Евнухоидизм

Евнухоидизм — это форма гипогенитализма, при которой поражение половых желез является ведущим патогенетическим фактором в картине заболевания, в отличие от других форм гипогенитализма, при которых половые нарушения вовлекаются в патологический процесс вторично, в качестве одного из симптомов какого-либо другого основного эндокринного заболевания.

Причины и механизмы развития заболевания

При евнухоидизме половые железы в зависимости от возраста больного в период их поражения и от глубины последнего находятся в состоянии различной степени гипоплазии или атрофии. Микроскопически в них наблюдаются дегенерация и гибель паренхиматозных элементов и разрастание соединительной ткани с последующим ее сморщиванием. Половые железы теряют свою нормальную эластичность и становятся плотными или дряблыми на ощупь. Их экскреторная и инкреторная функции при препубертатном поражении не развиваются, а при постпубертатном – прекращаются, что отражается на детородной способности, формировании половых органов и вторичных половых признаков, а также на ряде жизненных процессов. При выраженном евнухоидизме патологическим процессом захватываются все активные элементы половых желез.

Причиной евнухоидизма может быть порок эмбрионального развития самих половых желез, гипофиза с понижением его гонадотропной функции, отделов мозга, в частности межуточного, регулирующих развитие и функцию половых желез. Такое происхождение врожденного евнухоидизма объясняет его нередкое сочетание с другими врожденными уродствами и поражением ЦНС.

Евнухоидизм может быть также вызван инфекциями и мозговыми заболеваниями, как внутриутробно, так и после рождения, в детские, юношеские и пожилые годы. Первые действуют на половые железы непосредственно через гипофиз и ЦНС, а вторые – только церебрально-гипофизарным или парагипофизарным путем.

К евнухоидизму, наконец, может привести хирургическое удаление половых желез, злокачественные опухоли, а у мужчин и физическая травма яичек, чему способствует свободное положение последних вне брюшной полости.

Симптомы у мужчин и женщин

По клинической картине различают раннюю (врожденную или наступившую до закрытия эпифизарных линий) и позднюю форму евнухоидизма.

Ранний евнухоидизм, как и всякий гипогенитализм, характеризуется (у мужчин, у которых он наблюдается значительно чаще) резким недоразвитием яичек, которые или совсем не пальпируются (оба или одно) в мошонке, или достигают размеров от горошины до вишневой косточки, редко – вишни и еще реже – сливы. Консистенция их дряблая. Соответственно недоразвиты внутренние (простата, семенные пузырьки) и наружные (пенис и мошонка) половые органы. Они обычно не соответствуют фактическому возрасту больного (у взрослых людей они имеют детские формы и размеры). Эрекции обычно отсутствуют или крайне редки и недостаточны, а эякуляций совсем не бывает.

У женщин при рано наступившем евнухоидизме матка либо совсем не определяется, либо пальпируется в виде рудиментарного образования (тяжа, кедрового орешка и т. п.), а если она оформлена, то крайне мала. Обычно при этом отмечается разная степень недоразвития больших и малых губ, клитора и девственной плевы. Менструации не наступают, молочные железы не развиты.

Половое оволосение у лиц обоего пола отсутствует или представлено крайне скудной растительностью на лобке, а у мужчин – также на верхней губе и подбородке. Волосы на голове, наоборот, густые. У ранних евнухоидов сохраняется до пожилого и старческого возраста ряд детских черт – детский таз (у женщин – остроконечная лобковая часть, как у мужчин) и череп, не окостеневают гортанные хрящи. Евнухоиды сохраняют высокий детский голос, а молочные зубы у них долго не меняются. Кожа у них тонкая, нежная и бедная пигментом. Волосы, бедные пигментом, рано седеют. Гладкая в молодые годы кожа лица довольно рано собирается в складки. Лицо становится морщинистым, бледно-желтым, что при раннем поседении делает его старообразным. Однако из-за отсутствия растительности на лицо больной моложав. Такое сочетание старообразности и моложавости не позволяет по виду больного определить его фактический возраст.

Все перечисленное придает евнухоидам их характерный облик, но не это является основанием для выделения их в отдельную гипогенитальную группу.

Евнухоидизму, в отличие от других эндокринных форм гипогенитализма, свойственна высокорослость с нарушением нормальных пропорций тела. Карликовости при этой форме гипогенитализма не отмечается. У больных редко наблюдается средняя, а тем более низкая степень нормального роста; чаще всего их рост нормально высокий или даже выходит за его пределы; при коротком туловище имеются чрезмерно длинные нижние конечности, тазовый пояс стоит высоко, а вытянутые длинные руки доходят до нижней трети бедер, а иногда и до колен. Пальцы рук и ног длинные и тонкие. Суставы, особенно фаланги пальцев, нередко слишком свободны, что предрасполагает к привычным вывихам.

Высокорослость евнухоидов и чрезмерная длина их конечностей обусловлены тем, что эпифизарные зоны трубчатых костей у них долго остаются открытыми и закрываются в 30-летнем и даже в более позднем возрасте. И здесь, надо полагать, играет роль недостаточность способствующих закрытию эпифизарных линий половых гормонов при нормальной продукции гипофизом соматотропного гормона (гормона роста). Отставание в закрытии эпифизарных линий и интенсификация роста при раннем евнухоидизме, нерезко выраженные в допубертатный период, начинают особенно выявляться по достижении пубертатного возраста. И это понятно, чувствительность организма к половой недостаточности повышается тогда, когда физиологически должно иметь место включение половых желез.

При евнухоидизме, как и при всяком гипогенитализме, не только у женщин, но и у мужчин отмечается избыточное отложение жира на животе, лобке, в области грудных желез и тазобедренных суставов. Существует специальная форма евнухоидизма, при которой этот симптом особенно выражен – так называемый жирный евнухоидизм. При этой форме рост не превышает нормального, но пропорции тела нарушены. Следовательно, нарушение нормальных пропорций тела является общим для обеих форм раннего евнухоидизма; отличаются они одна от другой степенью ожирения и ростом больных.

Характерное для евнухоидизма ожирение не всегда предопределяет избыточный вес больного. У мужчин-евнухоидов избыточный вес (при исчислении нормального веса по росту) отмечается только у 10%, а у женщин-евнухоидов – у 20%. Объясняется это, во-первых, тем, что нормальный вес, исчисляемый по росту, дает при высокорослости более высокие показатели, и одна и та же прибавка веса будет в процентном выражении более низкой по отношению к нормальному. Во-вторых, на низких весовых показателях при евнухоидизме, несмотря на избыточный жир, отражается нежная структура костяка, в противоположность акромегалии, при которой мощный костяк значительно повышает вес. В-третьих, для половой недостаточности характерным является не только общее накопление жира, сколько перераспределение по указанному типу обычных жировых отложений.

Что касается внутренних органов, то у евнухоидов отмечается низкое кровяное давление, малый пульс и не так редко малые размеры сердца и аорты. Других соматических отклонений у них не наблюдается.

Приведенная симптоматология евнухоидизма находит свою полную выраженность при ранней его форме. Евнухоидизм, возникающий у взрослых после закрытия эпифизарных линий, когда строение скелета и половое оформление полностью закончены, имеет некоторые особенности. Высокорослость и нарушение пропорций тела не имеют при этом места. Голос остается нормальным. Половые нарушения не столь ярко выражены. Половые железы и органы приходят в состояние большей или меньшей степени атрофии. У женщин прекращаются менструации, атрофируются молочные железы, появляются приливы и другие невротические явления, как при климаксе. У мужчин падает потенция и отмечаются иногда невротические состояния такого же климактерического характера. У лиц обоего пола появляется типичное ожирение. Оволосение на лице и на лобке редеет или иногда совершенно исчезает. Половое чувство чаще всего пропадает или резко снижается, но иногда сохраняется. Нужно отметить, что нормальное половое чувство, и даже усиленное, может иметь место и при раннем евнухоидизме.

Дифференциальная диагностика

В отношении дифференциальной диагностики приходится иметь в виду другие эндокринные заболевания, характеризующиеся тяжелыми половыми расстройствами и ожирением.

При гипофизарной карликовости имеют место такие же выраженные половые нарушения, как и при евнухоидизме. По состоянию кожного покрова, мышечного слоя, сосудистого тонуса, газообмена, умственного развития и психики гипофизарные карлики мало отличаются от евнухоидов. Если гипофизарная карликовость сопровождается гипотиреоидными наслоениями, что часто наблюдается, то, кроме одутловатости лица и пастозности всего тела, у этих больных нередко отмечаются жировые отложения с такой же локализацией, как у евнухоидов. В допубертатный период, когда высокорослость евнухоидов еще не так резко выражена, дифференциальный диагноз между ранним евнухоидизмом и гипофизарной карликовостью может вызвать сомнения. Здесь надо учесть, что при евнухоидизме и в этот период рост опережает фактический возраст и пропорции тела нарушены, а при гипофизарной карликовости рост всегда намного отстает от возраста, а пропорции тела сохранены.

При микседеме, особенно врожденной, тоже отмечаются глубокие половые нарушения, как при евнухоидизме; ожирение с евнухоидной локализацией жира и там может иметь место. Но, кроме сказанного о гипофизарной карликовости, в дифференциальной диагностике в допубертатный период здесь еще помогают наблюдаемые при микседеме умственная отсталость и физическая заторможенность, не свойственные евнухоидизму.

В симптоматологии болезни Иценко-Кушинга и надпочечно-коркового синдрома половые расстройства и ожирение тоже занимают видное место. Однако характер половых нарушений, особенно в отношении вторичных половых признаков, и размещение жировых накоплений (преимущественно на туловище, при худых конечностях), как и другие симптомы указанных двух заболеваний; настолько типичны, что не дают основания смешивать их с евнухоидизмом.

Сложнее обстоит дело с адипозо-генитальной дистрофией, основными симптомами которой, как видно из самого названия, являются половая дистрофия, резко выраженная при ранней ее форме, и ожирение. Но и здесь имеются некоторые опорные пункты для дифференциального диагноза. Во-первых, при ранних формах адипозо-генитальной дистрофии хотя и нет карликовости, но все же отмечается задержка роста, а при раннем евнухоидизме рост выше нормального или нормальный (при жирном евнухоидизме), при этом евнухоидных диспропорций тела при адипозо-генитальной дистрофии не наблюдается. Во-вторых, жир, обычно более плотный при адипозо-генитальной дистрофии, чем при евнухоидизме, отлагается часто при последней, кроме указанных для евнухоидизма мест, также обильно на спине и особенно в нижней части живота и верхней части бедер, образуя, таким образом, треугольник, обращенный основанием кверху. В-третьих, увеличенное, тем более узурированное турецкое седло, указывающее на опухоль гипофиза, говорит об адипозо-генитальной дистрофии, в то время как при евнухоидизме оно нормально или даже меньше нормального. При этом, однако, надо помнить, что при адипозо-генитальной дистрофии первично церебрального происхождения гипофиз и турецкое седло могут не увеличиваться в размерах, но при этой форме адипозо-генитальной дистрофии можно иногда обнаружить органические изменения ЦНС и врожденные уродства (пигментный ретинит, полидактилию и др.).

В общем, провести резкую грань между симптоматологией евнухоидизма и адипозо-генитальной дистрофии не всегда представляется возможным. Объясняется это тем, что половая и другие связанные с ней функции организма обеспечиваются в тесном взаимодействии гипофиза и половых желез. Поэтому первичное поражение одного из этих двух органов вовлекает в патологический процесс и другой, что не может не влиять на чистоту клинической картины.

Лечение

Глубокие нарушения в организме при поражении половых желез зависят от недостаточной продукции ими половых гормонов, поэтому наибольший лечебный эффект получается при применении мужского и женского половых гормонов соответственно.

При сопутствующих психических нарушениях может потребоваться психокорректирующая терапия.