Склерома

Склерома – это хроническое инфекционное заболевание, которое характеризуется развитием воспалительных изменений в стенке верхних дыхательных путей с образованием гранулем. Источник инфекции при склероме – больной человек, заражение от которого происходит только у предрасположенных людей и в результате их длительного контакта с выделителями палочки Фриша-Волковича.

Возбудитель

Возбудителем склеромы является палочка Фриша-Волковича, относящаяся к семейству Enterobacteriaceae, роду Klebsiella, виду Klebsiella scleromatis.

Бактерия представляет собой короткую, с закругленными концами палочку длинной в 2-3 мкм и шириной 0,5-1 мкм, располагающуюся часто попарно. Палочка хорошо окрашивается обычными анилиновыми красками (тионин, фуксин), по Граму обесцвечивается, окружена широкой слизистой капсулой, что легко обнаруживается в тушевых препаратах.

В бульоне палочка склеромы образует равномерную муть со слизистой пленкой в виде кольца на поверхности. На плотных питательных средах посев дает обильный рост слизистых колоний, часто сливающихся между собой. Молодые 2-3-часовые колонии характеризуются концентрическим типом роста при микроскопическом исследовании по методу агармикроскопии.

Эпидемиология

Подавляющая масса больных на пораженных склеромой территориях – это жители сельских местностей. Нередко в одной и той же семье клиническим, бактериологическим и серологическим методами удается выявить несколько больных.

Медленное течение склеромы и постепенное нарастание симптомов заболевания, вплоть до сужения просвета дыхательного тракта, приводят к тому, что больные склеромой направляются к отоларингологу лишь по неотложным показаниям. Ранние же формы проявления ускользают от внимания врача.

Гистоморфология и патологическая анатомия

Воспалительные изменения в тканях при склероме могут определяться как преимущественно инфильтративные и пролиферативные – клеточные и волокнистые, с исходом в склероз. Чаще изменения в тканях при склероме имеют смешанный, экссудативно-пролиферативный характер. В более свежих случаях заболеваний в покровном эпителии слизистых оболочек обнаруживаются дистрофические и деструктивные изменения; при более затяжных, преимущественно инфильтративных процессах имеют место гиперпластические разрастания покровного эпителия, которые могут сохраняться и при склерозе ткани. При быстро наступающих воспалительно-пролиферативных и склеротических изменениях в тканях покровный эпителий становится атрофичным.

Значение физиологических барьеров макрофагической системы Мечникова-Высоковича в возникновении специфических структур демонстрируется особенностями строения склеромной гранулемы у больного человека, важнейшими элементами которой являются гидропические клетки Микулича с находящимися внутри их протоплазмы палочками Фриша-Волковича, затем плазматические клетки Унна и гиалиновые шары – клетки Корниля.

В формирующихся клетках Микулича вначале возникает слизистая метаморфоза протоплазмы с постепенным гидропическим ее превращением. Гиалиновые, фуксинофильные тельца образуются в клетках и из клеток при гиалинозе их протоплазмы. В основном данному изменению подвергаются плазматические и адвентициальные клетки (перециты). Непосредственно из скоплений палочек Фриша фуксинофильные тельца не происходят. Разрастающаяся при склероме грануляционная ткань бедна нервными элементами, нервные окончания в очагах склеромных поражений в подавляющем большинстве случаев обнаружить не удается.

Симптомы и клиническая картина

Склерома, являясь общей хронической инфекцией, имеет свои закономерности в развитии и цикличность. Чередующиеся стадии склеромы характеризуются местными и общими изменениями.

Палочка Фриша-Волковича вызывает циклически протекающий процесс, в котором различают стадии: узелковую, или очагово-инфильтративную, диффузно-инфильтративную и рубцовую, или регрессивную.

В клинической картине заболевания доминируют специфические изменения дыхательных путей. Наряду с этим при склероме наблюдаются различные функциональные изменения всевозможных систем и органов как следствие действия двух патогенетических механизмов – длительного кислородного голодания и токсикоза.

В течении и развитии склеромной болезни различают три стадии:

• В первой стадии при общем удовлетворительном состоянии больные обычно жалуются на сухость в дыхательных путях, периодическое закладывание носа, отхождение вязкой слизи и сухой кашель. На бледной слизистой оболочке дыхательных путей в начальных отделах носа, в подсвязочном пространстве и иногда в начальных отделах главных бронхов располагаются отдельные плотноватые узелки небольших размеров, покрытые вязкой мокротой. При микроскопическом исследовании в препарате преобладают плазматические клетки. Реакция связывания комплемента почти всегда положительная. Палочки Фриша-Волковича высеваются.

• Вторая стадия характеризуется нарушением общего состояния больных. Жалобы их сосредоточены главным образом на чрезмерной сухости в дыхательных путях и затрудненном дыхании, на потере трудоспособности. При исследовании отмечается бледность кожных покровов. Слизистые оболочки дыхательных путей имеют цианотический оттенок. В дыхательных путях, в начальных их отрезках, располагаются бледно-розовые инфильтраты, покрытые корками и концентрически суживающие указанные отделы дыхательных путей. Хоаны сужены во всех случаях. Язычок и мягкое небо подтянуты. Реакция связывания комплемента положительна во всех случаях. Палочки Фриша-Волковича высеваются, особенно при взятии слизи из-под эпителиального слоя. При микроскопическом исследовании обнаруживается типичная склеромная ткань (клетки Микулича, плазматические, Корниля).

• Третья стадия характеризуется общим истощением больных ввиду длительного кислородного голодания и выраженного нарушения обменных процессов. Кожные покровы бледны, суховаты, мало эластичны. Дыхание затруднено вследствие рубцовых изменений или обилия корок в дыхательных путях. В различных отделах дыхательных путей, а также в ротоглотке и в полости рта наблюдаются рубцовые изменения со слущенным эпителием или поверхностным изъязвлением. Наружный нос часто деформирован, крылья втянуты. Между рубцовой тканью иногда развиваются вялые, бледные грануляции, покрытые корками и легко кровоточащие. При микроскопическом исследовании ткани, взятой из области пораженных участков, обнаруживается обильная соединительная ткань и скудность типических морфологических признаков склеромы.

Трагическим завершением процесса является внезапная смерть больного, связанная с закупоркой коркой или слизью суженного рубцовыми изменениями просвета дыхательного тракта.

Наряду с описанными выше тремя стадиями или клиническими формами, склерома может нередко проявляться в атрофической форме (без инфильтратов), в ранних стадиях процесса. Такая форма диагностируется лишь бактерио-серологическими методами.

Изменения легких у больных склеромой выражаются в развитии бронхита, эмфиземы, ателектаза, бронхоэктазий и пневмосклероза.

Электрокардиографические сдвиги у больных склеромой отражают дистрофические изменения в миокарде. Понижается максимальное и минимальное артериальное давление при нормальном среднем.

Клинически определяемые изменения печени чаще всего сопровождаются нарушением ее функции – углеводной, антитоксической, пигментной, белковой.

У больных склеромой наблюдаются изменения функционального состояния почек (никтурия, недостаточное выведение почками жидкости после водной нагрузки, снижение фильтрации в клубочках, понижение реабсорбции в канальцах, снижение депурации и повышение константы Амбара, снижение канальцевой секреции).

Нарушение функционального состояния желудка выражается в повышении кислотности желудочного сока, чаще всего натощак, в понижении экскреторной функции.

Высокий лейкоцитарный индекс (в модификации Кальф-Калифа) свидетельствует о неблагоприятном течении склеромного процесса и служит одним из показателей при оценке методов лечения. Результаты определения белковых фракций сыворотки крови (альбуминов и глобулинов), остаточного азота крови и коллоидных свойств сыворотки показывают, что у больных склеромой ясно выражен дис- и гиперглобулиноз.

Диагностика

Лабораторная диагностика склеромы основана на применении патогистологического, цитологического, бактериологического и серологического методов.

Патогистологическое исследование позволяет обнаружить в срезах из инфильтратов типичные для склеромной гранулемы гидропические клетки Микулича, гиалиновые шары и плазматические клетки. Эти же образования видны в препаратах-отпечатках склеромных инфильтратов при цитологическом исследовании по способу Бариляка.

Бактериологическая диагностика склеромы основывается на обнаружении в слизи носа, зева, трахеи, гортани, бронхов, а также в кусочках инфильтратов, полученных путем биопсии, капсульной бактерии Фриша-Волковича.

В серологической диагностике склеромы реакция связывания комплемента является наиболее чувствительной и строго специфичной. В затруднительных случаях дифференциального диагноза склеромы от сифилиса, туберкулеза и рака положительный результат связывания комплемента имеет решающее значение.

В сыворотке больных склеромой обнаруживаются антитела по отношению к соматическому О-антигену, что позволяет использовать реакцию агглютинации, в которой в качестве антигена берется взвесь микробов бескапсульной культуры.

Лечение

При склероме показана этиотропная и противовоспалительная терапия. Применение стрептомицина приводит часто к исчезновению из слизи носа, зева и трахеи палочек Фриша-Волковича, к ослаблению степени интенсивности реакции связывания комплемента и, наконец, к определенным сдвигам в характере патоморфологических структур при гистологическом исследовании инфильтратов. Наиболее эффективна стрептомицинотерапия в ранних стадиях склеромного процесса.

В тяжелых случаях стеноза при рубцовой и инфильтративной формах склеромы и в неотложных случаях показана трахеотомия с последующим применением стрептомицина, механотерапии и кюретажа, а при инфильтративной форме – рентгенотерапия.

Профилактика

Существенное значение придается обязательной и наиболее полной регистрации больных склеромой, повышению санитарно-гигиенического уровня населения, санитарному просвещению, наиболее раннему выявлению больных в микроочагах с целью их лечения в стационаре или амбулаторно.