Саркома селезенки

Саркома селезенки – это достаточно редко встречаемая злокачественная опухоль селезенки, как правило развивающаяся вследствие метастазирования из других источников поражения.

В селезенке встречаются как первичные, так и вторичные злокачественные опухоли. К первичным относятся саркомы. Описаны единичные случаи первичного рака селезенки. Эти опухоли могут возникать только из эмбриональных эпителиальных включений. Все злокачественные опухоли селезенки, как первичные, так и вторичные (метастатические), представляют исключительную редкость. Поражение наблюдается у людей чаще всего среднего возраста, но возможны случаи опухоли и у детей.

Этиология саркомы селезенки и предрасполагающие к ней факторы изучены не до конца. К предсаркоматозным состояниям относят различные гиперплазии селезенки, воспалительные и функциональные, гипертрофические склерозы селезенки и диффузные гиперплазии, лимфоматозные и миеломатозные.

Симптомы и признаки

Начальные формы саркомы селезенки почти ничем себя не проявляют, поэтому клиническая картина в первый период болезни не характерна. Только при заметном увеличении самой селезенки начинают появляться первые симптомы. В связи с увеличением объема органа больные ощущают чувство тяжести, иногда тупую боль в левом подреберье. Боли могут иррадиировать в левую лопатку.

Увеличение селезенки определяется перкуторно и при ощупывании; она сохраняет при этом свою типичную характерную форму, выступая из-под левого реберного края. Сохраняя свое расположение и даже подвижность, увеличенный орган без особого труда распознается как селезенка.

Общее состояние вначале мало страдает, больные чувствуют себя удовлетворительно и особых жалоб не предъявляют. Похудание и кахексия наступают сравнительно поздно, по большей части тогда, когда имеются уже метастазы в других органах, главным образом в печени.

При дальнейшем росте опухоли и распространении саркоматозных узлов на поверхность селезенки, она становится бугристой. При появлении спаек с соседними органами смещаемость селезенки ограничивается. В связи со спайками и сращениями возникает болезненность при ощупывании и при попытках передвигать или сместить увеличенный орган.

Картина крови не представляет каких-либо характерных изменений; с прогрессированием истощения и появлением кахексии может наблюдаться вторичная анемия.

Саркомы селезенки принадлежат к быстро растущим опухолям. От момента обнаружения увеличенной селезенки до летального исхода проходит не больше 6-8 месяцев, в редких случаях до одного года. Непосредственный смертельный исход зависит главным образом от места и степени распространения метастазов и от прогрессирования кахексии.

Патологическая анатомия

Саркома селезенки обычно занимает весь орган, то в виде диффузной инфильтрации более или менее значительных отделов, то в виде узлов различной величины, рассеянных по всей селезенке. Узлы имеют беловатый оттенок и резко отличаются от остающейся по краям нормальной селезеночной ткани. Увеличиваясь в размерах, селезенка в общем сохраняет свою типичную форму. При дальнейшем росте узлы достигают поверхности селезенки, и из гладкой она становится бугристой.

Опухоли могут достигать больших размеров (до 1-2 кг веса и более). При далеко зашедшем процессе и больших размерах опухоли обычно имеются уже сращения с соседними органами, в первую очередь с диафрагмой и желудком, затем с сальником и с толстой кишкой. В некоторых случаях в центре наблюдаются очаги размягчения и получаются кистовидные образования.

Саркома селезенки довольно быстро дает метастазы. Сначала поражаются лимфатические узлы селезеночных ворот и печень, затем брыжеечные и забрюшинные узлы и поджелудочная железа. Дальнейшее распространение идет по кровеносным путям. Особенно больших размеров достигают метастазы в печени.

Гистологически можно различить несколько форм саркомы селезенки. Зачастую встречаются круглоклеточные саркомы, затем саркомы эндотелиального типа; последние дают множественные узлы в селезенке и быстро растущие метастазы в печени и других органах. Третью группу составляют лимфосаркомы, состоящие из лимфоидных клеточных элементов. Эти первичные лимфосаркомы селезенки следует отличать от случаев, где поражение селезенки оказывается местным проявлением общего лимфосаркоматоза. К более редким формам принадлежат фибросаркомы и ангиосаркомы селезенки.

Возможна следующая гистологическая классификация опухолей, подразделяющаяся их на 5 групп:

1. Опухоли, возникшие из капсулы селезенки и ее трабекул (фиброма, фибросаркома, веретеноклеточная саркома).
2. Опухоли, возникшие из лимфоидных элементов (лимфома, лимфобластома, крупная крутлоклеточная опухоль, небольшая круглоклеточная опухоль, гигантская лимфофолликулярная гиперплазия, гранулема Ходжкина).
3. Опухоли, возникшие из эндотелия синусов селезенки (ангиома, эндотелиома, эндотелиальная саркома, ангиосаркома).
4. Опухоли, возникшие из клеток ретикуло-эндотелиальной системы (болезнь Гоше, спленомегалия Нимана-Пика, ретикулоэндотелиома, ретикуло-эндотелиальная саркома).
5. Рак из эмбриональных эпителиальных включений.

Диагностика

Диагностика саркомы селезенки трудна и правильный диагноз редко ставится до операции. Почти единственный признак болезни — увеличение селезенки, но большая прощупываемая селезенка является настолько частым симптомом других более часто встречающихся заболеваний как самой селезенки, так и других болезней, сопровождающихся увеличением этого органа, что постановка диагноза саркомы селезенки представляет большие трудности. Собственно предположительный диагноз может быть поставлен только путем исключения. В положительном смысле для диагноза саркомы селезенки можно использовать только бугристость ее поверхности, если таковая определяется.

В дифференциально-диагностическом отношении должны быть упомянуты доброкачественные опухоли селезенки, которые встречаются чаще злокачественных. Сюда относятся различные кисты селезенки, множественные и однокамерные кисты с геморрагическим содержимым. Все эти образования, в отличие от сарком, обладают медленным ростом и, кроме кист, не достигают таких больших размеров как саркома.

Эхинококк, как известно, тоже может располагаться в селезенке и дать повод к смешению с саркомой. Эта паразитарная киста все же встречается чаще саркомы и также достигает немалых размеров.

Тромбофлебитическая спленомегалия (типа Банти) имеет характерное течение, сопровождается цирротическими изменениями печени и изменениями крови (тромбопенией, лейкопенией).

При весьма редкой болезни Гоше, увеличенная селезенка может дать повод к смешению с саркомой. Это тем более возможно, что при этом симптомокомплексе селезенка достигает весьма значительных размеров. Однако сущность болезни Гоше состоит в расстройстве обмена веществ, являясь системным заболеванием с поражением всего ретикуло-эндотелиального аппарата, преимущественно селезенки, печени, костного мозга и лимфоузлов. Болезнь протекает хронически, дает желтовато-охранную окраску кожи, чего не бывает при саркоме селезенки. Окончательный диагноз устанавливается пункцией костного мозга и селезенки. В пунктате определяются характерные большие клетки Гоше с сетчатой протоплазмой и многими ядрами. В этих клетках накапливается своеобразное липоидное вещество, относящееся к цереброзидам – керазин. При этом заболевании также рекомендуется спленэктомия.

При малярии селезенка также может достигнуть больших размеров; установление диагноза малярии, что обычно не составляет затруднений, легко разрешает дифференциально-диагностические вопросы. Туберкулез и сифилис могут дать поражение селезенки и вызвать ее увеличение. При ряде заболеваний крови (различные формы лейкемии, миеломы, гемолитическая желтуха) также встречается значительное увеличение селезенки. Однако все эти заболевания имеют свою характерную клиническую картину с типичными для них изменениям в крови, что в большинстве случаев позволяет поставить правильный диагноз.

Только в случаях, где можно исключить упомянутые выше заболевания и где у больного определяется увеличенная плотная селезенка, имеются основания подумать о таком редком заболевании, как первичная саркома селезенки. Правильность такого диагноза станет вероятнее, если заметное увеличение селезенки проявилось быстро, за последние месяцы болезни, и если при ощупывании поверхность опухоли окажется неровной, бугристой. Впрочем, отсутствие бугристости еще не говорит против саркомы.

Лечение

Лечение первичной саркомы селезенки должно состоять в удалении всей селезенки (спленэктомия). Правда, некоторые формы сарком являются очень чувствительными к рентгеновым лучам и хорошо поддаются рентгенотерапии. Это относится в первую очередь к лимфосаркомам селезенки и к тем поражениям селезенки, где увеличение ее вызвано лимфогранулематозом. Эти случаи подлежат рентгенотерапии, но при изолированной первичной саркоме селезенки радикальное удаление является наиболее надежным способом лечения.

Отказаться от радикальной операции могут заставить лишь слишком далеко зашедший процесс, плохое общее состояние и метастазы в других органах.