Энцефалит Экономо

Энцефалит Экономо (летаргический энцефалит) является одним из представителей эпидемических энцефалитов. Впервые описание клинической картины данного заболевания, безусловно, встречавшегося и в далекие исторические эпохи, было сделано австрийским неврологом и психиатром Константином фон Экономо в 1917 г.

Эпидемия болезни, распространившаяся в 1917-1922 гг. на территории ряда европейских стран (главным образом в Англии) и на других материках, позволила детально изучить клиническое течение, патологическую анатомию и пути передачи инфекции. После окончания этой эпидемии, в различных странах мира вплоть до настоящего времени продолжали отмечаться единичные случаи этого заболевания.

Причины возникновения

Энцефалит Экономо вызывается особым видом фильтрующегося вируса, избирательно поражающего вещество головного мозга. Биологические свойства вируса хорошо сохраняются при помещении в глицерин эмульсии мозга человека, погибшего от энцефалита.

Вирус обладает значительной устойчивостью к высушиванию и действию низких температур, но быстро погибает под влиянием дезинфицирующих веществ.

Эпидемиология

Источником инфекции являются больные, выздоравливающие и вирусоносители. У носителей фильтрующийся вирус поселяется на слизистых оболочках верхних дыхательных путей. Контагиозность всех перечисленных источников инфекции повышается при наличии у них катара носоглотки и верхних дыхательных путей. Вследствие этого заболеваемость энцефалитом Экономо увеличивается в сырое и холодное время года (конец февраля и начало апреля).

Болезнь передается воздушно-капельным путем, причем входными воротами служат слизистые оболочки носа и носоглотки, проникнув через которые вирус распространяется затем по волокнам обонятельного нерва в головной мозг.

Патогенез и патологическая анатомия

Проникнув из входных ворот (слизистые оболочки носа и носоглотки) по волокнам обонятельного нерва, фильтрующийся вирус вызывает затем развитие островоспалительных изменений в головном мозгу, тесно связанных с кровеносными сосудами (периваскулярная инфильтрация лимфоидными клетками, разрушение нервных клеток и реакция глии). Преимущественные изменения касаются вещества мозга в окружности III желудочка, Сильвиева водопровода и IV желудочка; менее выражена картина поражения серого вещества в стволовой части мозга, в полосатом теле.

Для хронических форм типичны выраженные дегенеративные изменения в нервных клетках.

Симптомы

Инкубационный период энцефалита Экономо составляет 5-6 дней. Болезнь начинается остро, с явлений общего недомогания и разбитости, сопровождаясь головной болью, повышением температуры, учащенным дыханием, тахикардией. Обычно больные раздражительны, настроение у них неустойчивое, аппетит снижен. В этом периоде имеется некоторое сходство с гриппом, причем через несколько дней все болезненные явления исчезают. Однако через 8-10 дней, а иногда лишь через несколько месяцев, развитие болезни вступает во второй период, для которого характерны прогрессирующие симптомы поражения центральной нервной системы. Общая продолжительность второго периода энцефалита Экономо у различных больных индивидуальна, но может достигать нескольких месяцев (до 1 года), а хронические формы (паркинсонизм) длятся годами. Паркинсонизм может явиться либо заключительной стадией болезни при различных клинических формах, либо особой формой хронически протекающего энцефалита.

В зависимости от особенностей течения и симптоматологии принято различать:

а) летаргическую форму;

б) гиперкинетическую форму;

в) амиостатическую форму (паркинсонизм).

При наиболее часто встречающейся летаргической форме энцефалита Экономо характерна вялость, адинамия, сонливость больного, его склонность засыпать даже во время работы, при любых условиях. Сонливость больных сочетается с вялой мимикой, маскообразным, как бы скованным лицом, неясной, смазанной речью. Опущение век (птоз), неравномерная ширина зрачков (анизокория), косоглазие (страбизм), двоение в глазах (диплопия), горизонтальный нистагм и расстройства конвергенции являются характерными неврологическими симптомами у больных энцефалитом Экономо. Ряд перечисленных признаков связан с парезами и параличами нервов, управляющих сокращениями мышц глазного яблока.

Для гиперкинетической формы свойственны подергивания отдельных мышечных групп (косых мышц живота и т. п.), тремор рук, атетоз и другие неврологические симптомы, указывающие на преимущественное поражение стриопаллидарной системы.

Амиостатическая форма (паркинсонизм) протекает с развитием скованности, ригидности мускулатуры всего тела, маскообразностью лица, характерной походкой, неразборчивой речью, тремором конечностей и туловища. Паркинсонизм является необратимым состоянием.

Диагностика

Распознавание спорадических случаев энцефалита Экономо представляет существенные трудности. Оно опирается на учет эпидемиологических данных и всей клинической картины, особенно если учесть выраженную сонливость больных, а в дальнейшем – бедность мимики (маскообразность лица) и расстройства движений.

В начальном периоде необходим дифференциальный диагноз с туберкулезным менингитом и вторичными энцефалитами, связанными с заболеванием корью, ветряной оспой, а также некоторыми другими инфекционными болезнями. Наличие или отсутствие важнейших симптомов этих заболеваний и анализ симптоматологии с определенным подозрением на возможность энцефалита Экономо позволяют провести правильный дифференциальный диагноз. В эндемических очагах клещевого и комариного энцефалита должна проводиться тщательная клиническая дифференциальная диагностика с использованием лабораторных данных.

Лечение

В период острых проявлений болезни необходима госпитализация с тщательным уходом и наблюдением. Назначается полужидкая, легко усвояемая пища, при судорогах и возбуждении применяются клизмы из 1% раствора хлоралгидрата. Больные, страдающие паркинсонизмом, должны находиться под постоянным диспансерным наблюдением. Специфических методов лечения энцефалита Экономо не существует.