Опухоли головного мозга у детей

Опухоли головного мозга у детей – это гетерогенная группа различных доброкачественных или злокачественных внутричерепных новообразований, проявляющихся неврологическими симптомами. У детей наиболее частыми являются опухоли, растущие под мозжечковым наметом (субтенториальные), расположенные в мозжечке, четверохолмии, IV желудочке. Это объясняется в первую очередь возрастными особенностями.

Причины возникновения

В отношении детского возраста можно утверждать, что многочисленные факторы (неправильное внутриутробное развитие, родовой травматизм, инфекции, возрастные особенности) имеют ближайшее отношение к возникновению и развитию у них опухолей головного мозга.

При сравнении места расположения большинства истинных опухолей и гранулематозных новообразований, какими, например, являются туберкулы, можно установить в этом отношении много общего. В указанных областях, в частности в мозжечке и IV желудочке, имеются скопления глиозных клеток, которые и могут явиться исходным материалом для роста опухоли.

Классификация

Опухоли головного мозга у детей делятся на группы по таким признакам, как:

⇒ Первичный очаг:

• Первичные опухоли – опухоли, берущие свое начало из тканей головного мозга (глиома).

• Вторичные опухоли – метастатические.

⇒ Клеточный состав:

• Медуллобластомы. Наиболее часто встречающиеся у детей опухоли, они составляют около 10% всех глиом. У детей они встречаются в 30% случаев глиом. Они растут довольно быстро, состоят из больших круглых или продолговатых клеток, без отростков, с темно красящимся ядром. Особенно часто их находят по средней линии мозжечка, где они могут достигать обширных размеров.

• Астроцитомы. Составляют около 1/3 всех глиом. Они растут относительно медленно, состоят из фибриллярных и тропоплазматических астроцитов. В этих опухолях часто образуются кисты. Различают протоплазматические и фибриллярные астроцитомы. Первые встречаются чаще у детей и располагаются в мозжечке.

• Эпендимомы. Составляют 3% всех глиом. Они состоят из глиозных клеток с включением эпендимарных элементов и имеют ячеистое строение. Подобно астроцитомам, они склонны к образованию кист. Располагаются чаще в мозжечке.

• Мультиформные глиобластомы. Встречаются у детей реже. Раньше они обозначались как глиосаркомы. Это злокачественные опухоли, состоящие из клеток нейроглии и волокнистой ткани. Они склонны к инфильтративному росту и кровоизлияниям, так как бывают богаты сосудами.

• Арахноэндотелиомы (менингеомы). Это опухоли, встречающиеся у детей достаточно редко. Гистологически они состоят из клеток оболочечных, арахноидальных и эндотелиальных, фибробластов, саркоматозных клеток и др. Опухоли этого ряда располагаются в различных местах оболочек, нередко в области турецкого седла («супраселлярные менингеомы»), вблизи сагиттального синуса («парасагиттальные менингеомы»).

• Краниофарингеомы. Это супраселлярные опухоли, часто встречающиеся в виде кистозных опухолей, адамантином и карцином. Они обозначаются как опухоли кармана Ратке.

• Тератомы. Наблюдаются у детей в раннем возрасте, возникают вследствие различных пороков развития: отщепления и неправильного расположения клеточных групп зародышевых листков, отщепления элементов органа и его расположения в необычном месте, нарушения нормального анатомического соотношения тканей и т. д. Они располагаются в области мозжечка, ствола мозга. Из тератом наблюдаются чаще эмбриомы и дермоидные кисты.

Симптомы и клиническая картина

Клиническая картина опухоли головного мозга у детей складывается из общих и локальных симптомов. Общие симптомы свойственны всем опухолям, независимо от их локализации. Одна из особенностей опухолей у детей заключается в том, что некоторые из симптомов могут выявиться не столь рельефно, что объясняется значительной компенсацией нарушенных в детском возрасте функций. Другие симптомы у детей могут выявиться несколько по-иному, чем у взрослых. Например, у детей припадки реже бывают очаговыми и легче переходят в общие судороги. Симптомы повышенного внутричерепного давления могут появиться несколько позже, что зависит от состояния черепных костей (незаращения костных швов) и особенностей ликвородинамики.

Патофизиология симптомов опухоли головного мозга у детей, как и у взрослых, зависит от роста самой опухоли и тех изменений, которые в связи с этим происходят в самой нервной системе, окружающих ее тканях, в общей циркуляции и в соотношении ликвородинамики и кровообращения. В процессе роста опухоли возникают и более отдаленные реакции как на одной с опухолью стороне, так и на противоположной. Важное значение имеют нарушения нейродинамики, под которыми следует понимать возникновение неправильных соотношений основных процессов торможения и возбуждения.

В зависимости от указанных факторов и возникают общие и локальные симптомы, анализ которых дает возможность поставить диагноз опухоли, определить место ее локализации, а также и возможную ее структуру.

Из сказанного вытекает, что у детей симптомы опухоли головного мозга, несмотря на то, что последняя имеет достаточно строгое очаговое расположение, не определяются лишь местным поражением нервной ткани. Благодаря отмеченным особенностям реакции нервной ткани на возникшую опухоль при ней всегда наблюдаются симптомы, не связанные с ее первичной локализацией. Имеет значение и характер роста опухоли. Известно, что доброкачественные опухоли в процессе роста не разрушают, а смещают границы между тканями, вызывая, таким образом, меньшие разрушения и создавая условия для компенсации. Наоборот, злокачественные опухоли проникают в соседние ткани, причем клетки таких опухолей по межтканевым щелям, кровеносным и лимфатическим сосудам могут инфильтрировать и отдаленные ткани.

Все это создает условия, при которых опухоль может клинически напоминать общую инфекцию, энцефалит или сосудистые поражения головного мозга. Таким образом, существенным условием для правильной диагностики опухоли является правильное распознавание очаговых и общемозговых, первичных и вторичных симптомов.

• Общемозговые симптомы

У детей, как и у взрослых, наиболее важными из общемозговых симптомов опухолей головного мозга являются: головная боль, рвота, застойные соски. К этим симптомам могут быть отнесены эпилептические припадки и расстройства психики. Эти расстройства могут явиться также отражением локального поражения мозга.

Головная боль встречается в 80-90% случаев опухолей головного мозга. Это один из наиболее постоянных, частых и ранних симптомов. Отмечаемая в анамнезе головная боль, если она является постоянной, сочетается с рвотой, возникает часто по утрам и не поддается никакому воздействию, всегда должна вызывать подозрение в отношении опухоли. Головная боль возникает всегда в раннем периоде развития опухоли. Место головной боли позволяет иногда даже определить локализацию опухоли. Так, при опухолях задней черепной ямки, часто наблюдающихся у детей, головная боль локализуется в затылочной области, а при лобных опухолях – в лобной области.

Выделяют местные, общие и смешанные головные боли. У детей, в особенности младшего возраста, тип головной боли трудно определить. В основе головной боли лежит местное раздражение чувствительных нервов оболочек головного мозга, чувствительных черепно-мозговых нервов, например тройничного, повышение внутричерепного и внутрисосудистого давления. В различные периоды роста опухоли тот или иной фактор может иметь доминирующее значение.

Рвота – еще один из частых симптомов опухоли головного мозга. По некоторым данным, она встречается так же часто, как и головная боль. Так как рвота особенно часто встречается при субтенториальных опухолях (мозжечок и IV желудочек), то этот симптом при диагностике опухоли у детей имеет существенное значение. Особая частота рвоты при локализации опухоли в задней черепной ямке, главным образом при опухоли IV желудочка, стоит в связи с тем, что в этих случаях особенно легко раздражается «рвотный центр» продолговатого мозга. Надо, однако, иметь в виду возможность рефлекторного воздействия на «рвотный центр» из более отдаленных областей мозга, когда возникает повышение внутричерепного давления или раздражение оболочек. Рвота, не сопровождающаяся тошнотой, чаще возникающая по утрам, особенно типична для опухоли. В сочетании с пароксизмальной головной болью она особенно подозрительна как симптом опухоли. То же следует сказать и о возникновении рвоты при перемене общего положения или позы головы.

Головокружение – довольно частый симптом опухоли головного мозга, на который могут жаловаться дети более старшего возраста, в случаях локализации опухоли в мозжечке и IV желудочке. Возникающее при этой локализации головокружение, как и при опухолях продолговатого мозга и варолиева моста, зависит от поражения непосредственно вестибулярного нерва или вестибулярных путей. Больные при этом чувствуют неустойчивость положения тела, к которому присоединяется ощущение вращения самого больного и окружающих предметов.

Застойные соски являются одним из наиболее частых симптомов опухолей головного мозга. При опухолях у детей они встречаются в 85-90% случаев. Появление застойных сосков почти всегда идет параллельно с повышением внутричерепного давления. Последнее ведет обычно к гидроцефальным явлениям, окклюзии сильвиева водопровода и нарушению ликворообращения. Эти изменения и создают условия для появления наряду с другими общемозговыми симптомами застойных сосков.

Застойные соски возникают не при всех опухолях; имеет значение локализация опухоли. Чаще всего застойные соски появляются при заднечерепных опухолях в червячке мозжечка, при опухолях мосто-мозжечкового угла. Последствием застойных сосков является довольно рано наступающая вторичная атрофия зрительных нервов с резким снижением зрения до постепенно развивающейся полной слепоты. В сетчатке нередко отмечаются кровоизлияния. Этому может предшествовать ощущение «затемнения», «неясности», «тумана» и другие преходящие нарушения зрения. То обстоятельство, что у детей опухоли чаще встречаются в задней черепной ямке, ведет у них к более частым нарушениям зрения.

• Психические расстройства

У детей психические расстройства встречаются не столь часто, как у взрослых, и выражаются в апатии, снижении умственной активности. Хорошо известны зрительные и слуховые галлюцинации, иногда устрашающего характера, возникающие при локализации опухоли в височной доле; припадки обонятельных и вкусовых ощущений при поражении крючковидной извилины. Встречаются и речевые расстройства при определенных локализациях опухоли в левом полушарии мозга.

Сонливость бывает одним из симптомов опухоли головного мозга у ребенка. Так же как и психические расстройства, сонливость может помочь в топической диагностике некоторых опухолей (III желудочка, сильвиева водопровода), при которых данный симптом встречается особенно часто. Причину этого факта следует искать в том, что при этих локализациях возникает так называемый пассивный сон. Это зависит не от первичного поражения коры мозга, а от потери последней нормального тонуса вследствие того, что нарушается ее импульсация ощущениями, идущими из сомато-висцералышх органов из-за поражения указанных областей мозга.

Эпилептические припадки встречаются у 20-25% больных опухолями головного мозга. У детей чаще наблюдаются своеобразные тонические судороги, близкие к таковым при децеребрационной ригидности вследствие непосредственного поражения или сдавления мезо- диэнцефальной области локализующимися вблизи опухолями. При локализации опухоли в полушариях судорожные припадки у детей носят общий характер, в отличие от взрослых, у которых при полушарных опухолях судороги могут длительное время оставаться очаговыми и соответствовать основной локализации опухоли.

• Пульс и дыхание

Ввиду того что опухоли головного мозга у детей чаще локализуются в задней черепной ямке, наблюдается влияние опухоли на функции продолговатого мозга.

У детей чаще отмечается брадикардия, которая бывает преходящей, приступообразной и реже постоянной. То же относится и к нарушению ритма дыхания. По мере роста опухоли эти расстройства могут наблюдаться все чаще, иногда в виде приступов. При более сильном сдавлении продолговатого мозга может наступить смерть от паралича дыхания.

• Гидроцефальные симптомы

Опухоль, где бы она ни располагалась в головном мозгу, создает предпосылки для нарушения нормального ликворообращення и избыточного накопления ликвора в желудочках и цистернах субарахноидального пространства. В связи с этим более или менее быстро начинает нарастать внутричерепное давление вследствие возникающей гидроцефалии. Размеры и быстрота развития гидроцефалии и связанного с этим повышения внутричерепного давления будут в значительной мере зависеть от места расположения опухоли. Образующаяся сосудистым сплетением и эпендимой спинномозговая жидкость в физиологических условиях из полости IV желудочка через отверстие Мажанди проникает в большую цистерну, поэтому располагающиеся в этой области особенно часто у детей опухоли и вызывают внутреннюю гидроцефалию.

При нарастании внутричерепного давления основные симптомы опухолей – головная боль, рвота, застойные соски – выражены особенно резко.

Эти симптомы нередко могут носить пароксизмальный характер, достигая максимума развития в период нарастания внутричерепного давления.

Прогрессирование гидроцефалии у детей может повести к быстрому увеличению объема черепа, выбуханию родничка, расхождению швов. На рентгенограмме и в особенности пневмоэнцефалограмме отчетливо видны эти изменения.

Диагностика

У детей, как и у взрослых, при подозрении на опухоль головного мозга должен применяться комплексный метод исследования, который включает неврологическое, офтальмологическое и отоневрологическое обследование больного. При таком обследовании своевременно могут быть уловлены ранние очаговые изменения нервной системы, изменения глазного дна (застойные соски, неврит), снижение слуха, головокружение.

В последовательное неврологическое обследование входит оценка всех отдельных субъективных и объективных симптомов, возникающих вследствие поражений двигательной и чувствительной сферы. Особенное значение имеет расстройство координации движений, рано выявляющееся у детей при поражении мозжечка и ствола мозга. Как и при других болезнях, значительно труднее бывает изучить чувствительность, в особенности в более раннем возрасте.

Существенное значение имеет исследование глазного дна, без чего часто бывают диагностические ошибки. Так, опухоли головного мозга у детей чаще бывают субтенториальными, застойные соски могут быть обнаружены в 80-90% случаев, а в позднем периоде при опухоли данной локализации они в большей или меньшей степени бывают выражены всегда. При развившихся опухолях, а иногда и в более ранней стадии бывает вторичная атрофия зрительных нервов с падением остроты зрения до слепоты включительно.

Изменения спинномозговой жидкости являются одним из важных подспорьев для правильной диагностики. Давление бывает всегда повышено и может доходить до 600-800 мм водяного столба и выше. В части случаев жидкость бывает ксантохромной, в особенности при опухолях задней черепной ямки. Цитоз бывает нормальным или увеличенным.

Рентгенологические данные очень важны для диагноза опухоли. Они могут быть получены:

• обычным рентгенологическим исследованием;

• исследованием с вдуванием воздуха – пневмоэнцефалографией и вентрикулографией;

• артериографией;

• магнитно-резонансной томографией;

• компьютерной томографией.

У детей приходится часто проводить дифференциальную диагностику с некоторыми воспалительными заболеваниями.

От энцефалита опухоль отличается как своим прогредиентным течением, так и другими признаками:

1. Гипертензия не типична для энцефалита;

2. Застойные соски не бывают или отмечаются редко при оптикоэнцефалитах;

3. Белково-клеточная диссоциация и ксантохромия, встречающиеся часто при опухолях у детей, редко бывают при энцефалите.

Ограниченный арахноидит наблюдается у детей вследствие травм или как одно из последствий перенесенного серозного менингита. В анамнезе имеется острый период с повышением температуры, а в остром периоде наблюдается и менингеальный синдром. Перенесенный арахноидит не имеет тенденции к распространению и остается в пределах начальной симптоматики. Часты длительные ремиссии. В спинномозговой жидкости при арахноидите умеренно выражены воспалительные изменения; при кистозных арахноидитах и при опухоли бывает белково-клеточная диссоциация. Застойные соски типичны для опухоли, невриты чаще бывают при арахноидите. При арахноидите выраженные очаговые симптомы со стороны мозга редки, при опухоли они типичны. При арахноидитах гипертензионный синдром меньше выражен, чем при опухолях. Рентгенограмма при арахноидите не обнаруживает столь типичных симптомов, как для опухоли. Только при очень массивных арахноидитах, принимающих характер ложной опухоли (псевдотумора), могут представиться особые затруднения.

От абсцесса опухоль отличается прежде всего отсутствием исходного гнойного очага (отогенный процесс, септический очаг). Для абсцесса типичны изменения крови, в спинномозговой жидкости обычно умеренные изменения. При абсцессе рано возникает анорексия, истощение больного, рельефнее выражены также менингеальные симптомы.

Лечение

Лучший результат у детей дает хирургическое лечение опухолей головного мозга. В настоящее время в связи с большими успехами нейрохирургии многие опухоли головного и спинного мозга у детей можно успешно оперировать. Чем раньше распознана опухоль, тем больше шансов на благоприятный исход.

При некоторых опухолях, например опухолях кармана Ратке, можно применять рентгенотерапию. Также, по показаниям, может проводиться химиотерапия.

При нарастании внутричерепного давления проводится дегидратационная терапия в виде вливания 25% раствора сернокислой магнезии и 40% раствора глюкозы. При головной боли показано симптоматическое лечение.