Болезнь бери-бери

Болезнь бери-бери — это заболевание, развивающееся на фоне недостатка тиамина (витамина B1), которое характеризуется в патологоанатомическом отношении дегенеративным воспалением периферических нервов и мышц, а с клинической точки зрения более или менее сильными расстройствами чувствительной и двигательной сферы, а также кровообращения и секреторных функций.

Причины возникновения

Причиной болезни бери-бери является крайний дефицит тиамина (витамина B1) в организме. Эта болезнь была известна с древних времен. Она развивалась в основном в странах, где основной пищей является белый рис (без оболочки), так как витамин B1 не содержится в таком рисе. Тиамин играет очень важную роль в дыхании тканей. Когда этого витамина не хватает в организме, пировиноградная кислота накапливается в тканях, которые образуются в процессе деградации глюкозы. Избыток этой кислоты вызывает повреждение тканей, нервных клеток и мышц, поэтому опасен для здоровья и жизни.

Витамин B1, полученный с пищей, вымывается из организма из-за чрезмерного употребления кофе, чая и алкоголя.

Симптомы и клиническая картина

Болезнь бери-бери начинается обычно медленно и усиливается постепенно, обнаруживаясь слабостью нижних конечностей. Вначале появляются ощущение онемения и слабость; ноги подкашиваются и становятся болезненными при давлении, причем в то же время наступает кожная анестезия. Эти расстройства, вначале развивающиеся в очень легкой форме, постепенно усиливаются, так что вскоре больной становится парализованным.

Парез (редко дело идет о настоящем параличе) начинается с пальцев стопы, распространяется на голень, бедра, мышцы туловища и верхних конечностей (в некоторых случаях последние поражаются раньше всего). Развиваясь обычно на обеих сторонах, он проявляется, главным образом, в параплегической форме, но может ограничиться одной конечностью или одной частью конечности; в других случаях он наступает в гемиплегической форме. На конечностях он поражает, главным образом, разгибатели и межкостные мышцы и влечет за собой особенное положение их; пальцы загибаются на ладонь (когтистая лапа при бери-бери), кончик стопы опускается книзу и поворачивается внутрь. Ходьба становится трудной и требует усилий. Некоторые больные волочат ноги, как будто они стоят по колена в воде. Другие бегут, наподобие людей, одержимых болезнью Паркинсона. Третьи, наконец, ходят, спотыкаясь, причем нога при поднятии волочит за собой стопу, которая висит и снова падает как инертная масса, не полностью прилегая к почве; она поворачивается на своем наружном крае и заставляет больного шататься и спотыкаться. Некоторые больные ходят вперевалку, поочередно вращая обе стороны таза. Наконец, больной может полностью потерять способность ходить и проводит день, сидя в кресле или лежа в постели.

Если паралич конечностей резко выражен, то могут также поражаться мышцы туловища и особенно мышцы живота, так что больной не может кашлять, сделать какое-нибудь усилие, привстать с постели и пр. Паралич гортанных мышц вызывает афонию: мышцы, иннервируемые черепными нервами, поражаются только в исключительных случаях.

В определенных случаях наблюдаются не только параличи, а также ригидность и общие или локализированные контрактуры в мышцах конечностей или лица.

Дрожание встречается редко; чаще бывают фибриллярные сокращения; коленные рефлексы уничтожены, а другие ослаблены.

Расстройства чувствительности при болезни бери-бери наблюдаются постоянно. Существует значительное уменьшение общей и тактильной чувствительности, которое только в редких случаях доходит до полной анестезии и часто сопровождается анальгезией, а также уменьшением температурной чувствительности и электрической возбудимости. Анестезия соответствует области распространения двигательных параличей, но всегда остается более резко выраженной на концах конечностей; на туловище, на лице и иногда на конечностях она распределяется в виде поясов, обычно стоящих в связи с отеком. Благодаря этому руки у больного становятся неловкими, но особенно резко страдает походка, которая может напоминать собой походку табетиков. Стреляющие боли в нижних конечностях делают эту аналогию еще более полной.

Больные жалуются также на чувство ползания мурашек в конечностях, на ощущение холода, жара, колотье, боли в затылке, вдоль позвоночника, в пятке и в суставах. Болезненные симптомы у основания груди и предсердечная тоска иногда причиняют большие мучения больным; надавливание пальцем на грудобрюшный нерв в шейной области нарушает дыхание. Нервы и мышцы чувствительны при давлении, причем часто наблюдаются судороги в икрах.

В некоторых случаях мышечная атрофия, как при псевдогипертрофическом параличе, может затемняться сильным развитием жировой ткани; чаще всего, однако, подкожный жировой слой бывает также гипертрофирован. Кожа, особенно на конечностях, бывает сухой, морщинистой и покрытой отрубевидными чешуйками; эластичность ее сильно уменьшается, и она получает более темную окраску у белой расы и более светлую окраску у черной расы. На ней иногда также появляются различные высыпания, или же выступает общий, либо ограниченный пот. Таковы симптомы сухой или паралитической формы болезни бери-бери.

Однако довольно часто к параличу присоединяется более или менее значительный отек. Если он ограничивается стопой и не заходит выше лодыжек, то это смешанная форма; но если отек преобладает и маскирует собой другие нервные явления, то это влажная форма болезни бери-бери. При влажной форме бери-бери отек распространяется по всему телу и изменяет вид больного; шея и лицо получают огромные размеры, веки не могут быть раскрыты, и мошонка имеет величину головки ребенка; отек бывает резче выражен на тыльной поверхности конечностей, в области груди и позвоночника. Он наступает внезапно, изменяет свое место очень часто, быстро появляется, быстро исчезает и сопровождается различными нервными расстройствами, серозным выпотом в полость плевры, околосердечной сумки и в легкие, а также инфильтрациями в легких и гортани. Выпоты в серозных полостях могут всасываться, и отек, исчезая, обнаруживает тогда с очевидностью мышечную атрофию, которую он раньше маскировал.

Инфильтрация легких и гортани, выпоты в плевру, поражения нервной системы и пр., само собой разумеется, вызывают значительные расстройства дыхания и сильную одышку. Одышка развивается медленно, и больной чувствует только небольшое удушье, но в некоторых случаях дело может быстро дойти до асфиксии.

Довольно часто встречаются расстройства сердечной деятельности; здесь наблюдаются приступы сердцебиения, пульс становится частым (80-140 уд./мин.), малым, мягким, сжимаемым, а удары сердца нередко бывают довольно слабыми (миокардит); появляются также глухие шумы (выпот в околосердечную сумку), которые иногда заглушаются анемическими шумами. В других случаях они бывают резко выраженными.

Температура вообще остается нормальной, но может на конечностях упасть на 3 или 4°С, в некоторых случаях она достигает 39°С.

Пищеварительные расстройства заключаются в отсутствии аппетита и особенно в запорах, которые встречаются очень часто; наблюдается иногда затруднение в жевании и в глотании; в некоторых случаях отмечается существование рвоты. Мочеполовые органы также нередко поражаются; половые функции глубоко изменяются; моча отделяется в скудном количестве при влажной форме бери-бери, а при сухой форме иногда полностью прекращается. В очень редких случаях в ней находят белок.

Течение болезни бери-бери бывает чрезвычайно разнообразным.

При подострой или молниеносной форме больной может погибнуть в несколько часов. Он просыпается с чрезвычайно мучительным ощущением тяжести под ложечкой и одышкой и вскоре же получает асфиксию, если не погибает от нервных припадков, аналогичных тем, какие наблюдаются при остром восходящем параличе.

При острой или подострой форме припадки также развиваются очень быстро и обнаруживаются вначале в очень сильной форме (двигательные расстройства, отек, часто изменяющий место и степень, одышка, сердцебиение и пр.), но через несколько дней все эти явления ослабевают, и больной постепенно выздоравливает. Однако он может также погибнуть от асфиксии или уремии.

Хроническая форма может продолжаться несколько месяцев и даже несколько лет, причем следует заметить, что главные симптомы болезни бери-бери то исчезают, то снова появляются. Больной может выздороветь, но бывают рецидивы. Смерть может быть вызвана припадками со стороны сердца и легких, а также кахексией.

Без правильного лечения смертность составляет 20-50%.

Патологическая анатомия

Труп умершего от бери-бери бывает сильно истощен, или же значительно вздут, смотря по тому, умер ли больной от паралитической или от влажной формы; в этом последнем случае из разреза кожи вытекает жидкость лимонного цвета.

Сердце бывает увеличенным в объеме и дряблым; правое предсердие расширено и содержит большое количество плотных желтоватых свертков, которые могут заходить в легочную артерию. Сердечная мышца часто обнаруживает зернисто-жировое перерождение. Легкие бывают то бледными, то переполненными черноватой кровью, а иногда инфильтрированы громадным количеством серозной жидкости.

В полости плевры, околосердечной сумки и брюшины при влажных формах всегда содержится определенное количество лимонно-желтой, серозной или кровянистой жидкости.

Печень, селезенка и почки в большинстве случаев бывают нормальными, или же в них находят гиперемию, экхимозы и увеличение в объеме. Они могут подвергнуться жировому перерождению.

Однако главные изменения сосредоточиваются в нервной системе. Прежде всего, здесь находят обычные изменения, а именно, гиперемию и инфильтрацию мозговых оболочек, увеличение цереброспинальной жидкости, гиперемию или размягчение спинного и головного мозга, маленькие геморрагические очаги в головном мозгу, мозговых оболочках и у места выхода спинно-мозговых нервов и т. д. Гораздо более важные и характерные изменения заключаются в разращении эпителиального покрова в центральном канале, в изменении клеток в передних рогах спинного мозга и в фибринозном перерождении маленьких сосудов в спинном мозгу и мозговых оболочках, но в особенности в изменении нервов.

Фибринозное перерождение маленьких сосудов в спинном мозгу и в мозговых оболочках распространяется на нервы, где оно сопровождается в острых случаях обильным разращением ядер не только в капиллярных стенках, но также между пучками нейроглии, а нередко и в Шванновых оболочках. Миелин распадается и всасывается, а осевой цилиндр в итоге исчезает. В хронических случаях находят особенное изменение нейроглии, которая получает студенистый вид и сильно размножается, преимущественно вокруг сосудов, окружающих нервы. Нередко можно найти, что пораженные нервы увеличены в объеме, а нервы нижних конечностей, кроме того, иногда бывают усеяны маленькими экстравазатами.

Наконец, в мышцах, особенно в хронических случаях, находят изменения, характеризующиеся увеличением ядер, исчезновением большого количества волокон, уничтожением полосатости и коллоидным, либо зернисто-жировым перерождением многих пучков; это перерождение наблюдается во всех случаях.

Таким образом, при болезни бери-бери поражается соединительная ткань всех органов, главным образом, спинного и головного мозга и периферических нервов; быстро разрушается, благодаря зернисто-жировому перерождению, эпителий внутренних органов и мышцы.

Дифференциальная диагностика

Хотя при болезни бери-бери существуют нервные явления, все же эту болезнь трудно смешать с другими поражениями нервной системы.

От острых миелитов ее отличают по болезненной тяжести под ложечкой, одышке, сердечным явлениям и тяжелому угнетению. При хронических разлитых миелитах обычно существуют параличи сфинктеров, а также пролежни на крестце и нет чередования периодов ухудшения и улучшения болезни.

Болезнь бери-бери гораздо труднее отличить от атаксии и для этого иногда требуется тщательный анализ симптомов. При бери-бери больной не выбрасывает своей ноги тем беспорядочным образом, как при атаксии; ему скорее трудно приподнимать ноги. Кроме того, при бери-бери нет признака Ромберга, боли бывают менее разлитыми и усиливаются при давлении; диагностика облегчается еще существованием реакции перерождения, отека, а также временных улучшений.

Амиотрофический боковой склероз отличается постоянным существованием контрактур, усилением рефлексов, появлением спинальной эпилепсии и первоначальным развитием симптомов на верхних конечностях; спазматическая спинная сухотка отличается отсутствием чувствительных и трофических расстройств и появлением эпилептоидного дрожания.

Течение паралича и мышечной атрофии бывают совершенно иными при мышечной атрофии типа Арана-Дюшенна: здесь не бывает отека и чувствительных расстройств; при атрофии типа Ландузи-Дежерина участие мышц лица и влияние наследственности выясняют диагноз.

Расстройства дыхания, отеки и непостоянство симптомов при болезни бери-бери устраняют возможность смешения ее с периферическими невритами.

Кожные проявления в начале анестетической проказы, омертвение пальцев рук и ног и припухание некоторых нервов (локтевого, лучевого, лицевого и пр.) не встречаются при бери-бери.

Латиризм отличается своей этиологией, течением паралича, усилением коленных рефлексов и существованием эпилептоидного дрожания.

Наконец, необходимо отличать болезнь бери-бери от малярийной кахексии, ревматизма, анемии жарких стран, отеков при поражениях сердца или почек; диагностика здесь не представляет затруднений.

Лечение

Болезнь бери-бери лечится введением тиамина таким образом, чтобы восполнить дефицит. Обычно витамин B1 вводится в виде внутримышечных инъекций.

После восполнения недостатка витамина B1 необходимо соблюдать правильную диету, чтобы предотвратить повторное возникновение авитаминоза в будущем.

Профилактика

Профилактика болезни бери-бери заключается в предотвращении дефицита тиамина в организме. Это можно предотвратить, соблюдая правильную диету. В первую очередь об этом должны заботиться беременные и кормящие женщины, пожилые люди, и люди, подверженные стрессу.

Хорошим источником витамина B1 является свинина. Тиамин также содержится в цельнозерновых продуктах, таких как цельнозерновой хлеб, макароны, овсяные хлопья и отруби, в ячмене, гречке и манной крупе, в коричневом рисе, яйцах, фисташках и арахисовых орехах, в семенах подсолнечника.

Большое количество витамина B1 также содержится в зеленом горошке, бананах, авокадо, свекле, арбузах, малине, смородине, мандаринах, шпинате, цветной капусте, брюссельской капусте.

Особенно важно соблюдать правильную диету, богатую продуктами, содержащими витамин B1, при употреблении большого количества черного чая и кофе, а также при употреблении алкоголя. Кроме того, люди, подверженные стрессу, должны следить за уровнем тиамина в крови и дополнять его возможные недостатки, чтобы не было таких симптомов, как слабость и тремор мышц, сердцебиение.

Информация, представленная в данной статье, предназначена исключительно для ознакомления и не может заменить профессиональную консультацию и квалифицированную медицинскую помощь. При малейшем подозрении о наличии данного заболевания обязательно проконсультируйтесь с врачом!

Оставить комментарий

avatar
  Подписаться  
Уведомление о