Доброкачественные опухоли костей

Доброкачественные опухоли костей развиваются из различных тканей и клеток, образующих кость, как орган. Многие из них возникают на почве уродств и пороков ее развития. Доброкачественные опухоли костей обычно состоят из зрелой ткани, гистологическая структура которой типична и по степени дифференцировки мало чем отличается от исходной материнской ткани. Эти опухоли медленно растут, экспансивно раздвигая окружающие ткани. Развиваясь на протяжении многих лет, они могут останавливаться в росте, а иногда даже регрессировать, как, например, остеоидные остеомы.

Клиническое течение этих опухолей связано, главным образом, с особенностями их локализации и направлением роста, а также с различного рода случайными осложнениями, например возникновением патологического перелома, кровотечения из опухоли, ее инфицирования.

Доброкачественные опухоли костей конечностей не являются одной из стадий развития злокачественных новообразований костей, хотя в некоторых случаях могут приобретать злокачественное течение.

Из доброкачественных новообразований костей конечностей можно выделить: остеомы, остеоидные остеомы, остеохондромы, хондробластомы, гигантоклеточные опухоли, фибромы и гемангиомы. Другие доброкачественные опухоли, как хондромоксоидная фиброма, остеобластома, гемангиоперицитома, встречаются редко.

Остеома

Опухоль представляет собой медленно развивающееся доброкачественное новообразование, редко встречающееся в костях конечностей. Эта опухоль состоит из правильно сформированной кости и костеобразующей соединительной ткани. Возникновение остеом связано с нарушением процесса развития и формообразования кости.

Опухоли обнаруживаются одинаково часто у молодых людей обоего пола в возрасте 15-25 лет. Однако они могут наблюдаться и в более позднем возрасте.

Остеомы подразделяются на состоящие, главным образом, из губчатой кости (губчатые остеомы), губчатой и компактной кости (медуллярные остеомы) и из компактной ткани (компактные остеомы). Опухоли, напоминающие по своей плотности слоновую кость, располагаются преимущественно в костях свода черепа, глазницах и придаточных полостях носа. Губчатые и медуллярные остеомы локализуются зачастую в длинных трубчатых костях, в основном в метадиафизах и метафизах бедра и плеча, реже в костях предплечья и голени.

Клинически остеомы часто протекают без симптомов и обнаруживаются случайно при рентгенологическом исследовании. Постепенно нарастающие боли и функциональные нарушения конечности вызывают главным образом крупные по размерам опухоли, оказывающие по мере их увеличения давление на близлежащие сухожилия, мышцы и нервы.

При рентгенологическом исследовании в одном из суставных концов кости определяется одиночное, ограниченное избыточное костное разрастание, которое вдается в виде шипа или выступа в окружающие мягкие ткани. Эти наросты, связанные с костью узкой ножкой или более широким основанием, характеризуются правильной формой, гладкими ровными контурами и нормальным структурным рисунком кости.

Диагноз остеомы, благодаря ее характерной рентгенологической картине, обычно не представляет трудностей. В дифференциальной диагностике, однако, все же следует иметь в виду реактивные гиперостозы неопухолевого происхождения, а также оссифицирующий миозит и обызвествленную поднадкостничную гематому.

Микроскопически остеома состоит из хорошо дифференцированной костной ткани, мало отличающейся от нормальной кости. В остеомах, содержащих губчатую кость, костные трабекулы сплетены между собой в густую сеть, в петлях которой часто находятся жировые включения и костный мозг.

Больные с клинически бессимптомно протекающими остеомами длинных трубчатых костей, ввиду крайне медленного доброкачественного их течения, в специальном лечении, как правило, не нуждаются. Оперативное удаление остеомы показано лишь в тех случаях, когда она вызывает функциональные нарушения.

Остеоидная остеома

Эта весьма своеобразная вполне доброкачественная опухоль кости развивается из костеобразующей соединительной ткани. Она состоит в основном из остеоидных структур, сосудисто-соединительной ткани и вновь образованной кости.

Остеоидная остеома встречается примерно у 1 из 9 больных доброкачественными новообразованиями костей. У детей эти опухоли составляют 3% от всех наблюдающихся у них первичных новообразований костей. Эта опухоль зачастую наблюдается у детей, подростков и молодых людей в возрасте 10-25 лет.

Остеоидные остеомы локализуются как в метафизах, так и диафизах длинных и коротких трубчатых костей. Зачастую поражается большеберцовая, затем бедренная и плечевая кости, а в отдельных случаях малоберцовая, лучевая, локтевая, таранная и пяточная кости, а также фаланги кистей и стоп.

Одним из наиболее ранних, важных и постоянных клинических признаков остеоидных остеом являются боли, которые обычно предшествуют появлению других симптомов этой болезни. Боли постепенно нарастают, становятся постоянными и интенсивными. Они усиливаются по ночам и лишают больных сна. Болевые ощущения, как правило, значительно уменьшаются после приема небольших доз обезболивающих. Боли обычно локализуются в области очага поражения. Однако иногда они распространяются и на смежные области. Возможны также безболезненно протекающие случаи остеоидных остеом.

При клиническом осмотре определяется болезненная припухлость. Местное повышение температуры кожи и ее покраснение при этом отсутствуют. У больных, длительно страдающих от болей, наблюдается заметная на глаз атрофия мягких тканей. Хромота возникает при близком расположении опухоли к суставу.

Основным методом распознавания остеоидных остеом является рентгенологическое исследование. Рентгенологическая картина их весьма характерна, несмотря на то, что она значительно варьирует, в зависимости от локализации и стадии развития болезни.

Характерная клинико-рентгенологическая картина болезни значительно облегчает своевременную и правильную диагностику остеоидной остеомы. Дифференцировать это заболевание проходится со склерозирующим остеомиелитом Гарре, костным абсцессом Броди, сифилитическим оститом, остеогенной саркомой и саркомой Юинга.

Остеоидная остеома внешне представляет собой хорошо отграниченное небольшое, диаметром в 1-2 см, очаговое разрастание опухолевой ткани красно-серого цвета, овальной или округлой формы. По общему виду и цвету эта ткань напоминает собой грануляции. Кость, окружающая опухолевый очаг, имеет характерный вид. Она белого цвета, значительно утолщена и склерозирована. На этом фоне опухолевый очаг, прозрачный для рентгеновых лучей, нередко хорошо виден на рентгеновских снимках.

Микроскопическая картина остеоидной остеомы в разные периоды ее развития различна.

В начале болезни можно обнаружить пролиферативные явления с наличием многочисленных различной величины крупных и вытянутых одно- и многоядерных клеток типа остеобластов и остеокластов, расположенных в строме, богатой кровеносными сосудами. В дальнейшем между остеокластами появляется большое количество межуточного вещества и остеоидной ткани, которая медленно и неравномерно обызвествляется. Наконец, в более позднем периоде болезни остеоидная ткань становится все более плотной. Она образует примитивные грубые костные перекладины, между которыми располагаются соединительнотканные клетки, окруженные большим количеством мелких сосудов. Зона реактивного склероза, определяемая вокруг опухоли, состоит из утолщенных неправильной формы костных перекладин. Промежутки между ними выполнены фиброзной соединительной тканью, содержащей много клеток.

Общепринятым способом лечения больных остеоидными остеомами является радикальное оперативное удаление очага, по возможности одним блоком с тонкой полоской прилежащей склерозированной кости. Для этой цели вполне применима частичная поднадкостничная или сегментарная резекция. В иссечении всей реактивно измененной кости нет необходимости. У отдельных больных наблюдалось излечение этой опухоли после рентгенотерапии.

При полном удалении остеоидной остеомы наступает стойкое выздоровление. Частичное удаление опухоли обычно приводит к рецидиву.

Остеохондрома

Остеохондрома – это доброкачественная опухоль, возникающая из хрящеобразующей соединительной ткани. Она чаще всего состоит из гиалинового хряща, который постепенно дифференцируется в губчатую кость.

Это самая частая доброкачественная опухоль кости, составляющая 35-42% всех доброкачественных новообразований скелета. Остеохондромы встречаются большей частью у подростков и молодых людей в возрасте 15-25 лет. Несколько чаще они наблюдаются у лиц женского пола.

Остеохондромы бывают одиночными и множественными. Они поражают как трубчатые, так и плоские кости. В трубчатых костях они чаще всего локализуются в метафизарных зонах противолежащих суставных концов бедра и большеберцовой кости, а также в проксимальном метафизе плеча. Из плоских костей предпочтительно поражаются лопатка, ребра, ключица и отростки позвонков.

Солитарная остеохондрома представляет собой опухоль, которая широко варьирует по форме и размерам. Она может иметь вид то нароста, сидящего на тонкой ножке, то плоского бугристого выступа, то крупноворсинчатого разрастания, расположенного на поверхности кости. Основание и большая часть остеохондромы обычно состоят из губчатой костной ткани, окаймленной снаружи тонкой скорлупой компактной кости. Поверхность этой опухоли образована слоем гиалинового хряща, который наподобие шляпки гриба нависает над ней. Увеличение остеохондромы происходит за счет пролиферации клеток этого хряща и последующего энхондрального костеобразования. Над верхушкой костно-хрящевого нароста обычно развивается слизистая сумка, нередко содержащая хрящевые включения.

Развитие остеохондромы обычно заканчивается с прекращением роста больного. У взрослых людей ее хрящевая шапочка часто подвергается инволюции и густо обызвествляется, что обнаруживается на рентгеновских снимках. Однако от нее могут сохраняться остатки в виде хрящевых островков, которые сохраняют способность к возобновлению роста. Вероятно, именно из этих остатков в последующем и развиваются вторичные хондросаркомы.

Множественные остеохондромы (множественные костнохрящевые экзостозы) обычно представляют собой наследственное семейное заболевание. Каждая опухоль обладает морфологическими чертами, свойственными одиночной остеохондроме. Нередко эти опухоли встречаются одновременно с хондромами.

Клинически остеохондромы, как и остеомы, обычно протекают скрыто. Единственным клиническим признаком заболевания служит твердая и безболезненная на ощупь опухоль. Боли, как правило, появляются только тогда, когда опухоль, достигнув определенных размеров, начинает мешать работе близлежащих сухожилий и мышц. Они носят острый характер в тех случаях, когда воспаляется слизистая сумка, расположенная над хрящевой шапочкой остеохондромы. Этому часто способствует случайная травма или хроническое давление, оказываемое, например, узким голенищем сапога на опухоль.

Рентгенологическая картина остеохондром весьма демонстративна. В слегка деформированной, увеличенной в объеме метафизарной зоне кости определяется четко контурированная опухоль, выступающая в мягкие ткани. Она обычно расположена на более или менее широком основании и может достигать довольно крупных размеров. Поверхность опухоли бугристо-неровная и часто неравномерно обызвествлена. Основание опухоли и ее ножка сформированы из компактной и губчатой кости. Однако в отличие от остеомы рисунок опухоли неоднороден и пятнист из-за неправильно чередующихся скоплений прозрачных для рентгеновских лучей зон хряща, островков кости и очагов обызвествления. Реактивное костеобразование вокруг опухоли как правило отсутствует.

Рентгенологическая картина остеохондром при учете анамнестических и клинических данных обычно настолько убедительна, что практически нет необходимости в отличительном распознавании их от других опухолевых и неопухолевых заболеваний костей.

Микроскопически остеохондрома состоит из правильно сформированной, главным образом губчатой кости, а также зрелого гиалинового хряща.

Единственно эффективным способом лечения остеохондром является их оперативное удаление в пределах здоровых тканей. Однако у больных с небольшими одиночными неболезненными опухолями, особенно сидящими на тонкой ножке и не препятствующими функции конечности, нет основания настаивать на срочном удалении опухоли. Такие остеохондромы растут очень медленно и редко озлокачествляются.

Оперативное удаление солитарных остеохондром показано у больных с быстро увеличивающимися опухолями, а также у тех, у которых они нарушают нормальную функцию конечности. При оперативном вмешательстве должна быть убрана широко в пределах здоровой кости не только опухоль, но и ее основание вместе с надкостницей.

Солитарные остеохондромы, расположенные на широком основании, озлокачествляются чаще. Значительно чаще, чем солитарные остеохондромы, малигнизируются также множественные костно-хрящевые экзостозы. Злокачественное их превращение происходит у 5-10% больных. Одновременно могут малигнизироваться несколько остеохондром. Все опухоли у таких больных с профилактической целью обычно удалить не представляется возможным. При оперативном лечении их следует руководствоваться теми же принципами, что и при удалении одиночных опухолей.

Радикальное оперативное удаление опухоли обычно сопровождается стойким излечением.

Хондрома

Это доброкачественное новообразование, источником происхождения которого служит хрящеобразующая соединительная ткань. Она состоит из хорошо дифференцированной хрящевой ткани с зонами обызвествления и окостенения.

Эти опухоли, как и остеохондромы, встречаются часто и составляют 10-15% всех доброкачественных новообразований костей.

Хондромы обычно обнаруживаются у подростков и молодых людей. У лиц старше 40 лет хондромы встречаются редко. Мужчины и женщины поражаются ими примерно с одинаковой частотой.

Опухоли бывают одиночными и множественными. В зависимости от их местоположения по отношению к кости различаются две формы этих опухолей: центральная (энхондрома) и поверхностная (экхондрома). Центральные хондромы располагаются внутри кости и при своем росте вызывают ее шаровидное или эксцентрическое вздутие. Поверхностные хондромы, в отличие от центральных, расположены вне кости и растут в сторону окружающих ее органов и тканей.

Хондромы локализуются большей частью в коротких трубчатых костях – фалангах кистей и стоп, а также в пястных и плюсневых костях. Здесь они чаще множественные. Одновременно наблюдаются как энхондромы, так и экхондромы. В длинных трубчатых костях хондромы встречаются значительно реже. Они наблюдаются главным образом в бедренной кости, предпочтительно в межвертельной ее области и в проксимальном суставном конце плеча. В этих костях хрящевые опухоли обычно располагаются в их толще, в виде одиночных энхондром. Иногда центрально расположенные хондромы осложняются патологическим переломом.

Хондромы лишь в редких случаях бывают одиночными. Множественные хондромы как центральные, так и поверхностно расположенные образуются вследствие нарушения энхондрального костеобразования. В результате этого в эпифизах и прилегающих к ним отделах кости определяется разрастание опухолевых хрящевых масс. Такие изменения могут наблюдаться то в одной, то в обеих половинах скелета и обнаруживаться в большем или меньшем количестве костей. У больных с множественными хондромами нередко определяются также одиночные или множественные остеохондромы. Иногда множественные хондромы встречаются одновременно с сосудистыми опухолями костей или, что чаще, мягких тканей.

Клинически хондромы нередко ничем не проявляются. Эти постепенно развивающиеся опухоли часто протекают совершенно бессимптомно. Определяющиеся у некоторых больных небольшие безболезненные, медленно увеличивающиеся утолщения тех или иных костей являются для них привычными и не привлекают к себе внимания.

Рентгенологическое исследование убедительно выявляет характерные изменения, вызываемые хондромами в коротких и длинных трубчатых костях.

При множественных хондромах костей кистей и стоп рентгенологическая картина патогномонична. В фалангах пальцев, а также в пястных и плюсневых костях определяются многочисленные шаровидные или овальные образования различной величины. Эти образования расположены то кучно, то изолированно. Местами они лежат на поверхности кости, образуя по ее краю небольшой плоский дефект. Местами же они в большей или меньшей степени погружены в ее толщу. В соответствии с этим пораженные кости деформированы, неравномерно увеличены в объеме, а иногда и укорочены. Каждая отдельная хондрома окаймлена по поверхности тончайшим слоем компактной кости и имеет гладкие четкие контуры. Рисунок опухоли неоднороден. На фоне бесструктурного, прозрачного для рентгеновых лучей хряща, из которого она, главным образом, состоит, нередко видны радиально расположенные костные прослойки, а также мелкокрапчатые, точечные и очаговые обызвествления.

Одиночные хондромы длинных трубчатых костей на рентгеновских снимках выявляются в виде центрально расположенного большей частью крупного очага остеолиза, очерченного на всем протяжении тонкой зоной склероза. Деструктивный очаг чаще всего расположен в толще суставного конца кости, который умеренно вздут. На фоне его, как и при множественных хондромах, обычно определяются характерные для хрящевых опухолей мелкоточечные и очаговые обызвествления. Периостальное костеобразование вокруг опухоли как правило отсутствует. Такая картина может оставаться стабильной на протяжении многих лет.

Характерные изменения, вызываемые множественными хондромами в костях кистей и стоп, патогномоничны для этих опухолей. Диагностика центральных хондром длинных трубчатых костей сложнее. Дифференцировать их приходится с костными кистами, одиночными фокусами локальной фиброзной или хрящевой дисплазии, неоссифицированными фибромами и гигантоклеточными опухолями.

Макроскопически хондромы представляют собой большей частью небольшие хорошо отграниченные опухоли. Они обычно состоят из отдельных долек синевато-белого полупрозрачного блестящего гиалинового, реже волокнистого хряща. Размер долек варьирует от 2–3 см до 1–1,5 см в диаметре. Отдельные дольки связаны между собой соединительнотканными прослойками. Дегенеративно измененные ослизненные опухоли мягки на ощупь. В большинстве хондром то в большем, то в меньшем количестве имеются очаги обызвествления и костеобразования, которые обычно определяются на рентгеновских снимках.

Единственным методом лечения является хирургический. Солитарные хондромы там, где возможно, должны быть радикально удалены, предпочтительно при помощи резекции с аутопластическим замещением удаленной части кости.

Гигантоклеточная опухоль (остеобластокластома)

Остеобластокластомы представляют собой своеобразные новообразования скелета, чаще имеющие доброкачественное клиническое течение. Эти опухоли состоят в основном из небольших одноядерных и более крупных (гигантских) многоядерных клеток и волокнистой соединительной ткани.

В типичных случаях остеобластокластома представляет собой сравнительно небольшой хорошо отграниченный, обычно эксцентрически расположенный узел, вздувающий суставной конец длинной трубчатой кости. Компактная и губчатая кость в зоне опухоли разрушены изнутри. По периферии она обычно окаймлена тонкой костной скорлупой. Местами эта скорлупа нередко разрушается активно растущей опухолью, которая может выходить за ее пределы в мягкие ткани, что само по себе не является показателем ее злокачественности. Ткань опухоли мягкая, темно-красного или коричнево-бурого цвета. В ней встречаются различной формы и величины зоны кровоизлияний, некрозов и кистозной дегенерации.

Микроскопическое строение гигантоклеточных опухолей своеобразно. Эти опухоли состоят из большого количества мелких одноядерных клеток (остеобластов) и рассеянных среди них многочисленных более крупных многоядерных клеток – остеокластов. Многоядерные клетки (остеокласты) гигантоклеточных опухолей морфологически ничем не отличаются от остеобластов и представляют собой их функциональный вариант. В строме этих опухолей содержится большое количество аргентофильной волокнистой соединительной ткани. Кроме остеобластов и остеокластов, преимущественно на периферии этих новообразований нередко встречаются пенистые клетки, содержащие капли липоидов. Здесь же можно видеть новообразованные костные балочки, которые местами подвергаются остеопластическому разрушению с образованием полостей.

Свои особенности имеет и кровоснабжение гигантоклеточных опухолей. Кровь продвигается в них не только по правильно сформированным трубчатым сосудам, но и по незамкнутым межтканевым сосудистым щелям. Своеобразие строения этой несовершенной сосудистой сети, питающей опухоль, особенно убедительно выявляется на ангиограммах и микроангиограммах. В межтканевых щелях опухоли при микроскопическом исследовании видны многочисленные скопления эритроцитов, создающие впечатление кровоизлияний. Длительная задержка в межтканевых щелях красных кровяных телец приводит к их распаду и образованию гемосидерина. Этот пигмент крови обычно окрашивает ткань опухоли в коричнево-бурый цвет.

Опухоли развиваются постепенно и обычно достигают значительных размеров, прежде чем удастся их выявить. Умеренные непостоянные ноющие боли, легкая припухлость и ограничение движений в близлежащем суставе – вот те основные признаки, которые привлекают внимание больного и побуждают врача направить его для рентгенологического исследования. Патологические переломы наблюдаются в 15-20% случаев.

В типичных случаях на рентгеновских снимках обнаруживается деформация пораженного гигантоклеточной опухолью суставного конца длинной трубчатой кости, который большей частью ассиметрично вздут. В толще эпифиза или, что нередко, эпиметафиза этой кости определяется одиночный, обычно четко очерченный крупный деструктивный очаг. В большинстве случаев этот очаг расположен эксцентрично на периферии пораженного опухолью суставного конца кости и значительно реже занимает в ней центральное положение. Губчатая кость в зоне опухоли значительно перестроена, а иногда полностью разрушена. Значительные изменения претерпевает также и корковый слой кости. Под влиянием нарастающего давления, оказываемого растущей опухолью, он постепенно и все более истончается. В тех местах, где опухоль вызывает наибольшее увеличение объема кости, корковый ее слой часто не превышает толщины папиросной бумаги. Это тончайшая, иногда видимая только на «мягких» рентгеновских снимках, костная скорлупа ограничивает опухоль по периферии и отделяет ее от смежных мягких тканей. Изнутри от костномозгового канала она обычно отделена плотным склеротическим валом.

Структурный рисунок гигантоклеточных опухолей, которому придается большое значение в отличительном распознавании этих новообразований, имеет ряд важных особенностей, связанных с фазой их развития и темпами роста. Он заметно перестраивается также под влиянием травмы, патологического перелома, лечебных вмешательств и других факторов.

Длительно существующие и медленно растущие остеобластокластомы имеют довольно своеобразную структуру. Она слагается из многочисленных, густо переплетающихся между собой костных перекладин, образующих множество то крупных, то более мелких ячеек, напоминающих собой по общему виду мыльную пену или соты (ячеистая форма). На фоне этих ячеек иногда видны глыбчатые обызвествления, образующиеся в ткани опухоли в очагах кровоизлияний. Такое ячеисто-трабекулярное строение, выраженное в большей или меньшей степени, наблюдается примерно в половине всех случаев этих опухолей. Однако оно отнюдь не является патогномоничным для остеобластокластом, так как такая же структура опухолевого рисунка в рентгеновском изображении встречается и при других опухолевых и неопухолевых заболеваниях костей, например солитарных миеломах, гемангиомах, аневризмальных костных кистах.

Гигантоклеточные опухоли диагностируются на основании рентгенологического и гистологического исследований. Их чаще всего приходится дифференцировать от простой и аневризмальной костных кист, доброкачественной хондробластомы, неостеогенной фибромы и однокостной формы фиброзной дисплазии. Наибольшие трудности при отличительном распознавании этих опухолей возникают в фазе активного роста, когда их приходится дифференцировать от литической разновидности остеосаркомы или центральной фибросаркомы.

Лечение остеобластокластом осуществляется то хирургическими, то лучевыми, а то и комбинированными оперативно-лучевыми способами.

Доброкачественная хондробластома

Хондробластома относится к числу доброкачественных опухолей, развивающихся из хрящеобразующей соединительной ткани. Эти опухоли построены в основном из хондробластов и небольшого количества частично обызвествленной хрящевой ткани. По своему микроскопическому строению напоминают собой гигантоклеточную опухоль, но принципиально отличаются от нее тем, что ее клетки способны вырабатывать хрящевое вещество.

Доброкачественная хондробластома наблюдается меньше, чем у 1% больных доброкачественными опухолями костей. Эти опухоли встречаются в любом возрасте. Чаще всего они наблюдаются у подростков и молодых людей в возрасте 15-25 лет, преимущественно у мужчин.

В костях конечностей доброкачественные хондробластомы чаще всего развиваются в бедренной, плечевой и большеберцовой костях. Характерной особенностью, которая помогает постановке диагноза этих опухолей, служит их локализация в эпифизах или эпиметафизарных зонах длинных трубчатых костей. Хондробластомы значительно реже встречаются в пястной, плюсневой, таранной, пяточной и кубовидной костях.

Клиническая картина хондробластомы в значительной мере определяется ее локализацией. Больных обычно беспокоят умеренные боли в близлежащем суставе и уменьшение объема движений в нем. При поражении костей нижних конечностей может наблюдаться хромота. При осмотре больного часто определяется небольшая припухлость пораженной части кости и умеренная атрофия мышц конечности. Иногда в близлежащем суставе обнаруживается выпот. Патологические переломы наблюдаются редко.

Рентгенологическое исследование выявляет сравнительно небольшой, диаметром в 3-5 см, остеолитический очаг, округлой или овальной формы, располагающийся либо в центре эпифиза, либо чаще на периферии его с четко отграниченной от окружающей здоровой кости зоной реактивного склероза. На фоне деструктивного очага, довольно часто отчетливо выявляются мелкие очаговые обызвествления. Иногда в опухоли видны плотные костные перегородки. Более крупные опухоли могут распространяться и на метафиз кости. Они обычно вызывают умеренное увеличение его объема и в зависимости от расположения опухоли то частичное, то равномерное истончение коркового слоя кости. Тонкая костная скорлупа, окружающая опухоль, местами выбухает и под влиянием ее нарастающего давления может вовсе разрушаться. В этом случае в мягких тканях становится видна тень опухоли. Периостальное костеобразование в зоне поражения обычно не выражено.

Молодой возраст больных, локализация опухоли преимущественно в эпифизе длинной трубчатой кости, наличие в нем ограниченного небольшого остеолитическото очага с мелкими обызвествлениями при отсутствии периостальной реакции способствуют диагностике доброкачественной хондробластомы. Эту опухоль необходимо отличать от гигантоклеточной опухоли, центральной хондромы, солитарного фокуса фиброзной дисплазии, эозинофильной гранулемы и хондросаркомы.

Макроскопически хондробластома представляет собой небольшую хорошо отграниченную опухоль, расположенную либо в эпифизе, либо в метафизе пораженной кости, вблизи от росткового хряща. Это новообразование, растущее из кости, оказывает постепенно нарастающее давление на прилежащий к ней корковый слой, который постепенно истончается. Иногда он прорывается, и опухоль выходит за пределы кости в мягкие ткани. Опухоль на разрезе имеет красноперый, а при наличии большого количества хряща серо-синий цвет. В длительно существующих опухолях определяются зоны кровоизлияний, ослизнения и некроза. Местами встречаются также очаговые обызвествления.

Гистологически опухоль в основном состоит из хондробластов – небольших круглых, овальных и полициклических клеток с относительно крупным круглым или овальным ядром. Из-за небольшого количества стромы клетки тесно прилегают друг к другу. Между ними всегда встречаются одиночные и расположенные группами гигантские клетки. В опухоли обычно встречаются беспорядочно расположенные скопления хрящевой ткани, которая местами превращена в неравномерно обызвествленное костное вещество. В опухоли часто определяются также очаговые обызвествления.

Лечение доброкачественных хондробластом осуществляется различными оперативными методами. Лучшим способом считается тщательное выскабливание опухолевого очага. Рецидивы после оперативного лечения наблюдаются очень редко. Они могут развиваться спустя 9-10 лет после кюретажа опухолевого очага.

Фиброма

Фиброма (неостеогенная фиброма) кости – доброкачественная опухоль, развивающаяся из зрелой соединительной ткани костного мозга, не обладающей способностью к костеобразованию. Она состоит из этой соединительной ткани, гигантских клеток и макрофагов, содержащих липоиды.

Неостеогенные фибромы наблюдаются у 5,5% больных доброкачественными опухолями костей. Эти опухоли обычно наблюдаются у детей и подростков и значительно реже выявляются у взрослых людей. Они одинаково часто бывают у мужчин и женщин.

Типичным местоположением фибром являются метафизы длинных трубчатых костей и прежде всего бедра, большеберцовой, малоберцовой и лучевой костей. Значительно реже эти опухоли наблюдаются в коротких костях кистей и стоп. Иногда эти опухоли бывают множественными.

Болезнь протекает медленно. Обычно после незначительной травмы, а то и без нее, в одном из крупных суставов появляются непостоянные медленно нарастающие боли. Иногда они сочетаются с перемежающейся хромотой. При объективном исследовании у некоторых больных определяется умеренное уменьшение объема движений в близлежащем к опухоли суставе. Патологические переломы наблюдаются редко.

При рентгенологическом исследовании выявляются довольно характерные для фибромы изменения. В корковом слое метафиза, а иногда и метадиафиза пораженной опухолью кости обычно определяется один или несколько округлой или овальной формы костных дефектов, диаметром в 1-3 см. Эти дефекты хорошо очерчены тонкой зоной склероза и имеют гладкие дугообразные контуры. Располагаясь преимущественно вдоль длинной оси кости, они обычно наслаиваются, образуя как бы звенья одной цепочки. Реже эти дефекты лежат кучно, отделяясь друг от друга костными перегородками. Корковый слой кости, расположенный над опухолью, обычно в большей или меньшей степени истончен и нередко волнисто изогнут. Реактивные изменения со стороны периоста обычно отсутствуют.

Рентгенологически выявляемые при фиброме характерные изменения в метадиафизе длинной трубчатой кости у ребенка или подростка служат основанием для распознавания этой опухоли. В дифференциальной диагностике необходимо иметь ввиду солитарные костные кисты, энхондромы, гигантоклеточные опухоли, однокостную фиброзную дисплазию, костный абсцесс и эозинофильную гранулему. В некоторых случаях достоверно отличить фиброму кости от локальной фиброзной дисплазии даже при учете гистологических данных не представляется возможным.

По внешнему виду фиброма представляет собой небольшой беловато-желтого (липоиды) или коричневого (гематосидерин) цвета овоидной формы, эксцентрически расположенный узел, четко отграниченный от окружающих тканей. Нередко и так, что имеется несколько опухолевых узлов. Они обычно располагаются цепочкой вдоль длинника кости и местами сливаются между собой. Расположенный над опухолью корковый слой часто истончен, а иногда и выпячен. Реактивное костеобразование обычно отсутствует. На месте опухоли иногда возникают патологические переломы.

Микроскопическая картина опухоли не отличается постоянством. В общем, опухоль построена по типу зрелой соединительной ткани. Она состоит из пучков коллагеновых волокон, между которыми залегают веретеновидные соединительнотканные клетки, здесь же в разном количестве имеются гигантские и пенистые клетки. В одних опухолях пучки соединительной ткани расположены рыхло. В них обычно имеется много клеток. В других опухолях содержится мало клеток и имеется много различной толщины грубых, местами гиалинизированных пучков коллагеновых волокон.

Основным способом лечения фибромы кости служит выскабливание опухолевого очага. Хорошие результаты наблюдаются также после поднадкостничной резекции малоберцовой и лучевой костей, пораженных этими опухолями. Дополнительное послеоперационное облучение не приносит пользы больным.

Рецидивы после кюретажа наблюдаются редко. Озлокачествления фибром не наблюдается.

Гемангиома

Гемангиома представляет собой медленно растущую доброкачественную опухоль кости, возникающую из высокодифференцированной сосудистой ткани. Сосудистые опухоли одинаково часто встречаются у мужчин и женщин. Они наблюдаются в различном возрасте, как у молодых, так и пожилых людей.

Сосудистые опухоли могут развиваться в различных органах и тканях. Особенно часто они поражают кожу и подкожную клетчатку, реже слизистые оболочки, мышцы, головной мозг, печень, селезенку и другие паренхиматозные органы. Еще реже гемангиомы наблюдаются в скелете, особенно в длинных трубчатых костях. Они составляют не более 0,5-1% всех доброкачественных новообразований костей.

Гемангиомы костей обычно развиваются из кровеносных сосудов костного мозга. Лишь изредка они возникают из артерий надкостницы. В отличие от центральных гемангиом, периостальные сосудистые опухоли располагаются вне кости и растут преимущественно кнаружи, в сторону окружающих мягких тканей. В зависимости от особенностей их строения они подразделяются на капиллярные и кавернозные. Капиллярные гемангиомы в отдельных случаях проявляют способность к инфильтративному росту, оставаясь в остальном вполне доброкачественными. Как те, так и другие опухоли могут располагаться в толще кости или на ее поверхности.

Гемангиомы чаще всего обнаруживаются в клинике в виде одиночных опухолей, поражающих ту или иную кость. Однако они могут одновременно наблюдаться и в нескольких костях. Как одиночные, так и множественные гемангиомы костей, особенно при обширном их распространении, обычно вовлекают в патологический процесс близлежащие ткани и органы. В единичных случаях избыточное разрастание кровеносных сосудов определяется чуть ли не во всех костях. При этом сосудистые опухоли обычно обнаруживаются также в коже, подкожной клетчатке, в печени, селезенке и во многих других внутренних органах. Такое системное поражение кровеносных сосудов носит название гемангиоматоза.

Сосудистые опухоли, первично развивающиеся в костях, следует отличать от вторично возникающих в них изменений, вызванных более частыми гемангиомами мягких тканей. Эти новообразования, чаще встречающиеся в нижних конечностях, поражают какую-либо одну ее часть или захватывают конечность на всем протяжении.

Эти новообразования чаще всего локализуются в позвоночнике, затем в костях черепа, таза и конечностей. В конечностях они обычно поражают суставные концы длинных трубчатых костей, прежде всего бедра и плеча. Реже они встречаются в большеберцовой и малоберцовой костях. Капиллярные гемангиомы поражают большей частью плоские кости и лишь изредка гнездятся в метафизах трубчатых костей. Кавернозные гемангиомы обычно локализуются в телах, дугах и отростках позвонков, а также встречаются как в плоских, так и трубчатых костях.

Гемангиомы костей конечностей клинически часто протекают бессимптомно. Нередко эти опухоли обнаруживаются как случайная находка при рентгенологическом исследовании. При долго существующих распространенных сосудистых опухолях клинические их проявления временами обусловлены давлением этих новообразований на близлежащие органы и ткани и возникновением патологического перелома. При периостальных гемангиомах определяются диффузные плотные, неподвижные, связанные с костью опухоли. В этих случаях может наблюдаться нарушение функций отдельных мышц и мышечных групп с образованием контрактур.

Рентгенологическое исследование является наиболее достоверным способом распознавания сосудистых опухолей скелета.

При кавернозной гемангиоме длинной трубчатой кости метафиз и прилежащая к нему часть диафиза умеренно увеличены в объеме. В толще пораженной опухолью кости определяются множественные различной формы и величины дырчатые дефекты, придающие ей вид губки. Эти дефекты представляют собой кровяные пазухи, расположенные то очень густо, то более рыхло. Они отделены друг от друга различной толщины костными перегородками, не сливаются между собой и имеют четкие контуры. Корковый слой кости местами истончен и слегка выбухает, местами же он разрушен. В таких случаях опухоль выходит за пределы кости в соседние мягкие ткани. В мягкотканной и внутрикостной частях опухоли иногда определяются мелкие округлой или овальной формы известковые вкрапления – ангиолиты. Периостальная реакция зачастую отсутствует.

При капиллярных гемангиомах длинных трубчатых костей рентгенологическая картина менее характерна. В суставном конце кости, обычно в области ее метадиафиза, определяется мелкоячеистая перестройка костной ткани. Отдельные ячейки имеют округлую форму и четко очерчены. Они отделены друг от друга костными перекладинами и обычно не сливаются между собой. Иногда костные перекладины радиарно направлены к одной или нескольким более крупным центрально расположенным сосудистым ячейкам. Реактивное костеобразование и при этой форме сосудистых опухолей костей отсутствует.

При отличительном распознавании гемангиом костей конечностей надо иметь в виду, главным образом, фиброзную дисплазию, эозинофильную гранулему, аневризмальные костные кисты, гигантоклеточную опухоль и миелому.

Для лечения опухолей производится лучевая терапия или хирургическое вмешательство, однако в случаях неосложненных гемангиом – их наблюдают. К активным действиям подталкивает только резкий рост опухоли и/или малигнизация.