Врожденное отсутствие большеберцовой кости

Врожденное отсутствие большеберцовой кости встречается значительно реже, чем отсутствие малоберцовой кости. Чаще указанный порок развития наблюдается у мальчиков и обычно с одной стороны. Клиническая картина данной деформации значительно тяжелее, чем при отсутствии малоберцовой кости, так как большеберцовая кость является основной, несущей на себе тяжесть всего тела. Недоразвитие кости может быть полным или частичным. Чаще отсутствует ее средняя или нижняя треть.

Симптомы и признаки

При патологоанатомическом исследовании на месте большеберцовой кости обнаруживается фиброзный тяж, который внизу плотно прикрепляется к малоберцовой кости, а вверху как будто бы сливается с межкостной перепонкой и прикрепляется к зачатку большеберцовой кости, если он имеется, или к нижней поверхности суставной сумки коленного сустава. Кроме этих изменений, иногда наблюдается отсутствие I и II пальцев стопы с относящимися к ним плюсневыми, клиновидными и другими костями.

Благодаря тому, что основная опорная поверхность коленного сустава (plato tibialis) образуется эпифизарной зоной большеберцовой кости, при отсутствии ее головка малоберцовой кости, не входящая в сустав, еще внутриутробно смещается, в результате чего коленный сустав теряет свои очертания. Малоберцовая кость, принимая на себя функцию большеберцовой кости, утолщается, S-образно искривляется и постепенно приобретает вид большеберцовой.

Надколенник иногда отсутствует, чаще же он смещен кнаружи и атрофирован.

Мягкие ткани также участвуют в аномалии, главным образом страдают мышцы голени и стопы. Вследствие отсутствия большеберцовой кости мышцы изменяют точки своего прикрепления (суставная сумка коленного сустава, фиброзный тяж, образующийся на месте отсутствующей большеберцовой кости, малоберцовой кости). Вследствие такого неправильного прикрепления мышцы еще во внутриутробном периоде атрофируются, точки их прикрепления на стопе также изменяются.

Иногда отмечается полное отсутствие мышц, чаще всего передневнутренней группы голени (m. tibialis anterior, m. extensor hallucis longus и др.) M. quadriceps femoris уменьшается в размерах, функции его нарушается вследствие отсутствия места его прикрепления на tuberositas tibiae.

При частичном отсутствия большеберцовой кости указанные изменения выражены менее резко.

Из симптомов отмечается атрофия мышц конечности, искривление оси голени, варусная деформация стопы. Нередко внутренняя поверхность подошвенной поверхности стопы соприкасается с внутренней поверхностью голени. Конечность укорочена, движения в голеностопном суставе ограничиваются, конфигурация его нарушается.

Малоберцовая кость искривляется кнаружи и кпереди, а наружная лодыжка резко выступает на уровне голеностопного сустава.

Форма и функция коленного сустава зависят от полного или частичного отсутствия большеберцовой кости, нередко он теряет устойчивость, возникает сгибательная контрактура.

При частичном отсутствии большеберцовой кости (нижней трети ее) коленный сустав сохраняет свою форму и функцию. Стопа уменьшена в размере, движения в голеностопном суставе становятся ограниченными. Сила мышц резко ослаблена, и больной не может пользоваться конечностью без ортопедического аппарата.

Лечение

Лечение указанной деформации следует начинать рано. Еще с рождения ребенка необходимо предпринимать редрессирующие и корригирующие манипуляции с последующим наложением гипсовой повязки и ношением ортопедического аппарата. Целью их является предупреждение прогрессирования деформации и создание условий для правильного роста конечности.

Указанные манипуляции следует продолжать до момента оперативного лечения, так как возможен рецидив. К оперативному лечению следует прибегать как при полном, так и при частичном отсутствии большеберцовой кости. При полном отсутствии большеберцовой кости основной задачей является создание устойчивости в коленном суставе, исправление искривления малоберцовой кости и компенсация укорочения. Труднее всего добиться устойчивости в коленном суставе.

Вставить и особенно удержать головку малоберцовой кости в межмыщелковом пространстве бедренной кости чрезвычайно трудно. С этой целью вскрывают коленный сустав, вставляют головку малоберцовой кости в середину сустава, скрепляя ее с суставной сумкой нейлоновыми швами. Доступ к суставу – переднебоковой.

Нижний край малоберцовой кости закрепляется в таранной кости при положении подошвенного сгибания стоны. Сгибательная контрактура в коленном суставе устраняется удлинением двуглавой мышцы бедра и задней капсулотомией. Lig. patellae proprium фиксируется к малоберцовой кости. Если она смещена и расположена очень высоко и ее перемещению препятствуют сократившиеся и ретрагированные мягкие ткани, следует прибегнуть к резекции малоберцовой кости для того, чтобы предотвратить перерастяжение сосудисто-нервного пучка.

Искривление малоберцовой кости устраняется остеотомией. При отсутствии среднего и нижнего отделов большеберцовой кости лучшие результаты дает операция Гана.

При укорочении конечности удлинение ее лучше произвести за счет бедра.

Врожденное искривление большеберцовой кости

Врожденное искривление большеберцовой кости – очень редкая патология. Деформация выражается в искривлении большеберцовой кости со структурными в ней изменениями.

Малоберцовая кость принимает незначительное участие в искривлении большеберцовой кости, исключая очень тяжелые деформации. Стопа обыкновенно находится в положении дорсальной флексии. Искривленный нижний участок большеберцовой кости может почти соприкасаться с тыльной поверхностью стопы, что особенно резко заметно при истинных ложных суставах большеберцовой кости. Реже стопа находится в положении подошвенной флексии. Вся голень, стопа, а иногда и бедро укорочены. Отмечается резкая атрофия мышц.

Рентгенологически наблюдается склероз большеберцовой кости, в месте же искривления кость значительно тоньше, возможен остеопороз, а иногда и наличие нескольких кист. Кортикальный слой с вогнутой стороны утолщен. Костномозговой канал может оказаться закрытым.

Гистологическое исследование кости указывает на фиброзное перерождение костного мозга с замещением его тканью, бедной кровеносными сосудами. Костные пластинки кортикального слоя также превращаются в фиброзную ткань путем очаговой резорбции кости.

Вследствие существующей опасности образования ложного сустава лечение должно быть произведено с большой осторожностью. Следует иметь в виду, что искривления большеберцовой кости с углом, открытым кзади, более стабильны. В таких случаях рекомендуется длительное пребывание больного в гипсовой повязке. Оперативное вмешательство следует отложить до 7-8-летнего возраста.