Артрогрипоз

Артрогрипоз — это системное заболевание опорно-двигательного аппарата, которое характеризуется контрактурой и деформацией конечностей, фиброзом и недоразвитием суставов и мышц. Термин «артрогрипоз» впервые был предложен Розенкранцом в 1905 году.

Что это такое

Заболевание несколько чаще встречается у мальчиков, однако преобладание их незначительно. Дети, страдающие артрогрипозом, рождаются как от первой, так и от последующих беременностей. Заболевание чаще встречается у первенцев. Возраст родителей, по-видимому, не имеет решающего значения.

В анамнезе у матерей в период первых недель беременности нередко отмечаются воспалительные или общие инфекционные заболевания, ранние токсикозы, угрожающие аборты, гипертония, гипертиреоз, а также предшествующие многократные искусственные аборты, выкидыши, эндометриты и др. Почти все матери указывают на позднее шевеление плода. Движения плода бывают очень слабыми: иногда они отсутствуют, что дает основание считать плод мертвым. Беременность часто протекает с недостатком плодных вод. Роды нередко бывают сухими, трудными, требующими акушерских пособий вследствие слабой родовой деятельности или неправильного положения. Поэтому иногда возникают переломы костей.

Сущность артрогрипоза заключается в более или менее распространенном поражении тканей моторного блока с развитием множественных контрактур, деформаций суставов и значительным ограничением движений в них.

Причины возникновения

Этиология и патогенез артрогрипоза недостаточно выяснены и до сих пор являются предметом оживленной дискуссии.

Все теории, выдвинутые для объяснения причин его возникновения, вращались главным образом вокруг двух точек зрения: механического стеснения плода и порока первичного зачатка. Из других теорий происхождения артрогрипоза можно отметить травму, врожденную дисплазию мышц, внутриутробное инфекционное заболевание мышц и суставов, поражение центральной и периферической нервной системы, нарушение сосудистого снабжения и кислородное голодание тканей, эндокринную дискорреляцию, развитие эмбриопатии и, наконец, генетическое уклонение, в частности хромосомную аберрацию.

Симптомы и формы

Клиническая симптоматология артрогрипоза весьма разнообразна.

Различают генерализованные формы артрогрипоза с поражением мышц и суставов всего тела, включая челюсти, шею, туловище и все конечности, далее поражения всех четырех конечностей, поражения верхних или нижних конечностей и, наконец, поражения только одной какой-либо верхней или нижней конечности. В большинстве случаев поражаются все конечности.

Для генерализованных форм артрогрипоза характерен вид туловища и конечностей. Туловище кажется несколько удлиненным по сравнению с деформированными и поэтому несколько укороченными конечностями. Надплечья узки, скошены под тупым углом, как у тюленя, без типичного рельефа дельтовидных мышц. Шея кажется широкой из-за узких надплечий или массивных боковых складок кожи – птеригий, входящих в синдром Бонви-Ульриха. У некоторых больных можно отметить кривошею или косое положение головы, которое в отличие от типичной кривошеи не сопровождается резким натяжением грудино-ключично-сосковой мышцы при наклонении и повороте головы в соответствующую сторону. Голова имеет правильную форму, но вследствие узости плеч кажется несколько увеличенной. На лбу, между бровями, нередко наблюдаются плоские ангиомы, особенно резко выделяющиеся при плаче или волнении ребенка. Со временем они исчезают или значительно уменьшаются. Ангиомы и телеангиомы встречаются и на других частях тела. Дентиногенез не нарушен. Движения челюстей могут быть ограничены из-за гипоплазии суставов и поражения жевательной мускулатуры. При кривошее или косом положении головы в сочетании с синдромом Шпренгеля или косом положении головы в сочетании с синдромом Шпренгеля или Клиппель-Файля, движения шеи ограничиваются.

Грудная клетка правильной или бочкообразной формы. Большие грудные мышцы уплощены и атрофичны. Передние складки подмышечных впадин располагаются косо, несколько опущены книзу. При отведении конечностей они натягиваются в виде парусов, углубляя впадины. Живот часто увеличен. Стенки его напряжены. В паховой области, треугольнике Пти или надчревной области нередко наблюдаются расхождения или дефекты мышц с грыжевыми выпячиваниями. За редким исключением, мышцы спины изменений не представляют. Иногда отмечается одностороннее сколиотическое искривление позвоночника, никогда, однако, не достигающее значительной степени. У некоторых больных наблюдается кифоз грудного или грудо-поясничного отдела вследствие неправильной сегментации или деформации отдельных позвонков. В шейном отделе нередко отмечается редукция позвонков с уменьшением их числа и явлениями синдрома Клиппел-Фейля или Шпренгеля.

Мышцы плечевого пояса атрофичны. Типичная эполетная выпуклость дельтовидных мышц исчезает, как при последствиях вялого паралича. Над- и подостные ямки лопаток западают. Акромиальные концы ключиц и лопаток резко выступают под кожей. Над ними нередко располагаются глубокие кожные ямки-рубцы с дефектом подкожной клетчатки.

Верхние конечности приведены, вытянуты вдоль туловища и ротированы кнутри. Плечи имеют округлую цилиндрическую форму без мышечного рельефа. Несколько расширяясь в области локтевого сустава, они равномерно переходит в такие же цилиндрической формы предплечья. У некоторых больных локтевые суставы согнуты под тупым, реже прямым углом. Подкожная клетчатка утолщена. Мышцы плеча и предплечья вялы и атрофичны. Однако некоторые из них, например трехглавая или плечелучевая, могут быть сильно натянуты, фиксируя сустав в соответствующем их функции положении. Из-за атрофии мышц кости плеча и предплечья легко прощупываются под кожей на всем протяжении. У некоторых больных определяется одно- или двусторонний вывих или подвывих головок лучевых костей. Лучевые кости иногда отсутствуют, давая картину лучевой косорукости с полным отсутствием или недоразвитием первой пястной кости и фаланг большого пальца.

У большинства больных предплечья пронированы, кисти согнуты в ладонную сторону и отклонены в локтевую. Тонкие, нежные, несколько заостренные пальцы разогнуты в пястно-фаланговых и согнуты в межфаланговых суставах, давая картину когтистой лапы. У некоторых больных кисти фиксированы в положении тыльного сгибания с согнутыми в ладонную сторону пястно-фаланговыми и разогнутыми межфаланговыми суставами. Большой палец приведен, располагаясь на ладони, или опущен. Основные фаланги нередко смещаются в зависимости от контрактуры в тыльную или ладонную сторону, давая картину вывиха или подвывиха. Сухожилия контрагированных мышц туго натянуты, отчетливо контурируясь под кожей при попытке пассивного исправления патологического положения. Пассивная подвижность часто больше активной.

Кожные складки сглажены. У некоторых больных отмечаются амниотические отшнурования или дефекты развития отдельных пальцев или фаланг, циркулярные перетяжки, дефекты ногтей, рубцы и др. Между пальцами довольно часто наблюдается базальная синдактилия. Контрактурные положения отдельных пальцев могут быть различными.

Сила мышц резко ослаблена. Активные движения возможны в минимальной степени. Пассивные движения в плечевых, локтевых, лучезапястных и пальцевых суставах затруднены вследствие тугого сопротивления контрагированных мышц и капсулярно-связочного аппарата. У некоторых больных наряду с ригидностью и скованностью одних движений наблюдается как бы паралитическая слабость других. Движения безболезненны.

При поражении тазового пояса и нижних конечностей часто происходит перекос таза или наклон его кпереди в зависимости от контрактуры мышц туловища и тазобедренных суставов. При сгибательных контрактурах в поясничном отделе образуется глубокий лордоз с образованием поперечной борозды и кожной складки. Уплощенные ягодицы равномерно переходят в заднюю поверхность бедра без образования типичной выпуклости и рельефа мышц. Ягодичные складки укорочены и плохо выражены. На передневнутренней стороне между тазом и бедром у некоторых больных образуются крыловидные складки кожи, натягивающиеся в виде паруса при отведении конечностей.

У одних больных тазобедренные суставы согнуты, отведены и ротированы кнаружи. Коленные суставы при этом также согнуты, нередко до соприкосновения пяток с ягодицами, создавая так называемую позу портного. В подколенной ямке иногда образуется парусная складка кожи. Большеберцовая кость при этом может смещаться кзади, образуя трудно устранимый подвывих. На переднебоковой стороне коленного сустава, между краем надколенника и внутренним или наружным мыщелком бедра, нередко располагается глубокий приросший к кости рубец.

У других больных тазобедренные суставы разогнуты, бедра занимают среднее положение или ротированы кнаружи. Коленные суставы при этом выпрямлены, ригидны или переразогнуты со смещением большеберцовой кости кпереди и ктылу и сохранением небольшой амплитуды движений.

При наружной ротации бедра и переразгибании коленного сустава создается ложное впечатление вальгусного его искривления. Внутренний надмыщелок бедра обращается при этом кпереди, имитируя выступающий надколенник.

Наружный мыщелок поворачивается кзади и кнутри. Над мыщелками нередко располагаются кожные ямки-рубцы, как на передней стороне коленного сустава при сгибательных контрактурах.

Кроме того, при поражениях нижних конечностей нередко наблюдается сочетание сгибательных контрактур тазобедренных суставов с разгибательными контрактурами коленных суставов. Нижние конечности при этом запрокидываются прямо кверху в проксимальном направлении, располагаясь на передней или переднебоковой стороне туловища с перегибом коленных суставов и упором стоп в боковую поверхность шеи, лица или затылка. Верхние конечности при этом вытянуты, располагаясь между туловищем и ножками, или лежат вдоль туловища, касаясь кистями паховой области или боковой стороны таза. Иногда верхние конечности охватывают нижние.

Стопы занимают различные положения. При сгибательных контрактурах тазобедренных и коленных суставов они чаще всего находятся в положении косолапости, инфлексии или приведения переднего отдела, при разгибательных контрактурах – в положении пяточно-вальгусной или плоской стопы или рефлексии с образованием стопы-качалки. Кроме того, наблюдаются другие комбинации и нетипичные установки стоп.

Контрактуры тазобедренных суставов нередко сочетаются с вывихами и подвывихами бедра. Они бывают одно- и двусторонними. От так называемых врожденных вывихов бедра они отличаются своим ранним внутриутробным возникновением, что дает основание называть их эмбриональными или тератологическими вывихами. Ко времени рождения они оказываются вполне сформированными. Головка бедра стоит в положении надацетабулярного вывиха с вполне сформированной ложной впадиной. Подвывихи редки. Склонность к миграции головки выражена меньше, чем при врожденных вывихах, хотя у детей более старшего возраста наблюдаются все четыре степени возможных смещений. Движения при артрогрипотических вывихах резко ограничены во всех направлениях. Ряд признаков, присущих врожденному вывиху и подвывиху бедра, при артрогрипозе отсутствует. Возникновение этих вывихов обусловливается неравномерной тягой контрагированных мышц и неадекватным давлением на впадину. У детей первых 2 лет жизни иногда происходит спонтанное вправление вывихов.

При разгибательных контрактурах коленных суставов может происходить вывих большеберцовой кости с переразгибанием колена. Различают 3 степени вывиха:

• При первой степени вывиха суставная поверхность большеберцовой кости, смещаясь ктылу при переразгибании, входит в область сочленения между бедром и надколенником.

• Вторая степень характеризуется тем, что вся верхняя площадка большеберцовой кости смещается на переднюю часть суставной поверхности бедра с еще большим переразгибанием.

• И, наконец, при третьей степени задний край большеберцовой кости соскальзывает кпереди и кверху, образуя полный передний вывих.

Надколенник часто недоразвит и с трудом определяется в толще сухожилия гипоплазированной четырехглавой мышцы бедра на 4-5 см выше суставной линии. Время его появления запаздывает. Иногда он смещается на наружную сторону или полностью отсутствует.

Длинные трубчатые кости бедра и голени часто скручиваются вокруг длинной оси в виде наружной или внутренней торсии. Вместе с неправильной формой и ориентацией суставных концов торсионные искривления представляют большие трудности для вправления вывихов, полной коррекции контрактур и установки суставов в анатомически правильном положении.

Контрактуры, вывихи и деформации костей могут быть симметричными и асимметричными. В большинстве случаев контрактуры и вывихи имеют очень стойкий характер вследствие ригидности мышц и капсулярно-связочного аппарата, изменения формы суставных концов и деформации костей на их протяжении. Активные движения часто невозможны или совершаются с небольшой амплитудой. При пассивных движениях определяется тугое сопротивление мышц и капсулярно-связочного аппарата, в некоторых случаях создающее впечатление фиброзного анкилоза. Этой стойкостью контрактур объясняется длительное сохранение больными неправильного внутриутробного положения. Оно может быть преодолено лить при длительном настойчивом лечении.

Кожные, сухожильные, периостальные и мышечные рефлексы значительно понижены или отсутствуют. Рефлексы со слизистых оболочек не изменены. Болевая, тактильная, температурная и глубокая чувствительность сохранены, хотя в от дельных участках тела, главным образом в области конечностей, могут наблюдаться диссоциированные расстройства некоторых видов чувствительности. Трофические расстройства отмечаются как со стороны мягких тканей, так и костно-суставного аппарата. Электровозбудимость мышц понижена или отсутствует. Реакции перерождения нет. Мышечная хронаксия удлинена. Регенеративная способность тканей не нарушена. Рост костей несколько замедлен.

Психика и интеллект у больных, страдающих артрогрипозом, особых изменений не представляет. Некоторая задержка в общем развитии детей объясняется невольным замкнутым образом их жизни и отсутствием свободного общения со здоровыми.

При артрогрипозе может наблюдаться ряд других патологических изменений. К ним, помимо упоминавшихся выше деформаций Шпренгеля и Клиппель-Файля, конкресценции мелких костей запястья, эктромелии лучевой кости и I пальца кисти, относятся дефекты мышц брюшной стенки и диафрагмы, недоразвитие легкого, пороки сердца, крипторхизм, недоразвитие яичек и больших половых губ, катаракты, дефекты строения сетчатой оболочки, колобомы, птоз век, страбизм и другие дефекты развития.

Артрогрипоз иногда сочетается с синдромом Бонви-Ульриха. К числу характерных для него симптомов относятся крыловидные складки кожи (птеригии), дряблая легко растягивающаяся кожа, избыточное оволосение, лимфангиэктатические тестоватые отеки на конечностях, высокое небо, деформации ушных раковин и пороки развития внутренних органов.

При генерализованных формах артрогрипоза вследствие стойких множественных контрактур дети кажутся беспомощными, неспособными к самостоятельному поворачиванию в постели, сидению и в дальнейшем к стоянию, ходьбе и выполнению элементарных движений.

Заболевание не имеет прогрессирующего течения. Наоборот, по мере роста и развития детей в суставах конечностей постепенно развивается некоторый размах движений, позволяющий детям удерживать предметы, сидеть, ползать на четвереньках или, сидя на ягодицах, играть и в какой-то мере общаться со своими сверстниками. С течением времени у детей старшего возраста и подростков под влиянием лечения, а иногда вне зависимости от него, спонтанно вследствие функционального приспособления и компенсаторных движений может развиваться более или менее значительная подвижность. В совокупности эти движения позволяют детям обслуживать себя, стоять, ходить в школу, учиться и в дальнейшем выполнять несложную работу, несмотря на остающиеся у них довольно значительные деформации.

Клиническая картина более ограниченных форм артрогрипоза в общем совпадает с клиникой описанных выше поражений отдельных конечностей. Некоторое отличие представляют моноплегические формы поражений конечностей без патологических изменений со стороны соответствующих им плечевого и тазового поясов.

Рентгенологическая картина

Рентгенологически со стороны костно-суставного аппарата отмечается ряд патологических изменений.

Хотя ядра окостенения появляются своевременно или несколько запаздывают в своем развитии, они долго остаются гипопластичными. После сформирования скелета наблюдается некоторая атрофия костей, более тонкий кортикальный слой диафизов и остеопороз губчатой ткани костей. Апофизы, гребни и бугры, служащие местом начала и прикрепления мышц, развиты недостаточно. Суставные концы несколько уменьшены и округлы. Многие из них деформируются вторично вследствие длительно существующих контрактур или смещений суставных концов. Торсионные искривления костей наблюдаются довольно часто. Тень мышц очень слабая.

Головки плечевых костей при поражениях плечевого пояса часто неправильно ориентированы. При вывихах лучевой кости головка может смещаться кпереди, кнаружи или кзади. Лучевая кость иногда отсутствует на всем протяжении, давая картину лучевой косорукости. Мелкие кости запястья и кисть смещаются при этом в лучевую сторону. Локтевая кость утолщается и дугообразно искривляется выпуклостью кзади. Иногда наблюдается конкресценция нескольких костей запястья. При лучевой косорукости первая пястная кость и фаланги I пальца недоразвиты или отсутствуют. В случаях локтевой косорукости дефектов костей не наблюдается. При сгибательных контрактурах лучезапястных суставов и переразгибании пальцев наблюдается смещение основных фаланг ктылу; при разгибательных контрактурах кисти смещение фаланг происходит в ладонную сторону.

При вывихах и подвывихах бедра отмечается уплощение и расширение впадины тазобедренного сустава, однако значительно меньше выраженные, чем при так называемых врожденных вывихах бедра. Над верхним ее краем уже при рождении нередко можно отметить сформированную ложную впадину, что свидетельствует о внутриутробном происхождении вывиха. Головка бедра уменьшена, шейка выпрямлена и повернута кпереди. При сгибательно-отводящих контрактурах тазобедренных суставов шейка бедра обычно искривлена в варусную сторону.

Сгибательные контрактуры коленных суставов характеризуются отчетливо выраженной инконгруентностью суставных концов с уплощением задних отделов мыщелков бедра. При разгибательных контрактурах и особенно при пореразгибании колена уплощение происходит в нижнепередних отделах мыщелков бедра и верхнепереднем отделе большеберцовой кости.

Надколенник часто бывает недоразвит. Время появления его запаздывает. Иногда он разделяется на две половины – верхнюю и нижнюю или полностью отсутствует. При вывихе он определяется на наружной стороне сустава.

Большеберцовая кость у некоторых больных дугообразно искривлена выпуклостью кпереди. Весьма нередки торсионные искривления обеих костей – в верхнем отделе кнаружи, в нижнем – кнутри. Мыщелки большеберцовой кости и лодыжечная вилка неправильно ориентированы, что сильно затрудняет коррекцию контрактур коленных суставов и устранение патологических установок стоп. Устранение их без остеотомии часто невозможно.

При косолапости наблюдается уплощение блока тарана, увеличение угла искривления шейки кнутри, достигающее 45-55°, подвывих таранной кости кпереди, деформация пяточной кости и смещение ладьевидной и кубовидной костей кнутри. Продольные оси таранной и пяточной костей лежат почти параллельно. Плосковальгусная установка стоп и особенно рефлексия отличаются опущением таранной кости, принимающей при стопе-качалке почти вертикальное положение. Бугор пяточной кости при этом высоко подтянут кверху, ладьевидная кость смещена ктылу.

Патологическая анатомия

Макроскопически определяется утолщенная малоэластическая кожа и плохо подвижная, также утолщенная, с многочисленными тяжами соединительной ткани подкожная клетчатка. Мышцы бледны, недоразвиты, атрофичны, часто спаяны между собой. Некоторые из них отсутствуют полностью или частично. При разрезе во время операции мышцы слабо или совсем не сокращаются. Одни из них фиброзно перерождены и ретрагированы, другие вялы и замещены жировой тканью. Аппарат скольжения часто облитерирован. Сухожилия тонки и тусклы, нередко спаяны между собой и с окружающими тканями.

Суставные сумки фиброзно утолщены, трудно растяжимы, завороты спаяны с костью. Синовиальной жидкости мало. Между хрящевыми поверхностями суставных концов и капсулой часто наблюдаются синехии. Связки малоэластичны. Суставные концы округлы, многие из них не полностью покрыты хрящом. Впадины суставов уплощены. Нередко наблюдаются вывихи и подвывихи или неправильная ориентация суставных концов. Костных анкилозов не бывает. Отдельные кости, например лучевые, могут полностью или частично отсутствовать.

Гистологически мышечные фибриллы кажутся нежными и тонкими, 2-5 мм толщины. Одни из них сохраняют свою продольную и поперечную исчерченность, другие теряют ее, приобретая гомогенизированный вид. В сарколемме мало ядер. Мышцы могут быть представлены лишь отдельными недоразвитыми фибриллами. Между фибриллами происходит разрастание соединительной и жировой ткани. В отдельных участках отмечается распад мышечных волокон или ценкеровское перерождение. Суставной хрящ истончен.

Со стороны головного мозга в некоторых случаях обнаруживаются разрастания глиозной ткани и дегенеративные изменения ганглиозных клеток в области двигательных центров больших полушарий. Такие же изменения могут наблюдаться в ганглиозных клетках передних рогов спинного мозга. В периферических нервах возможны атрофические явления. Следует указать, что данные патологоанатомических и гистологических исследований при артрогрипозе часто противоречивы.

Диагностика

Диагностика артрогрипоза в типичных случаях затруднений не представляет. Она основывается на наличии более или менее распространенных контрактур и деформаций суставов с преимущественным поражением дистальных отделов и развитием типичных искривлений в виде лучевой или локтевой косорукости, косолапости и других патологических установок, существующих со времени рождения.

При дифференциальной диагностике следует исключить спастический паралич, плексит, особенно при поражениях верхних конечностей, последствия полиомиелита, полиневрит, инфекционно-токсический полиартрит, врожденную миопатию, синдром Бонви-Ульриха, различные типы энхондрального дизостоза, врожденные локализированные аномалии развития и др.

Лечение

Лечение артрогрипоза представляет очень трудную задачу, требуя большого опыта врача и применения всего арсенала средств консервативной и оперативной ортопедии. Лечение должно быть ранним, начиная с первых дней после рождения, комплексным, методически правильным и рассчитанным на ряд лет. Поскольку у каждого больного всегда имеются некоторые особенности клиники, план лечения должен быть строго индивидуализирован.

У детей первых лет жизни лечение артрогрипоза заключается в применении тепловых ванн, систематическом пассивном растяжении контрагированных тканей, массаже, исправлении порочных установок суставов и фиксации их в функционально выгодном положении. При исправлении контрактур и смещений отдельных костей у детей дошкольного и младшего школьного возраста следует предпочтительно пользоваться этапными гипсовыми повязками.

Крыловидные складки шеи устраняются пластикой кожи по типу встречных треугольников с последующим назначением высокого картонного воротника.

Приведение и внутренняя ротация плеча исправляются пассивными корригирующими движениями и фиксацией плеча в положении отведения и наружной ротации согнутой в локтевом суставе конечности. В упорных случаях показана этапная коррекция с помощью торакобрахиальной повязки. Если пользование конечностью сильно затруднено из-за фиксированной внутренней ротации, применяется тенолигаментокапсулотомия плечевого сустава или деротационная надмыщелковая остеотомия плеча с введением внутрикостного штифта для предотвращения смещения отломков.

Вывихи и подвывихи лучевых костей постепенно устраняются при этапной коррекции контрактур локтевых суставов. При неподдающихся консервативному лечению разгибательных контрактурах показано пластическое удлинение сухожилия трехглавой мышцы плеча и рассечение капсулы хотя бы одного локтевого сустава с приданием ему сгибательного положения. В том случае, если в основе разгибательной контрактуры локтевого сустава лежит выпадение функции сгибателей при сохранении трехглавой мышцы, показана пересадка ее сухожилия на лучевую кость.

Лучевая кость при ее отсутствии замещается свободным костным аутотрансплантатом из верхней половины малоберцовой кости с головкой и ростковым эпифизарным хрящом. Отсеченное сухожилие двуглавой мышцы бедра подшивается к задненаружному краю большеберцовой кости. У подростков и взрослых лучевая кость может быть замещена гомотрансплантатом. Лучевая контрактура кисти должна быть предварительно исправлена с помощью этапной гипсовой повязки.

Сгибательно-локтевая косорукость также устраняется этапной гипсовой повязкой. При стойких контрактурах производится удлинение сухожилия локтевого сгибателя кисти и при необходимости сгибателей пальцев. Удаление первого ряда костей запястья допустимо лишь у подростков и взрослых. При выпадении функции разгибателей и рецидивах сгибательной контрактуры у детей старшего возраста показан артродез лучезапястного сустава.

Контрактуры пальцев устраняются систематическими пассивными корригирующими движениями, этапной гипсовой повязкой, закруткой или эластическими тягами на каждый палец в отдельности.

Вывихи и подвывихи бедра у детей грудного возраста вправляются с помощью отводящей подушки, матрасика, аппарата или шины. Такое лечение, однако, не всегда дает успех, и поэтому с конца первого года следует произвести осторожное вправление под общим обезболиванием по способу Лоренца или Шанца с последующим наложением циркулярной гипсовой повязки. Сроки фиксации должны быть менее продолжительными, чем обычно.

При невозможности одномоментного закрытого вправления вывих бедра вправляется с помощью постоянного липкопластырного или скелетного вытяжения. При неудаче производится открытое вправление после предварительного низведения головки до уровня впадины, что, помимо большей легкости вправления, предотвращает развитие последующих дистрофических изменений со стороны головки и впадины сустава. Вправление производится из передненаружного, огибающего большой вертел дугообразного разреза без отсечения большого вертела и прикрепляющихся к нему мышц. При недостаточной глубине впадины производится пластика крыши путем отгибания ее края и вбивании в образовавшийся паз трех костных трансплантатов. Последующая фиксация не должна превышать 4 недель. Важны ранние активные движения.

Антеверсия или антеторсия головки и шейки бедра, а также торсионные искривления диафиза исправляются с помощью секторной, зубчатой или косой остеотомии в верхней или нижней трети бедра с фиксацией отломков металлическими спицами, винтами или пластинкой.

Сгибательные контрактуры тазобедренных и коленных суставов устраняются путем пластического удлинения субспинальных и пельвикруральных сгибательных мышц с последующей коррекцией этапной гипсовой повязкой или закруткой. При невозможности полного устранения контрактур указанными способами производится капсулотомия или межвертельная остеотомия бедра.

Разгибательные контрактуры коленных суставов с рекурвацией и смещением большеберцовой кости кпереди и ктылу исправляются с помощью Z-образного удлинения сухожилия четырехглавой мышцы бедра и перемещения кзади сместившихся на переднюю сторону коленного сустава сухожилий сгибателей. Сгибание колена до прямого угла достигается отделением капсулы сустава от места ее прикрепления к бедру и удлинением в шахматном порядке задней крестовидной связки. Образующийся при сгибании дефект суставной сумки закрывается фасциально-жировым лоскутом, взятым на ножке из близлежащих тканей.

Торсионные искривления больше- и малоберцовых костей исправляются также с помощью секторной, косой или поперечной остеотомий с фиксацией отломков металлическими спицами, концы которых включаются в гипсовую повязку.

Косолапость, пяточно-вальгусная и другие патологические установки стоп устраняются этапной сегментарной коррекцией гипсовыми повязками. При невозможности исправления всех компонентов патологической установки консервативным путем применяется пластическая тенолигаментокапсулотомия. При косолапости она производится на внутренней и задней стороне стопы, при пяточно-вальгусной установке и стопе-качалке – на тыльнонаружной стороне. Форсированные редрессации, как и при других контрактурах и деформациях суставов, недопустимы. Деформации отдельных костей, затрудняющие полную коррекцию патологических установок стоп, устраняются путем их реконструкции или фрагментарной остеотомии. У подростков и взрослых применяется серповидная или клиновидная резекция костей предплюсны после предварительной этапной сегментарной коррекции.

Сколиотические искривления позвоночника исправляются с помощью боковой гипсовой кроватки, корригирующей гимнастики и массажа.

После исправления формы и положения суставов необходимо восстановление их функции. С этой целью применяют активные и пассивные движения, массаж, физиотерапию в виде электрофореза и электростимуляции мышц, тепловые процедуры, грязелечение, купания в бассейне, свето- и солнцелечение, особенно в условиях климато-бальнеологического курорта. Большое значение имеет медико-механическое лечение, направленное на растяжение капсулярно-связочного аппарата, укрепление мышц и отшлифовку движений суставов.

Важную роль в восстановлении статико-динамической функции конечностей и позвоночника играет снабжение больных ортопедическими аппаратами. При выработке рабочих движений и обучении ходьбе назначают шиногильзовые аппараты с расположением шарниров в точном соответствии с осями и направлением движений суставов. Выпавшие или функционально ослабленные мышцы, временно до их восстановления, замещают эластическими тягами в аппаратах. При статической недостаточности позвоночника и сколиозах назначают мягкие или жесткие корсеты.

Ортопедическая обувь необходима до полной и стойкой стабилизации стоп в исправленном положении. Для сохранения функционально выгодного положения суставов и предотвращения рецидивов назначают ночные шины и кроватки.

С целью укрепления общего состояния применяют препараты железа, фосфора и кальция, витамины группы В, С, D, Е, а также гормональные препараты – кортизон и АКТГ для улучшения функции мезенхимы и капилляров.

Несмотря на тяжесть первоначальных патологических изменений и адинамию больных, у большинства из них при правильном и систематическом лечении удается восстановить не только форму, но в значительной мере и функцию суставов, дать им возможность овладеть рабочими навыками и приобщить к полезной рабочей деятельности.

Прогноз

Прогноз при генерализованных формах артрогрипоза в отношении восстановления формы и функции суставов всегда серьезен, но не безнадежен. При более ограниченных и локализированных формах прогноз более благоприятный.

Рекомендуем посмотреть видео