Опухоли вилочковой железы

Опухоли вилочковой железы обладают разной степенью злокачественности. Некоторые из них инкапсулированные, медленно растущие, другие обладают инфильтративным ростом с инвазией крупных сосудов, перикарда и легкого. Некоторые дают метастазы как в органы грудной полости, так и в более отдаленные.

Анатомия и эмбриология

Эмбриологически вилочковая железа закладывается на шее и спускается в грудную полость. Ее эпителиальные элементы возникают из III пары глоточных карманов. Вилочковая железа – парный орган. Обе части железы разделены лишь соединительнотканной перемычкой. Наиболее часто железа локализуется в верхнем отделе переднего средостения. Опухоли зобной железы, будучи более часто расположенными спереди, на основании сердца и дуги аорты, могут возникать на всем протяжении переднего средостения от рукоятки грудины до сердечно-диафрагмального угла.

Расположение самой зобной железы может быть также различным, и ткань зобной железы может быть найдена на шее, в средостении позади грудины, в легком, плевре и даже диафрагме. Нормальная зобная железа состоит из 3 тканей: эпителиальной, лимфоидной и соединительной. Наиболее характерными эпителиальными образованиями являются тельца Гассаля, но, кроме того, имеется синцитий, распространяющийся в виде сети своеобразных эпителиальных клеток через всю зобную железу. Этот эпителий часто называется ретикулярным, благодаря его внешнему сходству с ретикулярными клетками лимфоидных органов. Помимо этого, имеется диффузная инфильтрация лимфоцитами, более обильная в наружной зоне и образующая темноокрашенный корковый слой. Бледноокрашенная мозговая часть содержит относительно больше эпителиальных элементов, но как корковый слой, так и мозговая часть содержат и эпителиальные клетки и лимфоциты.

Ткань зобной железы разделена на дольки фиброзными прослойками, которые соединяются с капсулой. Опухоли зобной железы могут возникать как из эпителия, так и из лимфоцитов, но большая часть опухолей зобной железы эпителиальною происхождения.

Классификация

Классифицировать опухоли вилочковой железы можно следующим образом.

• Эпителиальные:

а) дифференцированные или эпидермоидные;

б) овально или веретеноклеточные формы;

в) лимфоэпитолиома;

г) гранулематозоподобные;

д) недифференцированные.

• Лимфоидные.

• Тератомы.

• Эпителиальные опухоли

а) Дифференцированные или эпидермоидные опухоли. Опухоль состоит из крупных полигональных, бледно окрашенных клеток, образующих пласты, сходные с теми, которые прилегают к тельцам Гассаля в мозговом веществе нормальной вилочковой железы. Дальнейшая дифференцировка этих клеток может вести к образованию настоящих телец Гассаля.

б) Овально- и веретеноклеточные опухоли. Микроскопическая картина веретеноклеточных опухолей очень характерна, имеются пучки и завитки удлиненных клеток. На первый взгляд может показаться, что они соединительнотканного происхождения. За эпителиальную их природу говорит наличие переходных форм. Эпителиальные клетки зобной железы в период регресса напоминают веретенообразные опухолевые клетки.

в) Лимфоэпителиома. Лимфоэпителиома представляет собой однородную синцитиальную сеть больших бледных эпителиальных клеток, подобных тем, которые образуют эпителий мозговой части нормальной зобной железы, и покрытых лимфоцитами настолько густо, что иногда эпителиальные клетки с трудом различаются.

г) Гранулематозоподобная опухоль зобной железы. Опухоли зобной железы гранулематозного типа состоят из эпителиальных клеток, сходных с таковыми предыдущих типов, но с наличием многоядерных гигантских клеток. Инфильтрированные лимфоцитами и эозинофилами с прогрессивным фиброзом и гиалинозом они дают картину, часто не отличимую от лимфогранулематоза. В дифференциальной диагностике помогает наличие телец Гассаля, кист, а также вытянутость клеток, которая встречается в опухолях зобной железы.

д) Недифференцированный тип. Эти опухоли встречаются редко, состоят из малодифференцированных эпителиальных клеток со многими митозами и с полями и фиброза. Они рано прорастают в сосуды и обычно неоперабильны к моменту установления диагноза.

• Лимфоидные опухоли

Микроскопически опухоль состоит из пластов лимфоцитов, и, если бы не было видно нормальной ткани зобной железы, гистологическая картина не могла бы быть отличима от гистологической картины лимфосаркомы в любом другом месте человеческого организма.

• Тератомы

Тератомы отнесены к опухолям вилочковой железы на том основании, что существуют утверждения, что они возникают внутри зачатка зобной железы. Тератомы состоят из тканей трех зародышевых листков, из которых один показывает признаки злокачественного роста.

Симптомы и клиническая картина

У многих больных с опухолью вилочковой железы отсутствуют локальные симптомы. Это особенно характерно в отношении инкапсулированных, относительно доброкачественно текущих опухолей вилочковой железы.

Симптомы опухоли вилочковой железы не характерны и в основном связаны со сдавлением смежных органов. Больные испытывают чувство давления позади грудины, кашель, затруднение дыхания, появляется отечность лица и шеи. При злокачественных опухолях все эти явления наступают раньше и быстрее прогрессируют.

Два важных клинических синдрома могут иногда сопровождать опухоли вилочковой железы:

• прогрессирующая миастения;

• анемия.

Клиническим проявлением «прогрессирующей миастения» является нарастающая мышечная слабость, которая распространяется на жевательную, глотательную, глазодвигательную и мимическую мускулатуру. Эти расстройства сперва носят временный характер и проходят после кратковременного отдыха. Позже вовлекается мускулатура конечностей. Заметных изменений со стороны нервной системы не наблюдается. Смерть наступает от общего истощения или вовлечения в процесс дыхательной мускулатуры. Возможны единичные случаи излечения или регресса миастенических симптомов после оперативного удаления опухолей.

Анемия при опухолях вилочковой железы может иметь форму чистой анемии с избирательным угнетением эритробластической функции костного мозга. Реже анемия носит характер апластической анемии или панцитопении с депрессией всех гематопоэтических элементов.

Диагностика

Опухоли вилочковой железы не дают характерной рентгенологической картины, позволяющей отличить их от других опухолей переднего средостения. Чаще имеется округлая или овальная тень, расположенная в верхнем отделе переднего средостения справа или слева от средней линии. Тень имеет четкий наружный контур, иногда в ней выявляются известковые отложения. Возможно обызвествление капсулы вилочковой железы. Кальций можно обнаружить как в доброкачественных, так и в злокачественных опухолях вилочковой железы.

Ценным диагностическим приемом является медиастинография. Там, где тень опухоли видна при обычном рентгеновском исследовании, медиастинография позволяет выявить ее внутренний край и тем самым определить величину опухоли. В некоторых случаях, где опухоль не видна при обычном рентгенологическом исследовании, медиастинография позволяет ее выявить. В ряде случаев полезно применять медиастинографию с томографией. Обнаружение при рентгенологическом исследовании опухоли переднего средостения в сочетании с прогрессирующей миастенией с большой долей вероятия позволяет поставить диагноз опухоли вилочковой железы.

Дифференциальная диагностика

При дифференциальной диагностике должны быть приняты во внимание следующие патологические образования, располагающиеся в переднем средостении: загрудинный зоб, тератодермоидные образования, аневризма аорты, а также другие опухоли переднего средостения. Ретростернальная струма хорошо выявляется при положительной пробе с радиоактивным йодом. Внутривенная ангиография позволяет исключить аневризму аорты. Клинико-рентгенологическое разграничение тератодермоидных образований, а также других опухолей переднего средостения чрезвычайно затруднительно.

Гистологическое исследование

Достоверным доказательством правильности диагноза опухоли вилочковой железы является гистологическое исследование. Частыми находками при гистологическом исследовании опухолей вилочковой железы являются кисты и обширные некрозы. Так как сама вилочковая железа дольчатая, то и опухоли ее часто разделены на дольки фиброзными перегородками.

Признаками рака вилочковой железы являются: гиперхроматизм, анаплазия, макро- и микроскопически определяемый инвазивный рост. Раки вилочковой железы относительно слабо инфильтрированы лимфоцитами.

Лечение

Доступные хирургическому лечению опухоли вилочковой железы рекомендуется удалять. В тех же случаях, где имеется вовлечение органов средостения и радикальная операция признана невозможной, следует прибегнуть к химиотерапевтическому и лучевому лечению.

При сочетании опухоли вилочковой железы с прогрессирующей миастенией необходимо проводить одновременно лекарственное лечение миастении.

Информация, представленная в данной статье, предназначена исключительно для ознакомления и не может заменить профессиональную консультацию и квалифицированную медицинскую помощь. При малейшем подозрении о наличии данного заболевания обязательно проконсультируйтесь с врачом!

Подписаться
Уведомление о
guest
0 Комментарий
Inline Feedbacks
View all comments