Персистирующая легочная гипертензия у новорожденных

Персистирующая легочная гипертензия, или персистирующее фетальное кровообращение – не самостоятельный синдром, он входит в состав других заболеваний и синдромов и имеет четкую характеристику. У всех новорожденных детей тяжелая гипоксемия связана с резистентностью сосудов легких и функционированием право-левого сброса крови через овальное окно и/или артериальный проток. Персистирующая легочная гипертензия встречается с частотой 1:1000-2000 новорожденных.

Выделяют первичную (идиопатическую) и вторичную (при других патологических состояниях) персистирующую легочную гипертензию.

Причины возникновения

Кровообращение плода характеризуется высокой резистентностью легочных сосудов. В конце беременности поток крови в легкие плода составляет 10% сердечного выброса. При первом вдохе с расправлением легких происходит быстрое снижение сопротивления легочных сосудов. Вазодилатация и кровоток в легких возрастают при улучшении оксигенации крови, снижении уровня РСО2, нормализации рН. В течение первых 12-24 часов резистентность легочных сосудов снижается на 80% и достигает нормы к 24-недельному возрасту. Доказано, что эндотелиальные клетки сосудов легких играют важную роль в регуляции тонуса сосудов. В этом процессе участвуют два медиатора: оксид азота (NO) – вазодилататор и эндотелин-1 – вазоконстриктор.

Несмотря на различные причины появления персистирующей легочной гипертензии, патофизиология процесса состоит в уменьшении количества артериол и активной вазоконстрикции. Механизм, ведущий к патологической вазореактивности и структурным нарушениям, не всегда ясен.

Возникновение транзиторной легочной гипертензии связано с гипоксией, ацидозом, гипогликемией, полицитемией, гипотермией (при использовании холодных газовых смесей для респираторной терапии), чрезмерным болевым родовым стрессом.

Можно выделить 3 группы новорожденных в зависимости от причины повяления персистирующей легочной гипертензии:

• Первая группа – персистирующая легочная гипертензия развивается при пороках развития легких (гипоплазия легкого, диафрагмальная грыжа или грыжа пупочного канатика, синдром Поттера и др.), что связано с уменьшением количества легочных артериол.

• Вторая группа – при нормальном количестве легочных артериол и их мускуляризации у новорожденных выражен спазм легочных артериол из-за нарушения механизма действия вазоактивных медиаторов (при асфиксии, САМ, РДС, сепсисе, гематологических и метаболических нарушениях, полицитемии). Гипоксия стимулирует секрецию эндотелина-1. Важную роль при этом играют также метаболиты арахидоновой кислоты (лейкотриены, тромбоксан, фактор активации тромбоцитов и др.). Нарастающий ацидоз усиливает спазм сосудов.

• В третью группу входят новорожденные с аномалиями легочных сосудов – гипертрофией мышечного слоя легочных артерий, мускуляризацией в норме немышечных внутриацинусных артерий. Такие изменения легочных сосудов могут быть следствием хронической внутриутробной гипоксии или преждевременного внутриутробного закрытия артериального протока при введении матери перед родами салицилатов или индометацина.

Симптомы

Большинство детей рождаются доношенными или переношенными, реже персистирующая легочная гипертензия наблюдается у недоношенных детей.

Вскоре после рождения у новорожденных появляется выраженный цианоз (периодический или постоянный) и тахипноэ без участия в акте дыхания вспомогательной мускулатуры. Возможно появление признаков сердечной недостаточности. Аускультативная картина над легкими может быть нормальной, однако нередко отмечаются ослабление дыхания и различные хрипы. При исследовании сердечной деятельности выявляется ритм галопа и шум, возникновение которого связано с недостаточностью трехстворчатого или митрального клапанов. Возможно увеличение размеров печени.

Диагностика

На рентгенограмме органов грудной клетки виден нормальный или обедненный легочный рисунок, увеличение размеров тени сердца. В ряде случаев присутствуют признаки какого-либо заболевания легких или отек легких. На ЭКГ отмечается правограмма за счет гипертрофии правого желудочка сердца, признаки субэндокардиальных инфарктов или ишемии миокарда. При эхокардиографии определяются нормальное строение сердца и сброс крови через овальное окно и/или артериальный проток, возможна недостаточность трехстворчатого клапана.

Первый шаг диагностики персистирующей легочной гипертензии – выявление несоответствия тяжести гипоксемии выраженности изменений на рентгенограмме. При проведении гипероксического теста 100%-м кислородом в течение 10 минут у новорожденных с легочной гипертензией редко отмечается выраженный подъем РО2. Этот показатель существенно не улучшается и при «жестких» параметрах ИВЛ, что является следствием право-левого шунтирования.

При право-левом сбросе крови через артериальный проток в различных порциях крови показатели РО2 могут отличаться: в крови из пуповины показатель ниже на 20 и более мм рт. ст., чем в крови из правой лучевой артерии. Также можно выявить различия в показаниях пульсоксиметрии (SаO2) на правой руке и других конечностях. Однако при преждевременном закрытии артериального протока эти различия выявляться не будут.

Для дифференциальной диагностики персистирующей легочной гипертензии и исключения врожденного порока сердца можно провести тест с гипервентиляцией: ребенку в течение 10 минут механически вентилируют легкие 100%-м кислородом с частотой 100-150 в 1 минуту. При легочной гипертензии можно достигнуть снижения РСО2 и кратковременного подъема РО2, чего нет при врожденном пороке сердца.

Лечение

Ввиду большого количества причин, вызывающих персистирующую легочную гипертензию, нет эффективного способа ее лечения. Основная цель терапии заключается в снижении потребности ребенка в кислороде, устранении факторов, вызывающих и поддерживающих легочную гипертензию, и оптимизации обеспечения тканей кислородом.

Новорожденному необходимо поддерживать оптимальный температурный режим, назначать седативную терапию при беспокойстве, вводить обезболивающие средства при болевом синдроме. Следует устранить возможность гипогликемии, гиповолемии, электролитного дисбаланса. Объем инфузионной терапии ограничивается минимальными физиологическими потребностями. Нормализация артериального давления в пределах среднего артериального давления 50-55 мм рт. ст. у доношенных и 40-45 мм рт. ст. у недоношенных осуществляется дофамином. В связи со сложностью дифференциальной диагностики и высокой вероятностью присоединения вторичной инфекции, новорожденным назначается антибактериальная терапия.

Приоритетным способом снижения персистирующей легочной гипертензии считается гипервентиляция с развитием гипокапнии и респираторного алкалоза. Новорожденному ребенку проводится вентиляция легких с частотой 60-90 в 1 минуту. Давление на вдохе должно составлять до 35 см вод. ст., время вдоха – 0,15-0,30 секунд. При таком режиме респираторной терапии достигается гипокапния, гипероксия и алкалоз. Осложнением такого режима респираторной терапии может быть баротравма легких и синдром утечки воздуха.

Для адаптации ребенка к аппаратному дыханию в таком режиме в зависимости от клинической ситуации используют такие препараты как: тиопентал; диазепам; ГОМК; промедол; миорелаксанты.

Если при проведении ИВЛ в режиме гипервентиляции не удается повысить РО2 до 80 мм рт. ст., необходимо проводить дополнительную медикаментозную терапию.

Ингаляции NO могут вызвать легочную вазодилатацию. Этот метод лечения был впервые успешно применен для лечения первичной легочной гипертензии у взрослых. С начала 90-х годов ХХ века ингаляции NO применяются для лечения новорожденных детей. Ингаляции низких доз NO эффективно снижают персистирующую легочную гипертензию, не вызывая системной гипотензии за счет быстрого связывания газа с гемоглобином в крови. Но этот факт в то же время указывает на опасность развития метгемоглобинемии при использовании высоких доз NO.

При отсутствии терапевтического эффекта возможно использование высоких доз сернокислой магнезии.

При персистирующей легочной гипертензии показана высокочастотная вентиляция легких. С помощью специального оборудования проводятся экстракорпоральная оксигенация крови и экстракорпоральная элиминация углекислоты, что позволяет при выраженном право-левом шунте и неэффективности проводимой терапии осуществлять оксигенацию крови вне организма, ликвидировать гипоксемию, гиперкапнию и стабилизировать состояние ребенка.