Гемохроматоз печени

Гемохроматоз печени – это, если буквально интерпретировать данный термин — ненормальная окраска кожи и органов вследствие отложения в них особых пигментов кровяного происхождения. Сущность гемохроматоза печени – отложение в определенных органах в частности, в печени гемосидерина и гемо- или липофусцина. Первый пигмент содержит железо, второй – не содержит. Следует заметить, что отложение некоторых других кровяных пигментов не имеет отношения к этиологии данной болезни. Например, не ведет к гемохроматозу печени отложение в этом органе меланина (меланоз), а также порфиринов.

Причины

Гемосидерин получается в определенных условиях при распаде эритроцитов. При повышенном гемолизе образуется большое количество гемосидерина и он откладывается в некоторых тканях, в том числе печеночной (гемосидероз). Но усиленный гемолиз не представляет собой единственной причины гемосидероза. Это вытекает уже из того факта, что степень гемосидероза обычно непропорциональна степени гемолиза. Так, гемосидероз может быть выражен резко в случаях, в которых значительной плейохромии желчи и стула нет, и, наоборот, может почти отсутствовать в случаях с резким эритролизом, как это иногда наблюдается при гемолитической желтухе. Гемосидероз часто встречается не только при гемолитических состояниях, но и при гепатитах и циррозах печени разной природы, притом и в таких случаях этих заболеваний, когда гемолиз нормален.

Следовательно, гемосидероз образуется не только в условиях повышенного гемолиза; важнейшей предпосылкой к его развитию служит нарушение усвоения тканями железа или расстройство обратного транспортирования его в костный мозг.

При гемохроматозе печени, в отличие от гемосидероза, в тканях откладывается не только гемосидерин, но и гемофусцин. При описываемой болезни находят гемофусцин в тканях в меньшем количестве по сравнению с гемосидерином. Таким образом, гемохроматоз отнюдь не зависит от повышенного кровяного распада, а представляет собой более сложное явление.

Выделяют первичный и вторичный виды гемохроматоза печени:

• Первичный гемохроматоз является наследственным, генетически обусловленным заболеванием, связанным с врожденными нарушениями ферментных систем, приводящими к отложению железа в тканях и органах.

• Развитие вторичного гемохроматоза (генерализованного гемосидероза) обусловливается приобретенной недостаточностью ферментных систем, принимающих участие в обмене железа.

В отношении морфогенеза основным процессом считается отложение указанных выше пигментов в ретикуло-эндотелиальной ткани и развитие в ней воспалительных и склеротических изменений.

Патологическая анатомия

Болезненный процесс охватывает ряд органов, из которых наиболее часто поражается печень, кожа и сердце. В печени наблюдаются изменения со стороны мезенхимальной (в частности, ретикуло-эндотелиальной) ткани и кровеносных капилляров в виде расслоения и увеличения ретикулярных волокон и гиперплазии эндотелия капилляров.

В более поздних стадиях развивается соединительная ткань преимущественно между дольками по ходу кровеносных капилляров; она не обладает склонностью сморщиваться, а потому орган обычно остается увеличенным. На разрезе печень резко пигментирована. Очень яркие картины, присущие гемохроматозу печени, можно получить при прижизненно-аспирационной биопсии печени или посредством пункции.

Цитологическое исследование открывает отложение бурого пигмента в печеночных и купферовских клетках. Значительные изменения наблюдаются в поджелудочной железе; помимо отложения пигмента, в ней также находят интерстициальный воспалительный процесс, связанный с первичным поражением сосудистых стенок (в виде геморрагического капиллярита) с последующим размножением фиброзных волокон; лангергансовы островки атрофируются (железистая же часть изменяется мало).

Отложения пигмента, раздражение мезенхимы и последующий склероз происходят и во многих других органах – эндокринных железах, селезенке, костном мозгу; пигмент в избыточном количестве находят в миокарде, гладкой мускулатуре (особенно в стенках кишечника и сосудов), коже, нервной системе, в частности, в головном мозгу. Что касается распределения пигментов, то гемосидерин откладывается главным образом в паренхиматозных органах – печени, поджелудочной железе, липофусцин – в мышцах, сосудах и коже.

Симптомы и течение гемохроматоза печени

Одним из главных проявлений болезни служит пигментация кожи; коричневый или бронзовый цвет кожи, зависящий от отложения гемофусцина, сходен с тем, что бывает при аддисоновой болезни. Пигментация более резко заметна на открытых местах (например, на лице) или на местах, уже в норме пигментированных, или же в областях, подвергающихся раздражению. На слизистых иногда заметны темные пятна.

Другим важнейшим признаком болезни служит поражение печени. Печень увеличена, обычно равномерно, в поздних стадиях уплотнена. Поверхность ее гладкая, болезненность незначительная.

Желтуха при гемохроматозе печени обычно отсутствует, а если появляется, то только в более поздней стадии. Функциональное состояние печени остается нормальным. В поздний период болезни наблюдается асцит, который встречается весьма непостоянно. Венозные анастомозы развиваются изредка и в слабой степени. Возможны кровотечения из желудочно-кишечного тракта и пищевода. Селезенка прощупывается далеко не во всех случаях.

Третьим основным симптомом гемохроматоза печени служит поражение поджелудочной железы, проявляющееся обычными симптомами – жаждой, чувством голода, полиурией, гликозурией, высоким удельным весом мочи, повышением содержания сахара в крови. Чаще всего гликозурия носит незначительный и проходящий характер. Ацидоза обычно не бывает. Диабет развивается по сравнению с поражением печени позже и служит гораздо менее постоянным проявлением болезни. Развитие диабета при гемохроматозе приводит к истощению больных.

Диабет при гемохроматозе обусловлен поражением инсулярного аппарата поджелудочной железы в результате интерстициального воспаления и склероза. Как и в других органах, причиной этого поражения служит отложение пигмента.

При гемохроматозе обращают на себя внимание изменения со стороны некоторых других эндокринных желез, особенно передней доли гипофиза, тестикул, а также надпочечников (инфантилизм, атрофия мужских половых органов, отсутствие оволосения, меланоз, астения).

Более часто наблюдаются изменения со стороны сердца (в связи с пигментным поражением сердечной мышцы) в виде расширения границ, тахикардии, одышки. Нередко отмечаются геморрагии на коже и слизистых. Возможно развитие геморрагического синдрома в виде пурпуры, гематурии, носовых кровотечений и гемоглобинурии.

Лечение

Одним из способов лечения гемохроматоза печени является исключение железа из пищи.

Вторым способом служат массивные повторные кровопускания. Практикуется изъятие в течение нескольких дней по 500 мл крови через короткие промежутки с тем, чтобы гемоглобин держался на уровне 10-11 г%, а эритроциты – 3-3,5 млн. Регенерация крови у больных гемохроматозом совершается исключительно быстро, и тяжелая анемия не развивается.

В качестве третьего способа лечения выступает прием препаратов, которые связывают железо и способствуют его выведению (Б-десфераль, дефероксамин).

Рекомендованное видео