Опухоли надпочечников

Опухоли надпочечников – это очаговые злокачественные или доброкачественные опухоли, исходящие из мозгового или коркового слоев надпочечников, имеющие разную морфологическую, гистологическую структуру и клинические проявления.

Первичные опухоли надпочечника наблюдаются редко и по своим симптомам имеют много общего с новообразованиями почечной паренхимы.

Патологоанатомическая структура опухолей надпочечника весьма разнообразна. В основном различают две обособленные группы опухолей, исходящих:

• из коркового слоя надпочечника;

• из мозгового вещества надпочечника.

Каждому из видов этих опухолей соответствует специфическая клиническая симптоматология.

К первым относятся корковые аденомы, представляющие собой единичные или множественные узловатые гиперплазии и гипернефромы надпочечника. Это ограниченные, находящиеся большей частью под капсулой скопления корковых клеток, часто расположенных параллельными, радиальными или переплетающимися рядами.

Эти образования нередко обнаруживают несомненные признаки бластоматозного роста, могут достигать весьма крупных размеров, уничтожать самый орган и даже (особенно в детском возрасте) давать атипичные, метастазирующие, злокачественные формы. Опухолевые метастазы в надпочечнике наблюдаются значительно чаще, чем первичные опухоли.

Симптомы и клиническая картина

Опухоли коркового слоя надпочечника

Эти опухоли, независимо от того, отличаются ли они доброкачественным или злокачественным ростом, сопровождаются повышением функциональной деятельности коркового вещества этого органа.

Такая гиперфункция коры надпочечника, возникающая в связи с увеличением объема ее активной ткани, приводит к определенным уклонениям в половом развитии (так называемый надпочечно-половой синдром – гирсутизм). Происходит либо преждевременное развитие, либо изменение половых признаков.

Известно, что развитие половых признаков находится в прямой зависимости от надпочечника и, в частности, от его коркового вещества. Так, например, корковый слой надпочечника во время беременности или после кастрации увеличивается в объеме. В результате удаления надпочечника наступают дегенеративные изменения в яичниках, объясняемые, главным образом, отсутствием коркового вещества.

Одновременно нельзя забывать и о взаимосвязи, существующей между передней долей гипофиза и корой надпочечника. Гипофиз выделяет особый кортикотропный гормон, стимулирующий деятельность коркового вещества. Известно также, что удаление гипофиза влечет за собой атрофию коркового слоя надпочечника. При нарушении деятельности коры надпочечника обнаруживаются анатомические изменения в передней доле гипофиза и наоборот.

Все это указывает на непосредственную зависимость развития половых желез от коркового вещества надпочечников и передней доли гипофиза.

Анатомически эта зависимость выражается в том, что повышенная функция коркового слоя надпочечника всегда является свидетельством увеличенного объема этого вещества в виде двусторонней гиперплазии, узловатого аденоматозного образования или злокачественной опухоли, состоящей из зрелых клеток.

Клиническая картина опухоли коркового слоя надпочечника развивается в соответствии с возрастом больных. Первым симптомом у детей, обычно 2-5-летнего возраста, является сверхбыстрое физическое развитие организма. Оно выражается в ускоренном росте ребенка, раннем половом развитии, гипертрофии половых органов, раннем наступлении менструаций, преждевременном развитии молочных желез, усиленном отложении жира, раннем наступлении вторичных признаков (рост волос, изменение тембра голоса).

У маленьких девочек иногда проявляются признаки мужского пола, у мальчиков же только преждевременное мужское половое развитие.

Такое преждевременное развитие принято называть pubertas praecox, в действительности же имеет место только развитие половых признаков, но отнюдь не раннее созревание. В этих случаях интеллектуальное развитие резко отстает от физического. В дальнейшем, отмеченное бурное физическое развитие приостанавливается; преждевременное окостенение зпифизов приводит к остановке роста этих детей, половой зрелости не наступает.

Все дети, страдающие опухолью коры надпочечников, погибают от тяжелых последствий этих быстрорастущих злокачественных опухолей надпочечника и их метастазов; редкие из них доживают до 15-летнего возраста.

У женщин, чаще всего в возрасте между 30 и 40 годами, под влиянием этих опухолей отчетливо вырисовываются отклонения в сторону мужского типа («омужествление»). Они выражаются в прекращении менструаций, усиленном росте волос на подбородке, верхней губе, груди и бедрах, изменении тембра голоса, постепенной атрофии молочных желез.

Характер полового влечения резко нарушается. Часто наступает полная половая холодность, а иногда проявляется тенденция к гомосексуализму.

Все эти признаки встречаются в различных сочетаниях, однако, аменорея и усиленный рост волос, как правило, наблюдаются во всех подобных случаях.

Не подлежит сомнению, что описанные изменения в половом развитии происходят в результате гормональных воздействий и что после удаления опухоли надпочечника они в той или другой степени подвергаются регрессу.

При возникновении рецидивов или метастазов после удаления опухоли коркового слоя надпочечника обычно снова повторяются симптомы надпочечно-полового синдрома, ничем не отличающиеся от тех, которые являлись результатом первичной опухоли коры.Опухоли надпочечников

Опухоли мозгового вещества надпочечника

Эта группа включает опухоли, исходящие из мозгового вещества надпочечника, по своему строению резко отличающихся от опухолей первой группы. Эмбриональная форма клеток мозгового слоя надпочечника имеет общее строение с таковой же формой клеток симпатической нервной системы. Поэтому из этого слоя могут возникать опухоли не только различной зрелости, но и разной дифференцировки.

Так, незрелые опухоли мозгового вещества надпочечника могут иметь строение нервной ткани (симпатогониомы, симпатобластомы) или хромафинной (феохромобластомы). Клетки зрелых опухолей тоже дифференцируются в двух направлениях и дают то нервную (ганглионевромы), то хромафинную ткань (феохромоцитомы).

В связи с общностью эмбрионального строения клеток хромафинной и ганглионарной систем такие опухоли, как феохромобластома и феохромоцитома, могут развиваться не только в мозговом веществе надпочечника, но и вне его, на различных участках симпатической нервной системы, забрюшинно, и районе расположения почки (параганглиомы).

Клиника чрезвычайно злокачественных незрелых симпатогониом, симпатобластом и феохромобластом отличается тем, что они часто проявляются в детском возрасте, до 3-5 лет, и особенно у девочек. Симпатогониомы обнаруживались даже у новорожденных, причем в отдельных случаях они достигали таких размеров, что препятствовали родовому акту. Также наблюдались множественные метастазы у новорожденных.

Эти опухоли обладают плотно-узловатой консистенцией, покрыты капсулой, на разрезе имеют вид серо-красной массы, пропитанной кровью, могут достигать больших размеров и давать ранние метастазы. Непосредственное прорастание опухолей в соседние органы по сравнению с ранними метастазами наблюдается редко.

Возникающие из зрелых хромафинных клеток мозгового вещества надпочечника феохромоцитомы или из параганглиев хромафинной ткани, вне надпочечника расположенные, параганглиомы, представляют собой опухоли различных размеров (чаще величиной с лесной орех). Эти серого или серо-красного цвета новообразования покрыты капсулой, имеют круглую форму и обычно не поддаются ощупыванию.

В зависимости от размеров, хромафинная ткань этих опухолей, обладая повышенной секрецией, выделяет адреналин, норадреналин и катехолин в больших количествах, чем нормальная мозговая ткань надпочечника. Эти вещества, периодически поступающие в кровяное русло, вызывают временное спастическое сокращение сосудистой системы и, тем самым, преходящую, высокую приступообразную гипертонию. Последняя, достигая высоких цифр (до 300 мм), обычно держится 3-4 часа, протекает волнообразно, с короткими перерывами. Во время приступа у больных отмечаются головокружение, слабость, бледность кожных покровов, широкие зрачки, слабый учащенный пульс. В крови обнаруживаются лейкоцитоз с лимфоцитозом, гипергликемия, гликозурия. Больные предъявляют жалобы на сердцебиение, загрудинные боли, иррадиирующие в левую лопатку, тошноту, иногда рвоту. Нарастает чувство страха смерти. К концу приступа появляется цианоз губ и конечностей. После приступа резкая общая слабость, падение кровяного давления, в среднем до 90/60.

Подобные приступы возникают часто без причины. Иногда они появляются в результате нервного раздражения; большей частью все же они носят рефлекторный характер.

Испуг, возбуждение, давление на опухоль при исследовании больного, физическое напряжение тоже могут вызвать такой припадок.

В большинстве случаев феохромоцитома является доброкачественной опухолью; при двустороннем поражении надпочечников она часто имеет злокачественный характер.

Диагностика

Диагностика опухолей надпочечника часто представляет значительные трудности в связи с их высоким расположением (под диафрагмой). Пальпаторное определение их возможно только к тому времени, когда опухоль уже достигла значительных размеров. Такая опухоль надпочечника обычно оттесняет соответствующую почку книзу, что облегчает пальпацию ее неизмененного нижнего полюса, но препятствует перемещению ее в обычное положение. Такой симптом приводит к подозрению на наличие опухоли надпочечника.

Опухоль значительной величины может симулировать новообразование в брюшной полости. Бывали случаи, где внутренний край ее прощупывался на уровне средней линии живота, или даже заходил за позвоночник на противоположную сторону.

Боли, часто ощущаемые больными, носят характер межреберных невралгий и обычно наступают значительно раньше появления опухоли. Они ощущаются в области подреберий с иррадиацией в грудную клетку и плечо, особенно при пальпации этой области во время обследования больного.

Гематурия, столь характерная для опухолей почки, как правило отсутствует при опухолях надпочечников. Однако случается, когда она наблюдается даже там, где опухоль еще не успела прорасти в почку. Такая гематурия по своей интенсивности, началу и продолжительности ничем не отличается от кровотечений при почечных опухолях. Причиной подобной гематурии следует считать затруднение венозного оттока из почки в результате сдавления или прорастания нижней полой или почечной вены опухолью соответствующего надпочечника или увеличенными забрюшинными лимфатическими узлами. Так же, как при опухолях почек, эти гематурии протекают безболезненно, наступают незаметно и также неожиданно прекращаются.

В случаях, где на основании данных симптомов подозревается опухоль надпочечника, определенную ясность могут внести новые рентгенологические методы исследования (пресакральный пневморетроперитонеум, транслюмбальная аортография). Пиелография выявляет смещение почки книзу, иногда деформацию верхних чашечек и лоханки, за счет сдавления их опухолью. Особенно четкую и убедительную картину представляет собой ретроградная пиелография в сочетании с томографией и пресакральным пневморетроперитонеумом. Этот метод в ряде случаев дает возможность, кроме нормального верхнего полюса почки, определить также тень с неровными контурами надпочечника, пораженного опухолевым процессом. Этот метод позволяет также обнаружить опухоль не только в надпочечнике, но и в параганглиях забрюшинного пространства.

Диагноз опухолей надпочечника, протекающих с повышенной деятельностью его коркового или мозгового вещества при ярко выраженной клинической картине, строится на основании таких симптомов, как: проявление надпочечно-полового синдрома, приступообразно наступающая пароксизмальная гипертония, гипергликемия, гликозурия, полицитемия в молодом возрасте, боли с отдачей в плечо при наличии этих симптомов, растительность волос в необычных местах и повышение температуры. Иногда эти симптомы облегчают раннюю диагностику, так как они могут обнаруживаться задолго до появления прощупываемой опухоли. Однако подобное клиническое течение болезни представляет собой только основу для диагностики, которая нуждается в дальнейшем уточнении и подтверждении.

Дифференциально-диагностически необходимо иметь в виду, что гипертонические кризы могут наблюдаться также при эклампсии, свинцовом отравлении, остром нефрите, а иногда также при эссенциальной гипертонии. Приступы же, обусловленные опухолями мозгового слоя надпочечника, сопровождаются преходящей гипергликемией и гликозурией, чего при гипертонических кризах другого происхождения не наблюдается.

Существенную помощь в распознавании гормонально активных опухолей надпочечника оказывают некоторые фармакологические пробы и клинико-лабораторные тесты. Так, внутривенно вводимый гистамин вызывает значительное повышение артериального давления с приступом пароксизмальной гипертонии, причем цифры кровяного давления значительно превышают таковые даже при тяжелой гипертонической болезни.

Кровь добывают зондированием бедренной или нижней полой вены. Опухоль обычно расположена на том уровне, где концентрация норадреналина наиболее высока. Количественное определение катехолина в моче также помогает диагностике; большие количества катехолина в моче являются признаком наличия феохромоцитомы.

В неясных случаях необходимо в первую очередь исключить наличие всех тех новообразований, которые могут стимулировать подобную картину болезни. К ним, в частности, относятся гормональные опухоли яичников (арренобластомы). Поэтому необходимо тщательное гинекологическое исследование. Трудности могут возникнуть при определении стороны поражения.

Лечение

Что касается лечения опухолей надпочечников, то в настоящее время общее мнение сводится к тому, что успеха можно ожидать только от своевременной, радикальной операции удаления опухоли; при злокачественном строении опухоли или трудностях, связанных с ее вылущиванием, показано одновременное удаление с опухолью и надпочечника. Такое вмешательство снимает тяжелые сосудистые расстройства типа пароксизмальной гипертонии (при опухолях мозгового слоя) и устраняет явления гирсутизма (при опухолях коркового слоя).

Информация, представленная в данной статье, предназначена исключительно для ознакомления и не может заменить профессиональную консультацию и квалифицированную медицинскую помощь. При малейшем подозрении о наличии данного заболевания обязательно проконсультируйтесь с врачом!

Опухоли надпочечников

Оставить комментарий

avatar
  Подписаться  
Уведомление о