Сосудистые опухоли

Сосудистые опухоли могут исходить и состоять из кровеносных (гемангиомы) или лимфатических структур (лифмангиомы). Оставаясь связанными с системами этих сосудов, они отличаются выраженной потенцией роста, превышающей темпы роста окружающих нормальных тканей. Врастая в последние, сосудистые опухоли приводят к сдавлению, атрофии и гибели здоровых тканей, т. е. по характеру роста ведут себя как злокачественные опухоли. С другой стороны, большая часть сосудистых опухолей имеет врожденное происхождение, представляя собой порок эмбриогенеза, но потенция их роста в подавляющем большинстве случаев не является безграничной, а падает по мере развития организма, вплоть до полной остановки роста, и нередко заканчивается в дальнейшем самоизлечением. Вместе с тем, в некоторых случаях ангиомы, особенно возникшие у взрослых людей, могут обладать всеми чертами злокачественной опухоли, вплоть до рецидивирования и метастазирования в отдаленные органы, доводя больного в конце концов до гибели.

Таким образом, подавляющее большинство сосудистых опухолей занимает как бы среднее положение между врожденными пороками развития и истинными новообразованиями, но по своему течению, типу роста и осложнениям, склонности к рецидивам, а иногда к отдаленным метастазам эти опухоли должны быть отнесены к новообразованиям.

Наряду с этим изредка возможен прямой переход из такой врожденной, доброкачественно текущей ангиоматозной опухоли в истинное злокачественное новообразование с неограниченной потенцией роста, даже без выраженного изменения морфологического строения.

Доброкачественные сосудистые опухоли

Морфология

• Капиллярная ангиома

Капиллярная ангиома состоит из скопления новообразованных капилляров, часто с расширенными просветами и многочисленными разветвлениями и извилистостями. Увеличение просветов, местами цилиндрического характера, местами с колбовидными вздутиями и выпячиваниями, обусловливает и увеличение объема тканей. Однако увеличение размеров ангиомы объясняется не только этим, но и истинным разрастанием сосудистых тканей и новообразованием капиллярных петель путем почкования. Эндотелий капилляров не плоский, а высокий, кубический, как бы набухший.

Капиллярные ангиомы чаще всего располагаются в коже и подкожной клетчатке, находясь в коже и будучи отграничены от эпидермиса тонким слоем нормальной ткани. Отсюда они растут в глубину, в подкожную клетчатку, следуя расположению отдельных жировых долек и окружая придатки кожи, сальные и потовые железы, волосяные луковицы, просвечивая сквозь истонченные покровы, и, в зависимости от характера капилляров и их просветов, имеют тот или иной оттенок: преобладание капилляров артериального типа дает ярко-красный цвет, венозная сеть – от темно-багрового до фиолетово-синего цвета. Иногда эти ангиомы могут врастать и в мышечные, и в железистые ткани (околоушная, молочная железы), мозг и его оболочки. В некоторых мелких капиллярных ангиомах, обычно отличающихся небольшой потенцией роста, можно обнаружить центральный сосуд, от которого расходятся в виде паутинообразной сеточки мелкие капилляры – звездчатая ангиома.

• Гипертрофическая ангиома

Гипертрофическая, или гиперпластическая, гемангиома является как бы доброкачественным аналогом злокачественной гемангиоэндотелиомы. Это – солидная, не поддающаяся сдавлению опухоль, различных размеров, обычно пурпурно-красного цвета. Опухоль состоит из растущих эндотелиальных клеток, которые приобретают вид кубических и цилиндрических и облитерируют просвет капилляров. Снаружи они окружены еще рядом более плоских клеток, которые расположены в 2-3 слоя. Опухоль носит местный агрессивный характер и часто рецидивирует после ее удаления. Она растет медленно и наряду с этим подвергается фиброзированию. Наличие фигур деления и эндотелиальных клеток на разном уровне созревания может привести к ошибочному диагнозу прогрессирующей гемангиоэндотелиомы злокачественного типа, но обнаружение наряду с этим признаков спонтанного фиброзирования позволяет признать наличие гипертрофической гемангиомы и воздержаться от обширных неоправданных действий.

• Гемангиоэндотелиома

Гемангиоэндотелиома представляет собой опухоль из сплошных тяжей эндотелиальных клеток, расположенных несколькими слоями вокруг суженных просветов. Иногда последние в массе вовсе отсутствуют, но кое-где среди тонких тяжей можно обнаружить просветы, связанные с кровеносной системой и содержащие элементы крови. Гемангиоэндотелиомы в большинстве относятся к злокачественным опухолям, но некоторые из них отличаются относительно доброкачественным течением, давая лишь местные рецидивы после недостаточно радикального иссечения. Макроскопически они представляют собой мягкие, темно-красные образования, от 1 до 8-10 см в диаметре, иногда с аналогичными узлами вокруг. Не доставляя болей, они склонны к изъязвлению и кровотечению; развиваются в любом возрасте, но чаще в пожилом и преимущественно у женщин.

• Гемангиоперицитома

Гемангиоперицитома представляет опухоль из эндотелиальных тяжей, исходящих из контрактильных перицитов, залегающих в ретикулиновой сеточке капиллярной стенки. Она отличается от гемангиоэндотелиомы тем, что пролиферация опухолевых клеток идет вне просветов. Эти опухоли были обнаружены во многих органах, но сравнительно чаще они встречаются в коже, подкожной клетчатке и мышцах. Они поражают любой пол в любом возрасте и, как правило, отличаются сравнительно медленным течением до нескольких лет и относительной доброкачественностью, хотя возможны случаи инфильтративного роста с образованием метастазов.

• Кавернозная ангиома

Кавернозная или пещеристая ангиома представляет собой скопление многочисленных больших и малых полостей, наполненных венозной кровью и связанных друг с другом многими анастомозами. Полости выстланы однослойным уплощенным эндотелием и отделены друг от друга тонкими соединительнотканными прослойками, содержащими эластические волокна и вытянутые веретенообразные клетки гладкой мускулатуры. В спавшемся состоянии, например после удаления опухоли и вытекания крови, каверномы принимают вид сжатой губки с многочисленными отверстиями и ходами. Некоторые кавернозные ангиомы отграничены от окружающих тканей капсулой, являющейся результатом реактивного воспаления смежных тканей. В других случаях каверномы диффузно врастают в ткани.

Развитие кавернозных ангиом идет отнюдь не из венозных сосудов, а из постепенно расширяющихся выпячиваний капилляров в виде слепых мешков и полостей. Благодаря этому можно наблюдать и ряд смешанных и переходных форм от капиллярных ангиом к каверномам. Кавернозные ангиомы встречаются почти во всех органах и тканях, но чаще всего локализуются в коже и подкожной клетчатке, в слизистой и подслизистой оболочке рта и языка, в печени, сравнительно реже в мышцах и сухожилиях, в костях.

• Ветвистая артериальная ангиома

Эта опухоль имеет вид клубка извитых и расширенных артериальных сосудов. Состоя из мелких и средних артерий, переплетенных и извивающихся в разных направлениях и плоскостях, рацемозная ангиома отличается пульсацией и известным напряжением, зависящим от степени давления крови и падающим при прекращении доступа ее к ангиоме (сдавление приводящих сосудов). По строению своему артерии отличаются обычно атипическими утолщениями интимы и средней оболочки, притом захватывающими лишь отдельные участки стенки, а не всю окружность сосудов. Наблюдается присутствие в опухоли и венозных сосудов, а также непосредственный переход артерий в вены.

Вступающие в ветвистую ангиому сосуды более выражены, чем при капиллярной ангиоме. Ветвистые артериальные ангиомы чаще встречаются в области головы и лица, достигая иногда очень больших размеров и угнетая больных постоянной неприятной пульсацией, шумом в голове и другими нарушениями.

• Ветвистая венозная ангиома

Она также развивается из врожденного зачатка, сосудистого пятна, чаще всего в мозгу и на конечностях, превращаясь с течением времени в конгломерат извитых венозных сосудов, связанных многочисленными анастомозами и просвечивающих обычно сквозь покровы.

• Системные опухолевидные разрастания

Системные опухолевидные разрастания сосудистой ткани поражают чаще всего целую конечность или периферический отдел ее и представляют собой разрастание сосудов разных калибров как артериального, так венозного и капиллярного характера с образованием кавернозных полостей и извитых сосудистых тяжей.

Прорастая мягкие, а иногда и костные ткани, эти опухоли нередко истончают покровы до изъязвления и повторных кровотечений. Обычно развитие таких сосудистых опухолей захватывает всю конечность, вызывая глубокие трофические изменения с нарушениями роста и функций конечности и вынуждая к ампутации или даже к экзартикуляции пораженной конечности.

• Лимфангиомы

Лимфангиомы чаще всего поражают кожные покровы или слизистые оболочки полости рта и языка. Они представляют собою множественные мелкобугристые, сочные узелки, рассеянные обычно на поверхности или в подкожном, подслизистом слоях на большем или меньшем протяжении, иногда слитые вместе в сплошную мягкую, лепешкообразную ткань. Они отличаются медленным ростом, отсутствием четких границ и склонностью к рецидивированию после удаления. Залегая в подкожной клетчатке, чаще всего на шее, иногда на нижних конечностях или туловище, они нередко бывают более отграничены, дают ложное ощущение флюктуации. Микроскопически лимфангиома состоит из множества расширенных и сообщающихся друг с другом ходов и полостей, выстланных эндотелием и заполненных прозрачной серозной жидкостью. Эндотелий – сочный, с хорошо окрашенными ядрами и весьма редкими фигурами деления. В окружающей соединительной ткани видны тяжи набухшего эндотелия, приобретающего иногда кубический характер с намечающимися просветами, но без эритроцитов в них. Весьма нередко можно наблюдать смешанные формы гемолимфангиом, имеющих строение как капиллярных гемангиом, так и лимфангиом.

Симптомы и клиническая картина

Многочисленность форм ангиом, значительные колебания размеров, многообразие локализаций и различные темпы развития создают богатое разнообразие клинических картин. Течение ангиоматозной болезни, как и большинства новообразовательных процессов, зависит не только от структуры, свойств и развития опухоли, но и от ее локализации и взаимоотношений со смежными органами и тканями. Небольшая подкожная ангиома туловища может в течение всей жизни не доставлять своему носителю никаких неприятностей, а такой же величины и формы сосудистая опухоль позвонка или мозговой оболочки дает тяжелейшую компрессию мозга с параличами и смертельным исходом. В связи с этим необходимо рассмотреть симптомы и течение по отдельным системам тканей и органов, пораженных ангиомами, разделив их на следующие группы:

1. Ангиомы покровов (кожи, слизистых оболочек):

• поверхностные (плоские и выступающие над уровнем кожи);

• глубокие (подкожные).

2. Ангиомы органов движения и опоры:

• ангиомы мышц и сухожилий;

• ангиомы костей.

3. Ангиомы паренхиматозных органов (печени, мозга, почек и др.).

• Гемангиомы покровов

Ангиомы кожи и слизистой оболочки рта и языка – наиболее распространенные виды ангиом. При этом на долю головы приходится около 3/4 ангиом, в том числе 2/3 развиваются на лице. Последнее обстоятельство объясняется, с одной стороны, сложностью формирования лица в периоде утробной жизни, а с другой стороны, косметическими соображениями, побуждающими родителей обращаться за помощью при ангиомах, обезображивающих лицо ребенка. На лице ангиомы располагаются чаще всего вблизи или вокруг естественных отверстий. Редко речь идет об изолированном поражении одной кожи. Ангиомы проникают, иногда довольно быстро, в окружающие здоровые ткани, то отодвигая их (при инкапсулированной форме), то врастая в тканевые щели и промежутки. Многие ангиомы ввиду этого захватывают обширную территорию, прорастают в толщу подлежащих тканей и замещают иногда части органа (нос, веко, ухо, губа, щека), сильно обезображивая его. Иногда эти опухоли множественны и расположены симметрично по обе стороны или захватывают определенные области, например область околоушной железы, или, наконец, распространяются по ходу разветвлений нервных стволов.

Размеры ангиом колеблются в больших пределах – от небольшого клубочка сосудов в виде красного пятнышка (кровяные жемчужины, имеющиеся почти у всех людей) до обширных площадей. Величина в значительной мере зависит от кровенаполнения опухоли. Мелким ангиомам свойственна круглая или слегка овальная форма; большие – весьма разнообразной, неправильной, иногда причудливой формы. Кроме того, часто встречаются мелкие сосудистые образования, имеющие звездчатый вид и форму сходящихся к центру лучей или напоминающие паутинную сетку. В зависимости от состава крови (артериальная, венозная), от толщины покровов над сосудистыми просветами и полостями цвет опухоли колеблется от слегка просвечивающего молочно-синеватого до ярко-сине-багрового или алого цвета.

Часть ангиом, расположенных в толще кожи, растет по плоскости в виде сосудистых пятен, не выдается над уровнем кожи и не распространяется в глубину. Наоборот, большинство кавернозных ангиом представляет опухоли, растущие во всех трех измерениях. При этом они либо подымаются над уровнем кожи, либо идут в глубину, в клетчатку и подлежащие ткани. Одним из главных признаков кавернозной ангиомы является эректильность, т. е. способность вновь набухать и наполняться после сдавления и спадания.

Рост ангиом идет весьма различными темпами. У многих детей грудного возраста ангиомы развиваются очень быстро, вырастают за короткое время из малых точечных образований до больших, иногда громадных опухолей. В большинстве же случаев ангиомы, намного опережавшие рост организма, скоро (к концу первого года) начинают отставать, останавливаются в росте, как бы исчерпав свою потенцию, а некоторые подвергаются регрессу. Неограниченной потенцией роста, подобно злокачественным опухолям, ангиомы не обладают. Метастазов, за весьма редкими исключениями, они не дают. Все же изредка приходится наблюдать отдаленные метастазы.

Гемангиомы кожи протекают безболезненно, не нарушают функции, если они не расположены в области глазницы, где они могут препятствовать зрению или в области носа, где возникают помехи для носового дыхания, или в области губ и языка, что может затруднить акт сосания. Сопутствующие осложнения нередко отягощают течение заболевания.

При ангиомах осложнения могут быть связаны прежде всего с растягиванием и истончением покрова, малейшее повреждение которого или сдавление и даже повышение давления при натуживании и крике ребенка могут привести к нарушению целости ангиомы, изъязвлению, а иногда к более или менее значительному кровотечению. Последнее, однако, обычно быстро прекращается от наложения повязки. Изредка при связи кавернозной ангиомы с крупными венозными стволами возможна воздушная эмболия. Иногда ангиомы лица, особенно рацемозные, могут быть связанными с крупными внутричерепными сосудами, и тогда может возникнуть трудно ликвидируемое кровотечение. Перевязка приводящих крупных сосудов, а чаще давящая повязка на несколько дней позволяют устранить это осложнение.

Нарушение целости покрова и изъязвление могут привести к проникновению инфекции и вызвать воспалительную инфильтрацию, флебиты и тромбозы с расстройством местного кровообращения. Образованию тромбозов способствует и замедленный ток крови в кавернозных ангиомах. Исходом таких воспалений может быть нагноение, гибель части ангиоматозной ткани и рубцевание оставшихся участков или организация тромбов каверномы с рубцовым замещением всей опухоли или части ее. Этим объясняются нередкие случаи самоизлечения иногда весьма обширных ангиом. Организация тромбов обычно сопровождается отложением известковых солей с образованием флеболитов, иногда прощупываемых при поверхностном расположении и хорошо видимых на рентгенограммах при более глубокой локализации, например при ангиомах мышц. В результате рубцевания возможно и отшнурование части каверномы с образованием кист, иногда содержащих конкременты.

• Гемангиомы слизистых оболочек

Ангиомы слизистых оболочек чаще всего располагаются в полости рта и на языке. Здесь встречаются кавернозные и кавернозно-капиллярные ангиомы, находящиеся в подслизистом слое и часто распространяющиеся вглубь, на клетчатку или на мышцы языка. Иногда эти ангиомы пронизывают весь язык или одну его половину, достигая больших размеров и не вмещаясь в ротовой полости. Они могут вызвать затруднения движения языка, нарушения речи, глотания и даже дыхания, а у грудных детей затруднить акт сосания. Кровотечения сравнительно не так часты и редко достигают угрожающих размеров. Инфекция, несмотря на наличие богатой бактериальной флоры в полости рта и возможные повреждения при жевании, сравнительно редко осложняет течение.

Врожденный характер почти всех ангиом слизистых оболочек установить нетрудно. Большей частью их рост прекращается в раннем детском возрасте, но иногда медленно продолжается за счет растягивания и расширения полостей, а изредка вдруг начинает прогрессировать под влиянием гормональных сдвигов (половое созревание, беременность, лактация).

Встречаются гемангиомы слизистых оболочек дыхательных путей, мочевого пузыря, уретры и ЖКТ.

• Гемангиомы мышц и сухожилий

Излюбленной локализацией мышечных ангиом являются конечности, особенно нижние. По частоте поражения на первом месте находится четырехглавая мышца бедра, на втором – мышцы голени. Мышечные ангиомы – все врожденного происхождения, медленно растут с раннего возраста, иногда останавливаются, а потом вновь начинают увеличиваться под влиянием травмы или гормональных сдвигов (при половом созревании, беременности). Течение их зачастую доброкачественное.

Строение этих форм представляется более сложным, чем кавернозных ангиом покровов. Они состоят из разрастаний жировой, фиброзной и гладкомышечной ткани, среди которой имеется некоторое количество сосудистых полостей с неравномерно развитыми стенками. Сосуды эти расположены островками среди жировой и соединительной ткани и обнаруживают свой пролиферативный характер избыточным развитием mediae и adventitiae крупных сосудов и размножением капилляров с двойной эндотелиальной выстилкой. Наряду с расширенными сосудистыми полостями, содержащими кровь, нередко имеются пространства и щели, выстланные эндотелием, но без содержимого.

Преобладающую роль в опухоли играют не сосудистые полости и просветы, а более компактные жировые, гладкомышечные и соединительнотканные составные части, благодаря чему опухоль приобретает довольно плотную консистенцию и не может быть так легко и заметно сжата, как истинная кавернома. Пульсации подобные ангиомы почти никогда не дают. Все это в сочетании с обычно глубокой локализацией в толще мышечной ткани сильно затрудняет распознавание. Помимо описанных форм, изредка встречаются рацемозные ангиомы.

Одним из наиболее частых и первых симптомов являются боли, которые возникают вследствие прорастания или сдавления нервных стволов и их разветвлений. Жалобы на боли фигурируют в анамнезе у 50% больных. На этой же почве нередки истончение и атрофия мускулатуры и уменьшение окружности больной конечности по сравнению со здоровой, развивающиеся иногда и при небольших опухолях. Объяснение этого находится как в атрофии от бездействия вследствие сильных болей, так в особенности в нарушении трофики при вовлечении в процесс нервных путей. Следствием описанных явлений могут быть расстройства функций конечностей, контрактуры, парезы и параличи тех или иных групп мускулатуры.

Ангиомы мускулатуры почти никогда не бывают отграниченными, наоборот, характерным для них является инфильтративный рост с разрушением окружающих тканей. Несмотря на это, они метастазов не дают. Длительно существующие гемангиомы могут по тем или иным причинам подвергнуться частичным тромбозам с последующим отложением кальциевых солей и образованием флеболитов. Рентгенография в таких случаях может оказать неоценимую услугу при распознавании. Вообще диагностика глубоких мышечных ангиом довольно затруднительна и часто выясняется лишь при оперативном удалении опухоли. Диагноз основывается на изменении размеров опухоли при подъеме и опускании конечности. Важными опорными пунктами при постановке диагноза следует считать:

• медленное развитие, врожденное или в молодом возрасте;

• боли, атрофии и расстройства функций;

• иногда областная гипертермия;

• наличие флеболитов.

Гемангиомы сухожилий и их влагалищ встречаются нечасто. Тромбозы, воспалительные изменения, отложение извести здесь еще возможнее. Эти явления должны навести на мысль о наличии гемангиом. Последние не отличаются быстрым ростом, а тем более злокачественностью, но могут вызывать боли и нарушения функции. Следует особенно тщательно дифференцировать от них весьма злокачественно растущие и быстро прогрессирующие синовиомы, также могущие просвечивать легкой синевой и давать ощущение флюктуации, а при пункции – кровянистое содержимое.

• Гемангиомы костей

Гемангиомы костей могут быть разделены на две неравные группы: сравнительно нередкие ангиомы позвонков и черепных костей и довольно редкие ангиомы трубчатых и плоских костей. Различают двоякого рода ангиомы позвоночника: ангиомы детского возраста – растущие весьма быстро истинные опухоли, ведущие к гибели и обычно распознаваемые лишь на аутопсии, и ангиомы, обнаруживаемые лишь случайно как анатомическая находка у взрослых и расцениваемые как вторичные расширения сосудов – телеангиоэктазии.

Ангиомы других костей скелета встречаются реже, в виде одиночных или множественных очагов, достигающих больших размеров, иногда пульсирующих и вызывающих истончение и разрушение кости. Обычная локализация – эпифизарный отдел диафиза, однако без перехода на эпифиз. Они могут быть капиллярными и кавернозными. Отграниченный рост в виде инкапсулированных узлов свойствен лишь небольшим редким формам; чаще встречаются диффузные разрастания, захватывающие с течением времени все новые участки.

Клиническое течение зависит от локализации ангиомы, ее размеров и взаимоотношений со смежными органами. Сдавление последних, как, например, спинного, головного мозга, сильно отягчает течение и усложняет клиническую картину. Увеличение размеров опухоли, а также связанные с ее ростом рарификация костного вещества и истончение кортикального слоя могут дать ряд опознавательных клинических симптомов и характерных рентгенологических признаков. На рентгенограммах получаются участки разрежения кости в виде ячеистых полостей, похожих на скопление мыльных пузырей; картины отчасти напоминают по структуре гигантоклеточные опухоли или многополостные кисты.

• Гемангиомы паренхиматозных органов

Почти во всех органах и тканях наблюдается развитие сосудистых опухолей. Чаще всего они встречаются в печени. Гемангиомы печени делят на: ангиомы старческого возраста, развивающиеся в атрофической печени в виде небольших, одиночных или множественных кавернозных полостей и носящих характер оставшихся после атрофии печеночной ткани телеангиоэктазий; врожденные, растущие и нерастущие гемангиомы, достигающие иногда громадных размеров и поражающие целиком долю печени, а то и все ее доли. Иногда они сидят на ножке, идущей к ложу печени, и представляют собой ангиоматозно пораженную спигелиеву долю. Эти ангиомы обнаруживаются в любом возрасте, преимущественно у женщин. Их течение зависит от сдавления соседних органов, сращений с ними, а иногда от тромбозов или внезапного разрыва ангиомы. Тромбоз и последующая организация могут привести к полному фиброзированию ангиомы и к смешению ее с фибромой. Клинически гемангиомы печени проявляются лишь при увеличении размеров. Отмечаются боли в брюшной полости, нарушения функции ЖКТ на почве давления опухоли, постепенное увеличение опухоли, остающейся в связи с печенью (что устанавливается пальпаторно и перкуторно), но имеющей границы снизу и с боков, совершающей дыхательные экскурсии и смещаемой в стороны и вверх. Эти признаки и сравнительно мягкоэластическая консистенция дают основание заподозрить ангиому печени.

Гемангиомы головного мозга часто растут в виде мягких тонкостенных многополостных опухолей, иногда вдающихся в просвет желудочков, вызывают повышение внутричерепного давления с вытекающими последствиями: застойные соски, эпилептические припадки, рвота, потеря сознания и т. д. Кровотечение из них может вызвать внезапную смерть. Их распознавание удается благодаря присутствию одновременного ангиоматозного поражения лица и с помощью рентгенографии, ангиографии и томографии. Аналогичным образом могут быть выявлены и отдифференцированые изредка встречающиеся гемангиомы спинного мозга.

Гемангиомы почек встречаются редко. Здесь они бывают весьма малых размеров (1-2 см), иногда множественные; по строению – каверномы. Основной симптом – гематурия. Диагноз весьма затруднителен даже после обнажения почки, так как большинство подобных ангиом расположено не под капсулой, а в глубине органа.

Встречаются также гемангиомы молочной железы, забрюшинной клетчатки, средостения, легкого, селезенки, поджелудочной железы.

• Лимфангиомы и гемолимфангиомы

Лимфангиомы почти все могут быть отнесены к врожденным новообразованиям. Они обычно располагаются в боковых областях шеи, околоушных зонах, а также в области языка, слизистой оболочки дна рта и щек. На шее и в околоушной области лимфангиомы представляют собой мягкие, иногда мешотчатые, иногда кистозного типа образования, деформирующие лицо ребенка. Гемолимфангиома может занимать весь язык или часть его и прилегающую часть слизистой оболочки дна полости рта. Она состоит из многочисленных сочных мелкобугристых мягких опухолевых узелков неправильной формы. Быстрый рост гемолимфангиомы, сопровождающийся общим увеличением языка, может привести к макроглоссии, которая выражается сначала в заметных отпечатках зубов на языке, а затем в выпирании языка из полости рта. Наличие большой или распространенной гемолимфангиомы может повлечь деформацию челюстей и костную перестройку их, смещение зубов кпереди. Кистозные лимфангиомы и гемолимфангиомы в области шеи могут проникать в глотку, в средостение и вызвать нарушение глотания и дыхания со всеми вытекающими последствиями.

Лечение

Основные цели, которые преследует лечение ангиом, состоят:

• в устранении косметических дефектов;

• в восстановлении нарушенных функций пораженного органа;

• в борьбе с сопутствующими осложнениями.

В связи с этим задачи лечения прежде всего сводятся к предупреждению и устранению опасных осложнений, а затем к удалению или хотя бы прекращению роста и распространения опухоли путем содействия процессам тромбоза и рубцевания или при помощи искусственного создания условий, ведущих к регрессу или к полному исчезновению опухоли.

Злокачественные сосудистые опухоли

Хотя между доброкачественными, большей частью врожденными, сосудистыми опухолями и злокачественными новообразованиями сосудистых стенок нет четких границ, все же по строению и особенно по клиническому течению и результатам лечения они резко отличаются.

• Саркома Капоши

Саркома Капоши, или «идиопатическая множественная геморрагическая саркома», впервые описана в 1872 году и относится сейчас к сосудистым опухолям. Данная опухоль – истинная, но атипическая саркома, начинающаяся обычно с синевато-красного пятна на нижней конечности в возрасте старше 40 лет. Макроскопически это покраснение производит впечатление воспалительного очага, не вызывая подозрения, что оно будет развиваться и перейдет в злокачественную опухоль. В дальнейшем пятна становятся множественными и превращаются в уплотненные бляшки, поражая симметрично обе конечности наподобие «чулка» и распространяясь постепенно на туловище, а затем и на внутренние органы. Иногда этот процесс развивается на верхней конечности, начинаясь с кисти, а иногда и на половом члене. Саркома Капоши может поражать висцеральные органы и лимфатические узлы раньше кожи и даже вызвать смерть без поражения покровов. Это заболевание развивается чаще у мужчин, чем у женщин, причем у последних оно иногда начинается с поражения лимфатических узлов.

Этиология заболевания окончательно не выяснена. Микроскопические исследования показывают эволюцию каждой саркомы Капоши из воспалительно-подобной фазы через гранулематозную фазу в настоящую злокачественную опухоль. Известно также, что практически у 100% больных обнаруживается вирус герпеса 8-го типа, а у ВИЧ-инфицированных людей эта цифра колеблется в пределах 40-60%.

Предрасполагающим моментом являются длительные отеки конечностей. В этом отношении они сходны с лимфангиосаркомами верхней конечности, возникающими на фоне длительного отека руки после мастэктомии.

Микроскопически в первой фазе пятна в дерме выявляются лишь расширенные сосуды, окруженные инфильтратами из круглых и соединительнотканных элементов, при мало выраженном отеке и кровоизлияниях. Во второй фазе (гранулематозной) имеется выраженный отек, кровоизлияние, инфильтрация соединительной ткани и разрастание эндотелиальных клеток с образованием сосудистых ходов, как при гемангиоме. Ненормальное и незавершенное образование новых сосудов сопровождается выходом в ткани крови, что характерно для всех фаз саркомы Капоши. Дальнейшее прогрессирование заболевания приводит к образованию уплотненных черных бляшек, построенных по типу веретеноклеточной саркомы вперемешку с ангиоматозными элементами и окрашенных в черный цвет старыми кровяными пигментами. Различные варианты этих сарком зависят, по-видимому, от степени дифференцировки опухолевых клеток, что отражается отчасти и на течении болезни.

Клиническое течение саркомы Капоши в большинстве случаев отличается характерными чертами, что облегчает распознавание. Процесс начинается с красноватого, хорошо отграниченного пятна на конечности, которое медленно увеличивается. Нередко этому предшествует длительный отек конечности. По мере увеличения пятна оно начинает выступать над уровнем кожи в виде плоского уплотнения, темнеет, приобретая багрово-синеватый оттенок и симулируя ангиому или даже меланому (гранулематозная фаза). В течение нескольких месяцев односторонний опухолевый инфильтрат становится плотнее, приобретает вид синевато-черных бляшек размерами в несколько сантиметров в диаметре и поражает симметрично другую конечность, приобретая вид «чулок» или «перчаток» и начиная распространяться по направлению к туловищу. Болей, как правило, не бывает, за исключением случаев поражения подошвы и полового члена. Иногда первичный узел приобретает вид медленно прогрессирующей неврофибромы, остающейся годами локализованной на нижней конечности. Увеличение лимфатических узлов имеет место во всех фазах болезни, но далеко не всегда в них можно обнаружить опухолевые клетки. Нередко вовлекаются миндалики, лимфатические узлы средостения, забрюшинные, а также легкие, кости, печень. Смерть чаще всего наступает от сопутствующей инфекции или кровотечения из распадающегося узла в пищеварительных или дыхательных путях. Длительность жизни колеблется в широких пределах – от нескольких месяцев до 25 лет и более. Беременность ускоряет течение заболевания.

Лечение саркомы Капоши может оказаться успешным, если хирургическим путем удален первичный очаг вскоре после его выявления. При распространенном процессе показано лучевое лечение, причем в ранних фазах опухоль оказывается более чувствительной к ионизирующему излучению. В определенных случаях показаны инъекции в опухоль химиотерапевтических препаратов.

• Ангиосаркома

Ангиосаркомы в отличие от саркомы Капоши возникают одинаково часто у обоих полов, чаще в сравнительно молодом возрасте (половина больных находится в возрасте 10-30 лет). Опухоль развивается чаще всего в мягких тканях, а не в коже.

Считается, что предрасполагающими моментами появления ангиосарком являются следующие:

• лимфостаз;

• воздействие канцерогенов (винилхлорид и т. п.), мышьякоорганических инсектицидов, ароматических углеводородов с конденсированным кольцом;

• хронический идиопатический гемахроматоз;

• болезнь Реклингхаузена.

Ангиосаркома представляет собой плотную бугристую опухоль, располагающуюся в глубине мягких тканей, окружающую неподатливые кости и сухожилия, но внедряющуюся в клетчатку, мускулатуру, вены. Рост медленный, с образованием очагов распада и кист, наполненных кровянистым и слизистым содержимым. Вследствие давления растущей опухоли ощущаются боли.

Микроскопические картины отличаются значительным разнообразием и квалифицируются как ангиосаркомы, ангиомиосаркомы, лимфангиосаркомы, злокачественные ангиоэндотелиомы, злокачественные метастазирующие ангиомы (или как саркомы грануляционной ткани). Опухоли построены из веретенообразных, округлых или полигональных клеток, которые могут компоноваться в виде стенок кавернозных полостей, или псевдорозетками, или в виде солидных тяжей.

Клиническое течение зависит от локализации опухоли, типа саркомы и степени агрессивности ее роста. Ангиосаркомы конечностей характеризуются быстрым ростом, образованием бугристых, болезненных опухолей с сопутствующими отеками. Возникновение опухоли в полости носа и его придаточных пазухах сопровождается носовыми кровотечениями, затруднением носовой проходимости, головными болями, припухлостью лица в этой области, смещением глазного яблока, девиацией перегородки, разрушением костных стенок.

Ангиосаркома молочной железы отличается быстрым инвазивным ростом, изъязвлением и кровотечениями, ранними рецидивами и метастазами в лимфатические узлы, легкие, кости.

Лечение ангиосарком конечностей обычно запаздывает ввиду неясности диагноза вначале и попыток паллиативной операции или лучевой терапии. Последняя играет лишь роль паллиативного метода, облегчая боли и существенно не меняя течения болезни. Поэтому ранняя биопсия под жгутом со срочным гистологическим исследованием и возможностью немедленного перехода к ампутации является единственно рациональным и в некоторой степени перспективным методом лечения. Ввиду частого поражения регионарных лимфатических узлов необходимо их удаление одновременно с ампутацией или вскоре после нее. Однако прогноз при ангиосаркомах конечностей остается мало обещающим ввиду запоздалости операции и наличия частых отдаленных метастазов. Несколько более благоприятны в этом отношении ангиосаркомы полости носа и его придаточных пазух, которые относительно более чувствительны к лучевым воздействиям и раньше распознаются из-за носовых кровотечений. Наиболее рациональным является комбинированное (лучевое и оперативное) лечение. После интенсивной рентгено- или гамматерапии, приводящей к значительному уменьшению опухоли, производится ее удаление ценою резекции верхней челюсти или временной резекции носа после предварительной перевязки обеих наружных сонных артерий.