Акромегалия

Акромегалия – это заболевание, которое характеризуется главным образом значительным увеличением размеров дистальных частей тела, особенно рук, ног и лица (носовых и скуловых костей, нижней челюсти), в меньшей степени черепа. Кроме того наблюдаются кифотическое искривление позвоночника, утолщение ключиц, ребер, коленных чашек и тазовых костей, между тем как длинные трубчатые кости остаются совершенно неизменёнными; далее, исхудание мускулатуры при резком увеличении объема языка, головные боли, боли в спине и руках, общая разбитость и слабость.

Акромегалия вызывается гиперпродукцией гормона роста, зачастую из-за СТГ-секретирующих аденом гипофиза, которые происходят из соматотропных клеток.

Симптомы

Наиболее резкое явление, которое бросается в глаза, представляет прогрессирующее увеличение и утолщение периферических частей тела.

Акромегалия
Фото деформации пальцев рук

Кисти в общем увеличены (похожи на медвежьи лапы), мягки и тестоваты наощупь. Нормальные межфаланговые складки и борозды на ладонной поверхности кожи очень резко выражены; запястья и пальцы равномерно утолщены, основные фаланги обыкновенно толще концевых. Пальцы имеют вид слегка сплющенного цилиндра. Вследствие такого утолщения пальцев мелкая ручная работа довольно затруднительна. Ногти, никогда не принимающие участия в увеличении пальцев, не представляют большей частью никаких изменений. Увеличение кисти не идет дальше кистевого сустава, но иногда наблюдается и утолщение предплечья. В подобных случаях преобладает утолщение эпифизов, между тем как диафизы мало утолщены.

На нижних конечностях происходят аналогичные изменения. И здесь преимущественно удлиняется и утолщается плюсна; пальцы тоже могут увеличиться во всех размерах.

Акромегалия
Деформация ступней

Ступни при акромегалии имеют обыкновенно еще более неуклюжий вид, чем кисти. Увеличение доходит только до лодыжек.

Утолщение периферических частей конечностей зависит главным образом от утолщения мягких частей, в меньшей степени скелета. Объем костей увеличивается преимущественно в ширину, хотя в отдельных случаях наблюдается и удлинение их (вследствие участия диафиза). На пястных костях преимущественно утолщены и вздуты эпифизы, между тем как диафизы, наоборот, тонки. На фалангах утолщение костной ткани выражено менее ясно и может даже отсутствовать; межфаланговые суставы очень широки. Если процесс переходит на предплечье, то и здесь оказываются более или менее утолщенными опять-таки эпифизы (и притом лишь дистальные) лучевой и локтевой кости, диафизы же совершенно не изменены в объеме.

Выдающийся симптом акромегалии — это чрезмерное развитие нижней челюсти, особенно ее горизонтальных ветвей. Последние удлинены и сильно утолщены. Подбородок резко выступает вперед. Нижняя челюсть выдается, вследствие своего удлинения, на несколько сантиметров вперед сравнительно с верхней. Нижняя губа соответственно увеличена, оттопырена (часто на несколько сантиметров). Ротовая щель увеличена. Язык достигает громадных размеров, иногда таких, что постоянно торчит изо рта. Нередко бывают утолщены и части нёба. Зубы, которые обыкновенно сильно испорчены, часто выдаются в виде лопат.

Акромегалия
Фото увеличения языка при акромегалии

Другие части лица тоже участвуют в большей или меньшей степени в гипертрофии тканей. Скуловые кости и скуловые отростки лобной кости утолщаются и расширяются, нередко настолько, что резко выступают над общим уровнем лица. Края глазницы выдаются в виде сильных утолщений над глазными яблоками, которые вследствие этого кажутся как-бы ввалившимися, что придает взгляду несколько мрачный вид. Иногда наблюдается также пучеглазие на одном или обоих глазах. Нос тоже бывает обыкновенно увеличен (хоботообразно удлинен) и особенно сильно утолщен на конце.

Все лицо имеет весьма неуклюжий вид. Гипертрофированная, одутловатая кожа собирается в складки и часто висит под глазами в виде мешков. Веки тоже утолщаются. Ушные раковины, особенно на месте завитков, представляются толстыми и громадными. Черепные покровы также бывают утолщены.

Исследование рентгеновскими лучами показывает, что увеличение частей лица зависит главным образом от ненормального роста подлежащих частей.

При акромегалии в патологическом процессе принимают участие и кости туловища. Грудная клетка представляется очень глубокой и широкой (бочкообразной); мечевидный отросток сильно расширен, утолщен и загнут кнутри. На верхней части груди определяется часто притупление, в форме треугольника. Ключицы на обоих своих концах расширены и утолщены, между тем как средняя часть их остается обыкновенно в общем нормальной. На них, а равно и на грудине, можно прощупать через кожу неровности кости. Ребра тоже утолщены, особенно на границе с хрящами так, что может получиться картина как-бы рахитических четок. На тазу костные выступы и гребешки подвздошных костей тоже утолщены, кроме того на подвздошных костях прощупываются костные разращения. На позвоночнике отростки позвонков утолщены и удлинены; высота позвонков увеличивается благодаря этому по направлению спереди назад, следствием чего является кифотическое искривление (в нижней грудной и в верхней поясничной части). Вместе с тем может существовать и лордоз. Вследствие кифоза голова кажется сидящей непосредственно на плечах. Иногда, однако, несмотря на долго существующую резко выраженную акромегалию, искривления позвоночника может не быть. Суставы часто бывают опухшими и болезненными.

Мускулатура при акромегалии большей частью дрябла, атрофирована или иногда ложно гипертрофирована. Грубая сила в начале заболевания может быть несколько увеличена, но зачастую она всё же понижена, хотя и не в резкой степени, за исключением позднейших стадий болезни. Подвижность мышц ограничена и замедлена; больные жалуются на легкую утомляемость, даже после незначительного напряжения. Настоящих параличей не наступает. Электрическая реакция соответствует указанным явлениям. При микроскопическом исследовании мышц находят различного рода перерождения их с разращением и склерозом интерстициальной соединительной ткани.

Кожа на многих местах тела, особенно на оконечных частях, более или менее утолщена, и притом преимущественно вследствие утолщения нижнего слоя собственно кожи и подкожной клетчатки. Большей частью кожа дрябла, мягка наощупь и легко собирается в большие складки; редко она плотна и суха. Особенно резко выражена гиперплазия кожи на лице, ручных кистях и ступнях. На ладонях образуются иногда толстые возвышения и при наступании на ноги тестоватая кожа как-бы выпячивается из под подошвы. Иногда кожа представляет ненормальную пигментацию; нередко на ней существуют мелкие опухоли, такие как келоиды, фибромы, бородавки.

На слизистых оболочках наблюдаются подобные же изменения, как на коже, т. е. они утолщены и сосуды их расширены.

Со стороны ЦНС наблюдаются различные мозговые явления. Сюда прежде всего относятся головные боли, в высокой степени мучительные для больного. Они наступают приступами и обыкновенно усиливаются по ночам. Часто эти приступы носят характер мигрени, сопровождаясь рвотой и глазными симптомами, далее наблюдается ослабление умственных способностей и памяти, головокружение и особенно сонливость, которая в позднейших стадиях болезни составляет почти постоянное явление. Настроение больных подавленное, тоскливое, сумрачное, что объясняется осознанием тяжести болезни, очень сильными временами головными болями, обезображиванием тела, ослаблением мышечной силы и особенно зрения.

Не менее чем головные боли, тягостны для больных акромегалией чувствительные расстройства в периферических нервах, которые выражаются то в чувстве покалывания или онемения, особенно в руках и ногах (акропарестезии), то в виде настоящих болей. Боли сосредоточиваются преимущественно в конечностях, и притом то в костях, то в мышцах, но наблюдаются также в туловище и даже во внутренних органах. Характер их ревматоидный или невралгический. Ревматоидные боли существуют преимущественно в начальной стадии, т. е. до или во время увеличения объема периферических частей конечностей, между тем как невралгические боли бывают преимущественно при вполне выраженной болезни или в кахектической ее стадии, хотя могут наблюдаться и в другие периоды болезни. Невралгические боли ощущаются в лице или в области нервов конечностей; иногда они принимают характер стреляющих болей, как при спинной сухотке. Холод, сырость, усталость и т. п. могут вызывать или усиливать боли.

Объективно чувствительность не изменена, кроме тех случаев, в которых одновременно с акромегалией существует сирингомиелия. Сухожильные рефлексы (коленные) то нормальны, то повышены, то значительно понижены или же временно отсутствуют.

В отношении органов чувств заслуживают внимания расстройства со стороны зрительного аппарата. Сюда относятся прежде всего изменения, зависящие от прогрессивного увеличения мягких частей и окружающих глаз костей, такие как утолщение век (хряща и кожи), слезной железы, пигментации и бородавчатые разращения на веках, ненормальное выстояние глазничных краев, увеличение глазного яблока и пучеглазие; далее наблюдаются явления, которые объясняются поражением периферических глазных нервов, такие как надглазничные невралгии и боли в самом глазу, увеличенное слезоотделение, в особенности же расстройства подвижности глазного яблока (слабость, паралич, особенно в области глазодвигательного нерва, нистагм и т. п.); наконец, расстройства со стороны зрительного органа, которые находятся в зависимости от увеличения мозгового придатка. Этого рода расстройства наиболее важны, так как их наличие имеет значение для диагноза в неясно выраженных случаях болезни. Увеличение мозгового придатка отражается на зрительных путях, причем, смотря по месту давления (зрительный канатик, перекрест зрительных нервов, зрительный нерв) и степени его, расстройства зрения бывают различны, начиная от едва заметного ослабления зрения и кончая полной слепотой. Последняя может наступить иногда и внезапно. При офтальмоскопическом исследовании находят либо простую атрофию зрительного соска, либо застойный сосок, иногда с последующей атрофией. Так как наиболее сильному давлению подвержена область перекреста, то чаще всего находят височную гемианопсию или ограничение височной части поля зрения. Наблюдали также выпадение обеих верхних половин поля зрения, одноименную гемианопсию и концентрическое сужение поля зрения. Реакция зрачков на свет нередко ослаблена или совсем отсутствует.

Со стороны органов кровообращения при акромегалии наблюдаются часто симптомы недостаточности сердца, сердцебиение, неправильность сердечной деятельности, одышка и сердечная слабость. При физическом исследовании часто находят расширение сердца и сердечные шумы.

Со стороны дыхательных органов заслуживают внимания необыкновенно низкий и хриплый или грубый голос, зависящий, вероятно, от увеличения гортани и утолщения слизистой оболочки ее, а также нередко покрывающий трахею большой зоб.

Что касается изменений крови, то в одних случаях определяется лейкоцитоз, уменьшение или увеличение числа красных телец и уменьшение количества гемоглобина, в других же не наблюдается ничего ненормального. Таким образом в этом отношении не существует, по-видимому, ничего характерного для акромегалии.

Со стороны пищеварительного тракта не наблюдается ничего особенного, за исключением упорных запоров.

Со стороны половых органов наблюдаются иногда довольно характерные изменения. Именно, в то время как наружные половые части (половой член, клитор и половые губы) нередко принимают участие в гипертрофии, внутренние половые части (матка, яички), наоборот, атрофируются. С этим связано с одной стороны, ослабление полового чувства и половой способности, с другой – прекращение у женщин менструаций, которое наблюдается в большинстве случаев в начальной стадии акромегалии.

В моче наблюдается нередко присутствие белка.

Трофические изменения при акромегалии развиваются обыкновенно симметрично, но болезненный процесс может ограничиваться и одной половиной тела.

Течение болезни

Течение акромегалии хроническое. Заболевание начинается субъективными расстройствами неопределенного характера, такими как тянущие боли и парестезии в руках, ногах и пояснице, тяжесть в голове, большая слабость, общее недомогание, апатия – словом, неясными явлениями, которые не обращают на себя особенного внимания больного и врача. Более важное значение имеет внезапная остановка менструации, которая совпадает с появлением нервных симптомов или предшествует им. Иногда уже с самого начала отмечается ослабление зрения. Описанные явления остаются продолжительное время (месяцы, даже годы) стационарными, временно улучшаясь и ухудшаясь. Затем начинает обнаруживаться опухание костей рук и позднее также ступней. Больные вскоре замечают, что кольца, перчатки, наперстки и обувь становятся тесными и малыми. В редких случаях конечности опухают лишь временно, иногда при усиливающихся болях, а затем через несколько часов они опять принимают свою нормальную форму.

Иногда болезнь начинается внезапно, резко выраженными мозговыми явлениями (сильная головная боль, рвота, головокружение, паралич глазодвигательного нерва или даже слепота). Обыкновенно же она развивается и прогрессирует постепенно. Больные замечают, что нижняя челюсть у них начинает постепенно выдаваться, нос становится больше, язык увеличивается в объеме, руки и ноги утолщаются, зрение ослабевает и т. п. После душевных волнений и травмы может наблюдаться временное ухудшение; с другой стороны, возможны временные улучшения и даже продолжительная остановка болезни.

Продолжительность акромегалии может быть иногда довольно значительна; выразить ее в общих цифрах едва ли возможно, так как наблюдались, с одной стороны, случаи, которые уже через несколько лет кончались смертью, с другой – случаи, которые тянулись десятки лет. Смерть наступает от паралича сердца, бронхита или бронхопневмонии, комы, отека мозга или от осложнения какой-либо другой болезнью.

Патологическая анатомия

Относительно изменений скелета необходимо прибавить к вышесказанному еще следующее. Кости представляются неровными, порозными, их мышечные и связочные прикрепления утолщены, сосудистые бороздки и отверстия для прохождения сосудов расширены; часто их поверхность покрыта более или менее сильными костными разращениями, которые образуются преимущественно на основании черепа, телах позвонков, костях таза и грудной клетки, реже на костях конечностей. Эти экзостозы представляются то в виде плоских наслоений, то в виде шиповатых, сталактитообразных наростов. Таким образом имеется дело с усиленным процессом роста и одновременно идущим рассасыванием костной ткани, т. е. с так называемым разрежающим оститом. Гипертрофия костей при акромегалии выражается в увеличении их толщины, редко длины. Регрессивный процесс проявляется в развитии порозности и в уменьшении объема или резком истончении костей. Новообразование костной ткани происходит как со стороны надкостницы, так и со стороны костного мозга; и в области хряща происходит также новообразование.

Череп часто бывает увеличен. Швы на черепном своде часто сглажены, поверхность, особенно на основании черепа, а также на лице сильно покрыта экзостозами, воздухоносные полости (лобная и гайморова полость) расширены, турецкое седло большей частью увеличено в размерах, дно его иногда сильно углублено и нередко узурировано, чешуя затылочной кости очень сильно выдается.

Что касается внутренних органов, то в некоторых случаях характерно равномерное увеличение их массы. В этом увеличении могут принимать участие желудок, кишечник, печень, поджелудочная железа (без выделения сахара), сердце, почки, селезенка, лимфатические и щитовидная железы. Кровеносные сосуды тоже большей частью расширены и стенки их утолщены. Резкий контраст с этим увеличением объема внутренностей представляет атрофия внутренних половых органов.

Нервная система представляет некоторые достойные внимания изменения. Периферические нервы, спинномозговые узлы и особенно симпатический нерв участвует в общей гипертрофии; гипертрофия их зависит от разрастания соединительной ткани. В спинном мозгу иногда наблюдаются перерождения столбов. Довольно часто определяется утолщение мозговых оболочек и в особенности хрящевые или костные отложения (в виде плотных пластинок) в наружной и твердой оболочке.

Наибольший интерес представляют изменения мозгового придатка (гипофиза). Почти во всех исследованных на вскрытии случаях определяются опухолевидные увеличения гипофиза. Величина и характер опухоли весьма различны. Бывают опухоли, при которых величина мозгового придатка едва превосходит нормальные размеры его, но бывают и опухоли величиной с мандарин. Консистенция опухоли то плотная, то очень мягкая и дряблая, смотря по ее гистологическому характеру. Опухоли могут прорастать в толщу турецкого седла, в мозг и даже в ротовую полость. Главным образом в мозговом придатке развиваются два вида опухолей – аденома и саркома.

Диагностика

Диагноз акромегалии в развитых случаях болезни не представляет затруднений. Сильно развитый нос, толстые губы, выступающие скуловые кости, выдающаяся нижняя челюсть, а равно громадные неуклюжие руки и ноги – все это должно обратить на себя внимание и побудить к основательному исследованию, чтобы установить наличие других болезненных явлений, таких как кифоз, ослабление зрения, головные и другие боли.

Труднее распознать болезнь вначале, когда еще нет деформаций. Внезапная остановка месячных, в связи с сильными головными болями, парестезиями в концевых частях конечностей и прогрессирующей слабостью зрения могут заставить высказать соответственное предположение.

В начальной стадии акромегалию можно спутать с болезнями половых органов, опухолью мозга, микседемой, прогрессивной мышечной атрофией, акропарестезией, ревматизмом, Базедовой болезнью и особенно с другими заболеваниями костной системы. В этом отношении диагноз подчас очень затруднителен. В первую очередь из костных заболеваний надо назвать гигантизм. Общий гигантизм начинается уже в самом раннем детстве и захватывает одновременно и в одинаковой степени все части тела; он не ограничивается одной системой органов, например, скелетом, или одной частью костей, например, эпифизами, но распространяется симметрично на все части тела.

С акромегалией можно спутать и некоторые другие заболевания костей или суставов, такие как болезнь Педжета, диффузный гиперостоз, деформирующий артрит и т. п. Вопрос по поводу диагноза помогает решить проведение МРТ головного мозга, рентгенографии стопы, определение базального уровня СТГ в сыворотке в разные дни, а также проба с глюкозой, которая является самой надежной подтверждающей пробой.

Лечение

Лечение акромегалии осуществляют в три основных метода:

— хирургический (удаление опухоли гипофиза);

— лучевой (гамма-излучение);

— медикаментозный (октреотид, октреотид длительного действия, ланреотид).

Часто требуется осуществление комбинированной терапии, так как примерно у половины больных акромегалией выбранный какой-либо один метод лечения не приводит к удовлетворительному результату.

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *