Что такое боковой амиотрофический склероз

Боковой амиотрофический склероз (БАС) — это редкое нейродегенеративное заболеванием, при котором происходит постепенное повреждение нервных клеток в спинном мозге, стволе головного мозга и коре головного мозга, вызывая мышечную слабость, проблемы с речью, походкой и глотанием.

Боковой амиотрофический склероз встречается с частотой около 5 случаев на 100 тысяч человек. Мужчины болеют немного чаще. Заболевание может возникнуть в любом возрасте, но чаще всего встречается в возрасте от 40 до 70 лет.

Причины

Причина БАС точно не известна; в 5-10% случаев заболевание носит семейный характер и определяется генетически. В других случаях предполагаются различные иммунологические заболевания, действие свободных радикалов, токсинов или вирусные инфекции.

Симптомы

Основным симптомом бокового амиотрофического склероза является мышечная слабость. Начальные симптомы заболевания зависят от того, какие мышцы ослабляются в первую очередь: это может быть слабость в руке (например, трудности с открытием/закрытием дверей, открыванием банок или бутылок, а также выпадение из рук различных предметов), слабость в нижних конечностях (спотыкание, скручивание стопы при ходьбе) или проблемы с речью и глотанием (речь невнятная, медленная, как будто человек говорит «с заложенным носом», а также трудности при жевании и глотании пищи). Затем происходит ослабление других мышц.

Одним из характерных симптомов заболевания (хотя и возникающих при других нервно-мышечных заболеваниях, а иногда и у здоровых людей) являются так называемые фасцикуляции, то есть возникающее в расслабленной мышце спонтанное мышечное сокращение, вибрации, рябь мышц. Мышечные спазмы также распространены при боковом амиотрофическом склерозе. Нарушения глотания часто сопровождаются чрезмерным слюноотделением.

В ходе заболевания могут также возникать эмоциональные реакции, не зависящие от пациента, такие как неадекватный плач или смех, о которых пациенты знают, но не могут их контролировать. Со временем наблюдается слабость в других группах мышц, отличных от первоначально вовлеченных в процесс. Так что на поздней стадии заболевания у пациентов возникают парезы всех четырех конечностей, нарушения речи и глотания, а также дыхательная недостаточность из-за ослабления дыхательных мышц.

Диагностика

Наиболее важными для установления диагноза являются история болезни, то есть информация о симптомах, полученных от пациента или его родственников, и тщательное неврологическое обследование. После сбора анамнеза, врач осмотрит пациента с особым акцентом на нервную систему. При неврологическом осмотре врач оценивает силу мышц (лица и конечностей), мышечное напряжение, проверяет рефлексы неврологическим молотком, наблюдает степень атрофии и фасцикуляции мышц.

Теоретически, в некоторых случаях боковой амиотрофический склероз может быть диагностирован уже на основании анамнеза и неврологического обследования. Тем не менее, это редкие случаи, которые обычно наблюдаются, когда болезнь уже запущена. Поэтому зачастую ранняя диагностика является непростой и требует дополнительного тестирования. Специальные тесты включают лабораторные анализы крови, визуальные тесты (КТ и МРТ головы или конкретного сегмента позвоночника) и электрофизиологическое (ЭМГ) тестирование.

Иногда с диагностической целью проводится люмбальная пункция. Лабораторные анализы крови, анализ спинномозговой жидкости и визуальные тесты подбираются индивидуально для каждого пациента и проводятся для исключения других причин появления симптомов. Электрофизиологическое исследование играет большую роль среди всех дополнительных тестов в диагностике БАС. Это исследование оценивает функции периферических нервов и мышц. Оно состоит из двух частей: исследование нервной проводимости, которое состоит в стимуляции периферических нервов электрическим стимулом, и исследование, которое включает в себя запись биоэлектрической активности мышц с помощью тонкого игольчатого электрода, вставленного в мышцу.

Лечение

Боковой амиотрофический склероз является неизлечимым и прогрессирующим заболеванием. Не существует никаких известных эффективных способов излечения или даже остановки заболевания. Рилузол является единственным лекарством, которое замедляет прогрессирование данной патологии. Однако действие этого лекарства очень ограничено. Доказано, что препарат продлевает выживаемость пациентов с БАС всего на несколько месяцев или лет.

Хотя невозможно вылечить или остановить прогрессирование БАС, возможно симптоматическое лечение, то есть лечение, направленное на устранение или облегчение определенных симптомов. Здесь из лекарств используются препараты для уменьшения чрезмерного слюноотделения, избыточной секреции дыхательных путей (у пациентов с боковым амиотрофическим склерозом иногда возникают проблемы с кашлем), устранения склонности к непроизвольному плачу или смеху, устранения спазмов и чрезмерной жесткости мышц. Также, в зависимости от конкретного случая, бывают показаны антидепрессанты.

Пациентам с БАС также важно проходить реабилитацию, которая в каждом случае должна быть адаптирована к состоянию больного, включать дыхательные упражнения и т. д. Очень полезной может быть логопедия. Благодаря соответствующим упражнениям это позволяет больным дольше сохранять способность общаться и глотать пищу.

Пациентам, имеющим большие проблемы с глотанием, рекомендуется произвести чрескожную эндоскопическую гастростому (ЧЭГ). Это снижает риск аспирации и позволяет улучшить питание больных.

Пациентам с проблемами с дыханием рекомендуется использовать неинвазивную вентиляцию легких. Это метод поддержки дыхания с помощью кислородной маски. Такая вентиляция происходит не непрерывно, а в сеансами, например, один час днем и несколько часов ночью (продолжительность вентиляции зависит от потребностей пациента).

Информация, представленная в данной статье, предназначена исключительно для ознакомления и не может заменить профессиональную консультацию и квалифицированную медицинскую помощь. При малейшем подозрении о начале развития данного заболевания обязательно проконсультируйтесь с врачом!
Подписаться
Уведомление о
guest
0 Комментарий
Inline Feedbacks
View all comments