Болезнь Паркинсона
Болезнь Паркинсона — это прогрессирующее нейродегенеративное заболевание экстрапирамидной системы, которая отвечает за движения всего тела. Заболевание относится к группе неврологических болезней.
Содержание статьи:
Причины возникновения
Причина болезни Паркинсона, несмотря на многолетние научные исследования, остается загадкой. Заболевание чаще всего проявляется у пациентов в возрасте около 60 лет, у мужчин несколько чаще, чем у женщин.
В основе болезни Паркинсона лежит необратимое и прогрессирующее повреждение нервных клеток, расположенных в так называемой черной субстанции. Эта структура находится в среднем мозге и относится к экстрапирамидной системе. Роль этой системы заключается в координации движений тела вне контроля нашего сознания. Благодаря этому можно поддерживать надлежащий мышечный тонус, правильную осанку и выполнять автоматические движения без необходимости фокусироваться на них. При болезни Паркинсона нейроны черного вещества разрушаются. В них откладываются белковые молекулы, называемые тельцами Леви. К сожалению, причина этих изменений до сих пор неизвестна.
Подсчитано, что приблизительно 7% клеток черного вещества уничтожаются каждый год при болезни Паркинсона. Гибель этой группы нейронов приводит к уменьшению количества производимого ими вещества – дофамина.
Дофамин является очень важным нейротрансмиттером, то есть типом сигнальной молекулы, которая передает информацию между различными структурами мозга. Дефицит дофамина является основной причиной типичных симптомов болезни Паркинсона – тремора, мышечной ригидности и нарушения координации движений. По мере прогрессирования заболевания могут также поражаться другие области нервной системы и появляться дополнительные симптомы (например, психические расстройства или нарушения сна).
Симптомы и течение
Болезнь Паркинсона в большинстве случаев развивается настолько постепенно, почти незаметно, что больной редко бывает в состоянии определенно указать на её начало. Лишь изредка кардинальным симптомам болезни предшествует более или менее продолжительный продромальный период, который в малохарактерных чертах выражается неопределенными ревматоидными или невралгическими болями, парестезиями (онемение и чувство ползания мурашек в конечностях, особенно в руках, местное ощущение холода и т. д.). Наиболее важный начальный симптом состоит в легком дрожании, которое сначала появляется только иногда после душевных волнений, после умственных и физических напряжений и т. д. и начинается с верхних конечностей, особенно в кистях. Гораздо реже поражается сначала нижняя конечность.
В большинстве случаев дрожание переходит с правой верхней на правую нижнюю конечность, отсюда на левую верхнюю и, наконец, на левую нижнюю конечность. Сравнительно часто дрожание годами ограничивается одной половиной тела, преимущественно правой, либо исключительно, либо же проявляется здесь с гораздо большей интенсивностью, чем на противоположной стороне. Мышцы туловища обычно не принимают существенного участия в дрожательных движениях.
Интенсивность осцилляций крайне постепенно усиливается все более и более и может достигнуть такой степени, что дрожание переходит в настоящее трясение, сильно сотрясающее все тело, а также постель, на которой лежит больной, и способное даже вызвать болезненные ссадины. В других случаях, даже в поздних периодах болезни, дрожание остается умеренным. Впрочем дрожание у одного и того же больного подвержено различным колебаниям; иногда оно дает ремиссии на более или менее продолжительное время в той или другой части тела, или даже совершенно прекращается, особенно при условиях полного физического и умственного покоя и при не зашедшей далеко болезни. Иногда энергическим усилием воли можно на некоторое время задержать дрожание. Последнее обычно усиливается под влиянием самых незначительных душевных волнений, психических возбуждений всякого рода; иногда, однако, ожесточения в виде настоящих пароксизмов наступают и самопроизвольно, по крайней мере, без всякой видимой причины. Некоторые больные с длящейся у них много лет болезнью Паркинсона единогласно заявляют, что наиболее сильное дрожание у них бывает рано утром, вскоре после пробуждения, и что в послеобеденное время, к вечеру, оно опять ослабевает. При полном развитии болезни существует почти беспрерывное дрожание, как при покое, так и при движениях. Вначале во время сна дрожание прекращается, но в более поздних периодах болезни, вследствие своей силы, оно не только мешает больным заснуть, но и не дает полного успокоения во время сна.
Хотя в общем дрожание само по себе на первый взгляд не отличается существенно от того же симптома при различных других страданиях, тем не менее некоторые особенности придают ему здесь своеобразный отпечаток. Ритмические колебания пальцев представляют иногда определенный форменный характер, соответствующий известным координированным движениям. Так, например большой палец и остальные пальцы кисти движутся друг около друга наподобие того, как это делается при верчении карандаша, при крошении хлеба и т. д. В других случаях эти колебания можно сравнить с «движениями барабанщика». Редкие дрожательные движения головы происходят в боковом направлении или спереди назад. На нижних конечностях быстрые колебания выражаются сгибанием и разгибанием в голеностопных сочленениях, приведением и отведением колен, а при горизонтальном положении – ритмическим подниманием и опусканием. Понятно, что дрожание и само по себе в различной степени нарушает владение членами и раньше или позже ведет к полной беспомощности больных. На начинающееся дрожание правой руки раньше всего указывает своеобразный волнистый характер почерка.
Частота и ритм дрожательных движений до определенной степени типичны и в общем не представляют очень значительных колебаний ни у одного и того же больного, ни у разных больных, одержимых этим заболеванием.
Дрожание является наиболее постоянным и существенным симптомом болезни Паркинсона. Однако наблюдаются исключения, где этот симптом почти полностью отсутствует или же, даже при многолетнем существовании болезни, бывает выражен крайне слабо.
Паралича в настоящем значении этого слова при болезни Паркинсона чаще всего не бывает, или, в крайнем случае, он развивается в конечных стадиях болезни. Обычно имеется дело лишь с паретической слабостью конечностей, особенно разгибательных мышц. По общепринятому мнению двигательная слабость развивается в пораженной конечности лишь после появления дрожания, но наблюдения показывают, что мышечная слабость далеко не редко более или менее задолго предшествует дрожанию на тех частях тела, где впоследствии оно развивается. Ослабление активных движений наступает в то время, когда сопротивление к пассивным движениям еще сохранилось полностью. Парез проявляется частью динамометрически определимым уменьшением двигательной силы, частью поразительным замедлением движений. Последнее иногда бывает ясно выражено в таких случаях, где грубая сила движений еще сохранилась; кроме того довольно часто оно обнаруживается и в речи. Далее при помощи динамометра часто удается доказать как в ранних, так и в поздних периодах дрожательного паралича четкую истощаемость. Это патологическое явление бывает наиболее выражено на той стороне, на которой дрожание представляет большую интенсивность. Ненормальная истощаемость часто выражается еще тем, что даже умеренные движения вызывают несоразмерную усталость. Однако далеко нередко симптомы двигательной слабости обнаруживаются лишь после долголетнего существования болезни. Встречаются случаи, где они отсутствуют и после 5-6 лет от начала заболевания. Мышцы мочевого пузыря и прямой кишки обычно не поражаются, или если и принимают участие, то лишь в конечных стадиях болезни. Зато у больных чаще всего бывают упорные запоры.
Электрическая возбудимость как к прерывистому, так и к постоянному току сохраняется даже при продолжительном существовании болезни. В свежих случаях обычно наблюдается значительное повышение, в остальных же, напротив, понижение электро-мышечной сократительности. Участвующие в дрожании мышцы сохраняют свой нормальный объем, и лишь в исключительных случаях получается заметное исхудание их.
Чрезвычайно характерный симптом болезни Паркинсона заключается в поразительном напряжении и ригидности мышц, которые в высокой степени наблюдаются большей частью лишь в поздних периодах болезни, но в легкой форме или временно, нередко встречаются и при недолгом существовании болезни. Обычно мышечное напряжение появляется в определенных группах мышц – преимущественно в сгибателях, и вызывает настолько типичную осанку и столь своеобразное ненормальное положение конечностей, особенно кистей рук, что на основании этого одного с первого взгляда может быть поставлен диагноз. У болезни Паркинсона имеется указание, что «подбородок бывает почти неподвижно прижат к грудине и туловище постоянно согнуто». Вследствие напряжения передних шейных мышц голова наклоняется кпереди и делается затрудненным как активное, так и пассивное приподнимание и боковое вращение ее; соответственно этому туловище при стоянии и ходьбе также получает наклон вперед.
Особенное семиотическое значение имеет ненормальное положение пальцев рук, которые бывают сильно согнуты в пястно-фаланговых сочленениях, а в остальных разогнуты, или также слегка согнуты по направлению к ладони. Большой палец бывает сближен с остальными пальцами, как при пишущем положении кисти. Иногда пальцы оказываются попеременно согнутыми и разогнутыми в отдельных сочленениях, а именно основные фаланги согнуты, средние, напротив, сильно разогнуты, а ногтевые вновь слегка согнуты. Это положение поразительно напоминает аналогичное искривление при деформирующем артрите. Локти обычно бывают удалены от грудной клетки, предплечий, кисти слегка согнуты. На нижних конечностях также наблюдаются подобные патологические положения в зависимости от чрезмерного напряжения отдельных мышечных групп: колени бывают сближены, ступни находятся в положении конской стопы, пальцы ног когтеобразно согнуты или разогнуты. Само собой понятно, что подобное постоянное напряжение мышц в высокой степени затрудняет все движения.
При далеко зашедшей болезни походка больных становится чрезвычайно характерной. Медленно и неловко, с заметным усилием они поднимаются со своего места и идут с наклоненной вперед головой и туловищем, с согнутыми коленями, мелкими, подпрыгивающими шагами, опираясь на большие пальцы и передние части ступней. При ходьбе, производящей впечатление преждевременной дряхлости, больные обычно держат руки не в естественном их положении, а опираются ими в живот или в бедра для того, чтобы создать таким образом до некоторой степени опору для туловища. Большое затруднение испытывают больные, когда им приходится при ходьбе внезапно переменить направление: неуверенность возрастает, и они оказываются в состоянии исполнить это требование лишь с замедлением и колебанием, как бы ища глазами опору.
Очень медленно больной приступает к движению, его первые шаги бывают медленными и неуверенными, но если он походит некоторое время и если он вообще еще в состоянии более или менее быстро ходить, то иногда можно видеть следующее явление: походка больного против его воли становится все более и более быстрой, так что, как бы влекомый непреодолимой силой, он ускоряется, подвергаясь опасности опрокинуться вперед. При попытке ходить, центр тяжести тела у больного перемещается кпереди, вследствие чего он бывает вынужден передвигаться беглым шагом. Этот в высшей степени своеобразный симптом в некоторых случаях заменяется противоположным явлением, непреодолимым стремлением к движениям назад – так наз. ретропульсия. Если больного заставляют двигаться в сторону, то и здесь может получиться непроизвольное ускорение – латеропульсия. Все эти виды насильственных движений в резко выраженной форме приходится наблюдать редко.
Болезнь Паркинсона – типичный двигательный невроз, так как клиническая картина его слагается из сочетания главным образом уже описанных симптомов раздражения и слабости в сфере движения. Остальные расстройства со стороны нервной системы в сравнении с ними отступают на задний план. Значительных изменений со стороны чувствительности и органов чувств почти никогда не бывает.
Ревматоидные или невралгические боли иногда встречаются в начале болезни; в редких случаях они остаются на продолжительное время. Возможны болезненные ощущения в задней области шеи. Гораздо чаще приходится слышать жалобы больных на различные другие неприятные и тягостные ощущения, такие как чувство ползания мурашек и онемения в руках и ногах, болезненное напряжение, тянущие боли и чувство усталости мышц, в особенности мучительное беспокойство конечностей, заставляющее больных постоянно менять свое положение. Они не могут долго оставаться в покое и чувствуют постоянно потребность менять место; если они сидят, то у них является желание ходить, причем, однако, они вскоре опять садятся. Стремление к этим переменам проявляется с особой силой тогда, когда больные лежат в постели и, вследствие своей беспомощности, не в состоянии сами переменить положение тела.
Хотя температура тела и не представляет заметного повышения, тем не менее, больные довольно часто заявляют о тягостном ощущении сильного жара, преимущественно в отдельных частях, а иногда и во всем теле; в отдельных случаях отмечается и местная или общая потливость, особенно по ночам, вследствие которой больные не могут переносить на себе одеяла. Подобное субъективное ощущение жара обусловливается действительным повышением периферической температуры.
При болезни Паркинсона в различных периодах этой болезни имеются характерные изменения мочи, а именно – помимо довольно значительной полиурии – резкое увеличение количества фосфатов, настоящая фосфатурия.
Нередко встречаются различные симптомы со стороны головного мозга, но, в общем, они представляют мало характерного; из них следует назвать ограниченную или общую головную боль, тяжесть и давление в голове и т. д.
Течение болезни Паркинсона обычно весьма медленное и постепенное, она тянется всегда годами, иногда десятилетиями. Под конец, после почти полной утраты больными способности передвижения, развиваются: упадок питания, резкое исхудание мускулатуры, общее истощение, паралич мочевого пузыря и прямой кишки, пролежни и т. п., ведущие к смертельному исходу. В этом конечном периоде дрожание иногда ослабевает, даже совсем прекращается незадолго до смерти. Нередко летальный исход наступает вследствие случайных заболеваний, главным образом дыхательных органов. Излечения при болезни Паркинсона не бывает, самое большее — встречаются лишь более или менее продолжительные ремиссии.
Диагностика
Хотя дрожание, составляющее главный симптом болезни, встречается также и при различных других страданиях, диагноз разве в самом начале может представлять серьезные затруднения. Отличить болезнь Паркинсона от алкогольного, свинцового, ртутного и т. п. дрожания легко, если принять во внимание соответствующие этиологические моменты и другие явления, свойственные упомянутым состояниям. Старческое дрожание – довольно редкая болезнь преклонного возраста, отличается прежде всего своей меньшей интенсивностью, не говоря уже о том, что болезнь Паркинсона развивается обычно до наступления настоящего старческого возраста, затем оно захватывает преимущественно голову и подбородок, тогда как именно эти части, хотя и не абсолютно всегда, остаются пощаженными при данной болезни; наконец при старческом дрожании отсутствуют другие свойственные болезни Паркинсона явления.
Смешение с хореическими судорожными формами едва ли возможно. В большинстве случаев дифференциальный диагноз между этими обеими болезнями может быть поставлен без затруднений. Гнездный склероз нервных центров развивается почти всегда исключительно в возрасте до 40 лет; он начинается большей частью двигательной слабостью в нижних конечностях, к которой раньше или позже присоединяется дрожание. Тремор при нем имеет характер «интенционного дрожания» и очень часто поражает также и произвольные глазные мышцы; в дрожательных движениях принимает участие и голова. Со стороны головного мозга и черепных нервов имеются обычно сильные головные боли, приступы головокружения, параличи глазных мышц, атрофия зрительных нервов, скандированная речь, душевные расстройства, апоплектиформные и эпилептиформные припадки и т. п. Эти явления до того резко отделяют одну болезнь от другой, что большей частью, хотя и не всегда, диагноз не встречает затруднений. В тех случаях болезни Паркинсона, где дрожание отсутствует или выражено в слабой степени, диагноз обеспечивает совокупность остальных симптомов, главным образом слабость и замедление движений в связи с характерной осанкой и своеобразным оцепенелым выражением лица.
Лечение болезни Паркинсона
• Фармакологическое лечение
Основной механизм действия лекарств, используемых при болезни Паркинсона, заключается в улучшении передачи сигналов в тех путях нервной системы, по которым сигнал передается дофамином. Этот эффект может быть достигнут с помощью нескольких групп препаратов.
Самым важным из них является леводопа – вещество, из которого в организме образуется дофамин. Леводопа является эффективным лекарством, потому что, в отличие от самого дофамина, оно может проникать прямо в мозг и оказывать там свое действие.
В начале леводопа вызывает впечатляющее улучшение состояния пациентов. К сожалению, его хроническое применение может быть связано как с побочными эффектами, так и со снижением эффективности препарата.
Одним из наиболее серьезных побочных эффектов являются так называемые дискинезии – неконтролируемые движения тела. Чтобы уменьшить их, могут быть изменены графики приема леводопы или назначены другие препараты. Это могут быть, например, вещества, которые стимулируют дофаминовый рецептор (например, ропинирол), увеличивают его высвобождение (например, амантадин) или ингибируют его разрушение в организме (например, толапапон). К сожалению, ни один из препаратов не лишен побочных эффектов (тошнота, галлюцинации, изменения в поведении).
Если пероральные препараты перестают давать ожидаемые эффекты, могут быть использованы альтернативные методы их введения. К ним относятся: введение леводопы непосредственно в кишечник и подкожные инъекции апоморфина (стимулятор рецептора дофамина).
• Хирургическое лечение
При запущенных формах болезни Паркинсона, когда лекарственная терапия остается безрезультатной, выполняются специальные нейрохирургические процедуры. Их цель состоит в том, чтобы поместить в мозг электроды, которые посылают сигналы в его пострадавшие структуры.
Контроль электрода возможен благодаря специальному контроллеру (стимулятору), обычно расположенному вокруг грудной клетки. Этот вид терапии обычно дает хорошие результаты, хотя его невозможно применить к каждому пациенту (критерии возраста, тяжесть заболевания, наличие немоторных симптомов).
• Образ жизни
Очень важным элементом терапии болезни Паркинсона является регулярная физическая активность и реабилитация, адаптированные к определенной стадии заболевания. Правильно подобранные упражнения помогают поддерживать физическую форму и уменьшают симптомы болезни.
В вопросах, связанных с питанием, пациентам рекомендуется диета с высоким содержанием клетчатки, направленная на предотвращение запоров. При приеме леводопы желательно ограничить количество потребляемого белка (поскольку белок снижает всасывание этого препарата).
Существуют научные исследования, подтверждающие снижение риска заболевания у людей, которые регулярно употребляют кофеин. Поэтому пить кофе не запрещено, это даже желательно.
При наличии нарушений речи рекомендуется логопедия.
