Хордома

Хордома — это медленно растущая опухоль, исходящая из остатков спинной струны. Хордома может быть и доброкачественной формы, но в большинстве случаев она имеет злокачественное течение. У нее особая локализация. Заболевание в большинстве случаев заканчивается летальным исходом.

Симптомы

Хордомы на вид имеют характер доброкачественных опухолей. По истечении определенного времени, иногда по истечении нескольких лет, они начинают заметно инфильтрировать соседнюю ткань. В среднем время от начала возникновения хордомы вплоть до летального исхода колеблется в пределах 3-10 лет.

Хордомы чаще встречаются у мужского пола и могут появиться в любом возрасте. Чаще опухоль локализуется в крестцово-копчиковой области. Первоначальным признаком хордомы является умеренная боль. Болевой синдром наиболее резко выступает при сфеноокципитальной локализации. При сакрококцигеальной локализации вначале имеются тупые, позже острые боли в крестце. Одновременно появляется в области крестца и кончика выпячивание, даже ясно выраженная опухоль.

Рентгенологическая картина

Рентгеновское исследование при развившейся хордоме обнаруживает особое разрушение скелета, напоминающее массивный остеолиз. В начальных стадиях можно видеть поверхностную эрозию, начинающуюся на периферии и развивающуюся по направлению к центру. Если поражено только тело позвонка, то хордома может походить на гигантоклеточную опухоль.

В поздних стадиях хордома имеет характер особого остеолиза. Иногда рентгеновская картина при хордоме может напоминать изменения, характерные для обызвествляющейся хондромы или даже хондросаркомы.

Макроскопическая картина

Хордомы люмбосакральной области могут достигать значительных размеров. Они способны разрушать несколько позвонков, обрастать твердую оболочку и прорастать в малый таз.

Хордомы, возникающие в блюменбаховом скате или в назофарингеальной области, бывают значительно меньшего размера. Опухолевая ткань чаще имеет серо-белесоватый цвет, мягкую и только изредка плотную консистенцию, дольчатую структуру.

Гистологическая картина

Гистологическая картина разнообразна. Опухолевые клетки обычно напоминают эпителиальные элементы, а часто, особенно в незрелых опухолях, могут иметь мезенхимальный характер. В недифференцированной опухоли клетки обычно маленькие, в большинстве округлые и не обнаруживают никакой вакуолизации. В более дифференцированных участках опухоли клетки более крупные, в протоплазме обнаруживаются вакуоли. В типичных случаях вакуоли имеют большие размеры, клетки пузырькоподобные, ядро прижато к краю клетки. Это так называемые физалиформные клетки (физолизы – от греческого пузыри). В физалиформных клетках часто можно доказать наличие гликогена и муцина (слизь).

Межклеточное вещество бывает гомогенное. В большинстве случаев и межклеточное вещество является муцинпозитивным. Иногда в межклеточном веществе поразительно много слизи, так что она образует слизистые «озера», в которых «плавают» только группы физалиформных клеток.

Дифференциальная диагностика

Хордому необходимо отличать от хондросаркомы и от слизеобразующего рака толстой кишки.

Лечение

Наиболее целесообразно оперативное удаление опухоли. Методом выбора является радикальное удаление. Но это не всегда возможно и потому часто производится субтотальная эксцизия хордомы. Результаты радикального вмешательства очень хорошие.

В поздних стадиях назначается рентгенотерапия. Однако ее действие остается не достаточно эффективным.