Врожденный сифилис

Сифилис называется врожденным, если он передается ребенку сифилитическими родителями в момент зачатия. Различают ранний и поздний врожденный сифилис.

Ранний врожденный сифилис

При раннем врожденном сифилисе зародыш содержит уже с самого начала патогенное начало сифилиса, который либо существует первично в яйце, либо происходит из семени отца. При более поздней передаче, после оплодотворения, утробный сифилис представляет результат внутриматочной инфекции. Подобное различие очень важно, так как уже априори понятно, что течение сифилиса должно быть более тяжелым в случаях наследственной инфекции, наступающей сразу, чем в случаях внутриматочной инфекции; при последней течение также бывает более или менее тяжелым, смотря по периоду развития плода.

Симптомы и проявления

Врожденный сифилис проявляется сначала специфическими поражениями и косвенным путем приводит уже к неспецифическим изменениям, которые бывают различными, смотря по предрасположению субъекта. Это предрасположение также может передаваться родителями или же возникать под влиянием сифилиса: кроме проявлений сифилиса существует, следовательно, очень важная группа парасифилитических проявлений, которые мы рассмотрим более подробно ниже.

• Кахексия плода

При врожденном сифилисе очень часто наступают выкидыши вследствие изменений матки, последа и оболочек. Выкидыш встречается в одном из трех случаев. Точно так же очень часто наблюдаются преждевременные роды (в большинстве случаев между 5-м и 7-м месяцами), причем плод рождается нежизнеспособным или мертвым и мацерированным. Наконец, наблюдается значительная смертность рожденных в срок детей или во время родов, или же в последующие дни. В таких случаях иногда ребенок рождается малоразвитым или весит гораздо меньше, чем нормальный. Его кахектический вид, его морщинистая, шероховатая и желтоватая кожа придает ему вид маленького старца. Он погибает быстро вследствие поражений внутренних органов и главным образом вследствие бронхопневмонии. Иногда первые проявления сифилиса, как, например, пузырчатка и насморк, исчезают еще до смерти. Последняя вызывается теми поражениями, которые развились во время внутриутробной жизни.

Иногда кахексия плода обнаруживается рождением хилых, неспособных к жизни детей, которые вскоре погибают либо без всякой видимой причины, либо от изменений сосудов, констатируемых только под микроскопом.

Подобные случаи встречаются довольно часто, но следует, однако, иметь в виду то обстоятельство, что новорожденный довольно часто имеет вид совершенно здорового ребенка и сохраняет его в течение многих недель, по истечении которых он начинает бледнеть, худеть и в то же время обнаруживает первые признаки сифилиса. Другие дети становятся кахектическими и получают такой вид только тогда, когда наступают поражения внутренних органов. Иногда кахексия может быть также первым ясным проявлением сифилиса.

Начало проявлений чаще всего имеет место между второй и четвертой неделей, или даже на шестой неделе. Сифилис может обнаруживаться несколько позднее, например, в первые три месяца; после четвертого и пятого месяцев он встречается редко, а после шестого – лишь в исключительных случаях.

• Кожные сифилиды

Они не появляются в правильном порядке, как это наблюдается часто при приобретенном сифилисе; различные формы могут сочетаться между собой, что в определенных случаях увеличивает диагностические затруднения.

Из числа сифилидов наиболее ранней формой является буллезный сифилид или сифилитическая пузырчатка. Эта пузырчатка может развиться во время внутриутробной жизни, иногда начиная с шестого или седьмого месяца; таким образом, он может существовать уже во время рождения, как это чаще всего и бывает. Его следует считать поздним проявлением, если он развивается после первой недели. Буллы бывают маленькими, величиной в 2 или 3 миллиметра, редко превышая один сантиметр. Они появляются симметрически на ладонях и подошвах. Булла образуется на пятне винно-красного цвета, которое ее окружает: она содержит более или менее густой гной, который становится затем зеленоватым или красноватым. Нередко буллы разрываются, и под эпидермой находят тогда красную, неправильную кровоточащую язву, которая иногда углубляется и поражает более или менее глубоко дерму. Нередко также гной засыхает и образует буроватую или зеленоватую корку: по отделении ее кожа еще долгое время остается красной и шелушащейся. Обычно буллы отделяются друг от друга здоровой или гиперемированной кожей; иногда, впрочем, они лежат так тесно, что сливаются и приподнимают эпидерму на довольно значительном протяжении.

Сыпь находится не только на ладонях и подошвах, но может также распространиться на тыльную сторону и даже на голени. Если она удаляется от своего излюбленного места и поражает, например, туловище или лицо, то она проявляется тогда менее характерными признаками: буллы имеют менее ясный гнойный характер, и содержимое их бывает менее обильным. То же происходит, когда пузырчатка бывает не врожденной, а развивается через несколько недель после рождения.

Анатомические изменения при сифилитической пузырчатке значительно отличаются от тех, которые существуют при узелково-пузырьковых сыпях, развивающихся при приобретенном сифилисе. Папулезный инфильтрат не содержит плазматических и гигантских клеток. Существует настоящее нагноение дермы с инфильтрацией лейкоцитами, которая распространяемся на эпидерму. Последняя не представляет полостных изменений в Мальпигиевых клетках, но межклеточные промежутки расширяются и наполняются лейкоцитами, которые отслаивают роговой слой и отделяют его от Мальпигиевой сети.

Розеола, напоминающая розеолу взрослого, у детей наблюдается лишь в исключительных случаях: она может появиться на лице, на туловище и на бедрах. Продолжительность розеолы невелика.

В качестве поверхностной сыпи наблюдается преимущественно пятнистый сифилид, который появляется в конце первого месяца и состоит из очень плоских, кругловатых, темно-красного цвета, иногда очень бледных сосочков, которые впоследствии становятся пигментированными, желтоватыми или буроватыми. Пятнистый сифилид занимает вначале нижние конечности и бедра вблизи коленных сочленений, но затем захватывает обширное протяжение и образует сливные бляшки. Впоследствии он может появиться на лице, на шее и на туловище. Он развивается последовательными высыпаниями и держится в течение нескольких недель.

Папулезный сифилид наступает несколько позднее, чем предыдущий; он состоит из довольно широких, плоских кругловатых папул красновато-синеватого или слегка желтоватого цвета. Они иногда бывают чешуйчатыми, окружены эпителиальным венчиком и могут захватить все тело, но главным образом располагаются на бедрах, ягодицах, коленях, а иногда также на ладонях и подошвах. На лице сыпь встречается преимущественно на подбородке, между бровями и у корней волос. На ладонях и подошвах сыпь сильно напоминает чешуйчатый сифилид взрослого; под чешуйкой существует папулезная инфильтрация с более или менее значительной гиперемией.

Довольно часто также папулезные сифилиды становится мокнущими и эрозивными, гипертрофируются и покрываются более или менее глубокими трещинами, оставляющими иногда после себя линейные рубцы. Таким образом, эти сифилиды очень похожи на сифилиды слизистых оболочек и особенно на те, которые развиваются в кожных складках, в подмышечных впадинах, на шее, в пахо-мошоночной области, в бороздке вокруг носа, в подбородочно-губной бороздке, в складках верхнего века, в межпальцевых промежутках. Нередко сыпь прикрывается зеленоватыми или буроватыми корками, преимущественно на волосистой части головы.

При врожденном сифилисе высыпания вообще бывают менее резко выражены и имеют менее разнообразную форму, чем при приобретенном сифилисе у взрослого. Особенно при папулезном сифилиде наблюдают иногда у одного и того же ребенка простые более или менее чешуйчатые пятна или простые, чешуйчатые или буллезные папулы.

• Сифилиды слизистых оболочек

Насморк у сифилитических детей имеет большое диагностическое значение в виду своего раннего и частого появления. Он сопровождается серозно-гнойным истечением, смешанным с жилками крови и иногда зловонным. Зеленовато-буроватые корки образуются вокруг ноздрей и на экскориированной и припухшей губе. Ноздри поражаются с обеих сторон одновременно; ребенок, который в начале имел простой насморк, вскоре начинает испытывать затруднение в дыхании, которое препятствует его кормлению и становится причиной упадка сил. Ринит не имеет язвенного характера и затрагивает только слизистую оболочку, которая припухает, а иногда покрывается язвочками, хотя всегда поверхностными. Глубокие поражения периоста, костей или хрящей не встречаются при раннем врожденном сифилисе. Однако насморк бывает очень упорным и чрезвычайно трудно поддается лечению.

Поражения губ представляют также большой практический интерес ввиду значительной опасности их для заражения окружающих. Считаются почти надежным признаком сифилиса глубокие трещины, которые образуются с обеих сторон сбоку от средней части верхней губы, посредине нижней губы. Слизистые бляшки в углах рта имеют такое же значение и также большей частью бывают покрыты трещинами. Последние заживают, оставляя неизгладимые рубцы, которые вначале имеют синеватый, а затем беловатый вид.

Сифилиды слизистой оболочки рта и глотки встречаются не часто. Они обыкновенно появляются в эрозивной форме и наблюдаются на губах, на деснах, на свободном крае мягкого неба, на тыльной поверхности и кончике языка.

• Поражения внутренних органов

В некоторых случаях появляются осиплость голоса и кашель, которые вызываются изменениями в гортани. Последние обычно бывают поверхностными, но могут иногда дойти до степени изъязвлений. Третичные поражения гортани встречаются только при сифилисе детей более или менее старшего возраста.

Бронхопневмония у сифилитических новорожденных часто вызывает смертельный исход.

Увеличение в объеме печени представляет собой надежный признак врожденного сифилиса; однако, хотя это увеличение часто встречается у тех новорожденных, которые быстро погибают, его нередко не бывает у остающихся в живых более долгое время. Увеличение в объеме селезенки встречается чаще и также не бывает позже трех или шести месяцев.

Пищеварительные расстройства, отрыжка, рвота и понос, сильно содействуют истощению детей.

Явления перитонита бывают мало выражены, если дело идет о поражениях, сосредоточивающихся вблизи печени и селезенки; общий перитонит представляет собой уже настоящее осложнение, встречающееся лишь в исключительных случаях.

Поражения яичек имеют громадное диагностическое значение: эти органы увеличиваются вначале в объеме и становятся плотными, оставаясь все время безболезненными; впоследствии они атрофируются.

• Поражения нервной системы и органон чувств

Встречающиеся редко у новорожденных поражения органов чувств чаще наблюдаются при сифилисе у детей старшего возраста. Интерстициальный кератит развивается до двух лет лишь в исключительных случаях; чаще всего он бывает в возрасте от 8 до 15 лет. То же самое относится к ириту и к поражениям глазного дна, хорондиту и ретиниту.

Самым важным из этих поражений является кератит: он начинается помутнением или легким потускнением роговицы, наступающими либо в центре, либо на периферии ее. Через некоторое время пятно покрывается сосудами и прогрессирует, так что постепенно захватывает всю роговицу. Так как кератит почти всегда наступает на обеих сторонах, то дело может дойти до полной слепоты. В менее тяжелых случаях после излечения находят всегда маленькие или большие бельма, существование которых имеет большое диагностическое значение.

Гнойное воспаление среднего уха наблюдается лишь у маленьких детей: оно обычно протекает безболезненно, причем нагноение обнаруживается внезапно. При другой разновидности врожденного сифилиса глухота возникает сразу, бывает полной и может оставаться навсегда.

Сифилис довольно редко поражает нервную систему у новорожденных, причем симптомы, встречающиеся в более позднем возрасте, здесь наблюдаются лишь в исключительных случаях. Сюда относятся: частичные параличи, амавроз, глухота, судорожные приступы, упорные головные боли, коматозное состояние и пр.; все эти симптомы приписываются туберкулезному менингиту (сифилитический менингит).

• Поражения костей

При врожденном сифилисе встречаются поражения костей, которые напоминают собой аналогичные поражения при приобретенном сифилисе: периостит с припуханием кости, часто встречающийся на нижнем конце плечевой кости, экзостозы, периостозы, гуммозные новообразования и некроз.

Иногда поражается небный свод, а часто также носовые кости. Эти поражения, как и многие костные поражения вообще, появляются в относительно позднее время. Почти всегда здесь имеется дело с язвенными изменениями, которые нарушают жизнедеятельность хрящей и костей. Так, некроз нередко разрушает носовую перегородку или носовые кости. Отсюда происходит западение носа и стойкое обезображивание, уплощение корня носа и пр.

Костные поражения приводят к особенным симптомам, если они гнездятся на концах длинных костей. Эти поражения обнаруживаются тогда явлениями так называемого псевдопаралича измененных конечностей, который бывает более или менее полным. Конечность становится тогда инертной и бессильной, как при обширном травматическом повреждении костей; мышцы сокращаются, не смещая конечности. Исследование бывает болезненно, причем находят увеличение кости в объеме, обыкновенно вблизи сустава, а иногда также костную крепитацию. И действительно, здесь существует настоящий перелом без заметного смещения благодаря сохранившейся надкостнице. Подобный псевдопаралич может наблюдаться не только на верхней конечности, но и на нижней, а иногда также и на всех четырех конечностях. В некоторых случаях припухлость увеличивается, а вокруг кости образуется абсцесс; после искусственного или самопроизвольного вскрытия его вытекает сукровичный и зловонный гной.

Течение болезни

Сочетание и последовательность симптомов при врожденном сифилисе бывают чрезвычайно разнообразными, так что обычное течение его резко отличается от течения приобретенного сифилиса. Поражения внутренних органов, которые наступают при последнем обычно в поздних периодах, здесь могут предшествовать другим проявлениям и выступать сразу на первый план. Они иногда быстро приводят к смерти.

Если сифилис имеет более продолжительное течение, то одним из первых проявлений его служить буллезный сифилид или пузырчатка, которая существует от рождения, или же обнаруживается на первой неделе; позднее она представляет уже исключительное явление. В то же самое время, в конце первого месяца, появляются серозно-гнойный ринит и трещины губ. Первые сифилиды обнаруживаются на раздраженных местах, на подбородке, над ухом. Они появляются на первом или втором месяце и очень редко после третьего месяца. Сифилиды вообще вначале имеют фиолетовую окраску, а затем становятся желтоватыми и покрываются иногда тонкими чешуйками.

Поражения костей и особенно псевдопаралич могут появляться довольно рано, но вообще развиваются гораздо позднее.

В тяжелых случаях с быстрым течением болезнь иногда протекает скрытно, оставаясь в стационарном состоянии; затем истощение прогрессирует, обнаруживается кахексия, и ребенок погибает нередко при явлениях диареи, бронхита или бронхопневмонии. Из проявлений, указывающих на неблагоприятное течение, следует назвать пузырчатку, поражение внутренних органов, кахексию и атрепсию, продолжительный насморк и рецидивы.

Патологическая анатомия

Гидрамниоз наступает часто во время беременности сифилитических женщин и почти всегда сочетается с атрофией плода и с поражением внутренних органов, стесняющим кровообращение в пупочной вене. Послед может оставаться здоровым на вид, так что изменения его нередко трудно распознаются даже при микроскопическом исследовании. Во многих случаях послед делается ломким, объемистым и тяжелым: иногда вес его равен 1/4 плода, тогда как в нормальном состоянии он не превышает 1/6 в части его. Наиболее резко выраженные поражения его заключаются в утолщении оболочек и долек, которые изменяют свою форму, разъединяются и инфильтрируются молодыми клетками. В некоторых случаях находят образование сероватых воспалительных узлов, имеющих более или менее плотную консистенцию и появляющихся иногда на обеих сторонах последа. Эти узлы довольно сильно напоминают разлитые гуммозные новообразования. При этом наступают также изменения сосудов, которые склерозируются и запустевают. Отсюда происходит атрофия ворсинок, причем эти расстройства кровообращения неизбежно отзываются на питании плода. В случаях обширных изменении последа и сосудов плод чаще всего погибает.

Изменение сосудов встречается очень часто в пуповине, которая нередко становится красной, твердой и удваивается или утраивается в объеме. Обширные изменения пуповины обычно сопровождаются заметными поражениями последа и печени плода.

Нередко плод мацерируется, делается красным и кровянистым. Эти изменения, заключающиеся в отслоении эпидермы, зависят от наступающего гниения и указывают только, что смерть произошла давно. У других плодов иногда находят более характерные изменения, а иногда кожные высыпания.

Патологоанатомические изменения при раннем врожденном сифилисе состоят, главным образом, в изменениях костей и внутренних органов.

Череп может изменить свою форму различным образом, в высоту или в ширину; на нем появляются возвышения, располагающиеся на различных местах: на лбу, по средней линии, в виде клина; боковые возвышения, возвышения в средней части лба; возвышения, рассеянные по черепу, и особенно возвышения на теменных костях с углублением по средней линии. Кроме этих особенных изменений формы, зависящих от нарушений развития, в костях черепа находят часто локализированные очаги специфического воспаления: они встречаются главным образом в области швов, так что обычно наступают потери вещества, ограничивающиеся наружной пластинкой, занимающие небольшое протяжение и направляющиеся к центру кости. Наблюдается также образование остеофитов, в особенности у детей, которые уже прожили некоторое время; эти остеофиты образуются на обеих пластинках костей, развиваются в передне-заднем направлении и наблюдаются, главным образом, на лобных и теменных костях. Остеофиты бывают то губчатыми, то плотными и окончательно сформировавшимися. Встречаются также различные нарушения в окостенении костей черепа, которые кажутся разделенными на отдельные куски; далее наблюдается преждевременная спайка костей с образованием микроцефалии, а в других случаях – гидроцефалии.

Кости конечностей представляют замечательные изменения: они бывают особенно резко выражены на длинных костях, главным образом на большеберцовой кости, гребешок которой принимает вид сабельного лезвия; вся кость утолщена и может достигнуть двойного объема. Бедренная кость, локтевая и лучевая, а также плечевая кость, могут также подвергнуться этим изменениям, распространяющимся иногда и на плоские кости. Короткие кости, главным образом кости пальцев, представляют иногда вздутия. Дактилит наблюдается, главным образом, на первой фаланге и всегда на ее верхнем конце; нагноение и изъязвление встречается не редко.

В развитии сифилиса длинных костей сменяются различные фазы. В первой фазе, которая встречается главным образом у новорожденных, зараженных вскоре после появления на свет, надкостница, подвергшаяся уже утолщению, отделяется от кости вместе с костными частицами; диафиз утолщается вследствие наслоения новых поднадкостничных слоев. Остеофиты, более хрупкие, чем подлежащая кость, выступают в направлении, перпендикулярном к оси диафиза. Они образуют ограниченное утолщение кости и сидят на определенных местах: на двух нижних третях плечевой кости, на двух верхних третях локтевой кости, в нижней трети бедра и на внутренней поверхности большеберцовой кости. Кроме этих поверхностных изменений, наступает резкое утолщение хрящевого и известкового слоя, который спаивает диафиз с эпифизом.

Во второй фазе, наблюдающейся у детей в возрасте от нескольких недель до трех месяцев, остеофиты остаются; надкостница утолщается и образует валик на месте эпифизарного хряща. Последний обнаруживает склонность к размягчению, которое распространяется также на прилежащую часть диафиза. Получается постепенное исчезновение основного вещества хряща, тогда как клетки, наоборот, сильно размножаются. Этот процесс распространяется по направлению к диафизу и к эпифизу, следуя по ходу сосудов, и глубоко нарушает процесс окостенения. В некоторых случаях происшедшее таким образом размягчение имеет студенистый, а в других случаях гнойный вид. Это размягчение может достигнуть такой степени, что эпифиз отделяется от диафиза; наступает действительное нарушение непрерывности, которое образуется непосредственно близ эпифиза. Надкостница остается неповрежденной, пока процесс не приведет к нагноению; в последнем случае чаще всего дело идет о вторичном заражении очага. Воспаленный периост в итоге некротизируется: гнойный очаг срастается с кожей, которая изъязвляется; иногда абсцесс опорожняется маленькими отверстиями, которые превращаются в свищевые ходы.

В третьей фазе, наступающей в возрасте пяти или шести месяцев, кость все более и более лишается своей извести. Мозговое вещество замещает место глубоких костных перекладин, тогда как новые слои кости образуются на поверхности. Кость увеличивается в объеме, вздувается и становится более хрупкой, по мере того как процесс обезызвествления подвигается вперед.

В четвертой фазе поражения все более и более напоминают рахитические изменения: губчатая ткань появляется на поверхности кости, которая постепенно пронизывается мозговым веществом.

В тех случаях, когда сифилис существовал в течение определенного времени, костные изменения могут вызвать самопроизвольные переломы, а при существовании остеомиелита привести к некрозу костей. Далее часто наблюдаются изменения формы, вызванные периоститом, образованием экзостозов или гиперостозов: в подобных случаях дело идет о гуммозных воспалениях надкостницы или костного мозга.

Печень бывает объемистой и плотной. В ней то наступает простая гиперемия, то появляется желтовато-бурая полупрозрачная окраска, напоминающая по виду кремень. В других случаях она бывает пронизана маленькими беловатыми зернами, напоминающими манную крупу. Реже в печени наблюдаются объемистые гуммозные опухоли: на поверхности ее брюшина часто утолщается и склерозируется. При врожденном сифилисе в печени находят под микроскопом изменения, свойственные разлитому интерстициальному гепатиту с очагами в виде узелков. Изменения сосредоточиваются, главным образом, в междольковых пространствах вокруг разветвлений воротной вены.

Селезенка нередко увеличивается в объеме и становится плотной, причем капсула ее утолщается и склерозируется; иногда в толще ее паренхимы и под капсулой образуются гуммозные новообразования. Последние встречаются иногда в миокардии, хотя поражения сердца, ровно как поражения почек, надпочечных желез и тимуса вообще наблюдаются редко.

Сифилитические поражения легкого появляются в различной форме, причем можно различать следующие их виды:

• гиперемию легких или спленопневмонию с частыми кровотечениями;

• бронхопневмонию с рассеянными или скученными в виде вертикальной полосы узлами в нижней части легких (ложная дольчатая форма);

• бронхопневмонию с белой гепатизацией без расширения бронхов; дольки выступают, бывают твердыми, отделены друг от друга и имеют серый или розовато-желтоватый цвет. Эта форма может привести к образованию фиброзно-казеозных гнезд или настоящих гуммозных опухолей, которые размягчаются, распадаются в кашицеобразную массу и образуют каверны;

• бронхопневмонию с расширением бронхов. При этой форме бывает очень резко выражен склероз легких: бронхи расширяются главным образом в дольках. В артериях наступают глубокие изменения со склонностью к запустеванию.

При проявлениях врожденного сифилиса играют большую роль вторичные инфекции, которые наступают не только на поверхности кожи, но и во всем организме.

Поздний врожденный сифилис

Под поздним врожденным сифилисом подразумевается ряд сифилитических проявлений, которые вызываются врожденным сифилисом и появляются только в более или менее позднем периоде жизни, то есть у детей старшего возраста, у юношей и девушек и у взрослых.

Симптомы и проявления

При позднем врожденном сифилисе находят ряд общих явлений, которые свойственны также приобретенному сифилису, но представляют некоторые важные отклонения, нередко накладывающие на них особую печать. Эти отклонения могут быть настолько значительны, что распознавание представляет большие затруднения. Следует вообще различать: проявления позднего врожденного сифилиса в различных тканях и аппаратах и парасифилитические проявления.

• Кожные проявления

Чаще всего встречаются два типа их: сухие бугорково-язвенные сифилиды и подкожные гуммозные новообразования. Бугорковые сифилиды преимущественно появляются на лице и на передней части голени, поражая, главным образом нос, который иногда вместе с некоторой частью лица может быть разрушен. Нередко сифилиды смешиваются с волчанкой.

• Костные поражения

Они занимают второе место после поражений глаз и появляются в поздние детские годы и в юношеском возрасте вплоть до 30-ти лет; они чаще всего наблюдаются в возрасте 6-12-ти лет. Здесь встречаются остеопериоститы и гуммозные остеомиелиты, которые довольно часто получают особенное течение. Костные поражения при позднем врожденном сифилисе, главным образом, локализуются на длинных костях, на большеберцовой, плечевой, бедренной кости и на костях черепа; большеберцовая кость бывает поражена чаще других, причем процесс обычно локализуется на конце диафиза. Иногда одновременно поражается несколько костей, нередко симметрическим образом. Наиболее обычным типом этих поражений является подострый или хронический остеопериостит. Эти поражения приводят к массовым объемистым гиперостозам, которые изменяют форму кости, увеличивая ее объем вследствие утолщения, но не изменяют ее направления, как это наблюдается при рахите. Последний вызывает, главным образом, искривление диафизов и припухание эпифизов; кроме того, рахит обнаруживается в более или менее резкой форме почти на всех костях скелета. Экзостозы в периоде роста всегда образуются на месте соединения эпифиза с диафизом; они развиваются медленно, безболезненно и изменяют форму кости, имея вид настоящего отростка на ее поверхности.

Изменения формы, вызываемые сифилисом, представляют собой нечто действительно характерное. Наиболее демонстративным примером может служить изменение формы большеберцовой кости в виде сабельного лезвия, когда последняя искривляется кпереди и утолщается по бокам вследствие образования на ее поверхности гиперостозов. Костные поражения сопровождаются сильными болями, которые ожесточаются по ночам, и бессонницей; эти явления обычно предшествуют задолго образованию новых разращений на поверхности кости. Ночные боли существуют в течение всего времени развития костных поражений, за исключением некоторых случаев с более торпидным течением. Следует различать подострую форму с более или менее частыми приступами и хроническую форму. При первой изменения формы кости могут достигнуть окончательной степени в несколько месяцев. При второй форме поражение протекает годами. В некоторых случаях остеопериостит становится более острым и может привести к образованию гнойного очага. Абсцесс оставляет свищевой ход, и нагноение продолжается и поддерживается некрозом, который обыкновенно занимает небольшое протяжение. Иной раз остеопериостит сопровождается образованием гуммозных опухолей между костью и периостом; эти опухоли приводят к появлению выступов на поверхности кости. Подобные опухоли могут развиваться скрытым образом, или, наоборот, сопровождаются жестокими болями; после их исчезновения иногда остается углубление на поверхности кости, в особенности, если такой гуммозный остеопериостит поражает череп. В таких случаях могут образоваться полное прободение или поверхностный некроз. Наконец, иногда гуммозные новообразования развиваются в костномозговом канале.

Все эти разнообразные костные поражения при своем медленном хроническом течении нередко вызывают остановку в развитии пораженной конечности и мышечную атрофию. Уменьшая резистентность кости, они могут привести также к появлению самопроизвольных переломов.

• Поражения суставов

Артралгии встречаются нередко при позднем врожденном сифилисе. Эти боли часто принимаются за ревматически, или за те боли, которые существуют в периоде роста, но они легко уступают лечению; впрочем, суставные поражения не отличаются от тех, которые наблюдаются при приобретенном сифилисе; сюда принадлежат хронические безболезненные гидартрозы с изменением костей или без этого, или же более глубокие поражения суставов, симулирующие белую опухоль.

При сифилисе преобладает изменение в самой кости: здесь имеется обширный гиперостоз эпифиза с синовитом и периартритом. Чаще всего это поражение наблюдается в колене, в голеностопном и локтевом суставе.

Сифилис вызывает еще одну особенную форму обеззараживающего артрита, при которой образуются остеофиты на эпифизе, а затем на суставных поверхностях. По своим симптомам и патологоанатомическим изменениям этот артрит сильно напоминает собой сухое воспаление сустава и может в некоторых случаях привести к бездействию конечности, анкилозу и остановке в развитии ее.

• Изменения зубов

Врожденный сифилис может оказать влияние на зубы: остановкой в развитии первых зубов, которые не только прорезываются несколькими месяцами позже, но запаздывают иногда на несколько лет; различными изменениями формы и поражениями зубов.

Эти изменения зубов бывают врожденными и представляют собой следы тех расстройств, которые произошли во время развития, то есть во время обоих прорезываний, особенно во время второго прорезывания. Уместно привести самые главные формы:

• Эрозия зубов сифилитического происхождения заключается в заметной потере вещества, в особенной узуре, наступающей на некотором протяжении зуба. Эта узура может поражать тело зуба и появиться в различных формах: в виде чаши, фасетки, бороздки или на широком протяжении. Однако она может занимать также свободный край зуба: пораженные таким образом моляры имеют суженную верхушку, которая не соответствует телу зуба. Такое же изменение может встречаться на клыках. На резцах наблюдается несколько разновидностей, из которых следует, главным образом, отметить эрозию в виде полулунной вырезки. Эта вырезка находится на свободном крае зуба и представляет собой искривленную линию в виде полулуния, углы которого закруглены. Вертикальный размер зуба от этого значительно уменьшается. Это характерное изменение встречается на средних верхних постоянных резцах. Поражения зубов бывают обычно множественными, располагаются симметрично на гомологичных зубах и развиваются на одинаковых местах. Они зависят от изменения, происшедшего во время образования зуба, и от временного перерыва в процессе его развития.

• Микродонтизм представляет собой врожденную малую величину зубов, которые могут иметь чрезвычайно маленькие размеры. Это изменение может сочетаться с предыдущим или последующим.

• Аморфизм зубов или отклонение зубов от нормального типа: зубы могут изменять свою форму различным образом, например, клыки имеют вид резцов, зубы в виде гвоздей, топора и пр. Совместное существование всех трех изменений еще более уточняет диагноз.

• Ранимость зубов проявляется в том, что сифилитический зуб нередко представляет следы травматических повреждений, узуры, трещины и пр. Благодаря плохому качеству эмали разрушительный кариес встречается очень часто.

Некоторые другие поражения зубов, белые бороздки, белые пятна, неправильность расположения и укрепления также довольно часто встречаются при врожденном сифилисе.

• Поражение пищеварительных и верхних дыхательных путей

Врожденный сифилис поражает чаще всего глотку и нос, а затем рот и гортань.

В носу он вызывает нередко хронический упорный насморк, озену, разрушительный некроз костного остова, прободение перегородки между крыльями носа, разрушение раковин, сошника и решетчатой кости. Троякие поражения, встречающиеся довольно часто, представляются особенно характерными: западение корня носа вследствие разрушения носовых костей; уплощение кончика и крыльев носа, которые как бы заворачиваются под кости вследствие разрушения хрящей перегородки; прободение небного свода преимущественно со стороны носа.

Поражения зева, небной занавески и глотки бывают очень характерными и иногда представляют собой первые проявления позднего врожденного сифилиса. Здесь развиваются гуммозные новообразования, которые вполне напоминают собой аналогичные поражения при приобретенном сифилисе.

Проявления со стороны гортани при позднем врожденном сифилисе могут явиться последствием тех изменений, которые развились еще в раннем детстве, и которые впоследствии приводят к рубцовому стенозу. Они могут также развиваться позднее со всеми теми особенностями, которые обыкновенно наблюдаются при приобретенном сифилисе.

• Поражения внутренних органов

Поражения внутренних органов вполне аналогичны тем поражениям, которые наблюдаются на тех же органах при приобретенном сифилисе, и приводят к таким же отдельным или совместным изменениям, например, к склерозу, образованию гуммозных опухолей и амилоидным перерождениям.

• Поражения нервной системы

Поражения головного мозга при позднем врожденном сифилисе бывают весьма различными в зависимости от локализации процесса, который может гнездиться, например, на черепе, мозговых оболочках, сосудах или различных частях головного мозга. Эти поражения имеют всегда третичный характер, сосредоточиваясь либо в костях, либо в мозговых оболочках в виде ограниченных или разлитых гуммозных опухолей (сифилитический менингит), либо в головном мозгу в виде гуммозных новообразований или склероза, либо, наконец, в сосудах в форме облитерирующего эндартериита, свойственного преимущественно сифилису. Двигательные расстройства, парезы, гемиплегии и частичные параличи нередко являются последствием подобных поражений.

Врожденный сифилис головного мозга точно воспроизводит большинство тех симптомов, которыми проявляется сифилис головного мозга у взрослого при приобретенном заражении. Головная боль, головокружение, гиперемические приступы, судороги, частичная или общая эпилепсия, гемиплегия и умственные расстройства – все это наблюдается при врожденном сифилисе.

Наиболее обычные формы, которые могут навести на мысль о начинающихся мозговых проявлениях врожденного сифилиса, следующие:

• эпилепсия с более или менее частыми приступами, нередко приводящими к гемиплегии и сопровождающимися вначале головными болями, умственными расстройствами и изменением характера. Сифилитическое происхождение эпилепсии может быть распознано только при тщательном исследовании как больного, так и членов его семьи;

• головная боль, которая часто бывает общей и упорной с ночными ожесточениями и почти всегда предшествует появлению локализованных симптомов;

• изменение характера и умственные расстройства, сочетающиеся нередко с головной болью или с эпилепсией и существующие иногда самостоятельно в течение определенного времени; некоторые субъекты останавливаются в своем развитии, прекращают свои занятия и делаются неспособными к труду; характер их изменяется и становится сварливым.

Эти расстройства могут явиться прелюдией к тяжелым церебральным явлениям, но у некоторых субъектов остаются надолго в этой форме: они отстают в развитии, обнаруживают некоторый умственный упадок и делаются слабоумными.

• Поражения органов чувств

Из этих поражений при позднем врожденном сифилисе надо поставить на первое место, по их частому появлению и важному значению, поражения глаз и уха.

В глазу сифилис вызывает кератит, ирит и другие более глубокие изменения. Кератит преимущественно свойствен врожденному сифилису; в виде паренхиматозного, разлитого, интерстициального или сосудистого кератита он представляет собой одно из наиболее частых и характерных проявлений заболевания. В начале кератита роговица делается мутной, тусклой и шероховатой. Во втором периоде она становится непрозрачной и получает серо-голубоватую или молочную окраску. В то же время она пронизывается новообразованными сосудами сначала на своей периферии, а затем по всей поверхности; она получает сперва розоватый, а затем ярко-красный цвет, подобно экхимозам на конъюнктиве. Болей не бывает почти вовсе, и поражение, непрерывно прогрессируя, может в итоге вызвать полную слепоту вследствие образования непрозрачной левкомы. Но эти различные пятна, развивающиеся при отсутствии лечения, могут не появляться, если своевременно была назначена специфическая терапия. Кератит обычно бывает на обоих глазах и протекает чрезвычайно медленно, в 6, 12 или 18 месяцев. Некоторые формы его обнаруживают ожесточения; кроме того, могут наступить осложнения со стороны радужной и других оболочек глаза, что значительно ухудшает прогноз.

Подобно кератиту, ирит точно так же может обнаруживаться в поздний период заболевания. Воспаление радужной оболочки начинается скрытым образом и обнаруживает медленное течение, не сопровождаясь никакими болями. Однако этот ирит быстро приводит к образованию синехий и обильного воспалительного экссудата.

Кроме ирита, встречается также иногда глубокая офтальмия, хориоидит, хориоретинит и поражения зрительного нерва.

• Расстройства слуха

Глухота в различных степенях может явиться последствием различных изменений в глотке, которые отражаются на Евстахиевой трубе и барабанной полости. При другой форме, более характерной, глухота является результатом гнойного воспаления барабанной полости, которая развивается без болей и приводит к прободению барабанной перепонки и к тяжелым и упорным изменениям в среднем ухе.

Наконец, при третьей, еще более характерной форме, глухота появляется внезапно без заметных поражений, которые могли бы объяснить этот симптом; эта глухота быстро становится полной, получает очень тяжелый характер и длится бесконечно долго, несмотря на лечение. Подобная глухота не только свойственна врожденному сифилису, но встречается также при приобретенном сифилисе в детском возрасте и при спинной сухотке. Она бывает двусторонней и, несмотря на быстроту своего развития, не сопровождается никакой местной или общей реакцией. Иногда больной в течение некоторого времени испытывает шум в ушах, а также головокружение и помрачение сознания.

Глухонемота является частым последствием упомянутых выше расстройств слуха, если они появляются в детстве.

Диагностика

Ранний врожденный сифилис диагностируется при обнаружении бледных трепонем в образцах, взятых из плаценты, а также на основании клинических проявлений и указаний в анамнезе на болезнь родителей.

Диагноз позднего врожденного сифилиса основывается на клинических признаках, дополненных положительной реакцией Вассермана.

Лечение врожденного сифилиса

Все дети, рожденные от матерей, страдающих сифилисом во время беременности, получают однократное введение бензатина пенициллина G в дозе 50000 МЕ на 1 кг массы тела.

В случае раннего врожденного сифилиса терапия состоит из введения кристаллического пенициллина в дозе 50000 МЕ на 1 кг массы тела два раза в день в течение 15-ти дней.

В случае позднего врожденного сифилиса показано введение прокаин пенициллина в зависимости от массы тела в течение 30-ти дней. Если у ребенка (но только более одного месяца) имеется аллергия на пенициллин, то для лечения врожденного сифилиса применяется эритромицин перорально.

Информация, представленная в данной статье, предназначена исключительно для ознакомления и не может заменить профессиональную консультацию и квалифицированную медицинскую помощь. При малейшем подозрении о наличии у ребенка данного заболевания обязательно проконсультируйтесь с врачом!

Врожденный сифилис

Оставить комментарий

avatar
  Подписаться  
Уведомление о