Энхондрома кости

Энхондрома кости – это редкое ограниченное внутрикостное образование, своим ростом уничтожающее как костномозговую, так и компактную субстанцию. Энхондрому впервые описал Рудольф Вирхов в 1875 году.

Симптомы

Чаще всего поражаются фаланги и метакарпальные кости кисти и метатарзальные кости стопы. Из длинных костей самой частой локализацией бывает бедренная кость, затем плечевая, большеберцовая и малоберцовая кости. Также и некоторые плоские кости могут быть поражены энхондромой.

Энхондромы в начале своего развития в большинстве случаев локализуются в непосредственной близости к эпифизарной пластинке. Хондромы (как энхондромы, так и экхондромы) характеризуются экспансивным ростом.

Первым объективным признаком возникновения энхондромы на пальцах рук является постепенно развивающаяся припухлость.

При развитии энхондромы в метафизо-эпифизарной или метафизо-диафизарной части длинной кости наблюдаются признаки артралгии, даже синовита, которые становятся более явными после присоединения травматических моментов (например, дисторзия, растяжение сухожилий в местах прикреплений или на их протяжении). В дальнейшем может возникнуть инфракция или явный патологический перелом.

Энхондрома может озлокачествиться, особенно в тех случаях, если она локализуется в длинных костях. Признаки озлокачествления следующие: увеличение, рост опухоли и появление болей.

Типичным рентгеновским симптомом энхондромы является ограниченное просветление, наподобие псевдокисты или просто кисты. Энхондромы с локализацией на фалангах и метакарпальных костях отличаются гомогенным просветлением, занимающим всю ширину кости. В длинных трубчатых костях, как, например, в бедренной кости, бывают неправильной формы просветления облаковидного характера, с тенями обызвествления. При дифференциальной диагностике необходимо учитывать некоторые неопухолевые и опухолевые поражения.

Из первой группы болезней следует указать на однокамерные костные кисты. Аналогичные рентгенологические данные может представлять и локализованный очаг фиброзной дисплазии. Намного реже приходится дифференцировать с эпидермальными образованиями. Из опухолевых заболеваний особенно напоминает энхондрому гигантоклеточная кистозная опухоль, которая редко поражает фаланги и метакарпальные кости. Диагностические ошибки вполне возможны, поэтому решающим фактором надо считать гистологическое исследование.

Макроскопические данные

Энхондрома не бывает окапсулирована, но от окружающей кости она хорошо отграничена. Кортикальный слой кости над опухолью в большинстве случаев на крупных костях остается неизменным, на меньших костях истончен.

Если исследуют материал, полученный выскабливанием энхондромы, то макроскопически находят разной величины синевато-белые куски гиалинового хряща. Эти куски обычно твердоватой консистенции, но могут быть и мягкие или же вплоть до миксоидного характера. Иногда тканевые обломки содержат и желтоватые куски, плотные на ощупь, что уже макроскопически свидетельствует о кальцификации и оссификации энхондромы.

Гистологические данные

Если вопрос идет об энхондроме с гиалинозным межклеточным веществом, то обнаруживают в ней лакуны, содержащие обыкновенно только одну клетку. Межклеточное вещество может быть отечное или даже миксоматоэное. В таком случае в межклеточном веществе нет лакун, а энхондромные клетки приобретают веретенообразную и звездчатую форму.

В межклеточном веществе часто отлагаются кальцификаты. В более сильно кальцифицированных участках нередко наблюдается метапластическая оссификация.

Для оценки биологических свойств опухоли очень важным является детальное изучение отдельных клеток энхондромы. Особенно большое внимание необходимо уделять оценке ядра. Ядра обычно бывают маленькие, округленные, в большинстве темно окрашиваются. В доброкачественной энхондроме хрящевые клетки практически содержат только одно ядро; случаи двухъядерных клеток составляют особое исключение. В доброкачественной энхондроме не должны встречаться более крупные, «пухлые» округлые ядра.

При начинающемся озлокачествлении в энхондроме находят повышенную клеточность, более часто встречаются двухъядерные клетки, клетки с увеличенной округлостью ядра. Появление гигантских хрящевых клеток с большими неправильными ядрами является убедительным показателем злокачественного изменения. В начальной стадии озлокачествления хрящевые опухоли в обширных участках могут давать картину доброкачественной энхондромы, а цитологические изменения, по которым было бы можно судить о наличии саркомы, находятся только в некоторых местах.

Исходя из вышесказанного, необходимо подчеркнуть важность гистологического исследования материала при хрящевых опухолях из нескольких мест, особенно, если есть подозрение на злокачественность.

Лечение

Лечение энхондромы кости – хирургическое. Оно заключается в экскохлеации или резекции пораженной части кости и заполнении дефекта аутотрансплантатами. Операция по косметическим показаниям представляет собой исключение.

Опасность перехода в злокачественную форму является показанием для резекции, а иногда и к ампутации или экзартикуляции. Оперативное вмешательство должно быть произведено тщательно и радикально. Необходимо избегать оставления в очаге опухоли даже наименьших островков хрящевых масс.