Меланома кожи

MyWorldWiki 2852 Просмотров 0 Comments

Меланома кожи – это группа злокачественных опухолей, отличающихся интенсивной окраской и способностью вырабатывать пигмент – меланин. Факторы, которые способствуют возникновению меланомы:

• чрезмерное воздействие UVA и UVB-излучения, как солнечного, так и искусственного (солярии);

• большое совокупное воздействие солнца, солнечных ожогов в детском и подростковом возрасте;

• возраст и пол – женщины подвергаются большему риску, причем риск увеличивается с возрастом;

• фенотип светлой кожи – светлый цвет кожи, светлый цвет волос и глаз, наличие веснушек;

• возникновение меланомы у родственников;

• диспластический синдром;

• большое количество пигментированных (меланоцитарных) родимых пятен и крупных врожденных пигментированных родимых пятен;

• пергаментная кожа (пигментная ксеродерма);

• иммуносупрессия и трансплантация органов;

• ионизирующее излучение.

Симптомы

Можно отметить два периода в жизни больных, когда чаще всего появляются меланомы из врожденных невусов – это период полового созревания и период начинающегося старения. Меланомы из врожденных невусов чаще всего наблюдались на нижних конечностях и притом в относительно молодом возрасте, несколько реже – на верхних и еще реже – на лице и туловище.

Необычно большой процент больных с рецидивами при меланоме, которые не встречаются в таком количестве ни при одной форме злокачественных опухолей кожи, объясняется отчасти недостаточным радикализмом при первичном лечении и главным образом – длительным существованием этих особо злокачественных опухолей.

Ни один вид кожных опухолей не представляет такой разнообразной клинической картины, как меланома, что, естественно, и затрудняет решение вопросов диагностики, клиники и лечения. Серьезных затруднений не встречает диагностика пигментных опухолей из врожденных пигментных пятен. Однако количество таких больных весьма ограничено. Обычное родимое пятно в разные периоды жизни человека может без видимых причин увеличиваться; появляется инфильтрация основания его, цвет ело также в большинстве случаев меняет свою окраску в зависимости от возраста (у молодых наблюдается усиление окраски, у пожилых, наоборот, цвет пигментного образования становится менее темным). В других случаях пигментная родинка, подвергаясь той или иной травме (ушиб, сцарапывание, перевязывание ниткой), может перейти в злокачественное новообразование. Нерадикально удаленное пигментное пятно также может дать рецидив на месте или метастазы в ближайшие регионарные лимфоузлы.

Так, существующее от рождения пигментное пятно или изредка слегка пигментированная папиллома без видимых причин начинает увеличиваться, поверхность ее поднимается над уровнем кожи, появляется уплотненный инфильтрат в основании. Нередко такое выпуклое, еще довольно ровное пятно при случайном повреждении кровоточит. Дальше на его поверхности появляются неровности, потом мелкие изъязвления, которые покрываются корочкой; при попытке удалить их опухоль кровоточит. Затем опухоль продолжает увеличиваться в объеме, усиливаются также и ее неровности до заметных бугристых разрастаний, напоминающих цветную капусту. Иногда одиночная опухоль останавливается в росте, а рядом с ней вырастают небольшие папилломы, которые также быстро увеличиваются и сближаются с первой, нередко сливаясь с ней; чаще несколько таких опухолей расположено рядом, с весьма ограниченным полем здоровой на вид кожи между ними. Значительно чаще эти опухоли распадаются в центре, изъязвляются, в основании их появляется инфильтрация, частью воспалительного характера, ограничивая вместе с тем ее подвижность. Это типичное клиническое течение, которое имеет значительные вариации с первых же этапов своего развития.

Значительная часть пигментных опухолей возникает без видимых причин. На разных местах тела, но чаще на нижней конечности, появляются так называемые бородавки, вначале едва заметные и легко просматриваемые больными. Часто бородавки существуют от 1 до 10 лет без видимого роста и изменений, и только после этих сроков и без уловимых причин они начинают увеличиваться в размере, кровоточат, нередко изъязвляясь. Через разные промежутки времени опухоль принимает различные оттенки – от темно-красного, синего до густо-черного.

Клиническое течение

Тот факт, что некоторые меланомы кожи дают рецидивы через 15-20 лет или метастазы через 15 лет, тогда как другие небольшие пигментные опухоли дают довольно быстро рецидивы и метастазы и больные погибают в течение года, подтверждает разнообразие клинического течения. Среди этих опухолей можно различать пять основных групп:

• К первой группе относят небольшие пигментные опухоли кожи, которые рано останавливаются в росте и часто остаются незамеченными, тогда как ближайшие регионарные лимфоузлы, наоборот, быстро увеличиваясь в росте, привлекают внимание значительно раньше, чем первичная опухоль.

Поэтому нередко эти метастатические опухоли принимают за туберкулезные лимфадениты и подвергают лечению ультрафиолетовыми лучами, после чего рост их заметно ускоряется, тогда как первичное поражение, расположенное в той же области, продолжает оставаться незамеченным.

• Ко второй группе относят опухоли, происходящие из бородавчатых или папилломатозных пигментных или беспигментных образований, позднее принимающих вид крупных мясистых, неровных опухолей, среди которых изредка можно отметить и пигментированные участки.

• Совсем другой вид имеют опухоли третьей группы, появляющиеся после той или иной травмы пигментного пятна или беспигментной папилломы. Они имеют вид долго не заживающей, казалось бы банальной язвы, за какую их обычно и принимают. И лишь появление увеличенных регионарных лимфоузлов наводит врача на мысль о злокачественной опухоли.

Этот диагноз ставят иногда и раньше, когда язва имеет неровную поверхность, из глубины которой появляются фунгозные разрастания.

• К четвертой группе относят опухоли, появляющиеся без видимой причины, в виде плоских, иногда округлых или бугристых эластических опухолей. Они лишь изредка нарушают целость кожных покровов и тогда значительно кровоточат. Опухоли этой группы часто дают регионарные метастазы.

• К пятой группе следует отнести опухоли, первое проявление злокачественности которых выражается в появлении вокруг первичного пигментированного или непигментированного образования нескольких мелких узелков. Они часто развиваются в направлении лимфатического тока, а иногда и независимо от этого. Такие опухоли являются очень злокачественной формой; при ней быстро образуются местные, регионарные метастазы и наступает общее обсеменение.

Злокачественность пигментных опухолей прежде всего сказывается на весьма раннем появлении регионарных метастазов. Почти всегда непоправимой ошибкой является первое нерадикальное удаление меланомы кожи, которое обычно ведет к рецидивам и регионарным метастазам или только регионарным метастазам. Изредка наблюдается при этом и общее обсеменение. Такой же ошибкой следует считать нерадикальное удаление врожденных или приобретенных бородавок или пигментных образований. Плохой прогноз бывает после того, как бородавку или пигментное образование перевязывают ниткой или срезают бритвой. Нередко и сами больные с целью избавиться от мешающей им бородавки пытаются удалить ее. И в этих случаях всегда имеется незамедлительное ускорение роста опухоли и часто быстрое увеличение регионарных лимфоузлов, что, естественно, неблагоприятно отражается на прогнозе.

Дифференциальная диагностика

Клинический диагноз меланомы кожи не всегда легко поставить, особенно когда начальная опухоль непигментирована. Ошибка в диагностике может сыграть роковую роль. Существуют ошибки различного характера. Иногда опухоли представляются в виде обычных папиллом на широком основании; они не пигментированы, медленно растут и не беспокоят больного. Иногда такого рода опухоль окружена ободком покрасневшей кожи, распространяющимся в сторону ближайших регионарных лимфоузлов, которые могут быть и не изменены. Расположенные чаще всего на лице, особенно у женщин, эти опухоли нередко подвергают хирургическим воздействиям, главным образом из косметических соображений. Ножевое удаление таких папиллом приводит к быстрой регионарной диссеминации или рецидиву на месте. При длительном росте такого рода папилломы нередко потом пигментируются и вместе с тем несут в себе опасность регионарной диссеминации. С другой стороны, папилломы могут оставаться вполне доброкачественными, хотя они, нередко размягчаясь в центре, изъязвляются, дают кровянисто-гнойное отделяемое, или, наоборот, покрываются корочкой, принимая вид гиперкератоза. Отличить такого рода папилломы от начинающей малигнизироваться пигментной опухоли почти невозможно.

Основная группа опухолей, возникающая без уловимой причины или иногда после механической травмы, появляется в разных местах кожного покрова в виде неправильных бугристых образований, покрытых блестящей красноватого или синеватого цвета кожей или в виде нескольких мясистых образований, лежащих рядом и тесно между собой связанных, и чаще всего распознаваемых как саркомы кожи или подкожной клетчатки или как рак кожи. Несколько иной вид имеют меланомы кожи, когда в результате механической травмы в разных местах тела (чаще на спине) они появляются то в виде незаживающих язв, медленно увеличивающихся и по разрастанию грануляций напоминающих гранулому, то в виде торпидной язвы без признаков пигмента. У пожилых людей такие язвы обычно принимают за раковые новообразования. Особенностью течения язвенной формы пигментных меланом является раннее увеличение регионарных лимфоузлов, которые обычно оказываются метастазами первичной опухали.

Ошибка в диагнозе меланом, если даже их принимают за злокачественные опухоли иного строения, обычно приводит к нерадикальному их удалению. Значительная часть пигментированных опухолей, с которыми легко спутать меланомы, является сравнительно более доброкачественной, чем последние; это могут быть нейрофиброматозы с сидерозом, гистиоцитомы с сидерозом, ксантомы, дерматоз Боуэна, различного рода ангиомы и, наконец, папилломы с гиперпигментацией. Само собой разумеется, что если при каждой из указанных выше опухолей, принятой за злокачественную пигментную, больной будет соответственно этому диагнозу оперирован, то лечение можно считать радикальным. Однако если меланому кожи примут за одну из только что перечисленных опухолей и предпримут соответствующее диагнозу лечение, явно недостаточное для пигментных злокачественных опухолей, то это лечение не будет радикальным. Нерадикальное удаление последних очень быстро ведет к рецидивам и метастазам.

Метастазы

Метастазы иногда могут быть первым обращающим на себя внимание признаком злокачественности меланомы кожи. Следует различать два вида метастазов: метастазы, распространяющиеся по кровеносным и по лимфатическим сосудам. Наиболее часты регионарные метастазы, распространяющиеся по лимфатическим путям, которые встречаются почти при всех запущенных формах, в случаях длительно не распознаваемых и, наконец, после травмы при небольшом увеличении первичного поражения. В других случаях отмечаются множественные метастатические узлы в коже, появляющиеся непосредственно или спустя определенное время после операции, одновременно с поражением регионарных лимфоузлов, а иногда и значительно раньше.

Множественные метастазы в коже могут развиваться еще до появления метастазов во внутренних органах (в легких, печени, почках, мозге, костном мозге, серозных оболочках).

Лечение

Начальным этапом терапии меланомы кожи является хирургическое вмешательство. Оно заключается в радикальном удалении опухоли вместе с частью здоровой кожи шириной 1 см для опухоли толщиной до 2 мм. Также необходимо удалить поверхностную фасцию, чтобы в ней не осталось раковых клеток. Если близлежащие лимфоузлы увеличены, они также должны быть удалены. Следующим этапом операции является закрытие получившейся раны.

В запущенной форме, когда опухоль проникает в лимфоузлы или другие органы (диссеминированная меланома), тогда в дополнение к хирургическому лечению необходимо поддерживающее лечение. В зависимости от состояния больного применяется следующее:

• химиотерапия;

• иммунотерапия;

• радиотерапия.

В настоящее время разработана молекулярно-направленная терапия, которая включает блокирование аномального белка, кодируемого мутантным геном BRAF. Этот ген обнаружен более чем у половины пациентов с меланомой. Действие нового препарата (вемурафениб) заключается в том, что он «закрывает дверь» раковым клеткам – они не могут питаться, из-за чего происходит их гибель. Благодаря этому опухоль не растет. Такое лечение считается очень эффективным.