Фиброзная дисплазия кости

Фиброзная дисплазия кости является нарушением, заключающемся в особом остеолизе, который проявляется в замещении костного мозга фиброзной тканью. В начальных латентных стадиях не находят никаких признаков болезни.

Симптомы

Первые клинические признаки фиброзной дисплазии кости иногда могут появиться после перенесенных травм. При локализации фиброзной дисплазии на нижней конечности наблюдаются тупые утомительные боли в конечности и в тазобедренном суставе, периодическая хромота, утомляемость и постепенное развитие деформации некоторых из длинных костей нижней конечности. Иногда патологический перелом бывает единственным признаком заболевания.

Как исключение фиброзная дисплазия может захватить большую часть скелета, и тогда это напоминает картину генерализованного фибро-кистозного остита. Ограниченные формы фиброзной дисплазии с монооссальным течением ничем на угрожают. Тяжелые формы фиброзной дисплазии могут вызвать особенно частые интеркуррентные заболевания.

Из других признаков при полиоссальной форме на первом месте могут быть кожные пигментации, так называемые кофейные пятна. Они могут быть рассеяны по коже или же состоять из крупных сливающихся площадей (картообразная форма). Самой частой локализацией кожных пигментаций при фиброзной дисплазии бывает ягодичная область, спина и лицо.

Дальнейшим признаком является гормональное расстройство pubertas praecox. Эта форма определяется рано – уже на 4-6-м году жизни. Отмечается раннее развитие половых органов. С pubertas praecox может наступить ускорение оссификации и преждевременная оссификация эпифизарных хрящей.

Рентгенологическая картина

Рентгенологическая картина фиброзной дисплазии является вариабельной и зависит от стадии и степени поражения кости. В ранней стадии очаговые просветления являются гомогенными и направляются от центра к кортикальному слою. Поражение не имеет характера истинных деструктивных очагов, скорее не точно ограниченных просветлений, где пораженные костные трабекулы замещены фиброзной и остеоидной тканью. Чаще всего поражается диафиз длинных костей. Фиброоссальная перестройка особого кистозного характера является одним из характерных признаков фиброзной дисплазии более поздней стадии.

Дифференциальная диагностика

Фиброзную дисплазию необходимо дифференцировать от ряда костных поражений, как опухолевых, так и неопухолевых.

Из неопухолевых заболеваний особенно нужно иметь в виду однокамерную костную кисту, дисхондроплазию (болезнь Олье), гиперпаратиреоидную остеодистрофию; из опухолевых заболеваний – солитарную энхондрому, неостеогенную фиброму, гигантоклеточную опухоль кости.

С точки зрения дифференциальной диагностики еще следует принимать во внимание несовершенный остеогенез, деформирующий остит, плазмоцитому, костный нейрофиброматоз, черепной гиперостоз и оссифицирующую фиброму челюстей.

Макроскопическая картина

При фиброзной дисплазии вследствие эрозии может истончаться кортикальный слой кости; часто он вздувается.

Внутри кости при фиброзной дисплазии вместо спонгиозы находят серо-белую, сравнительную плотную ткань, которая на ощупь в разных участках может казаться песочной и даже зернистой консистенции. В этой ткани во многих случаях можно видеть большие или меньшие кистозные полости, выстланные тонкой пленкой, содержащей кровь или серозную, окрашенную в желтый цвет жидкость. Вблизи эпифизарной пластинки в основной фиброоссальной ткани очага фиброзной дисплазии можно найти островки гиалинового хряща.

Гистологическая картина

Гистологической основой фиброзной дисплазии является фиброоссальная ткань, которая в соответствии с макроскопической картиной местами может иметь характер более фиброзный, а местами более оссальный.

Иногда в патологической ткани очага фиброзной дисплазии можно наблюдать отек, дегенеративные изменения, геморрагическое просачивание с последующим размягчением и образованием. В местах с дегенеративными и кистозными изменениями часто можно видеть многоядерные гигантские клетки. При дифференциальном диагнозе необходимо эту возможность иметь в виду. Особенно в местах с кровоизлиянием можно в соединительной ткани найти и очаги пенообразных клеток.

Лечение

У локализованных форм фиброзной дисплазии терапия исключительно оперативная. Хирургическое лечение очаговых форм фиброзной дисплазии обосновывается тем, что существует возможность озлокачествления.

При диффузных полиоссальных формах фиброзной дисплазии хирургического лечения стараются избегать. Лечебное усилие нужно направлять против возникновения деформаций и патологических переломов (поддерживающие аппараты). Применяется также симптоматическое лечение.