Атаксия

Атаксия — это обусловленное нарушением чувствительности расстройство произвольных, координированных движений при сохранности силы мышц. Каждое активное движение слагается из двух сочетанных между собой актов – чувствительного и двигательного. Выпадение последнего, например, при поражениях пирамидного пути, лишает соответственную конечность способности произвольной иннервации, при отсутствии нарушений ее чувствительности (двигательный паралич). Противоположную картину (чувствительный паралич) дает перерыв чувствительной функции, как например при табетическом перерождении задних столбов: при этом двигательная сила и способность иннервации мышц сохранены и, наоборот, нарушены исходящие от кожи, сухожилий, мышц, костей и суставов чувствительные (кинестетические) импульсы, сохранность которых является необходимым условием для правильного хода всякого произвольного движения.

Причины и клиническая картина

Даже самое простое, целесообразное произвольное движение требует гармонической совместной работы многочисленных, часто весьма удаленных друг от друга мышц и целого ряда чувствительных импульсов, которые постоянно идут от органов чувств (глаза, уха, лабиринта) и особенно от чувствительных нервов приводимой в движение части тела к центрам головного мозга, мозжечка и спинного мозга и постоянно дают им знать о положении на периферии. Благодаря этой постоянной передаче ощущений от периферической нервной системы к центральной, двигательные импульсы превращаются в координированные движения, т. е. для совершаемого движения избираются самые целесообразные мышечные группы, точно регулируется степень, продолжительность и последовательность их сокращения, а также тщательно соразмеряется смена действия их антагонистов.

Повреждение кинестетических путей нарушает нормальный ход двигательных импульсов, а, вследствие этого, и регуляцию движения посредством иннервации; результатом является расстройство координации, которое и составляет сущность атаксии. Это расстройство может касаться силы, продолжительности, размера и характера (построения) движения. Соответственно этому анализ атаксии, особенно спинномозговой формы ее, обнаруживает следующие функциональные расстройства:

1. Затрата силы обычно бывает больше, чем этого требует предпринимаемое движение. Вследствие нарушения чувствительности страдающий атаксией человек частью вовсе не ощущает незначительных по размеру движений и старается поэтому получить двигательное чувство посредством большей экскурсии движения. От такой чрезмерной компенсации и происходят ненормально обширные и размашистые, нецелесообразные движения, в особенности характерная для страдающих спинномозговой атаксией «петушиная походка»: нижние конечности поднимаются сперва чрезмерно высоко сгибанием тазобедренных и коленных суставов (особенно при восхождении на лестницу), затем коленные суставы чрезмерно разгибаются и напряженные конечности порывисто опускаются пятками на пол. К этому присоединяется широкая расстановка ног, неправильные топающие шаги, чрезмерный наклон тела вперед с вдавленными коленями и боязливое фиксирование глазами ног и пола. Подобные расстройства походки, ведущие иногда к падению, бывают только в далеко зашедших случаях атаксии с резким нарушением чувствительных импульсов. В начальных случаях расстройство координации обнаруживается лишь при выполнении таких движений, которые требуют небольшой затраты силы, но более значительной тонкости координации. Грубая мышечная сила сохраняется при атактических размашистых движениях; последние зависят от утраты согласованной иннервации антагонистов, которые нормально могут задерживать, умерять и соразмерять всякое движение, подобно регулирующей пружине. Повышенная энергия атактического движения еще более усиливается двумя дальнейшими, характерными особенно для спинной сухотки моментами: вялостью связок и мышц при сохранении нормальной силы и отсутствием чувства утомления. Эти моменты способствуют происхождению артропатий, болтающихся суставов, а также самопроизвольных переломов костей при остеопорозе их.

2. Продолжительность атактического движения обыкновенно укорочена: движения начинаются сразу и заканчиваются вдруг или прерывисто, причем последовательность различных фаз движения часто бывает неравномерна. Атактики теряют темп нормального движения; в прогрессировавших стадиях болезни их можно уже издали узнать по их некоординированным, порывистым движениям, особенно когда они встают и садятся, и по стремительной походке. Выполнение различных движений становится тем труднее, чем медленнее они должны быть произведены.

3. Размеры атактического движения столь же мало соответствуют должной мере и цели, как и излишнее проявление при нем силы. Экскурсия движений, особенно мелких, чрезмерно велика, шаги ненормально широки, почерк сильно размашист, сложные манипуляции выполняются неловко и нецелесообразно.

4. Характер движения представляет значительное расстройство. Вследствие нарушения чувствительности утрачивается целесообразная, привычная согласованная работа мышц, причем изменяется интенсивность и последовательность составляющих ее отдельных сокращений, равно как и деятельность антагонистов. Благодаря отсутствию сокращения надлежащих мышц и участию ненужных, активные движения утрачивают свою точность. Движения становятся зигзагообразными, направление походки отклоняется от прямой линии, шаги теряют цель и направление, способность применяться к выполнению новых движений сильно затрудняется, вследствие отражения двигательного импульса на ненужные мышечные элементы, больной «ошибается» в своих мышцах.

Описанные расстройства движений почти при всех формах атаксии (за исключением мозжечковой) усиливаются при закрытых глазах и в темноте, или же обнаруживаются только при этих условиях, так как в таком случае теряется компенсаторный оптический контроль выполняемых движений. Этим объясняется симптом Ромберга (пошатывание при стоянии со сдвинутыми ногами и при закрытых глазах); он указывает на расстройство координации мышц, удерживающих в равновесии тело, и наблюдается особенно у больных с расстройствами глубокой чувствительности, преимущественно в тазобедренных суставах и сочленениях туловища, или при потере чувствительности подошв. У больных с сильным расстройством чувствительности может наступить при закрытых глазах или в темноте настолько сильное пошатывание, что они иногда падают.

Формы атаксии

Атаксия может развиться вследствие поражения любого места чувствительных кинестетических проводящих путей, от их начала на периферии тела, вплоть до окончания их в мозговой коре. В координации движений участвуют следующие чувствительные пути и центры:

1) чувствительная спинномозговая рефлекторная дуга;

2) центростремительные пути II порядка (идущие из ядер задних столбов);

3) волокна зрительного бугра, идущие к центральным и теменным извилинам;

4) кинестетические ассоциационные волокна в мозговых полушариях;

5) корковые элементы (комиссуральные и собирательные клетки, гигантские пирамидные клетки);

6) слуховые, зрительные и другие влияния. К этому присоединяются еще импульсы, идущие из мозжечка и из серого вещества центрального канала.

Всякое значительное нарушение деятельности этих чувствительных путей или центров ведет к расстройству координации движений, причем, смотря по значению, которое имеют упомянутые чувствительные пути и центры, получаются и различные расстройства координации. Поэтому различают центральную и проводниковую атаксию. При первой поражены чувствительные центры в мозговой коре, мозжечке, мозговом стволе (зрительный бугор, переднее четверохолмие, Варолиев мост) и в продолговатом мозгу; поэтому центральная атаксия подразделяется на мозговую, мозжечковую, мостовую, педункулярную и бульбарную атаксию. При проводниковой атаксии бывают поражены чувствительные пути, проводящие чувствительные импульсы от периферии к центру (задние столбы или периферические чувствительные нервы), так что центры неверно или вовсе не осведомляются о процессах на периферии. В этой группе различают периферическую (неврогенную), корешковую и спинномозговую (задних столбов) атаксию.

Мозговая (кортикальная) атаксия

К данной форме атаксии может вести поражение центральных извилин, а также разрушение самого заднего отдела внутренней капсулы. Существуют кортикальные атаксии как с явными дефектами чувствительности, так и без них. Расстройства чувствительности наступают обычно в том случае, когда разрушен обширный корковый участок, заходящий за пределы центральных извилин (область распространения корковой петли), реже тогда, когда поражены задние отделы внутренней капсулы, область чепчика или Варолиева моста, притом особенно если одновременно поражены волокна петли или чепчика.

Кортикальная атаксия большей частью бывает последствием гемиплегии; поэтому, в противоположность спинномозговой атаксии, она ограничивается одной конечностью или одной стороной тела (моно- или гемиатаксия) и обычно (но не всегда) связана с двигательным парезом (атактический парез), который касается особенно сложных «обособленных движений», например, движений пальцев, а также речевых мышц, тогда как более грубые двигательные акты часто остаются ненарушенными.

В пользу кортикального или капсулярного происхождения атаксии говорят и быстрое развитие, внезапные ухудшения, наличие других корковых явлений (паралич лицевого нерва, афазия, гемианопсия, спастические параличи, контрактуры), отсутствие поражений туловища (атаксия туловища особенно характерна для заболеваний мозжечка), далее, повышение мышечного тонуса с усилением рефлексов; только у прогрессивных паралитиков, у которых нередко встречаются двусторонние заболевания мозговой коры и перерождение задних столбов спинного мозга, атаксия может носить характер спинномозговой атаксии с потерей рефлексов и понижением мышечного тонуса.

К кортикальной атаксии примыкает атаксия психического происхождения (психогенная атаксия). Как известно, психика может влиять на движения как ускоряющим, так и тормозящим образом. Психические аффекты влияют даже на коленные рефлексы и на мышечный тонус, а именно радостные аффекты действуют повышающим, а печальные аффекты – угнетающим образом. Психические эмоции могут, как известно, и у здоровых вообще лиц сильно отражаться на двигательной иннервации. При этом речь идет частью о функциональных или интенционных судорогах (заикание у артистов, судорога пианистов, спотыкание при выступлении перед публикой и т. п.), частью об излишних совместных движениях (атаксия от смущения) или об индуцированных состояниях (хореобразные болезни подражания).

Сюда примыкают двигательные формы навязчивых неврозов, например у страдающих агорафобией; представление о невозможности перейти площадь до такой степени влияет на двигательную способность больного, что он не в состоянии идти и делается атактиком или паретиком. Еще более тормозящим образом действуют, как известно, психические влияния при органических атаксиях, например у табетика, когда он чувствует, что за ним следят, или при явно выраженных психозах, например при несвязности двигательных актов в течение полиневритической формы острой галлюцинаторной паранойи (психоз Корсакова), далее – при атетоидной атаксии у больных шизофренией или прогрессивным параличом, у которых атаксия может зависеть и при отсутствии перерождения задних столбов спинного мозга от заболевания психомоторных центров в центральных извилинах.

Ипохондрические псевдоатаксии у табофобов выражаются в пошатывании и неуверенности движений, исчезают обыкновенно при отвлечении внимания или в лежачем положении и не сопровождаются расстройствами чувствительности или рефлексов. С другой стороны, при истерии, особенно при травматических ее формах, может быть анестезия без атаксии, в противоположность атактическим расстройствам при корковых заболеваниях, которые могут протекать без видимого нарушения периферической чувствительности. Это кажущееся противоречие объясняется следующим образом. При истерической анестезии бывает нарушено только сознательное корковое восприятие чувствительных импульсов, но не бессознательный контроль движений со стороны более глубоких отделов головного мозга, в которые идущие с периферии кинестетические импульсы поступают нормальным образом и затем бессознательно утилизируются для координации движений. Напротив, при органических заболеваниях мозговой коры связь чувствительных областей коры с прочими чувствительными путями может быть нарушена так, что центростремительные импульсы, регулирующие движения, не доходят до мозговой коры, или же бывает нарушена деятельность волокон, посредством которых совершается передача чувствительных импульсов двигательным клеткам коры.

Далее, церебральная атаксия наступает под влиянием определенных нервных ядов, например алкоголя. Алкогольная атаксия носит характер мозжечковой атаксии; кроме того при ней, например во время запойного бреда, часто присутствует симптом Ромберга и нередко наблюдается также атаксия речи и письма. При морфинизме также нередко наблюдается атаксия с симптомом Ромберга. Неоднократно подобные случаи принимались за спинную сухотку, тем более что у морфинистов зрачки бывают очень сужены и они часто жалуются на боли табетического характера. Для дифференциального диагноза может служить отсутствие каких-либо объективных расстройств чувствительности, сохранение коленных рефлексов, отсутствие изменений на дне глаза и проч.

Атактические расстройства возможны при заболеваниях лобных долей, подкорковых узлов, особенно зрительного бугра, далее при заболеваниях мозолистого тела, четверохолмия, Варолиева моста, продолговатого мозга.

Мозжечковая атаксия

Мозжечковая атаксия заключается большей частью в расстройстве статической координации, т. е. она характеризуется расстройством равновесия тела, в особенности пошатыванием туловища, которое наблюдается уже в лежачем положении, а также при стоянии и сидении. Походка больных часто зигзагообразна, похожа на походку пьяного, причем они склонны падать в сторону поражения мозжечка. При стоянии и ходьбе мозжечковая атаксия сильнее, чем в лежачем положении, но при закрытых глазах она не усиливается, как это характерно для табетической атаксии. Кроме того при мозжечковой атаксии не бывает топающей походки (петушиная походка), характерной для спинномозговой атаксии, а расстройство сводится более к значительному отклонению от прямого направления походки. Потеря или снижение мышечного тонуса наблюдаются и при мозжечковой атаксии; объективных расстройств мышечного чувства или мышечной силы обыкновенно не замечается; сухожильные рефлексы большей частью бывают сохранены, хотя возможно отсутствие рефлексов. Иногда дело доходит и до явлений динамической атаксии, так что наблюдается большая или меньшая неуверенность движений даже в лежачем положении.

Довольно часто, особенно при быстро растущих опухолях мозжечка, к атактическим расстройствам присоединяются еще явления давления на окружающие части (скопление цереброспинальной жидкости в желудочках или в позвоночном канале), а также вторичные церебральные, бульбарные и спинномозговые явления. Цереброспинальные явления выражаются в головной боли (особенно в затылке), головокружении (весьма часто), рвоте, дрожании, приступах эпилептических судорог, далее в симптомах со стороны глаз (амблиопия, амавроз, застойный сосок). Давление на продолговатый мозг может вызывать расстройства глотания, полиурию и гликозурию, парезы конечностей. Реже наблюдаются вторичные явления со стороны Варолиева моста и мозгового ствола (параличи глазных мышц, нистагм, парез лицевого нерва, расстройства слуха), или со стороны двигательных центров, именно односторонняя мозжечковая атаксия с перекрестным двигательным параличом.

Психические явления (слабоумие, сопорозное состояние, ослабление памяти, раздражительность), а также спинномозговые явления, тоже неоднократно наблюдались при заболеваниях мозжечка. Вследствие этого частого участия головного и спинного мозга мозжечковые атаксии часто бывают смешанными. С другой стороны, заболевания соседних и даже более отдаленных отделов головного мозга, например лобных долей, могут вторично вовлекать мозжечок в процесс и вызывать расстройства равновесия тела.

Периферическая атаксия

К ней также приложим основной закон атаксии: всякая атаксия есть сенсорная. Так, простой неврит ведет к атаксии лишь в таком случае, когда существует сильное расстройство чувствительности; чисто двигательные парезы и атрофии никогда не ведут к атаксии. Вообще периферические атаксии наблюдаются редко. Объясняется это частью тем, что при периферическом неврите в большинстве случаев бывает поражена и двигательная способность, и атаксия маскируется явлениями паралича, частью же тем, что при заболевании одного нерва расстройство чувствительности может быть компенсировано коллатеральной иннервацией со стороны соседних нервов.

В отношении происхождения атаксии нет принципиально никакой разницы между спинномозговой и периферической формой; при обеих имеется дело с выпадением центростремительных импульсов, постоянно контролирующих и регулирующих механизм движения. Разница состоит только в локализации чувствительного проводящего пути, в одном случае на периферии, а в другом – в задних корешках или задних столбах. Впрочем очень часто встречаются смешанные формы, при которых периферический чувствительный неврит комбинируется со спинной сухоткой. Поэтому табетическую форму атактического полиневрита отличают от настоящей невритической атаксии при здоровом спинном мозге. Последняя форма развивается особенно на почве алкоголизма, а также при диабете, отравлении мышьяком и после острых инфекционных болезней, в особенности дифтерии и брюшного тифа, далее, после простуды и чрезмерных напряжений. При названных условиях невритическая атаксия развивается большей частью остро и этим отличается от табетической атаксии. Дальнейшими отличительными признаками являются: отсутствие табетических криз или «корешковых невралгий», ясно выраженная болезненность периферических нервов и мышц при давлении, часто существование двигательного пареза и мышечная атрофия с расстройством электрической реакции (частичная или полная реакция перерождения).

Далее, за периферическое происхождение атаксии говорят появление периферических трофических расстройств (отек, эритромелалгия), распространение в области определенного нерва при отсутствии большей частью (но не всегда) расстройств со стороны зрачков, прямой кишки и мочевого пузыря, наконец, по большей части быстрое обратное развитие атаксии.

Невритическая атаксия не проявляется так сильно, как табетическая, так как при первой обыкновенно бывает поражена и мышечная сила. Подобно табетической атаксии, невритической свойственны отсутствие сухожильных рефлексов, часто присутствуют симптом Ромберга и расстройства чувствительности. Последние часто распространяются не на все виды чувствительности, а только на некоторые; особенно часто наблюдается расстройство глубокой чувствительности при сохранности кожной чувствительности.

Стадии и течение атаксии

При атаксии можно различать четыре стадии:

• В первой стадии двигательная способность практически нормальна; атаксия обнаруживается лишь при особенно сложных координированных движениях, особенно с закрытыми глазами, например при стоянии и ходьбе на цыпочках, при ходьбе задом и т. п.

• Во второй стадии самостоятельные движения без посторонней помощи и без палки еще возможны, но они обнаруживают уже (особенно в темноте) заметные признаки атактической неуверенности.

• Если последняя настолько значительна, что больной может двигаться лишь с помощью провожатого или опираясь на палку, то говорят о третьей стадии. При этом в темноте больной уже не может более ходить без поддержки.

• В четвертой или «параплегической стадии» стояние и ходьба невозможны даже с поддержкой.

Разделение атаксии на динамическую или локомоторную и статическую формы не всегда может быть строго проведено, так как обе формы часто комбинируются, притом же и в покое многие мышцы находятся в состоянии напряжения. Первая из названных форм обычно проявляется лишь при движениях конечностей, например при ходьбе, между тем как статическая атаксия обнаруживается в тонически напряженных мышцах, например при стоянии или при приподнятом положении конечности, и выражается в расстройстве равновесия тела или пошатывании.

Что касается течения атаксии, то различают острую (подострую) и хроническую форму; первая развивается в течение нескольких дней или недель, вторая же, как например при спинной сухотке, в течение месяцев и даже лет. Острая атаксия может иметь различную этиологию; так, например она может возникать в виде церебральной формы на почве апоплексии, или развивается в виде бульбарной формы после инфекционных болезней и часто является первым симптомом множественного склероза; далее, она развивается в виде спинномозговой формы, особенно при сифилисе спинного мозга, и наконец довольно часто – в виде невритической формы, особенно после отравлений металлами, после брюшного тифа, дифтерии, простуды и проч. Острая атаксия наблюдается чаще всего или как атактическая форма полиневрита (острая, излечимая атаксия), или как рассеянное гнездное заболевание, распространяющееся в особенности на продолговатый мозг, Варолиев мост и мозговые ножки. Бульбарная атаксия обыкновенно выражена в верхних конечностях сильнее, чем в нижних; атактические движения часто очень замедлены и связаны с дрожанием, при закрытых глазах не усиливаются. Нередко существуют также дрожание языка, нистагм, скандированная, замедленная речь, ослабление умственных способностей, иногда также объективное расстройство мышечного чувства, в то время как сухожильные и зрачковые рефлексы большей частью не поражены.

Явления острой атаксии иногда быстро улучшаются, причем улучшение может быть длительным, или лишь временным и смениться снова ухудшением.

Прогноз при прочих формах атаксии зависит от основной болезни (спинная сухотка, заболевания мозжечка, цереброспинальный сифилис и неврит). Что касается лечения, то оно зависит от причины, вызвавшей атаксию.