Саркома носоглотки

Саркома носоглотки встречается во всех возрастах, но все же нельзя не отметить наибольшую частоту в детском (до 6-ти лет) и после 30-летнего возраста. Пол также влияет на частоту заболевания – чаще заболевают мужчины. В развитии данной злокачественной опухоли несомненную роль играют наследственные факторы. Гнойные массы, при хронических воспалениях решетчатых клеток, основной пазухи (реже Гайморовой и лобной), скопляясь в складках слизистой оболочки носоглотки, как хронический раздражитель, могут служить предрасполагающей причиной развития саркомы носоглотки.

Встречаются следующие формы саркомы: лимфосаркома, круглоклеточная, веретенообразноклеточная и ангиосаркома. Наиболее часта лимфосаркома (обильное скопление лимфоидной ткани в слизистой оболочке носоглотки).

Клиническая картина и признаки

В симптоматологии обычно различают следующие периоды: «ринологический», когда заболевание распознается специалистом оториноларингологом и симптомы носят чисто ринологический характер, и «хирургический», когда опухоль разрослась до колоссальных размеров, очевидна без специального осмотра, когда симптомы теряют свою специфическую ринологичсскую окраску.

В ринологическом периоде симптомы заболевания носят местный, гнездный характер, в хирургическом же к гнездным симптомам присоединяются и общие симптомы.

К местным симптомам саркомы носоглотки относятся: понижение слуха, ушные шумы, затруднение и выключение носового дыхания, насморк, кашель, носовое и глоточное кровотечение, паросмия, аносмия, ощущение постороннего тела в глотке, головные боли невралгического характера, затруднение при открывании рта, тризм. Превалирование тех или других симптомов зависит от локализации, величины и направления роста опухоли.

Если опухоль локализуется на боковой стенке носоглотки, то на первый план выступают явления со стороны соответствующего уха. Больной жалуется на глухоту, шум в том же ухе и покалывание. При отоскопии обнаруживается типичная картина сальпингоотита, встречающаяся при обычных катарах носоглотки: втянутость барабанной перепонки, помутнение ее, незначительная диффузная гиперемия, а иногда и транссудат в барабанной полости.

Эти клинические ушные симптомы объясняются давлением опухоли на глоточное устье евстахиевой трубы, отчего просвет ее закрывается и физиологическая вентиляция среднего уха нарушается. Воздух барабанной полости всасывается, и в среднем ухе создается отрицательное атмосферное давление, благодаря чему происходит помутнение барабанной перепонки, ее втянутость, а это в свою очередь обусловливает понижение слуха и ушные шумы. Жалобы больного на покалывание в ухо объясняются давлением опухоли на окончания третьей ветви тройничного нерва.

При редкой локализации опухоли на боковой стенке носоглотки впереди евстахиевой трубы наблюдается триада симптомов: глухота, невралгия и анестезия 3-й ветви тройничного нерва (иррадиирующие боли в ухо, нижнюю челюсть, язык и нарушение подвижности мягкого неба).

При постепенном увеличении опухоли, последняя своей массой может закрывать одну или обе хоаны и тогда к ушным симптомам присоединяются явления со стороны носа. Больной не может дышать носом, появляется так называемый ложный насморк – скопление в полости носа слизи, которую больной не может высморкнуть или проглотить. Носовые выделения вначале имеют слизистый характер, позднее, вследствие полного выключения носового дыхания и вторичного катара слизистой носа, приобретают гнойный характер. Тогда при риноскопии обнаруживаются залежи гноя, и только после тщательной очистки полости носа удается определить истинную причину этого ложного насморка. При попытках больного сморкаться иногда появляется сильное кровотечение из носа или глотки. Это кровоточит не слизистая оболочка носа или глотки, а сама опухоль, обильно снабженная хрупкими сосудами, не выдерживающими повышения кровяного давления при сморкании. Тогда выделения из носа приобретают кровянистый оттенок. Вся эта масса гноя и крови, застаиваясь в полости носа, приобретает неприятный запах. Непроходимость носа заставляет больных пользоваться ротовым дыханием, рот у них все время приоткрыт. По той же причине теряется способность к «принюхиванию», что обусловливает понижение остроты обоняния. С закрытием опухолью хоан присоединяется гнусавость.

Давление опухоли на стенки глотки или ее инфильтрирующий рост вызывает рефлекторный кашель (раздражение чувствительных волокон, иннервирующих слизистую оболочку глотки).

Позднее, когда опухоль начинает прорастать в крылонёбную ямку и крыловидно-верхнечелюстную щель, возникают, от давления на 2-ую и 3-тью ветвь тройничного нерва, мучительные иррадиирующие боли виска и зубов. Одновременно появляются симптомы выключения моторной функции 3-й ветви тройничного нерва – параличи и атрофия жевательных мышц. Эти симптомы (тризм, боль при открывании рта) констатируются не только по жалобам больного, но и объективно простым ощупыванием и сравнением мышц той и другой стороны.

Уже в этом периоде очень быстро появляются метастазы в соседних лимфатических железах (подчелюстных и шейных).

Заболевание сравнительно быстро прогрессирует. Сосуды опухоли сдавливаются и тромбируются. Не получая достаточного количества питательного материала, саркома носоглотки начинает распадаться. Внутри ее наступают регрессивные процессы – перерождения (жировое, слизистое), а снаружи появляются некротические язвы. Изъявленная поверхность опухоли вторично инфицируется и тогда носоглотка представляется сплошным, бугристым, изъязвленным, зловонным наростом. Появляется дурной запах изо рта и усиливается запах из носа.

Соседние полостные органы вовлекаются в процесс и вторично инфицируются. Может присоединиться гнойное воспаление среднего уха с прободением барабанной перепонки (глухота усиливается).

Массы опухоли, разрастаясь через хоаны в полость носа, усиливают симптомы начального периода. Наступает абсолютная непроходимость носа. Попытки к сморканию вызывают частые, обильные кровотечения (анемия). В случае механического закрытия опухолью обонятельной щели наступает аносмия, а позднее, благодаря инфильтрирующему росту саркомы в обонятельную область – аносмия эссенциальная и нарушение вкуса (расстройство питания). Инфицированные массы опухоли вызывают вторичные заболевания придаточных пазух носа со свойственными для них симптомами. От давления опухоли может наступить нарушение функции слезоотводящих путей.

Саркома носоглотки находит и другие пути своего распространения. Часто она спускается вниз в ротовую часть глотки, по пути инфильтрируя мышцы мягкого неба и тем самым нарушая его функцию. Гнусавость усиливается, голос приобретает своеобразный оттенок (как будто больной говорит с наполненным ртом. Наступает боль при глотании (нарушение питания).

Разрушая боковую стенку глотки в области розенмюллеровской ямки, саркома подходит к яремному отверстию наружного основания черепа и вовлекает в процесс IX, X, XI, XII черепные нервы и симпатический ствол. Тогда в первую очередь выступают явления паралича мягкого неба, голосовых связок и половинный паралич языка. Очень редко бывает паралич мышц головы и плечевых мышц. При поражении симпатического шейного нерва присоединяются офтальмологические симптомы: расширение зрачка (в стадии раздражения) или сужение зрачка (в стадии паралича) и сужение глазной щели. При росте опухоли в турецкое седло или орбиту наблюдаются расстройства со стороны органа зрения. Саркома, распространяясь в крылонёбную ямку и крыловидно-верхнечелюстную щель, поражает жевательные мышцы, отчего появляется невыносимая боль при открывании рта, тризм. При росте опухоли в область шейных позвонков и в превертебральную мускулатуру появляются новые симптомы – вынужденное положение и боль при движении головы. Саркома носоглотки, неудержимая в своем росте, начинает проявляться наружными симптомами. Разрастаясь, она ассиметрично обезображивает лицо больного (припухают околоушная и скуловая области).

Ко всем этим тяжелым гнездным симптомам очень скоро присоединяются явления общего характера.

Общие симптомы

Невыносимые боли, бессонница, кровотечение, затруднение глотания, паралич жевательных мышц (тризм) – нарушают питание больных, вызывают анемию. Проглатывание гнилостных ихорозных масс опухоли вызывает заболевание пищеварительного тракта (гастроэнтериты), а отсутствие носового дыхания способствует заболеванию верхних дыхательных путей.

Все эти причины, суммируясь с всасыванием продуктов распада неоплазмы, доводят больных до кахексии, отчего они и погибают. Иногда смерть наступает еще раньше от неудержимого кровотечения или, при росте саркомы в полость черепа, от мозговых осложнений. Последние сопровождаются симптомами повышенного внутричерепного давления (замедление пульса, застойный сосок, головные боли, рвота, головокружение).

В начальном периоде заболевания уже имеются обычно метастазы в ближайших к опухоли лимфатических железах. В период же кахексии метастазы находят и в более отдаленных железах, например, в подмышечных. Метастазы в других органах (почка, печень, селезенка, легкие, плевра) – сравнительно редки (обнаруживаются только при вскрытиях).

Продолжительность всего заболевания колеблется от 2-х месяцев до 7-ми лет.

Диагностика

Заложенный нос с упорным насморком, понижение слуха и иррадиирующие в ухо боли, как ранние симптомы заболевания, должны быть дифференцированы от таких же симптомов, наблюдаемых при острых катарах глотки и носа (ангина, ринит, фарингит). При простых катарах имеется налицо небольшая давность заболевания: больные сами указывают на простудный фактор; риноскопией обнаруживается острая гиперемия слизистой оболочки. В случаях носоглоточной саркомы в носу имеется обильное скопление слизи, после удаления которой видна почти нормальная слизистая оболочка. Устранив вазомоторные гипертрофии слизистой оболочки носа, заставляют больного дышать носом – при новообразовании носоглотки больной этого сделать не может. Наиболее существенный результат в диагностике дает задняя риноскопия когда можно хорошо осмотреть опухоль. Иногда у больных с повышенными рефлексами задняя риноскопия не удается. Тогда крючком Lange оттягивают кпереди мягкое небо и осматривают опухоль или же применяют сальпингоскоп. Наиболее простым, но небезопасным является способ пальпации носоглотки, и опытный врач этими приемом может определить наличие опухоли, ее консистенцию и контуры. Если будет доказано, что симптомы зависят от новообразования в носоглотке, а не от воспалительного процесса, то следующей задачей является определение клинического характера опухоли, т. е. имеется ли саркома или какое-нибудь доброкачественное новообразование.

Саркома носоглотки в ранней стадии имеет вид красного нароста, рыхлого по консистенции, при пальпации легко кровоточащей, иногда эрозированного или даже изъязвленного. Края опухоли без резких границ переходят в здоровые ткани. Доброкачественные же новообразования (например, хоанальный полип) резко отграничены от нормальных тканей, большей частью висят на ножке, имеют нередко отечный вид, не изъязвлены, при пальпации почти не кровоточат, слизистая оболочка, покрывающая их, блестяща, сильно напряжена. Уже в раннем периоде саркомы носоглотки прощупываются увеличенные подчелюстные железы (метастазы), чего при доброкачественных опухолях никогда не наблюдается.

В более поздних случаях саркомы симптомы заболевания выражены еще резче. Полная непроходимость носа, гнусавость, плохой слух, течь из уха, иррадиирующие боли в нижнюю челюсть и височную область, периодические обильные носовые кровотечения, двустороннее увеличение лимфатических желез шеи, боль при глотании, поражение черепных нервов и глаза, наружная деформация лица – симптомы, подкрепленные еще и ринологическим исследованием, окончательно устанавливают диагноз. В этом периоде обычно имеется дело с оформленной опухолью. Саркому удается видеть даже при простой фарингоскопии. Опухоль имеет вид массивного, чаще изъязвленного нароста. Язва с глубоко подрытыми краями, зловонна.

Дифференциальная диагностика

Аналогичные симптомы, однако, могут быть и при инфекционных гранулемах (туберкулема, гумма, склерома, проказа).

Туберкулезные гранулемы дифференцируются исследованием легких, анализом мокроты и гноя, взятого с поверхности избавленной опухоли и реакцией на туберкулин.

При подозрении на гумму необходима реакция Вассермана и пробное лечение, кроме того иногда удается найти специфические признаки (например, рубцы) на других органах (мягкое небо, миндалины, наружные покровы тела).

Лепрозные узлы (необычайная редкость) отличаются от злокачественных опухолей своей плотностью, отграниченностью от здоровых тканей; возбудитель проказы легко обнаруживается в ткани опухоли, в гное, взятом с поверхности гранулемы, и в носовой слизи.

Наиболее легко отличить склерому. Диагноз склеромы основывается на наличии инфильтратов не только в носоглотке, но и в других отделах дыхательных путей (ноздри, подсвязочное пространство), на отсутствии общих тяжелых симптомов, на наличии специфического запаха. Течение заболевания при склероме очень медленное.

Нередко инфекционные гранулемы очень трудно отличить от саркомы и окончательный диагноз устанавливается пробной эксцизией микроскопическим исследованием. Пробный кусочек необходимо брать большого размера, в противном случае возможна ошибка при патологоанатомическом диагнозе.

Лейкемические гипертрофии, глиома, проросшая в носоглотку, опухоли гипофиза – могут иногда вызвать сомнения в диагнозе саркомы. При лейкемии вопрос решается подсчетом эритроцитов и качественным исследованиям клеточных элементов крови. Глиома дифференцируется по наличию ранних мозговых симптомов. Характерными признаками опухоли гипофиза являются: ранняя слепота, гемианопсия, поражение III, IV, VI пары, первой ветви V пары, явления акромегалии и деформация турецкого седла (при рентгенографии).

Точный диагноз саркомы носоглотки может быть установлен только микроскопическим исследованием, клиническое же течение заболевания может предположительно указать на тип опухоли. Так, например, замечено, что раки вследствие быстрого инфильтрационного роста уже в начале заболевания дают тяжелые местные и общие симптомы, тогда как саркомы долгое время дают легкие местные симптомы и только позднее прорастают в соседние органы и подвергаются распаду. Саркомы обычно бывают объемистыми опухолями. Среди них только лимфосаркома имеет иногда своеобразный вид сплошной поверхностной припухлости. Карциномы же очень редко образуют большую опухоль, чаще уже в начале своего развития исходная носоглоточная часть опухолей подвергается распаду и деструктивному росту. Поэтому при карциномах носоглотки клинически имеется дело с небольшой но величине, но сильно изъявленной припухлостью. Возраст больного до некоторой степени говорит о типе опухоли: карцинома свойственна пожилому возрасту (30-60 лет), саркома – более молодому.

Наконец, фиброма основания черепа, имея те же симптомы, что и саркома, отличается от последней своим экспансивным ростом в течение всего заболевания, отграниченностью от здоровых тканей, подвижностью, гладкой шаровидной формой и отсутствием метастазов. Фиброма основания черепа свойственна юношескому возрасту (11-25 лет).

Лечение

Основным методом лечения сарком носоглотки является оперативное вмешательство с целью удаления опухоли.

В дополнение к операции могут быть показаны химио- и лучевая терапия.