Дерматомиозит

Под термином дерматомиозит подразумевается тяжелое общее заболевание, поражающее преимущественно кожу и мышцы. Заболевают люди обоего пола, чаще в среднем возрасте. Этиология болезни неизвестна. Одни считают его коллагенозом, другие – инфекцией с неизвестным пока возбудителем, следствием эндокринных расстройств, экзо- или эндоинтоксикации, авитаминоза и др.

Симптомы и формы

Различают две формы дерматомиозита: острую и хроническую (пойкилодерматомиозит).

Чаще заболевание начинается остро в сопровождении катара верхних дыхательных путей и лихорадки, чему иногда предшествуют роды, фокальная инфекция и т.д., либо с болей и слабости мышц, астении, либо с зудящей отечной эритемы. Иногда эти явления развиваются одновременно и быстро в течение нескольких дней или более медленно – на протяжении нескольких месяцев.

При острой форме дерматомиозита начальные высыпания локализуются на лице (чаще на нижних веках), волосистой части головы, задней и боковых поверхностях шеи, на тыле кистей и пальцев рук, разгибательных поверхностях области коленных суставов, а потом на туловище и других частях конечностей. Зоны поражения кожи и мышц могут не совпадать.

Симметричные красные или лиловато-красные пятна, ограниченные или диффузные, возникают на здоровой или отечной коже, иногда зудящие, могут сопровождаться нежным отрубевидным шелушением. На эритематозном фоне разной интенсивности могут быть точечные кровоизлияния, пигментации, телеангиоэктазии, атрофия и гиперкератоз, в редких случаях отложение солей. На ушных раковинах бывают мелкие, очень болезненные некрозы. Возможны случаи с понижением поверхностных видов чувствительности на высыпаниях. Локализованные или генерализованные плотные отеки, которые могут затруднять движения в суставах, появляются приступами и держатся несколько дней или недель. Иногда наблюдается сухость слизистой оболочки полости рта, стоматит, лейкокератоз, эритема на миндалинах.

При дерматомиозите наблюдаются боли в мышцах разной интенсивности, усиливающиеся при давлении. Некоторые движения, например поднимание рук, становятся невозможными. Прежде всего поражаются мышцы плечевого пояса, затем шеи, туловища и конечностей, вызывая скованность. Сила их уменьшается, они легко утомляются. Постепенно выявляется тенденция к развитию контрактур: локти полусогнуты, плечи неподвижны, присутствует затрудненная походка мелкими шагами. Сухожильные рефлексы часто снижены, иногда отсутствуют. Резкие боли усиливаются при малейшем изменении положения. В старых случаях возможен кальциноз мышц. Электровозбудимость мышц обычно понижена, хронаксия слегка увеличена. Электромиограмма показывает резкую полифазность потенциалов, пониженный вольтаж, укороченную кривую фибрилляции.

Если процесс генерализуется, то развивается дисфагия, поражение мышц гортани и глотки, глазных яблок (диплопия), диафрагмы, кишечника, сердца, преходящее расстройства сфинктеров. Наблюдается увеличение лимфатических узлов, селезенки, реже печени, остеопороз длинных костей. В тяжелых случаях состояние больного близко к прострации.

В пальцах рук иногда бывают парестезии, акроцианоз, нередко умеренная лихорадка, усиливающаяся в периоде обострений, профузный пот, похудание. Кровяное давление (особенно максимальное) часто понижено. В крови наблюдается нерезкая анемия, моиоцитоз, лимфоцитоз, иногда эозинофилия. РОЭ обычно ускорена. В моче обнаруживается белок, цилиндры, креатин. Нередко содержание протеинов в сыворотке крови понижено, но уровень гамма-глобулинов в противоположность другим коллагенозам не повышается. Молочная кислота выше нормы, содержание хлористого натрия и железа, щелочной резерв снижены. Содержание сахара в артериальной и венозной крови после инъекции глюкозы и инсулина различно, что свидетельствует о неспособности мышц фиксировать сахар.

У детей процесс начинается обычно с нижних конечностей. У них чаще страдают мышцы глотки и нередко развивается сильный кальциноз.

Хроническая форма дерматомиозита – пойкилодерматомиозит, начинается незаметно и длится много лет. Начальные симптомы в виде ригидности и болей в мышцах, кожных высыпаний сначала бывают на лице, шее, разгибательных поверхностях конечностей, а потом могут распространяться на все тело. Эритема, иногда в сочетании с шелушением, сеткой телеангиоэктазий, пигментированными пятнами, атрофией и мелкими, едва выступающими папулами, может сопровождаться изъязвлениями, покрытыми корками и сетью некротизированных капилляров. Нередко при этой форме поражения мышц определяются только гистологически или электромиограммой.

Гистопатология

Гистопатологически эпидермис представляется атрофичным или находится в состоянии акантоза. Между эпидермисом и дермой в острых случаях может быть щелевидная отслойка. Дерма отечна, коллагеновые волокна набухшие, часто гомогенизированы, зернисты, при окраске гематоксилин-эозином бледно-синие, расположены беспорядочно, часто в виде аморфных скоплений, розового цвета при окраске муцикармином. Встречаются гиалиновые шары. Эластические волокна разрежены. В дерме умеренные периваскулярные инфильтраты из лимфоцитов с примесью гистиоцитов, плазматических клеток и моноцитов, изредка встречаются фибробласты и тучные клетки. Аналогичные инфильтраты в гиподерме состоят из лимфоцитов и больших мононуклеаров. В хронических случаях отмечаются явления атрофофиброза, капиллярита и наличие пигмента в сосочковом слое.

В мышцах наблюдается восковидная и жировая дегенерация, вакуолизация, различная хромофилия, интерстициальный отек, мультипликация ядер, некоторые из которых атрофичны. Поперечная исчерченность исчезает. В межуточной ткани расположены клетки с железосодержащим пигментом и жировые, кучки лимфоцитов с примесью гистиоцитов, местами некроз.

Поражения кожи начинаются с изменений терминальных отделов кровеносных сосудов, что вызывает нарушения питания, серозное воспаление, отек, дегенерацию и атрофию, а поражения мышц обусловлены нарушением обменных процессов (натрий и хлор из кровеносных сосудов диффундируют в ткани, а из тканей в кровь – кальций и фосфор; количество альбуминов в крови снижается).

Течение

Течение заболевания очень разнообразное. Начавшись остро, оно может стать хроническим, с ремиссиями разной продолжительности и тянуться 2-4 года.

При сверхостром течении смерть наступает через несколько недель, а при остром – через несколько месяцев.

Диагностика

При распознавании, особенно острой формы дерматомиозита, необходимо исключить трихиноз, при котором отек исчезает через несколько дней, мышечные боли достигают максимума через 2-3 недели и постепенно проходят; в крови наблюдается эозинофилия. Внутрикожная проба Bochman положительна.

Прогрессирующая миопатия – заболевание семейное, поражает более молодых. При склеродермии сильнее выражено уплотнение кожи. Склередема Buschke развивается в течение нескольких недель после острых инфекционных заболеваний. Нижние конечности поражаются редко. Кожа очень плотна, движения затруднены, болей нет. Достигнув максимального развития через несколько недель, заболевание становится стационарным и в период от нескольких месяцев до 3 лет постепенно ликвидируется. Атрофическая сосудистая пойкилодермия Jacobi локализуется преимущественно в областях крупных складок, лицо обычно не поражается. Всегда имеется атрофия кожи, пигментация ее, лихеноидные папулы, густая сеть телеангиоэктазий. Мышцы не поражаются. При острой или подострой диссеминированной красной волчанке картина может быть очень сходной с дерматомиозитом. Помогают результаты биопсии, данные электромиограммы, исследование на розетки Hargraves и клетки красной волчанки.

Лечение

Лечение дерматомиозита общеукрепляющее. Рекомендуют длительное (практически всю жизнь) введение кортикостероидов, назначение витаминов (РР, В2, С, Е), инъекции липоидола, массаж.