Парапсориаз

Парапсориаз принадлежит к числу относительно редких дерматозов. Заболевание парапсориазом наблюдаются в любом возрасте, острые формы патологии отмечаются преимущественно у больных не старше 30 лет. Болезнь протекает многие годы, а в некоторых случаях и десятки лет. Продолжительность острого парапсориаза от 10 дней до 6 месяцев.

Относящиеся к группе парапсориаза хронические дерматозы представляют собой клинически как бы переходные формы между псориазом, псориазоформными и питириазоформными паракератозами с одной стороны, и красным плоским лишаем – с другой. Различают следующие формы этой болезни:

• каплевидную;

• бляшечную;

• лихеноидную;

• острый парапсориаз.

Причины и механизмы возникновения

Под названием «парапсориаз» Брок в 1902 г. объединил группу морфологически неоднородных и, возможно, этиологически различных дерматозов, характеризующихся хроническим течением, отсутствием нарушений общего состояния здоровья, совершенным или почти полным отсутствием зуда, поверхностных кожных поражений, отличающихся незначительной инфильтрацией, гиперемией и слабым шелушением, крайней устойчивостью в отношении различных методов лечения.

Этиология и патогенез остаются неизвестными. Болезнь незаразна.

Основоположник учения о парапсориазе Брок считал группу парапсориаза не истинными болезнями, а реакциями кожи на действие различных раздражающих факторов. С описанием острой формы парапсориаза и накоплением соответствующих наблюдений в учении о парапсориазе как хроническом дерматозе произошли существенные изменения. Они отразились и на взглядах ученых по вопросу об этиологии этой болезни. Начало заболевания острым парапсориазом осенью или весной, после простуды, гриппа или ангины, быстрое развитие высыпаний на коже с увеличением лимфатических узлов, острое течение кожных поражений и исчезновение их на протяжении нескольких недель придает этой форме парапсориаза некоторое сходство с многоформной экссудативной эритемой и розовым лишаем. Указанные особенности острого парапсориаза позволяют считать, что эта форма дерматоза имеет инфекционную этиологию.

В патогенезе парапсориаза немаловажное значение имеет особое состояние кожных сосудов, которые у больных этим дерматозом отличаются легкой ранимостью. Вследствие этих особенностей капилляров кожи при раздражении поскабливанием элементов сыпи и окружающей их видимо здоровой кожи легко вызывается капиллярная кровоточивость, клинически выражающаяся в появлении пурпуры. Пурпура наблюдается при всех клинических формах парапсориаза, но особенно резко выражена при острой его форме. Легко возникающая капиллярная кровоточивость проявляется геморрагическим характером элементов сыпи при локализации последней на участках, подвергающихся раздражениям, например на пояснице и др. Количество таких элементов с образующимися на них кровянистыми корочками бывает особенно значительным при остром парапсориазе. Элементы пурпуры могут предшествовать появлению характерной для дерматоза сыпи.

Повышенная ранимость кожных капилляров, по-видимому, представляет собой проявление общего поражения сердечно-сосудистой системы. Последнее может развиться в результате перенесения тяжелых болезней – тифа, малярии, воспаления легких и др. Однако у ряда больных никаких болезней в прошлом и непосредственно перед заболеванием парапсориазом не было.

Таким образом, при современном уровне знаний допустимо предположение об инфекционной природе парапсориаза (по крайней мере острой его формы) с неизвестным пока возбудителем. Хроническое течение дерматоза со спонтанными колебаниями в интенсивности сыпи и количестве элементов ее, постепенное исчезновение и появление новых элементов, обострения после простудных болезней осенью и весной могут объясняться фокальной инфекцией, попадающей в кожу гематогенным путем.

В зависимости от состояния реактивности организма болезнь может характеризоваться хроническим, подострым и острым течением. В патогенезе дерматоза имеет значение системное поражение капилляров кожи, проявляющееся склонностью к геморрагиям.

Клинические формы парапсориаза

По клинической картине кожных поражений и по течению в настоящее время различают следующие формы парапсориаза:

Каплевидный парапсориаз

Он встречается чаще других форм. Болезнь начинается незаметно для больного с появления на различных участках туловища и конечностей сыпи, которая медленно и постепенно увеличивается в количестве, оставляя обычно свободными волосистую часть головы, лицо, ладони и подошвы. Сыпь характеризуется фокусностью, отсутствием склонности к группировке и симметричным расположением. Первичными элементами являются хронически воспалительные пятна и поверхностные, очень незначительно инфильтрированные узелки величиной от булавочной головки до чечевицы. При прощупывании такой папулы уплотнение отсутствует или почти не ощутимо, приподнятость ее над уровнем окружающей кожи малозаметна. Вначале телесный цвет с розоватым или желтовато-красным оттенком по мере дальнейшего развития элементов приобретает несколько более темную окраску. На поверхности многих элементов видны тонкие, полупрозрачные, плотно сидящие чешуйки, по виду напоминающие облатки или пленки коллодия.

Шелушение идет с периферии элемента, так что чешуйка плотно держится своей центральной частью. Вследствие повторных высыпаний или постепенного появления все новых элементов при уже развившейся болезни поражение кожи может иметь довольно пестрый характер, так как составляющие его элементы находятся в различных стадиях развития. Шелушение характеризуется пластинчатыми и отрубевидными чешуйками. При поскабливании папулы и окружающей ее здоровой кожи возникают точечные геморрагии как в пределах папулы, так и в соседней с ней, видимо, здоровой коже. Точечного кровотечения, как это происходит при псориазе, при этом не бывает. При поскабливании высыпаний, как будто лишенных на своей поверхности чешуек, таковые обнаруживаются.

После снятия чешуек обнажается розовая, гладкая и блестящая поверхность папулы. Каплевидная форма парапсориаза наблюдается в двух разновидностях. Первая из них характеризуется более выраженным шелушением и напоминает псориаз, но отличается от него феноменом пурпуры и отсутствием характерного для псориаза симптома кровяной росы. Вторая разновидность состоит из пятнистых и нежных папуло-сквамозных элементов, не выступающих над уровнем кожи, неинфильтрированных и почти не шелушащихся. Цвет их колеблется от розовато-буроватого до красно-коричневого. Эта разновидность имеет большое сходство с розеолезно-папулезным сифилидом.

Бляшечный парапсориаз

Он характеризуется более или менее резко ограниченными бляшками диаметром от 2 до 6 см и больше, располагающимися на туловище и конечностях. Свободными обычно остаются лицо, волосистая часть головы, ладони и подошвы. Бляшки имеют круглую, овальную или неправильную форму в виде полос. Они могут располагаться по линиям расщепления кожи, параллельно ребрам и кожным складкам, создавая сходство с расположением сыпи при опоясывающем лишае. При слиянии их могут образоваться очаги высыпаний сетевидного и петлистого характера.

Окраска элементов представляет различные оттенки красного цвета, начиная от бледно-розовой до желтовато-красной и темно-бурой. Интенсивность окраски усиливается с возрастом элементов, увеличением их размеров и зависит также от локализации. Свежие мелкие пятна имеют желтовато-розовый и розово-красный цвет. Крупные отличаются более темными тонами вплоть до бурых. При расположении на нижних конечностях они бывают темно-бурыми, почти коричневыми. Бляшки обычно не выступают над уровнем кожи, отличаются малозаметной инфильтрацией, не исчезают при давлении. Поверхность бывает гладкой, иногда покрытой скудными мелкими отрубевидными чешуйками. Иногда при незначительном шелушении, бляшки кажутся как бы слегка припудренными. После удаления чешуек открывается желто-красное, гладкое, сухое и не кровоточащее основание.

При бляшечной форме парапсориаза также бывает феномен пурпуры. Поверхность бляшек не всегда совершенно гладкая: некоторые из них представляются как бы состоящими из слившихся мелких плоских папул. На поверхности бляшек может быть заметен отчетливо выраженный ромбовидный рисунок. Медленное, постепенное развитие, длительное течение, незначительность или отсутствие субъективных ощущений, резистентность к лечению характеризуют и эту форму парапсориаза. По клинической картине указанная форма может иметь сходство с себорейной экземой, доброкачественными формами красного отрубевидного лишая Гебры и др.

Лихеноидный парапсориаз

Он характеризуется сыпью из очень мелких папул величиной с булавочную головку, со склонностью к группировке и слиянию с образованием поражений кожи в виде групп, площадок, полос и др. Вследствие такого расположения элементов образуются наиболее характерные для этой формы парапсориаза сетевидные картины сыпи. Первичным элементом является хронически воспалительная круглая или овальная лентикулярная папула. При ощупывании ее определяется несколько более плотная консистенция, чем у элементов при первых двух формах парапсориаза. Цвет папул представляет различные переходы от розового, ярко-розового, красного до темно-бурого, что зависит от возраста элементов и их локализации. Особенностью в окраске папул является некоторая перламутровость и малиновый оттенок. После рассасывания папул на их месте могут оставаться пигментные пятна. Поверхность элементов бывает гладкой, блестящей, придает им большое сходство с таковыми при красном плоском лишае. В процессе дальнейшего развития поверхность папулы может представляться несколько вдавленной и слегка сморщенной, напоминая явления поверхностной атрофии. Иногда возникают телеангиоэктазии.

Сыпь характеризуется необильным отрубевидным шелушением, однако в отдельных случаях распространенного лихеноидного парапсориаза отмечается почти сплошное шелушение кожного покрова. Вначале шелушение отсутствует, затем на папулах появляются в небольшом количестве мелкие чешуйки, плотно сидящие на иногда несколько уплощенной поверхности элемента. При поскабливании точечное кровотечение не вызывается, но получается (не всегда) феномен пурпуры.

Сетевидная картина кожного поражения, длительность течения болезни, на протяжении которого одни элементы рассасываются, оставляя пигментные пятна, а другие появляются и находятся на различных стадиях развития, обусловливают более или менее выраженную своеобразную пестроту патологических изменений кожи при лихеноидной форме парапсориаза.

Острый парапсориаз

Он характеризуется быстрым, подчас внезапным началом, ускоренным развитием клинической картины кожных поражений, острым течением на протяжении 1,5-3, а иногда больше месяцев, полиморфизмом сыпи, состоящей преимущественно из папул, пузырьков и, кроме того, типичных для хронического парапсориаза элементов.

Эта форма чаще наблюдается у мужчин в возрасте до 30 лет, иногда встречается и у пожилых людей. Самопроизвольное исчезновение высыпаний происходит через 2-4 недели; реже для этого требуется более длительное время. Возможно рецидивирование болезни.

Сыпь при остром парапсориазе характеризуется более или менее резко выраженными острыми воспалительными явлениями с экссудацией, пустулизацией, геморрагиями и некрозом. Ей свойствен большой полиморфизм: папулезные, папуло-везикулезные, папуло-пустулезные и папуло-некротические высыпания, покрывающиеся чешуйками, серозными и кровянистыми корками. После исчезновения этих высыпаний остаются пигментные пятна различной окраски, нежные атрофические и как будто выбитые пробойником рубчики, окруженные гиперпигментированной каймой. При этом в периоде расцвета дерматоза обычно можно обнаружить пятна, папулы и бляшки, свойственные каплевидной, бляшечной и лихеноидной формам парапсориаза. Все это вместе взятое в некоторых случаях обусловливает чрезвычайную пестроту клинической картины острой формы данной болезни.

Рассеянная на туловище и конечностях, симметрично расположенная сыпь отличается фокусностью. В некоторых случаях наблюдается слияние в бляшки и образование кольцевидных фигур из папулезных элементов. Часто поражаются боковые поверхности туловища, низ живота, поясница, ягодицы, внутренние поверхности бедер, сгибательные поверхности верхних и нижних конечностей.

Симптомы и признаки

Основным первичным элементом сыпи является папула величиной от булавочной головки до просяного зерна. Остроконечная или слегка уплощенная, эта папула имеет гладкую поверхность, мягковатую консистенцию, красную окраску, окружена гиперемическим ободком и при диаскопии оставляет желтоватое пятно. Некоторые папулы в центре своей поверхности имеют маленький пузырек. Увеличиваясь в размерах, папулы достигают величины чечевицы и несколько большей, теряют гиперемический венчик, становятся резко ограниченными и более плотными и принимают желтовато-красный и красно-коричневый цвет. На некоторых из них могут быть четко видны точечные кровоизлияния, что придает элементам выраженный геморрагический характер. В дальнейшем на них образуются кровянистые корки. На одних папулах бывает мелкое шелушение, другие же, более сочные и геморрагические, могут увеличиваться до размеров ногтя мизинца и, покрываясь плотной темно-красной коркой, приобретать известное сходство с эктимой. На отдельных элементах формирование корочки начинается с центральной части. Корка в таком случае оказывается окруженной ободком инфильтрата. При поскабливании шелушащихся папул легко получается симптом пурпуры.

При острой форме парапсориаза геморрагический характер сыпи бывает более резко выраженным, что хорошо заметно по обилию геморрагических папул на пояснице, ягодицах, бедрах и других участках, подвергающихся раздражениям, которые вызывают капиллярные кровоизлияния в пределах элемента. Начальными элементами сыпи могут быть также волдыреобразные ярко окрашенные элементы, которые через 2-3 дня принимают характер папул.

Наряду с описанными выше папулами сыпь может состоять из неодинакового количества папуло-везикулезных элементов и пузырьков, расположенных на эритематозном основании. Эти экссудативные высыпания в дальнейшем подсыхают и покрываются серозными или серозно-кровянистыми корками. В процессе развития папуло-везикул и пузырьков в их центральной части образуются пупкообразные западения, что придает сыпи немалое сходство с таковой при оспе. Сыпь может быть пятнистой, папуло-везикулезной и папуло-пустулезной. В зависимости от численного преобладания того или иного морфологического элемента можно говорить о папуло-геморрагической, вариолоформной, пустулезной и папуло-некротической разновидностях острой формы парапсориаза.

Редко встречающиеся поражения слизистой оболочки щек, языка, матки имеют вид перламутровых или эрозивных красного цвета папул от просяного зерна до чечевицы, а также бляшек. Кроме того, во рту могут появляться высыпания афтозного типа. В отдельных случаях как острого, так и хронического парапсориаза может быть отмечена лейкодерма.

Лимфатические узлы почти у всех больных острым парапсориазом бывают увеличены до размеров горошины или вишни; он мягки или плотноваты, безболезненны. При хронических формах этого дерматоза увеличение лимфатических узлов наблюдается редко.

Общее состояние здоровья больных обычно удовлетворительное, у некоторых при острой форме отмечается недомогание и субфебрильная температура по вечерам. Субъективные ощущения при этом дерматозе отсутствуют или выражаются в небольшом зуде. В единичных случаях зуд может быть сильным.

Гистопатология

Изменения при каплевидном парапсориазе проявляются гиперкератозом и особенно паракератозом, недостаточным развитием зернистого слоя и отсутствием его под очагами паракератоза, акантозом, обычно незначительным отеком эпидермиса с перинуклеарной вакуолизацией его клеток. Изменения в дерме обнаруживаются в сосочковой ее части и в области поверхностной сети капилляров и характеризуются расширением сосудов и переполнением их кровью, незначительным отеком и умеренной околососудистой инфильтрацией, проникающей и в эпидермис. Инфильтрат состоит преимущественно из лимфоидных элементов, небольшого числа сегментоядерных лейкоцитов, среди которых могут встречаться эпителиоидные и в неодинаковом количестве тучные клетки. Иногда в окружности капилляров обнаруживаются кровоизлияния. При лихеноидном парапсориазе в основном имеются аналогичные изменения, но в верхней части дермы отмечается более выраженное расширение сосудов. При бляшечном парапсориазе может быть более выражен акантоз. В других случаях эпидермис находится в состоянии некоторой атрофии. Иногда отмечается отек сосочков.

При острой форме парапсориаза изменения подобны описанным выше и отличаются только более резко выраженными явлениями отека и инфильтрации, которые могут распространяться на всю толщу кожи. Инфильтрат бывает более густым, располагается также вокруг сально-волосяных фолликулов, может иметь значительное количество эритроцитов в виде очагов кровоизлияний, причем в составе его преобладают сегментоядерные лейкоциты. Эластическая ткань отсутствует или сохраняется в виде обрывков.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальная диагностика парапсориаза нередко представляет значительные затруднения. Каплевидный парапсориаз может иметь сходство с папулезным и розеолезно-папулезным сифилисом. Иногда это сходство бывает настолько выраженным, что правильный диагноз устанавливается только на основании отрицательных результатов серологических реакций. Каплевидный парапсориаз отличается от сифилитических сыпей длительностью существования, упорством в отношении лечения, характером шелушения, отрицательными серологическими реакциями, отсутствием других признаков сифилиса, характером гистопатологических изменений, симптомами облатки, пурпуры и скрытого шелушения, замедлением РОЭ. Сифилитическая розеола не шелушится, шелушение же сифилитической папулы начинается с центра и приводит к образованию биеттовского воротничка.

Одним из существенных различий в гистопатологической картине является наличие плазмомы в элементах сифилитических сыпей и отсутствие или обнаружение иногда только единичных плазматических клеток в инфильтратах при парапсориазе.

Отсутствие характерных для псориаза симптомов – стеаринового пятна, терминальной пленки и кровяной росы, – отсутствие высыпаний на участках, представляющих излюбленную локализацию при псориазе (волосистая часть головы, разгибательные поверхности области локтей и колен), отсутствие склонности к слиянию и группировке элементов сыпи при необильном шелушении их даже на участках, подвергающихся раздражению, и др. – все это позволяет отличить каплевидный парапсориаз от псориаза.

Бляшечный парапсориаз, имеющий иногда некоторое сходство с легкой формой себорейной экземы, отличается от нее меньшей выраженностью морфологических элементов и гистопатологических изменений, нежным и менее обильным шелушением, а иногда и полным его отсутствием, слабее выраженными воспалительными явлениями и инфильтрацией и отсутствием резкой ограниченности очагов. По сравнению с красным отрубевидным лишаем Гебры при бляшечном парапсориазе менее выражены воспалительные явления, отсутствует генерализация с образованием диффузной эритродермии, отсутствуют характерные для красного отрубевидного лишая пастозность кожи в начальной его стадии и отчетливая атрофия в дальнейшем развитии этой болезни. Очень редко наблюдающаяся при парапсориазе атрофия бывает совершенно незначительной и малозаметной. Премикотические эритродермии при грибовидном микозе отличаются от парапсориаза охряно-серым цветом, быстро развивающейся инфильтрацией и сильным зудом.

Лихеноидный парапсориаз может иметь очень большое сходство с красным плоским лишаем, но отличается от него отсутствием четкой полигональности папул, симптома сетки на них, а также отсутствием зуда.

Клиническая картина лихеноидного парапсориаза может напоминать милиарный папулезный сифилид, характеризующийся фокусностью и склонностью к группировке своих элементов, более интенсивной окраской и более выраженной инфильтрацией их, отсутствием склонности к образованию сетевидного рисунка. Учет этих отличительных признаков и данных серологического и гистологического исследований позволяет избежать смешения данной формы парапсориаза с сифилисом.

Острый парапсориаз по своему полиморфизму нередко может напоминать картину папуло-пустулезного сифилида, от которого он отличается более выраженным воспалительным характером элементов сыпи с преобладанием экссудативных явлений, склонностью в ряде случаев к расположению элементов сыпи по линиям расщепления кожи, началом сыпи с появления волдыреобразных элементов, превращающихся затем в папулы, папуло-везикулы и везикуло-пустулы, наличием островоспалительного ободка вокруг некоторых элементов, шелушением без образования биеттовского воротничка, признаком пурпуры, наличием типичных для каплевидного парапсориаза элементов сыпи, отсутствием (обычно) поражения волосистой части головы, наконец, отрицательными результатами клинического и лабораторного исследования на сифилис. При наличии в клинической картине сыпи выраженных явлений некротизации острый парапсориаз имеет некоторое сходство с папуло-некротическим туберкулезом, от которого отличается нетипичной для туберкулеза локализацией, более острым высыпанием и быстрым обратным развитием с оставлением поверхностных атрофических рубчиков, различием в гистологической картине.

Лечение

Для лечения парапсориаза показано УФО и ПУВА-терапия. В связи с повышенной ранимостью кожных капилляров и склонностью к кровоизлияниям при этом дерматозе положительный терапевтический эффект оказывает аскорбиновая кислота и другие витамины, способствующие уменьшению ломкости капилляров и нормализации их проницаемости.

Также рекомендуется при капельном парапсориазе использование антибиотиков широкого спектра, препаратов кальция, ангиопротекторов и антигистаминных препаратов. Хорошие результаты при лечении больных капельным парапсориазом дают никотиновая кислота и витамин Р.