Опухоли паращитовидной железы

Опухоли паращитовидной железы наблюдаются в возрасте от 10 до 70 лет, чаще от 20 до 60 лет, одинаково часто у мужчин и женщин. Но среди больных с генерализованной фиброзной остеодистрофией (болезнь Реклингхаузена) женщин наблюдается вдвое больше, чем мужчин, а среди больных с поражением почек мужчин гораздо больше, чем женщин.

Морфология

Подавляющее большинство опухолей паращитовидных желез – доброкачественные аденомы. Они обычно небольших размеров – в среднем 3 х 2 х 2 см. У половины больных вес опухоли колебался от 1 до 3 г, наблюдались аденомы весом в 0,1 г и с другой стороны – до 100 г. Чаще (больше чем в 80% случаев) они возникают из нижних телец. Были случаи, когда одновременно имелись 2 аденомы. Приблизительно 10% этих опухолей располагаются в верхнем отделе переднего или заднего средостения.

Аденомы паращитовидных желез обычно очень мягки, дольчаты, от желто-коричневого до темно-коричневого цвета, на разрезе желто-коричневого цвета. В аденомах большего размера нередко имеются мелкие кисточки.

Маленькие опухоли иногда лежат в бороздах и углублениях щитовидной железы и уплощены; большие лежат свободно в клетчатке шеи и имеют более округлую или яйцевидную форму.

Гистологически эти аденомы имеют тонкую соединительнотканную капсулу, дающую внутрь тонкие отростки с богатой сетью мелких сосудов, делящие опухоль на разной величины и формы альвеолы. Доминируют главные клетки паращитовидной железы, а кроме того, имеются в разных количествах бледные и темные оксифильные клетки и характерные «водянисто-светлые» клетки, которые считают разновидностью главных клеток. Наблюдаемые иногда в аденомах полиморфизм клеток, митозы и инвазии капсулы большинством исследователей не признаются как основания для исключения этих аденом из доброкачественных опухолей.

В аденомах паратиреоидных желез обычно встречаются кисты микроскопических размеров, изредка встречаются и мелкие макроскопические.

Аденомы эпителиального тельца у одних больных не вызывают расстройств, а у других дают явления гиперфункции этого органа, обусловливая возникновение гиперпаратиреоидизма. Нет полного соответствия между тяжестью этого состояния и величиной аденомы. При гиперпаратиреоидизме в кровяной сыворотке значительно увеличивается содержание кальция и фосфатазы, уменьшается содержание фосфора, резко увеличивается выделение кальция мочой. Источник гиперкальцияемии скелет. У некоторых больных происходит в той или другой степени деминерализации костей. У ряда больных развивается прогрессирующий генерализованный фиброзный остит, или, как его теперь правильно называют, генерализованная фиброзная остеодистрофия – болезнь Реклингхаузена. Но, несмотря на выраженные гиперкальцинемию и гиперкальцинурию при гиперпаратиреоидизме может и не быть поражения костей.

Кальций при гиперпаратиреоидизме может выпадать в тканях и органах. Особенно часто поражаются почки, где это проявляется в виде нефролитиаза или нефрокальциноза. Кальций откладывается в эпителии канальцев, развивается нефросклероз. У большинства больных возникает гипертония. Отмечено образование камней и поджелудочной железе. Наблюдалось отложение извести в связках позвоночника, в межпозвоночных дисках, в сосудах, очень редко – в легком, в конъюнктиве.

Таким образом, гиперпаратиреоидизм, развивающийся на почве аденомы паращитовидной железы, в основном проявляется в 4 главных формах:

1) генерализованной фиброзной остеодистрофии (болезнь Реклингхаузена);

2) нерезко выраженного остеопороза костей;

3) нефрокальциноза или нефролитиаза с их осложнениями;

4) сочетанных формах с костными и почечными изменениями.

Другие поражения встречаются редко. Поражения почек наблюдаются чаще, чем изменения в костях.

Рак паращитовидной железы располагается одинаково часто справа и слева и по размерам значительно больше доброкачественных опухолей. Диаметр самых маленьких злокачественных опухолей – 3 см, но преобладают опухоли больших размеров – до мужского кулака. Они плотной консистенции, округлой или яйцевидной формы с неравномерно узловатой поверхностью, имеют плотную фиброзную капсулу и сращены с окружающими тканями. На разрезе цвет их от серо-коричневатого до красно-коричневого. У подавляющего большинства больных опухоль прорастает в окружающие ткани. Характерны местные рецидивы и поздно наступающее метастазирование, чаще всего в лимфатические узлы и легкие, редко в печень, почки, кости. Неоднократно наблюдалось прорастание опухоли в кровеносные и лимфатические сосуды капсулы и соединительнотканных перегородок.

Симптомы

Как правило, только те аденомы паращитовидных желез дают о себе знать, которые вызывают эндокринные расстройства, гиперпаратиреоидизм. Совершенным исключением являются больные, у которых большие аденомы, не дававшие эндокринных нарушений, вызывали боли и расстройства из-за своих больших размеров. Они затрудняли дыхание и глотание, вызывали охриплость голоса, так как смещали и сдавливали гортань, трахею, пищевод, возвратный нерв.

Гиперпаратиреоидизм на почве аденомы околощитовидной железы развивается медленно и постепенно. Проходит ряд лет, прежде чем расстройства становятся так значительны, что вынуждают больных обратиться за хирургической помощью. Определенное значение имеет и запоздание с распознаванием заболевания. Средняя продолжительность существования расстройств до операции у больных с костными изменениями 4-4,5 года, а с почечными – 8-10 лет. Конечно, средние цифры не показывают всех колебаний, а они значительны. Почечные осложнения чаще, тяжелее и опаснее костных; они наблюдаются в форме нефрокальциноза или нефролитиаза приблизительно у 70% больных, а болезнь Реклингхаузена – у 40%. Часть больных имеет оба вида осложнений.

При развитии генерализованной остеодистрофии первыми симптомами являются боли во всем теле, в костях, в мышцах, легкая психическая и физическая утомляемость, нервозность, потеря аппетита, тахикардия, тошнота, запоры. Характерны мышечная слабость, снижение мышечного тонуса и на этой почве частые падения, при которых легко получаются переломы. Нарастает исхудание до выраженного истощения. На отдельных костях появляются болезненные утолщения. В поздних стадиях прогрессируют калечащие деформации костей. Рентгенография показывает характерные изменения. Кальций в сыворотке крови вместо нормальных 9-11 мг доходит до 15 мг и больше, содержание фосфора вместо 3 мг снижается до 1-2 мг, увеличивается содержание фосфатазы в крови, резко увеличивается выведение кальция мочой – больше 150 мг за сутки, а в норме – меньше 100 мг.

Поражения почек проявляют себя прежде всего полиурией, жаждой, как следствие почечной недостаточности, понижения их концентрационной способности. Развивается гипертония. Изредка наблюдается почечная колика. Присоединяется инфекция с ее осложнениями. Рентгенография обнаруживает отложение извести и камни в почках и мочеточниках.

Рак околощитовидной железы у многих больных растет очень медленно, прежде чем дает повод их носителям обратиться за врачебной помощью. Многие больные до обращения за медицинской помощью знали о существовании у них опухоли в течение 8-10 лет и даже больше. Только единичные больные сообщают, что опухоль у них появилась несколько месяцев назад. У подавляющего большинства опухоли прощупывались на шее. У одних больных эти опухоли дают эндокринные расстройства, у других не дают. У половины больных имеются резко выраженные явления гиперпаратиреоидизма с болями во всем теле, астенией, исхуданием, полиурией, гиперкальцинемией, гипофосфоремией, поражением костей и изредка – камнями в почках. Удаление опухоли снимает гиперпаратиреоидизм, после появления рецидива или метастазов он развивается вновь. Большие опухоли смещают гортань, глотку и пищевод, вызывая затруднения дыхания и глотания.

Диагностика

Очень важно раннее распознавание опухоли паращитовидной железы, так как только раннее удаление ее может предупредить серьезные и иногда необратимые, гибельные осложнения со стороны почек и костей.

Аденома крайне редко определяется при ощупывании. Для распознавания основное значение имеет учет симптомов гиперпаратиреоидизма, определение содержания кальция, фосфора и фосфатазы в крови и кальция в моче, рентгенологическое исследование костей и мочевой системы, определение функциональной способности почек и урография.

У больных с рецидивами камней в почках и мочеточниках или повторно оперировавшихся по поводу камней надо иметь в виду возможность наличия гиперфункции околощитовидных желез. Указывают, что она имеется приблизительно у 10% всех больных с камнями почек и мочеточников.

Рентгенография при гиперпаратиреоидизме часто обнаруживает резкие изменения со стороны твердой пластинки, окаймляющей зубные луночки.

Лечение опухолей паращитовидной железы

Лечение аденом должно заключаться в как можно более раннем оперативном их удалении. Рентгенотерапия не помогает. Без операции больные гибнут. Операция выполняется через обычный для вмешательства на щитовидной железе воротникообразный разрез с пересечением обеих грудино-подъязычных и грудино-щитовидных мышц. Поиски аденомы должны идти всегда в строгой последовательности, исключительно под контролем зрения. Ощупывание пальцем ничего не дает – опухоли очень мягки и не прощупываются. Необходимо избегать имбибирования клетчатки кровью. Сперва обследуется правая доля щитовидной железы на наличие узлов в ее толще, потом она выделяется и отклоняется кнутри. Обследуется область ее нижнего полюса, потом – верхнего. При отрицательных результатах надо произвести ревизию области глотки, гортани, влагалища сонных артерий, вдоль пищевода и трахеи и, наконец, верхний отдел заднего средостения. Все это надо затем проделать и с другой стороны.

Относительно аденом, располагающихся в заднем средостении, надо иметь в виду, что так как они туда смещаются с шеи, к ним всегда тянется сосудистая ножка, исходящая из артерий щитовидной железы. Такую ножку не следует пересекать до удаления аденомы, так как по соседству можно найти опухоль. При отрицательном результате обследования шеи хорошо, если хирург установит, какое из эпителиальных телец отсутствует. Во избежание жестокой послеоперационной тетании при операции не следует трогать нормальных эпителиальных телец, не следует удалять их, брать из них кусочки для биопсии.

Верхний отдел заднего средостения можно обследовать под контролем зрения из разреза на шее, обследование же переднего средостения требует расширения раны. Для этого надо рассечь грудину до III ребра и потом в стороны. Все манипуляции на шее должны быть обязательно полностью выполнены в один сеанс. При повторных операциях отыскать на шее эпителиальные тельца очень трудно.

Рентгенотерапия раковых опухолей эффекта не дает. Показано раннее и радикальное иссечение в пределах здоровых тканей.