Что такое антифосфолипидный синдром

Антифосфолипидный синдром – это нарушение работы иммунной системы, в результате которого организм вырабатывает антитела, направленные против собственных клеток. Антифосфолипидный синдром в основном проявляется тромбозами и выкидышами. Заболевание встречается чаще у женщин, чем у мужчин. Показатель потери беременности у пациентов с нелеченным антифосфолипидным синдромом составляет 80%.

Причины

Причина антифосфолипидного синдрома неизвестна. Известно, что в его ходе появляются антифосфолипидные антитела (APLA), поэтому предполагается аутоиммунная природа заболевания.

Симптомы

Основной проблемой у пациентов с антифосфолипидным синдромом является образование тромбов в венах и артериях. Это вызывает ряд осложнений для всех систем и органов, включая органы чувств, а также влияет на механизмы поддержания беременности.

Женщины чаще имеют симптомы артрита и мигрень, в то время как у мужчины более подвержены сердечным приступам, судорогам, тромбозам нижних конечностей. Венозный тромбоз проявляется болезненным отеком голени, болью при ходьбе и цианозом кожи.

Артериальный тромбоз поражает главным образом сосуды головного мозга, поэтому пациенты более подвержены риску транзиторной церебральной ишемии или ишемического инсульта. Здесь характерен рецидив симптомов. Симптомы, вызванные артериальным тромбозом, могут включать также судороги, нарушение концентрации внимания и памяти, деменцию, частую мигрень, внезапную слепоту или нарушение зрения.

При антифосфолипидном синдроме также возникают изменения кожи. Наиболее характерным является синяки. Также могут возникать кожные язвы и некроз.

Сосудистый тромбоз внутренних органов чаще всего поражает сердце, легкие и почки. Это приводит к таким эффектам, как гипертония или легочная гипертензия, почечная недостаточность или легочная эмболия. В костно-мышечной системе антифосфолипидный синдром вызывает боль в суставах. У беременных женщин данный синдром может вызвать выкидыш, преждевременные роды, преэклампсию и нарушение развития плода.

Ишемический инсульт в молодом возрасте или рецидивирующий ишемический инсульт может быть первым признаком заболевания.

Антифосфолипидный синдром может привести к осложнениям, требующим немедленной медицинской помощи. К ним относятся легочная эмболия, сердечный приступ, инсульт и так называемый катастрофический антифосфолипидный синдром, который представляет собой редкое состояние внезапного отказа многих органов, главным образом почек и легких. Ситуации, которые способствуют возникновению катастрофического антифосфолипидного синдрома, включают инфекцию, хирургическое вмешательство, лекарственные препараты, травму, высокий стресс и отмену антикоагулянтов. Симптомы синдрома являются внезапными и включают лихорадку, одышку, боль в животе, отек, изменения кожи (пурпура, цианоз) и нарушение сознания.

Диагностика

Для постановки диагноза сначала производится сбор полной истории болезни, гинекологического анамнеза у женщин, информации о принимаемых лекарствах, сопутствующих заболеваниях и возможных семейных случаях заболевания. Затем происходит осмотр пациента, после чего назначается проведения ряда анализов для исключения или подтверждения диагноза антифосфолипидного синдрома. Основной тест – анализ крови с оценкой коагуляции. Затем проводится анализ крови на наличие антифосфолипидных антител (APLA), характерных для антифосфолипидного синдрома, а также анти-2-гликопротеина I и антикоагулянтных антител против волчанки.

Диагностика дополняется дополнительными визуальными тестами, такими как ультразвуковое допплеровское исследование нижних и верхних конечностей, УЗИ брюшной полости, исследование глазного дна, компьютерная томография головы и эхокардиография.

На основании истории болезни, анализов и после проведения дополнительных тестов и ставится диагноз «антифосфолипидный синдром» с учетом специализированных диагностических критериев.

Лечение

Целью лечения антифосфолипидного синдрома является предотвращение образования тромбов и осложнений беременности. Лечение зависит от наличия или отсутствия тромботических осложнений.

Если у пациента с антифосфолипидным синдромом развиваются тромбы, их лечат так же, как и у пациентов без антифосфолипидного синдрома.

При отсутствии тромботических осложнений у пациентов с антифосфолипидными антителами врач определяет риск возникновения этих осложнений и подбирает соответствующее лечение. Обычно используют ацетилсалициловую кислоту и гидроксихлорохин. В особых ситуациях, которые способствуют образованию тромбов, например иммобилизации после перелома, в лечение включается гепарин.

Пациентам, у которых уже есть тромботические осложнения, обычно прописывают пероральные антикоагулянты (антагонисты витамина К). Дозировка их индивидуальна и обычно требует регулярного контроля уровня МНО в крови.

Некоторые пациенты, особенно те, у кого существуют заболевания соединительной ткани или тромбоцитопения, также получают глюкокортикостероиды.

Помимо лекарственных препаратов, рекомендуется минимизировать факторы риска сосудистых осложнений, в том числе осуществлять оптимальный контроль гипертонии и повышения уровня холестерина в крови, осуществить отказ от курения и не принимать гормональные оральные контрацептивы и заместительную гормональную терапию без строгого медицинского контроля.

Антифосфолипидный синдром полностью вылечить невозможно. Он является хроническим заболеванием и его течение зависит от различных факторов, поэтому очень важно следовать медицинским рекомендациям при лечении и периодических осмотрах.

Женщины с антифосфолипидным синдромом могут родить здорового ребенка, если они следуют указаниям своего врача и регулярно принимают лекарства.