Что такое синдром Гийена-Барре

Синдром Гийена-Барре — это аутоиммунное воспалительное заболевание периферической нервной системы. Типичным для него является лимфоцитарная инфильтрация и сегментарная демиелинизация корешков спинномозговых и черепных нервов.

Нынешнее представление о синдроме Гийена-Барре связано с клиническими, электрофизиологическими и ликурологическими достижениями, которые выделяют его как гетерогенный синдром, состоящий из нескольких подтипов.

Наиболее распространенным клиническим вариантом данной патологии является острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия (ОВДП), которая чаще всего имеет доброкачественное течение.

Причины

Около 1/3 случаев синдроме Гийена-Барре развиваются без видимых на то причин. В оставшихся 2/3 случаев анамнез выявляет определенный фактор (чаще всего респираторные инфекции и инфекции ЖКТ) за 1-4 недели до появления неврологических симптомов.

Большой интерес представляет Campylobacter jejuni (спиралевидные грамотрицательные микроаэрофильные бактерии), как наиболее часто выделяемый патоген у пациентов с острой воспалительной демиелинизирующей полирадикулоневропатией. Серологические исследования показывают, что у 32% пациентов была инфекция C. jejuni.

Вирулентность C. jejuni обусловлена наличием в капсуле бактерии специфических антигенов, которые имеют структуру, сходную с ганглиозидами, образующими периферический миелин. Эти антигены представляют собой липополисахариды, которые вызывают иммунный ответ. Антитела, направленные против них, также перекрестно реагируют с ганглиозидом GM1 и GD1b в периферическом миелине. В результате происходит разрушение миелина и нарушение нервного импульса.

Цитомегаловирус является второй наиболее распространенной инфекцией, которая предшествует развитию синдрома Гийена-Барре (по данным некоторых исследований – около 13% случаев). У этих пациентов чаще всего поражаются сенсорные и черепные нервы.

Другие инфекционные агенты, которые выявляются в меньшем проценте случаев, следующие: вирус Эпштейна-Барра, Mycoplasma pneumoniae, вирус Varicella zoster, ВИЧ, Haemophilus influenzae, вирус Parainfluenza 1, вирус гриппа A, вирус гриппа B, аденовирус, вирус простого герпеса, вирус лихорадки Западного Нила.

Менее распространенные причины, которые указываются в качестве пусковых факторов для синдрома Гийена-Барре, выглядят следующим образом:

• хирургические вмешательства, травмы;

• некоторые вакцины;

• пересадка органа и костного мозга;

• применение тромболитиков;

• беременность;

• другие заболевания – болезнь Ходжкина, лимфома, корь, лихорадка денге, гепатит С.

Симптомы

Наиболее распространенным является то, что примерно через 2-4 недели после обычно легкой инфекции дыхательной или пищеварительной системы возникают сенсорные нарушения в пальцах рук и ног. К этому присоединяется постепенно увеличивающееся, симметричное ослабление мышечной силы ног, приводящее к затруднениям при ходьбе и со временем к полному параличу. В последующие дни поражаются мышцы туловища (включая дыхательные мышцы), рук, лица и глазные мышцы. Это явление иногда называют «параличом восходящих мышц», возникающим в результате поражения двигательных нервных волокон.

Во время физического осмотра врач обнаруживает исчезновение или слабость глубоких рефлексов (например, рефлекс колена). Могут быть сильные боли в поясничной или межплечевой области. Также бывает, что поражаются нервные волокна, отвечающие за регулирование работы внутренних органов. Появляются такие симптомы, как аритмия (опасная для жизни), быстрое повышение и снижение артериального давления, задержка мочи. В результате паралича дыхательных мышц, препятствующего правильному дыханию и приводящего к опасной для жизни дыхательной недостаточности, приблизительно 1/3 пациентов требуют подключения к аппарату искусственной вентиляции легких.

Диагностика

Постановка диагноза синдром Гийена-Барре в первую очередь требует сбора анамнеза. Затем врач проводит осмотр пациента с особым акцентом на неврологическое обследование. Далее, если подозревается синдром Гийена-Барре, он направит пациента для дальнейшей диагностики и лечения в условиях стационара.

В больнице для подтверждения диагноза обычно проводится два дополнительных теста: электромиография и люмбальная пункция для анализа спинномозговой жидкости.

Лечение

В лечении синдрома Гийена-Барре используется так называемый плазмаферез, то есть очистка плазмы крови, и внутривенные препараты иммуноглобулина. В случаях дыхательной недостаточности показана искусственная вентиляция легких. В восстановлении подвижности очень важную роль играет реабилитация.

Большинство пациентов полностью выздоравливают, хотя выздоровление может занять много месяцев. В более редких случаях, синдром Гийена-Барре может привести к постоянным неврологическим расстройствам (мышечная слабость и др.).