Анкилозирующий спондилит

Анкилозирующий спондилит – это форма хронического воспаления позвоночника и крестцово-подвздошных суставов. Болезнь может также поражать другие суставы, сухожилия и связки, однако поражение крестцово-подвздошных суставов считается наиболее характерным признаком заболевания.

Крестцово-подвздошные суставы расположены в нижней части спины, где крестец соединяется с двумя тазобедренными костями. Хроническое длительное воспаление в этих областях вызывает боль и скованность в позвоночнике и вокруг него. Пораженные суставы становятся опухшими и болезненными. Со временем хроническое воспаление позвоночника (спондилит) может привести к полному слиянию позвонков, тем самым приводя к процессу, который называется анкилозом.

Анкилозирующий спондилит имеет много общих черт с другими артритами, такими как псориатический артрит, реактивный артрит (синдром Рейтера) и артрит при хронических воспалительных заболеваниях кишечника (болезнь Крона и язвенный колит). При любом из этих артритических состояний можно наблюдать воспаление позвоночника, других суставов, глаз, кожи, рта и т. д. Из-за этого сходства и тенденции вызывать хроническое воспаление позвоночника эти состояния обычно называют «спондилоартропатиями».

Анкилозирующий спондилит определяется как серонегативная спондилоартропатия. Термин «серонегативный» означает, что результаты анализов крови отвергают наличие ревматоидного артрита, а термин «спондилоартропатия» означает заболевание, которое поражает спинной мозг.

Анкилозирующий спондилит – относительно редкое заболевание, поражающее примерно 1 человека на 1000. Оно в 2-3 раза чаще встречается у мужчин, чем у женщин. Обычно у женщин заболевание протекает слабее, чаще поражая другие суставы, помимо позвоночника.

Болезнь поражает все возрастные группы, но чаще всего его первое появление происходит во втором или третьем десятилетии жизни. Примерно в 10-20% случаев заболевание развивается у молодых людей в возрасте до 16 лет.

Причины

Причины анкилозирующего спондилита до сих пор окончательно не выяснены. В настоящее время известно, что ответственность за развитие заболевания несут как наследственные (генетические) факторы, так и некоторые факторы окружающей среды.

Обнаружено, что тенденция к развитию заболевания передается по наследству, и большинство (почти 90%) пациентов с анкилозирующим спондилитом имеют ген комплекса тканевой совместимости, называемый HLA-B27. Присутствие этого гена не вызывает болезнь, а только увеличивает вероятность ее развития, в то время как под влиянием других дополнительных факторов окружающей среды возникает уже заболевание со всеми характерными симптомами.

В дополнение к наличию HLA-B27 в возникновении заболевания также могут играть роль и другие наследственные факторы. У носителей HLA-B27, у которых есть родственники, страдающие анкилозирующим спондилитом, риск развития заболевания в два раза выше, чем у тех носителей HLA-B27, у которых нет больных родственников. Специфическая роль белка, кодирующего геном HLA-B27, до сих пор неизвестна.

Еще не до конца понятно, как начинается воспалительный процесс при анкилозирующем спондилите и как он повреждает определенные органы. Скорее всего, начальное воспаление является результатом активации иммунной системы против определенной бактериальной инфекции. По непонятным причинам после активации иммунная система не может «отключиться», даже если первоначальная бактериальная инфекция давно утихла.

Хроническое воспаление тканей в результате длительной активации собственной иммунной системы организма при отсутствии активной инфекции является наиболее характерной особенностью воспалительных аутоиммунных заболеваний, к которым относится данное заболевание.

Симптомы

Симптомы анкилозирующего спондилита вызываются воспалением позвоночника, суставов, других органов. Они выражаются в различной степени у отдельных пациентов.

Воспаление позвоночника вызывает боль и скованность в нижней части спины, верхней части спины, шеи и остальной части позвоночника. Боль и скованность обычно появляются постепенно и постепенно усиливаются с течением времени. В некоторых случаях начало бывает быстрым и бурным. Боль и скованность обычно бывают более выраженными утром или после длительных периодов иммобилизации. Те же симптомы обычно уменьшаются при движении и применении тепла (например, теплый душ по утрам).

Как правило, симптомы начинаются с неприятных ощущений в нижней части спины, начиная с крестца и тазобедренных суставов, позже распространяясь на верхнюю часть позвоночника и грудную клетку.

Характерно, что симптомы обычно начинаются в возрасте до 40 лет. Поскольку чаще всего боли в спине и скованность возникают у молодых людей, их нередко неправильно истолковывают как спортивные травмы.

Тяжелое хроническое воспаление суставов и связок позвоночника может привести к «слиянию» позвонков позвоночника, которое называется анкилозом. После «слияния» боль в позвоночнике исчезает, но позвоночник полностью теряет подвижность. Такой позвоночник меняет свою структуру и становится хрупким и уязвимым для переломов.

Хронический спондилит и анкилоз вызывают изгиб верхней части позвоночника (кифоз). Болезнь также может повлиять на суставы, где ребра соединяются с позвоночником. Из-за искривления позвоночника и ограниченной способности расширять грудную клетку нарушается дыхательная способность легких. Кроме того, анкилозирующий спондилит может вызвать воспаление и фиброз легких, заставляя пациентов жаловаться на кашель и одышку, особенно при физической нагрузке или сопутствующих инфекциях. То есть затруднение дыхания может быть серьезным осложнением данной болезни.

Анкилозирующий спондилит может вызвать артритические изменения в суставах, отличных от позвоночника. Пациенты могут жаловаться на боль и скованность, отек и покраснение в коленях, области бедер и лодыжек. Иногда могут воспаляться пальцы ног. Они отекают и принимают «колбасный» вид.

Поражение плечевого и тазобедренного суставов более характерно для анкилозирующего спондилита, который начинается в молодом возрасте. Примерно у 10% пациентов поражается височно-нижнечелюстной сустав, что приводит к болевым ощущениям и ограничению подвижности нижней челюсти при приеме пищи и разговоре.

Анкилозирующий спондилит также может поражать некоторые внутренние органы, чаще всего глаза, сердце и кровеносные сосуды, легкие и почки.

У пациентов часто развивается воспаление радужной оболочки глаза (ирит). Раздражение характеризуется покраснением, усилением слезотечения, болью и жжением в глазу, особенно когда взгляд направлен на ярко освещенные предметы (так называемая светобоязнь). Воспалительные явления могут наблюдаться в одном или в обоих глазах. Если в дополнение к радужной оболочке воспаление глаз охватывает цилиарное тело и сосудистую оболочку, это состояние называется увеитом. Увеит может быть серьезным осложнением анкилозирующего спондилита; он может серьезно повредить глаза и зрение, поэтому требует вмешательства офтальмолога.

В редких случаях болезненный процесс может влиять на систему возбуждения сердца, вызывая аномально медленную частоту сердечных сокращений (брадикардию). При таком состоянии может возникнуть необходимость в имплантации кардиостимулятора.

Также при анкилозирующем спондилите может быть поражена аорта, расположенная в непосредственной близости от сердца. Такое поражение может вызвать недостаточность аортального клапана и проявляться одышкой, быстрой утомляемостью и головокружением.

На более поздних стадиях заболевание может привести к почечной недостаточности. Прогрессирующая почечная недостаточность приводит к хронической усталости, тошноте и другим симптомам, которые требуют «очистки» крови от продуктов обмена веществ посредством гемодиализа, который проводится на специальных аппаратах в специализированных центрах.

Поскольку анкилозирующий спондилит является системным ревматологическим заболеванием, для него также характерны некоторые общие симптомы, которые не относятся к определенному органу и поэтому называются системными. Наиболее характерными из них являются:

• хроническая усталость и быстрая утомляемость;

• лихорадка;

• потеря аппетита;

• потеря веса.

Диагностика

Информация о наличии родственников с таким заболеванием или симптомами чрезвычайно важна. Особенно характерными для анкилозирующего спондилита являются боль и утренняя скованность в нижней части спины и ягодиц, сопровождающиеся или не сопровождающиеся симптомами со стороны других суставов, сухожилий и внутренних органов.

Важным является возрастной диапазон, в котором возникают симптомы, а также их типичная динамика в течение дня (симптомы более выражены утром и становятся менее ощутимыми в течение дня). Ранние симптомы заболевания могут быть очень нетипичными (особенно у женщин), поэтому тщательный опрос чрезвычайно важен.

Клиническое обследование может обнаружить признаки воспаления в суставах и ограниченность движений. Это особенно заметно в суставах позвоночника. Наблюдается снижение подвижности шейного и поясничного отделов позвоночника, а также болезненность в области крестцово-подвздошных суставов. Способность грудной клетки полностью расширяться при дыхании может быть нарушена из-за поражения суставов грудной стенки. Серьезное вовлечение позвоночника придает пациенту своеобразную осанку.

Во время клинического осмотра врач может обнаружить, что поражены и другие органы (воспаление легких, воспаление сосудистой оболочки глаз, повреждения почек, нарушения сердечной деятельности и т. д.). При наличии глазных симптомов может потребоваться специализированное обследование у глазного специалиста с использованием специального аппарата, такого как офтальмоскоп, биомикроскоп и т. д.

Если информация, полученная в результате обследования, свидетельствует о том, что имеется поражение позвоночника или других суставов, будут назначены специальные визуальные тесты.

Наиболее распространенным из них является рентгеновское исследование шейного, поясничного отделов позвоночника, крестцово-подвздошных и других суставов. Менее часто используемыми исследованиями визуализации (в основном из-за их более высокой стоимости), которые могут предоставить информацию о состоянии перечисленных областей, являются компьютерная томография и магнитно-резонансная томография.

До сих пор нет лабораторных исследований, которые бы четко демонстрировали или отрицали наличие заболевания.

Обычные анализы крови могут показать повышенную скорость оседания эритроцитов (СОЭ), которая может присутствовать при любом воспалительном процессе в организме и не является специфической для анкилозирующего спондилита. Также может присутствовать анемия (низкий уровень железосодержащего пигмента эритроцитов), которая также неспецифична только для анкилозирующего спондилита. Наличие в крови белка HLA-B27 в значительной степени усиливает подозрение о болезни, но не подтверждает диагноз единолично.

Для исключения или подтверждения других связанных спондилоартропатий, таких как псориатический артрит, реактивный артрит или синдром Рейтера и артрит при болезни Крона и язвенном колите, назначается ряд специальных анализов крови, мочи, стула и т. д.

Лечение

Поскольку причина болезни до сих пор остается неизвестной, нет никакого лекарства, которое привело бы к полному выздоровлению. Поэтому целью лечения анкилозирующего спондилита является облегчение имеющихся симптомов (боль, скованность в позвоночнике, потеря подвижности позвоночника, симптомы со стороны других суставов и внутренних органов – легких, сердца, почек и т. д.). Программа лечения также включает методы, направленные на обеспечение социально активной и полноценной жизни пациента. Помимо участия многих специалистов различных областей медицины (ревматологов, кардиологов, офтальмологов, ортопедов, неврологов, физиотерапевтов и психотерапевтов), процесс лечения требует активного участия самого больного.

Лечение анкилозирующего спондилита включает использование препаратов, которые подавляют иммунный ответ и снижают активность воспалительного процесса в позвоночнике и периферических суставах, что влияет на боль и скованность в них. Применение физиотерапии помогает преодолеть скованность, боль, поддерживать подвижность позвоночника и пораженных суставов, сохранять дыхательную способность грудной клетки и легких.

Нестероидные противовоспалительные препараты (диклофенак, напроксен, целекоксиб и т. д.) – наиболее часто используемые средства. Обычным побочным эффектом этой группы лекарств является тошнота и рвота, диарея, боль в животе и даже кровотечение из язв желудка. Чтобы избежать таких эффектов эти лекарства принимаются после еды.

Если симптомы не поддаются лечению вышеуказанными лекарственными средствами и если есть серьезные симптомы со стороны других суставов (колени, тазобедренные суставы, лодыжки, на которые обычно не влияют нестероидные противовоспалительные препараты), назначаются иммуносупрессоры. Чаще всего при анкилозирующем спондилите используются метотрексат и сульфасалазин, которые позволяют добиться долгосрочного облегчения симптомов и подавить воспалительный процесс. Эти лекарства можно вводить перорально или в виде инъекций. Длительное лечение метотрексатом обычно требует периодического обследования пациента, поскольку препарат оказывает негативное влияние на печень и кроветворную функцию костного мозга (с развитием цирроза и анемии в тяжелых случаях).

Относительно новой группой препаратов, которые влияют на определенные стадии воспалительного процесса на молекулярном уровне, являются блокаторы ФНО. ФНО – это белок, который является важным медиатором в развитии воспалительного процесса и который обнаруживается в особенно высоких концентрациях у пациентов с анкилозирующим спондилитом. Эти лекарства (инфликсимаб, адалимумаб, ритуксимаб и т. д.) полезны тем, что они подавляют активность болезни, уменьшают воспаление в суставах и других органах и улучшают подвижность позвоночника. Блокаторы ФНО особенно эффективны в случае длительного анкилозирующего спондилита с тяжелым поражением спинного мозга, на который не влияют нестероидные противовоспалительные препараты, а также иммуносупрессоры. Благоприятный эффект этих препаратов может продолжаться в течение длительного времени, и прекращение лечения приводит к возвращению симптомов в течение нескольких месяцев.

Кортикостероиды (принимаемые перорально или в виде инъекций в соответствии с различными схемами лечения) являются сильнодействующими противовоспалительными препаратами, которые могут эффективно противодействовать симптомам, но длительное применение их сопряжено с высоким риском развития ряда серьезных побочных эффектов, таких как катаракта, атрофия и истончение кожи, ломкость кровеносных сосудов, выпадение волос, развитие сахарного диабета, остеопороз и ломкость костей, подверженность бактериальным и вирусным инфекциям и др.

Физиотерапия и реабилитационные мероприятия включают в себя инструкции для домашнего лечения и программы физических упражнений, направленные на поддержание правильной осанки и подвижности позвоночника. Поскольку при заболевании имеется тенденция к постоянному искривлению позвоночника, то выполняются упражнения для его растяжения, укрепления мышц спины и брюшной стенки. Весь комплекс упражнений разрабатывается индивидуально. Рекомендуется практиковать определенные «аэробные» виды спорта, такие как плавание, езда на велосипеде и др. Должны быть исключены такие занятия, которые оказывают большую нагрузку на позвоночник (бег, баскетбол и т. д.).

Воспаление и поражение других органов лечатся индивидуально, что иногда требует сотрудничества между специалистами в различных областях медицины. Воспаление различных тканей и структур глаза (увеит, иридоциклит) лечат глазными каплями и высокими дозами кортикостероидов, принимаемых перорально или в виде инъекционных форм. Для расслабления глазных мышц можно использовать капли атропина. При поражении сердца может потребоваться имплантация кардиостимулятора, который обеспечивает правильную частоту сердечных сокращений, или лекарства для лечения сердечной недостаточности. Серьезное нарушение дыхательной функции может потребовать искусственной вентиляции легких.

Пациентам с тяжелыми изменениями суставов может быть показано оперативное вмешательство.

Поддержание нормальной социальной активности включает в себя обучение пациентов пониманию природы своего заболевания, изменение вида деятельности, присоединение к группам помощи и т. д.

Лечение анкилозирующего спондилита обычно продолжается длительное время. Даже когда достигается ремиссия заболевания (симптомы исчезают на длительное время, лабораторные анализы не показывают активности заболевания и т. д.), лечение обычно продолжается, но с применением уменьшенных доз препаратов и с измененными схемами лечения. Это требует регулярных осмотров у врача, который следит за развитием заболевания у конкретного больного и меняет схему лечения в соответствии с состоянием пациента.

Прогноз

Прогноз для пациентов с анкилозирующим спондилитом, как правило, хороший, и больные в большинстве случаев могут вести нормальный образ жизни. Спонтанно или под влиянием лечения заболевание может претерпевать изменения в своем течении с периодами ремиссии или обострения.

У некоторых больных это заболевание вызывает тяжелую инвалидность и обычно требует длительного лечения нестероидными противовоспалительными препаратами. Поражение периферических суставов (бедра, плеча и т. д.), начало заболевания в более раннем возрасте и плохая реакция на лечение нестероидными противовоспалительными препаратами являются неблагоприятными факторами, указывающими на плохой прогноз развития заболевания. Во многих случаях анкилозирующий спондилит протекает в легкой форме и остается недиагностированным длительное время.