Что такое гемолитическая анемия

Гемолитическая анемия – это преждевременная смерть эритроцитов, в результате которой в организме постепенно развивается анемический синдром. В отличие от других более распространенных типов анемии (железодефицитная, мегалобластная), где причиной анемического состояния является недостаточное образование эритроцитов, проблема здесь заключается в их раннем разрушении. В то же время костный мозг, где в нормальных условиях происходит эритропоэз, не может компенсировать чрезмерную потерю эритроцитов. Все это приводит к проявлению анемического синдрома.

Гемолитическая анемия встречается в 5% случаев всех видов анемии. Она не показывает возрастной или половой зависимости.

Механизм гемолиза

Каждый эритроцит имеет определенную продолжительность жизни в организме человека. После образования эритроцит циркулирует в организме в течение примерно 120 дней. Затем в структуре его мембраны происходят необратимые процессы, при которых он не может адекватно выполнять свои функции. Таким образом, проходя через узкоспециализированные клетки селезенки (фильтры), состарившиеся эритроциты разрушаются. Именно этот процесс лежит в основе так называемого физиологического гемолиза.

В случае усиления патологического гемолиза, т. е. в преждевременном повреждении эритроцитов участвуют не только селезенка, но и печень, а иногда и сам костный мозг. Эритроциты разрушаются, а содержащийся в них гемоглобин подвергается изменениям. Первоначально он распадается на пигментный гем и различные белковые молекулы. Последние легко усваиваются организмом и не создают проблем в его функционировании. Тем не менее, продукты обмена гем являются одной из наиболее распространенных причин проявления заболевания, и именно они приводят к некоторым из основных симптомов.

Причины

Существуют разные причины, лежащие в основе гемолитической анемии. В большинстве случаев они имеют различный механизм действия, причем эффект является одинаковым – прогрессирующее разрушение эритроцитов. В большинстве случаев невозможно выяснить причину, поэтому в этих случаях заболевание называют идиопатической гемолитической анемией.

В зависимости от наступления патологического процесса, клиническое проявление заболевания может быть постепенным или внезапным. Чаще встречается острое начало с угрожающим жизни развитием сердечной и легочной недостаточности. Когда заболевание имеет медленное, но прогрессирующее течение, в большинстве случаев организм приспосабливается к уменьшенному количеству эритроцитов, что приводит к более позднему и неспецифическому проявлению симптомов.

В целом, причины, лежащие в основе гемолитической анемии, можно разделить на следующие виды:

• Гемолитические анемии из-за дефектов внутри эритроцитов, т. е. причиной возникновения гемолиза является структура или биохимические процессы самого эритроцита:

— дефекты мембраны эритроцитов;

— дефекты метаболизма эритроцитов;

— дефект синтеза гемоглобина.

• Гемолитические анемии из-за экстраэритроцитарных факторов – сюда включены повреждающие моменты, которые разрушают эритроциты различными механизмами. Чаще всего наблюдается анемия, при которой разрушение эритроцитов происходит по иммунному механизму, т. е. с образованием антител, которые прикрепляются к эритроциту, нарушают его функцию и приводят к его гибели. Такие антитела могут образовываться при несовместимых переливаниях крови, при использовании определенных лекарств, при различных инфекциях, при некоторых аутоиммунных заболеваниях, при ожогах и т. п.

Симптомы

Как и любое анемическое заболевание, гемолитическая анемия может развиваться остро и хронически. В обоих случаях встречаются следующие общие симптомы, но их проявление бывает выражено по-разному:

  • хроническая усталость;
  • быстрая утомляемость;
  • бледность кожных покровов;
  • одышка;
  • боли в груди;
  • ухудшение зрения;
  • головные боли;
  • неспособность сосредоточиться;
  • головокружение;
  • сонливость и плохой сон.

При острой форме заболевания эти симптомы проявляются резко и часто создают диагностические трудности из-за их внезапного начала. Хроническая гемолитическая анемия, с другой стороны, может характеризоваться легким проявлением симптомов (от слабой до минимальной степени), поэтому обнаружение их часто бывает случайным (при других исследованиях).

Гемолитическая анемия также характеризуется некоторыми относительно специфическими проявлениями, которые часто облегчают диагностику:

  • желтуха без сопутствующего зуда;
  • темная окраска стула;
  • ощущение тяжести в левом верхнем квадранте в результате увеличения селезенки.

Эти симптомы часто наблюдаются при других различных желудочно-кишечных расстройствах, поэтому должны всегда рассматриваться в зависимости от общего состояния пациента.

Диагностика

Каждая гемолитическая анемия характеризуется определенным характером результатов лабораторных тестов. Чаще всего это включает следующее:

  • снижение общего количества эритроцитов;
  • снижение гемоглобина;
  • сниженный гематокрит;
  • нормальные значения тромбоцитов и лейкоцитов (в большинстве случаев);
  • нормальные значения MCV, MCH и MCHC, указывающие на наличие нормоцитарной, нормохромной анемии (за редкими исключениями);
  • увеличение количества ретикулоцитов – предшественников эритроцитов (это говорит об активации костного мозга, который стремится преодолеть дефицит эритроцитов выработкой новых);
  • повышенный билирубин в результате увеличения распада гемоглобина (важно отметить, что увеличивается значение только непрямого билирубина, в то время как прямой сохраняет свой нормальный уровень);
  • сниженный гаптоглобин – это белок, который представляет собой наиболее чувствительный маркер гемолиза;
  • увеличение ЛДГ (лактатдегидрогеназы) – является важным, но не очень специфическим критерием гемолиза;
  • нормальное или чаще повышенное содержание железа в организме;
  • увеличение уробилиногена в моче.

Следует иметь в виду, что из-за множества причин и факторов, приводящих к возникновению гемолитической анемии, описанная характеристика лабораторных изменений редко обнаруживается при обследовании пациента. Причина этого кроется в разнообразии видов и подтипов описываемого заболевания.

Все это показывает, насколько сложен и противоречив диагноз гемолитической анемии.

Лечение

Лечение гемолитической анемии бывает двух основных типов – этиологическим, которое в большинстве случаев в силу неизвестности причин невозможно, и симптоматическим.

Этиологическое лечение заключается в выяснении причины, которая привела к проявлению состояния, и последующей ликвидации этих причин. Например, если гемолитическая анемия вызвана приемом определенных лекарств, их прекращение полностью устраняет заболевание.

Важно помнить, что переливание крови не рекомендуется при гемолитических анемиях. Это следует делать только в крайних случаях, чаще всего при уровне гемоглобина менее 70-80 (норма 120). При некоторых видах гемолитической анемии переливание следует проводить после специфического анализа крови, что уменьшит вероятность анафилактической реакции.

Симптоматическое лечение в большинстве случаев зависит от типа гемолитической анемии. Чаще всего назначаются следующие группы лекарств:

  • кортикостероиды – особенно при аутоиммунных гемолитических анемиях;
  • препараты железа – часто во время лечения гемолитической анемии наблюдается относительный недостаток железа в организме;
  • препараты фолиевой кислоты;
  • иммуноглобулин G – при подозрении на аутоиммунную природу анемии.

При некоторых типах наследственной гемолитической анемии рекомендуется спленэктомия (хирургическое удаление селезенки), поскольку это, безусловно, улучшает состояние и жизнь пациента.

Информация, представленная в данной статье, предназначена исключительно для ознакомления и не может заменить профессиональную консультацию и квалифицированную медицинскую помощь. При малейшем подозрении о наличии данного заболевания обязательно проконсультируйтесь с врачом!
Подписаться
Уведомление о
guest
0 комментариев
Inline Feedbacks
View all comments