Хорея у детей

Хорея у детей — это неврологическое заболевание ревматического характера, характеризующееся спонтанными и непроизвольными движениями, мышечной слабостью, нарушениями координации и статики, вегетативными дисфункциями и психическими расстройствами. Причиной развития хореи является патологический иммунный ответ организма ребенка на антигены такой бактерии, как бета-гемолитический стрептококк группы А. Часто заболевание начинается после случайных причин, особенно часты психические травмы – волнения, испуг, ранения, операции.

В патогенезе хореи основным моментом является предрасположенность. Заболевание хореей до пятилетнего возраста встречается редко, наиболее часты заболевания в возрасте от 6 до 15 лет, затем частота заболевания в обе стороны падает. Наиболее часты заболевания хореей ранней весной, то есть в то время года, когда чаще всего встречаются ревматические заболевания.

Симптомы и клиническая картина

Начало заболевания при хорее постепенное. Окружающие начинают замечать изменение характера и привычек ребенка, появляются беспокойство, неуравновешенность, бессонница, отсутствие аппетита, повышение аффективной возбудимости. Ребенок часто плачет, смеется, жалуется на общую слабость, легкую утомляемость, головные боли, боли в конечностях, парестезии. Появляется неловкость движений, вследствие чего у ребенка падают из рук ложка, вилка, он не в состоянии играть на рояле, изменяется почерк, который становится неряшливым, неправильным и т. д. Постепенно появляются непроизвольные движения, сначала в руках, затем в лице и ногах. В начале заболевания насильственные движения подавляются произвольными движениями; во сне хореические движения прекращаются.

Псевдо-спонтанные хореические движения состоят из быстрых сокращений отдельных групп мышц, складывающихся в различные бесцельные, быстрые, противоречащие друг другу движения, имеющие характер произвольных. Пальцы сгибаются в кулак или, наоборот, растопыриваются, руки сгибаются или разгибаются, бедра приводятся к туловищу, все тело извивается в разные стороны, голова запрокидывается, поворачивается в разные стороны, в лицевых мышцах наблюдаются различные гримасы. Все эти движения совершаются без всякой последовательности. Переходя на мускулатуру дыхательного и речевого аппарата, хореические движения затрудняют речь, которая приобретает запинающийся характер, прерывается вздохами, всхлипываниями, хрюканием и т. п. Дыхание иногда имеет прерывистый характер.

Аффекты, психические моменты, произвольные движения усиливают хореические движения. Во сне движения совершенно или отчасти исчезают, но в тяжелых случаях они держатся и ночью, не давая больному заснуть, истощая его. В начальных стадиях хореи гиперкинез обнаруживается только при искусственных условиях, как при вытянутых и поднятых руках, при высунутом языке.

Кроме характерного гиперкинеза при хорее, у ребенка обнаруживается снижение тонуса мускулатуры. При пассивных движениях (гипотония) и отсутствии антагонистического торможения синергистов расстраивается координация. Все вышеприведенные явления в резких случаях вызывают полное отсутствие движений. Выразительные реактивные и содружественные движения чрезвычайно усилены, сопровождают произвольные движения и выражаются самостоятельно. При хорее обнаруживаются иногда парезы, в большинстве случаев без пирамидных симптомов. Сухожильные рефлексы иногда отсутствуют; в большинстве случаев отмечается повышение сухожильных рефлексов, симптомы Бабинского и Оппенгейма встречаются в виде исключения. Кожные рефлексы и электровозбудимость не изменены.

Объективные расстройства чувствительности встречаются у детей при хорее в виде исключения, чаще наблюдается болезненность нервных стволов к давлению и болезненные точки в месте выхода нервов. Парестезии, головные боли, боли в суставах без припухлости последних иногда резко выражены. Все эти явления обнаруживаются как в начальном периоде, так и в последующем течении болезни и вызываются поражением зрительного бугра или же периферических нервов. В крови наблюдается увеличение эозинофилов до 26%, в среднем 7,6% независимо от тяжести хореи.

Повышение температуры в большинстве легких и неосложненных случаев хореи не обнаруживается, в тяжелых случаях температура у детей сильно повышается. Повышение температуры относят чаще всего к осложнениям (эндокардит), но оно бывает и центрального происхождения. Вес тела падает и вновь увеличивается в период поправления. Поражение сердца в форме эндокардита, реже перикардита, при хорее наблюдается чрезвычайно часто; в анамнезе таких больных можно почти всегда установить наличие суставного ревматизма.

Психика при хорее в той или другой степени поражается от легких эффективных изменений до тяжелых бредовых состояний. В легких случаях наблюдаются лабильность аффектов, смена настроений обычно в сторону депрессии, реже возбуждения, обидчивость, раздражительность, плаксивость. Психозы при хорее обычно развиваются в возрасте позже 12 лет, чаще около 16-17 лет, в период полового созревания, и по всей картине относятся к инфекционным психозам. В тяжелых случаях поражение психики имеет характер психомоторных психозов, бреда. В одних случаях наблюдаются галлюцинации, главным образом слуховые и зрительные, страх при сохраненной ориентировке, в других случаях – дезориентировка и спутанность сознания. Тяжелые состояния возбуждения в благоприятно протекающих случаях держатся несколько дней, нередко недель. Постепенно все явления регрессируют, остаются на некоторое время только лабильность и утомляемость психики.

Продолжительность психозов при хорее разная, она зависит от характера психоза. В среднем продолжительность их до 2, чаще до 5 месяцев.

При хорее поражаются лишь мелкие рецепторные клетки neostriati, следовательно, функция последнего не выпадает, а лишается только афферентных влияний. Понятно, что тот же эффект, что и поражение рецепторных клеток neostriati, может дать и поражение в любом месте афферентной системы, например в верхних ножках мозжечка. Большее или меньшее поражение одновременно со striatum мозжечковых систем и n. dentati объясняет некоторые особенности хореического симптомокомплекса – расстройства координации движений, гипотонию, нарушение регуляция тонуса, расстройства статики, адиадохокинез. Вышеописанные расстройства иннервации отражаются на статически-кинетической функции больных хореей детей так, что в тяжелых случаях они не могут держаться на ногах, сидеть, держать прямо голову. На основании вышеприведенного возможны также формы хореи и без поражения striati. Так, например, при chorea mollis главный симптом состоит в параличах, слабости и быстрой истощаемости движений. В некоторых случаях – это настоящие внепирамидные парезы, в других случаях слабость конечностей вызывается тяжелым расстройством координации движений в связи с поражением n. dentati.

Часто у ребенка наблюдается волнообразное течение хореи. Несколько утихнув, хореические движения могут снова дойти до первоначальной интенсивности. Насильственные движения стихают прежде всего в тех конечностях, в которых они слабее выражены. Дольше всего хореические движения держатся в руках, особенно при мелких движениях. Гримасы, тики лицевых мышц могут наблюдаться еще несколько месяцев после исчезновения хореических движений. Нередки рецидивы хореи, они наблюдаются приблизительно в 30-40% случаев. Промежуток времени, протекающий между прекращением хореи и наступлением рецидива, – неопределенный. Продолжительность детской хореи – от 1 до 3 месяцев; с возрастом продолжительность заболевания увеличивается в среднем от 3 до 12 месяцев, только очень легкие случаи тянутся несколько недель. Длительные хронические случаи часто развиваются обычно после 20 лет.

Патологическая анатомия

Патологоанатомические изменения при хорее заключаются в дегенеративно-токсическом процессе, который поражает как мезенхимно-сосудистые, так и эктодермальные ткани головного мозга. Изменения мезенхимных частей касаются оболочек, последние утолщены, характер ткани рубцовый, гиалиновый; в области базальных ганглий особенно резко выступают утолщение и гиалиноз сосудистых стенок.

Из ганглиозных меток перерождаются главным образом небольшие ганглиозные клетки зернистого слоя коры, молекулярного слоя мозжечка, клетки субталамических ядер, при этом отсутствует какая-либо значительная глиозная пролиферация. В неостриатум особенно резко выражено перерождение небольших ганглиозных клеток, хотя при очень острых и тяжелых инфекциях страдают и большие ганглиозные клетки.

В 10% случаев при хорее обнаруживаются сосудисто-воспалительные изменения.

Диагностика

Для диагностики хореи у ребенка проводится сбор анамнеза, общий и неврологический осмотр, лабораторные и инструментальные тесты.

В дифференциальной диагностике важно отличить хорею от истерии. Истерические движения отличаются от хореических своей ритмичностью, систематичностью, стереотипией и наличием психогенного момента при их возникновении. Кроме того существуют другие стигматы истерии. Диагноз истерии облегчается при наличии других аналогичных случаев или эпидемий, например, в школах, общежитиях, которые следуют иногда после заболевания одного из детей настоящей хореей. При генерализованных тиках наблюдаются спокойные паузы между насильственными движениями, систематизация, стереотипия движений, эхокинезия, эхолалия, копролалия, навязчивые представления; болезнь развивается обычно после психических травм и имеет хроническое постепенно нарастающее течение.

Эпидемический энцефалит с локализацией в neostriatum мажет выразиться хореическим гиперкинезом, причем иногда очень трудно бывает дифференцировать эту форму энцефалита от хореи. В диагностике эпидемического энцефалита помогают поражения глазных мышц, черепных нервов, сонливость, воспалительные изменения жидкости, наличность эпидемии энцефалита, высокое повышение температуры, смена различных форм гиперкинеза – хореического, атетозного, смена гиперкинеза акинезом.

Лечение

В остром периоде показано соблюдение постельного режима. Гиперкинезы устраняют при помощи таких препаратов, как бензодиазепины, вальпроат натрия. В тяжелых случаях показано применение кортикостероидов.

Причинное лечение хореи у детей направлено на устранение ревматизма.