Экзостозная хондродисплазия

Экзостозная хондродисплазия — это нарушение развития роста скелета, проявляющееся в образовании костных выростов с преимущественной локализацией на длинных костях и вблизи больших суставов. Заболевание часто является наследственным. Первое классическое описание произведено Фридрихом Реклингхаузеном в 1866 году.

Экзостозная хондродисплазия редко проявляется у грудных детей. Только позже, с постепенным ростом скелета, начинают возникать костные выросты. Мужской пол поражается чаще, чем женский. Соотношение мужчин к женщинам 7:3. Поражаются обычно те кости, которые возникают на почве энхондральной оссификации. Чаще всего экзостозы растут на костях предплечья, голени, на бедренной и плечевой костях. Исходным местом бывает кортикальный слой, а именно его метафизо-диафизарная область.

Симптомы

Экзостозная хондродисплазияХарактерными признаками экзостозной хондродисплазии являются деформации верхних и нижних конечностей со слабо выдающимися костно-хрящевыми выростами. Поражение можно иногда установить случайно при рентгеновском исследовании скелета.

Клинические признаки множественных экзостозов обычно выявляются в подростковом возрасте в тех случаях, когда развитие экзостозов уже в раннем детском возрасте выражено и постепенно появляются субъективные затруднения. Проявляется это обыкновенно давлением на соседние мягкие структуры с образованием компрессивной бурсы. Интенсивно растущие экзостозы могут давить на ветви сосудов и нервов. Болезненный синдром при экзостозах может быть вызван и давлением экзостоза на суставную сумку. Крупный экзостоз уменьшает объем движений в близлежащем суставе. Образование деформаций на конечностях может начаться очень скоро.

Рентгенологическая картина

Экзостозная хондродисплазия рентгенологически проявляется в разных вариантах. Это могут быть обыкновенные конические выступы. Сама ножка экзостоза может также иметь разные формы. Структура экзостозов не полностью костная, она обычно имеет хондроостеоидный оттенок.

Большинство экзостозов имеет форму лопастную или даже цветной капусты, при которой структура бывает полиморфная с островками кальцификации. Поверхность экзостоза иногда монолитная. В определенных случаях экзостоз может быть покрыт (в несколько миллиметров) толстой оболочкой, она на экзостозе образует бурсу: такой экзостоз называется «exostosis bursata». Рост экзостоза заканчивается вместе с ростом скелета. Экзостоз после этого остается стабильным, спокойным и адинамическим. Только когда после окончания роста и после спокойного периода, продолжающегося несколько лет, снова проявится активность с экспансией роста, можно думать об озлокачествлении.

Гистологическая картина

При гистологическом исследовании костно-хрящевой экзостозной хондродисплазии с несколько толстым хрящевым слоем на поверхности и с активным ростом во внутренней стороне гиалинового хряща наблюдается энхондральная оссификация, имитирующая нормальную оссификацию на эпифизарной хрящевой пластинке.

После окончания активного роста экзостоза, что чаще всего совпадает с периодом роста индивида, хрящевые колонки исчезают и на их месте остается губчатая кость, содержащая жировой или миелоидный мозг.

Лечение

Оперативное вмешательство при экзостозной хондродисплазии бывает показано в том случае, если один из экзостозов растет более интенсивно или причиняет локальные нарушения с болезненным синдромом. Экзостоз должен быть тщательно отсечен вплоть до здорового кортикального слоя. Кроме того, костное ядро должно быть полностью удалено и периост в непосредственной окружности экзостоза должен быть иссечен.

При экзостозах крупных размеров, локализованных на головке малоберцовой кости, когда они ее значительно деформируют, считается целесообразным производить резекцию головки вместе с экзостозом.

Кроме этих вмешательств, с целью коррекции порочных положений могут производиться остеотомия и артропластика. Если клинические признаки озлокачествления подтверждены не только биологически, но и гистологически, необходимо неотложно произвести ампутацию или экзартикуляцию.

Прогноз

90% множественных экзостозов остаются без изменений вплоть до глубокой старости. В остальных 10% из диспластического энхондроматоза развивается остеосаркома. Озлокачествление может происходить медленно, но как исключение и за очень короткое время. Озлокачествление наблюдается прежде всего в зрелом возрасте, особенно в начале третьего десятилетия жизни.

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *