Псевдоцирроз Пика

История псевдоцирроза Пика (перикардитический псевдоцирроз печени) связана с именем австрийского врача чешского происхождения Пика, который в 1896 г. описал значительные изменения в печени при слипчивом перикардите.

Причины развития

Причины возникновения псевдоцирроза Пика те же, что и этиология перикардитов. Болезнь развивается:

• при ревматизме, в случаях поражения перикарда с образованием в нем сращений, часто также в сочетании с поражением эндокарда;

• при туберкулезных серозитах (при перикардите часто в сочетании с плевритом и перитонитом);

• изредка при других хронических полисерозитах или перикардитах неопределенной этиологии.

Патологоанатомически при псевдоциррозе Пика главные изменения состоят в слипчивом перикардите и застойной печени. В перикарде имеются обширные спайки между париетальным и висцеральным его листками, вплоть до полного заращения околосердечной сумки. Фиброзные тяжи могут быть на значительном пространстве обызвествленными (панцирное сердце). Плотные спайки вокруг сердечной мышцы препятствуют ее диастолическому расслаблению и систолическому сокращению («сдавливающий» или констриктивный перикардит). Сращения околосердечной сумки с передней стенкой грудной клетки еще более мешают работе сердца.

Особое значение для развития застоя крови в печени имеют сращения в сфере печеночных вен и нижней полой вены. Как известно, часть печеночных вен впадает в нижнюю полую вену уже в полости перикарда, проникая через него в наружную оболочку. При утолщении оболочки создается сужение просвета этих вен. В печени наблюдаются застойная индурация и атрофия, сходные с теми, которые наблюдаются при длительной сердечной недостаточности: очаги застоя и аноксического ожирения печеночной ткани дают «мускатную печень»; набухание и увеличение печеночных волокон достигают значительной степени (сердечный цирроз), глиссонова капсула утолщается. Брюшина, одевающая печень, оказывается утолщенной и тусклой, так как слипчивый воспалительный процесс переходит с перикарда на брюшной покров печени, а через него проникает вглубь органа.

Патогенез

Патогенез псевдоцирроза Пика состоит в переходе воспалительного процесса с перикарда, правосторонней плевры и брюшины на одевающий печень листок брюшины; так создается перигепатит. Этот воспалительный процесс с периферии проникает по пластинкам глиссоновой капсулы внутрь органа.

Второй фактор, лежащий в основе болезни, – венозный застой, вызывающийся или сердечной недостаточностью, или затруднением оттока крови из печени через печеночные вены, которые могут быть сужены в месте проникновения их через наружную околосердечную оболочку – перед впадением в нижнюю полую вену (перикардиальными сращениями, утолщенным листком перикарда). Сочетание диффузного хронического перигепатита и венозного застоя в печени и приводит к развитию описываемой болезненной формы, причем в одних случаях преобладает первый фактор, в других – второй. В результате печеночная ткань в той или иной степени атрофируется, а фиброзная ткань увеличивается (хотя и не в той форме и мере, что при циррозах).

Симптомы

Клиническая картина псевдоцирроза Пика определяется вначале характерными признаками, присущими основному заболеванию (перикардиту, полисерозиту), симптоматология же поражения печени долгое время неотчетлива. Постепенно появляется чувство неловкости и ноющие боли в печеночной и эпигастральной области, метеоризм. Печень увеличена, плотна, край округлый, деформированный (яйцевидно сжатый). Иногда обращает на себя внимание неподвижность и своеобразная «тяжесть» печени. Определяются иногда явления перигепатита: усиливающиеся при надавливании или движении боли в области печени, изредка шум трения под печенью, ощущаемый как при выслушивании, так и при ощупывании рукой; при рентгеноскопии области печени – признаки спаек печени с окружающими органами – желудком, кишечником.

В более далеко зашедших случаях имеется асцит, а нередко и общие отеки, зависящие от сердечной недостаточности. Обычно определяется цианоз. Бросается в глаза сильное набухание крупных вен, увеличение объема шеи, резкое повышение венозного давления. При исследовании сердца отмечаются признаки адгезивного перикардита (иногда заращение околосердечной сумки с обызвествлением ее). Сердце не всегда расширено, иногда оно кажется даже малых размеров. Верхушечный толчок не определяется или отмечается систолическое втяжение межреберья в области верхушки, иногда выслушивается шум трения. Отнюдь не всегда отмечается так называемый парадоксальный пульс. При поражении миокарда правого предсердия может утрачиваться синусовый ритм и наступает мерцательная аритмия.

Нередко определяются симптомы адгезивного плеврита как одно-, так и двустороннего. При наличии перитонита асцитическая жидкость имеет относительно высокий удельный вес и содержит значительное количество белка. Селезенка в большинстве случаев не увеличена (из-за резкого утолщения ее капсулы, препятствующего растяжению органа). Незначительная желтуха появляется временами. Функция печени может быть иногда нарушена, как и при сердечном застое. В связи с этим может наблюдаться снижение количества альбуминов в плазме, усугубляющее склонность к общей анасарке.

Болезнь длится десятки лет. Так, у взрослых из анамнеза выясняется, что в детстве они перенесли перикардит. У детей эта форма протекает иногда очень быстро и тяжело. В одних случаях преобладает нарушение кровообращения, в других – признаки активной инфекции (повышение температуры, ускорение РОЭ, накопление серозных экссудатов в полостях), в третьих – печеночные симптомы.

Лечение псевдоцирроза Пика

В лечении используются лекарственные сердечные средства, направленные на уменьшение недостаточности кровообращения, а также средства, улучшающие диурез. Некоторую положительную роль может сыграть антиинфекционное лечение в случаях с активно протекающей инфекцией.