Рассеянный склероз

Рассеянный склероз (РС) – это аутоиммунное хроническое заболевание, при котором происходит повреждение структур нервной системы. Данная патология может возникать в виде рецидивов, чередующихся с периодами ремиссии, а также иметь постоянно прогрессирующий характер. В настоящее время рассеянный склероз неизлечим, однако существуют методы симптоматического лечения.

Причины и механизмы возникновения

Несмотря на то, что первые медицинские описания рассеянного склероза были сделаны еще в 19 веке, многие аспекты этого заболевания до сих пор остаются неясными. Неопределенность касается, например, причин рассеянного склероза – существует по крайней мере несколько гипотез относительно патогенеза РС, однако до сих пор не выявлена одна единственная причина возникновения этого воспалительно-демиелинизирующего заболевания.

Специалисты, занимающиеся проблемами рассеянного склероза, обычно высказывают мнение, что причинами заболевания являются генетические состояния в сочетании с условиями окружающей среды. Доказательством участия генов в патогенезе рассеянного склероза может быть, например, то, что он чаще встречается у тех пациентов, в семьях которых кто-то уже страдал рассеянным склерозом.

Большое внимание уделяется факторам окружающей среды, которые могут быть вовлечены в патогенез рассеянного склероза.

Есть гипотезы относительно этиологической роли вирусных инфекций, таких как вирусная инфекция Эпштейна-Барра. Другие теории касаются низкого уровня витамина D в организме или влияния курения на повышение риска развития данной патологии.

Симптомы рассеянного склероза

Симптоматология рассеянного склероза может быть весьма разнообразна. Один из наиболее важных симптомов представляет дрожание конечностей при произвольных движениях (интенционное дрожание); дрожание прекращается, если мышцы остаются в совершенно спокойном положении, что например, никогда не наблюдается при болезни Паркинсона. Кроме того, несмотря на дрожание, произвольные движения вполне сохраняют то направление, которое им придает больной, тогда как при Виттовой пляске с самого начала замечаются в качестве характерного симптома нецелесообразные совместные движения, нарушающие первоначальное направление произвольного движения.

Интенционное дрожание при рассеянном склерозе наблюдается преимущественно в верхних конечностях, но оно бывает также в нижних конечностях, туловище и голове. Иногда этот симптом может отсутствовать в самом начале болезни и появляется лишь после более продолжительного её существования; с другой стороны дрожание может снова исчезнуть в последних стадиях болезни, именно в том периоде, когда больные вынуждены окончательно слечь в постель вследствие паралича, контрактур и крайнего истощения.

Кроме дрожания и пошатывания часто замечаются также как в верхних, так и в нижних конечностях, ясные двигательные расстройства в виде атаксии (в особенности при попытке поднести ко рту наполненный жидкостью стакан или при попытке точно направить друг против друга кончики указательных пальцев). Нередко при множественном склерозе наблюдается, как при спинной сухотке, симптом Ромберга, т. е. пошатывание при стоянии со сдвинутыми ногами и закрытыми глазами.

Наряду с дрожанием часто замечается уже в начале болезни парез конечностей, особенно нижних. То в одной, то в другой ноге появляется слабость, усиливающаяся до степени полного паралича, которая может, однако, исчезнуть, а впоследствии снова появиться. Подобные улучшения (ремиссии) даже характерны для рассеянного склероза. Верхние конечности тоже поражаются, но большей частью позже нижних. Далее, наряду с этим состоянием слабости, характерна постепенно развивающаяся тугоподвижность конечностей, которая более всего мешает свободному передвижению больных. Правда, в ясно выраженных и давних случаях поражаются также и верхние конечности, но наибольшей степени тугоподвижность достигает в нижних конечностях, которые ригидно выпрямлены во всех суставах. Сухожильные рефлексы (коленные, рефлекс Ахиллова сухожилия, рефлексы двуглавой мышцы и надкостничные рефлексы на верхних конечностях и пр.) бывают при этом сильно повышены; тыльное сгибание стопы может вызвать дрожательное движение всей конечности, а иногда также содрогание другой ноги и даже всего тела.

Что касается состояния рефлексов нижних конечностей, то вместо нормального подошвенного рефлекса получается рефлекс Бабинского, представляющий один из самых ранних и самых постоянных симптомов множественного склероза; он состоит в том, что вместо подошвенного сгибания пальцев получается ясно выраженное тыльное сгибание (особенно большого пальца).

Очень часто отсутствуют рефлексы брюшных покровов; отсутствие их на обеих сторонах не только встречается очень часто при рассеянном склерозе, но и представляет ранний симптом болезни, что может иметь чрезвычайно важное диагностическое значение при неясной вначале картине болезни.

Только в немногих случаях наблюдаются резкие объективные расстройства чувствительности; преимущественно они носят субъективный характер (чувство усталости, онемение, ощущение ползания мурашек и пр.). Столь характерные для спинной сухотки стреляющие боли и резкие, легко определимые анестезии обычно не наблюдаются при рассеянном склерозе. Кроме того отсутствуют также более грубые трофические расстройства кожи и мышц (опять-таки за исключением последних стадий болезни); мышцы сохраняют свой нормальный объем и обнаруживают лишь незначительные (количественные) изменения электрической возбудимости.

Помимо упомянутых двигательных и других расстройств со стороны конечностей, особенный интерес представляют своеобразные расстройства со стороны речи, психики и органов чувств, а также особые расстройства, наступающие в виде приступов (апоплектиформные и эпилептиформные приступы).

Речь становится медленной (брадилалия), растянутой, скандирующей; каждый слог произносится медленно и отделяется от следующего слога заметной паузой. При этом, однако, язык большей частью сохраняет свой нормальный объем (по крайней мере в течение долгого времени) и не обнаруживает признаков атрофии, как при так называемом прогрессивном бульбарном параличе.

К расстройствам речи, которые ставят в связь с гнездным поражением Варолиева моста и продолговатого мозга, могут в дальнейшем присоединиться ясно выраженные симптомы более тяжелого поражения продолговатого мозга, именно признаки постепенно прогрессирующего бульбарного паралича; появляется затруднение глотания и дыхания, и больной может в итоге погибнуть от истощения. Кроме затруднения речи часто замечается её монотонность; голос мало способен к модуляции; при этом голосовые связки расслаблены. Временами голос становится пронзительно высоким, особенно при аффектах, например во время плача и смеха.

Изменения психики заключаются в том, что больные большей частью становятся постепенно все более и более безучастными, апатичными и, наконец, совершенно слабоумными. Уже лицо больных носит отпечаток этих психических изменений: взгляд лишен выразительности, общее выражение лица безразличное, тупое. Кроме того часто больные без всякого повода громко смеются, или начинают горько плакать из-за пустяков, которые при других условиях едва ли произвели бы на них какое-либо впечатление. Впрочем, такой ненормальный, беспричинный смех наблюдается также у гемиплегиков, хотя у них он встречается реже, чем беспричинный или, по крайней мере, легко вызываемый плач.

В других случаях наряду со слабоумием или вместо него наблюдаются ясно выраженные состояния угнетения или возбуждения с бредом преследования или величия, вследствие чего иногда легко можно смешать множественный склероз с прогрессивным параличом. К числу мозговых симптомов следует отнести головокружение, часто появляющееся уже в начале болезни; нередко оно длится короткое время, но часто повторяется, иногда же существует постоянно. Головокружение не зависит от расстройств функции глазных мышц и в такой форме не наблюдается ни при дрожательном параличе, ни при спинной сухотке.

Еще более важное значение имеют апоплектиформные и (реже) эпилептиформные приступы, бывающие, помимо множественного склероза, также при прогрессивном параличе, при давно существующих кровоизлияниях или очагах размягчения в мозгу и даже при спинной сухотке. Подобные приступы сопровождаются глубоким коматозным состоянием; судорог большей частью не бывает; развивается вялый паралич одной половины тела, причем больной может погибнуть во время такого приступа. Но нередко все явления улучшаются в течение 2-3 дней, гемиплегия постепенно исчезает, и основная болезнь продолжает прогрессировать своим чередом. Нередко, однако, подобные приступы повторяются в продолжение нескольких месяцев или лет. Пульс во время приступа бывает учащен и температура тела быстро повышается до 39-40°C, держится несколько часов на этой высоте и затем так же быстро падает. Долго длящееся повышение температуры до 40°С и выше является весьма неблагоприятным прогностическим признаком.

Вышеописанные тяжелые апоплектиформные приступы бывают редко; наблюдаются, однако, более легкие приступы, напоминающие явления, предшествующие тяжелым инсультам при склерозе мозговых сосудов.

Что касается расстройств в области органов чувств, то со стороны вкуса, обоняния и слуха особенных изменений не установлено; со стороны других черепных нервов наблюдались заслуживающие внимания расстройства только в области лицевого и тройничного нервов, именно легкий парез одной половины лица, скоропреходящие параличи, редко двигательные расстройства в области тройничного нерва, иногда сильные боли в лице, даже как очень раннее явление. Важные расстройства наблюдаются со стороны глаз, притом как со стороны наружных и внутренних глазных мышц, так и со стороны зрительного нерва. Возможно проявление нистагма, как явления, характерного для рассеянного склероза. Он выражается в медленном, но непрерывном движении глазных яблок справа налево и наоборот и замечается особенно при попытке больного фиксировать определенный предмет. Нистагм или похожие на него подергивания глазных яблок, которые необходимо отличать от настоящего нистагма, встречаются при множественном склерозе по меньшей мере в 60% всех случаев. Кроме того, часто в начале болезни бывает диплопия, которая может снова исчезнуть, затем опять появиться и остаться навсегда. Диплопия зависит либо от центральных изменений, локализующихся в нервных ядрах, либо от частичного серого перерождения отдельных периферических нервов глазных мышц. Неодинаковая ширина зрачков или с ужение их составляют довольно частое явление.

Часто встречается амблиопия, редко полная слепота; при офтальмоскопическом исследовании сосок зрительного нерва либо не представляют никаких изменений, несмотря на расстройство зрения, либо наблюдается частичная или (крайне редко) полная его атрофия. Более слабые расстройства состоят в умеренном понижении остроты зрения при нормальном состоянии поля зрения, но с расстройством цветоощущения (дисхроматопсия). Кроме того встречается более резко выраженная амблиопия, часто также настоящая (но временная, проходящая) слепота и бледность соска зрительного нерва. До полной и окончательной слепоты расстройство зрения никогда не доходит. Наконец, большей частью при одностороннем склерозе зрительного нерва может наблюдаться резко выраженная амблиопия с неравномерным сужением поля зрения.

Наконец необходимо еще указать на два особенно важных обстоятельства: во-первых, на то, что изменения соска зрительного нерва или расстройства зрения могут задолго, часто за несколько лет, предшествовать развивающимся впоследствии симптомам выраженного рассеянного склероза; во-вторых, что может существовать резкое несоответствие между изменением соска зрительного нерва и остротой зрения, то есть величиной поля зрения. Так, например, при совершенно ясно выраженной атрофии соска расстройство зрения может быть очень незначительным или даже вовсе отсутствовать; с другой стороны, при очень сильной степени расстройства зрения может не быть почти никакого изменения соска.

Течение и исход

Различают три периода, из которых первый начинается либо чисто спинномозговыми явлениями (парез нижних конечностей, отсутствие более значительных расстройств чувствительности, нормальное состояние деятельности мочевого пузыря и кишечника, отсутствие атрофических изменений мышц) или чисто церебральными симптомами (головокружение, диплопия, нистагм, затруднение речи, наконец, дрожание при произвольных движениях). Эти патологические симптомы могут неоднократно улучшаться, снова появляться, но могут также развиться внезапно или в очень короткое время и, вместо медленного развития в течение нескольких лет, уже через несколько дней или недель дать ясно выраженную картину болезни. В редких случаях этим симптомам могут предшествовать гастралгические явления, желудочные кризы (рвота и пр.), или эти явления могут время от времени нарушать хроническое течение болезни, наступая в виде приступов; в некоторых случаях болезнь начинается апоплектиформным приступом после предшествовавшего сильного головокружения.

К этим симптомам в дальнейшем течении болезни присоединяются (второй период) резкая ригидность и очень сильное повышение сухожильных рефлексов нижних (реже верхних) конечностей, вследствие чего больные вынуждены слечь. Большей частью к этому времени болезнь тянулась уже несколько лет.

В третьем периоде нарушаются также органические функции, не представлявшие раньше изменений: больные теряют аппетит, худеют, у них появляются поносы и пролежни, психические способности ослабевают до степени настоящего слабоумия, речь становится совершенно непонятной, и в итоге больные погибают после многолетних страданий при явлениях паралича мочевого пузыря и кишечника, от последствий гнойного цистита, иногда же от присоединившихся заболеваний (язвы кишечника, туберкулез, воспаление легких) или же при явлениях и от последствий ясно выраженного бульбарного паралича.

Кроме типичных случаев множественного склероза встречаются нередко аномальные формы, при которых отсутствуют те или другие важные симптомы, свойственные описанной выше типической картине.

Патологическая анатомия

Рассеянный склероз головного и спинного мозга представляет хроническое заболевание, характеризующееся развитием в ЦНС более или менее крупных, многочисленных, резко ограниченных, плотных склеротических бляшек сероватого или красновато-серого цвета. Лишь в редких случаях подобные бляшки бывают только в головном или только в спинном мозгу; гораздо чаще встречается одновременное поражение обоих отделов нервной системы. Бляшки развиваются преимущественно в тех местах ЦНС, где уже при нормальных условиях имеется обильное количество нейроглии (например, задние столбы спинного мозга). Нейроглия в области склеротических бляшек подвергается очень сильному разрастанию. В головном мозгу поражаются как полушария (кора, лучистый венец, особенно в области верхней стенки боковых желудочков, узлы большого мозга и мозговые ножки), так и мозжечок. Варолиев мост, продолговатый мозг и мозолистое тело, серое и белое вещество подвергаются изменению в одинаковой мере. Бляшки отнюдь не помещаются только на поверхности, как это может казаться при простом осмотре; напротив, при разрезе можно убедиться, что они проникают вглубь и имеют нередко довольно твердую консистенцию. В спинном мозгу бляшки, имеющие большей частью серо-красноватый цвет, бывают рассеяны диффузно, не придерживаясь анатомических границ отдельных столбов, причем они расположены преимущественно в белом веществе, хотя иногда поражается также и серое вещество. Подобные же бляшки могут встречаться также местами в некоторых черепных нервах (особенно в зрительном, обонятельном и тройничном) и в некоторых корешках спинномозговых нервов.

Изменения зрительного нерва при множественном склерозе занимают как бы середину между первичной табетической атрофией и изменением зрительного нерва после перерыва его проводимости, с одной стороны, и настоящей интерстициальной невритической атрофией, с другой стороны. В бляшках головного и спинного мозга тоже замечается, наряду с уменьшением или полным исчезновением нервных элементов, обильное разрастание нейроглии. Лежащие среди разросшихся волокон нейроглии ганглиозные клетки большей частью не изменены. В очень свежих бляшках замечается вначале припухание ядросодержащих узловых точек нейроглии; стенки сосудов покрыты эмигрировавшими белыми кровяными тельцами, которые постепенно проникают в окружающую ткань; превращение нейроглии в волокнистую соединительную ткань сопровождается гибелью нервных элементов; миелиновые влагалища разрушаются, и появляются в большом числе зернистые клетки.

Диагностика

Диагноз ясно выраженного рассеянного склероза, при наличии всех или, по крайней мере, большинства описанных симптомов, едва ли представляет затруднения. Напротив, распознавание болезни в ее ранних стадиях не всегда легко. Тут важное значение имеет подробный анамнез, который может указать на симптомы, отсутствующие или лишь слабо выраженные в момент исследования больного: следует обращать внимание на указания на церебральные и спинномозговые симптомы и особенно на симптомы со стороны зрительного аппарата (приступы головокружения, расстройства речи, парестезии и слабость нижних конечностей, диплопия, сужение поля зрения и пр.). Если у больного ясно выражен спастический парез нижних конечностей наряду с симптомом Бабинского, если отсутствуют брюшные рефлексы и офтальмоскопическое исследование, которое всегда следует производить, обнаруживает побледнение височной половины соска, если при движениях замечаются легкие дрожательные и атактические явления в верхних конечностях, то с большой вероятностью можно поставить диагноз рассеянного склероза.

При аномальных формах прижизненный диагноз часто оказывается довольно трудным.

Что касается типичных случаев множественного склероза, то при их диагностике приходится считаться с некоторыми другими заболеваниями нервной системы, которые могут давать сходную или по некоторым главным симптомам похожую картину. В этом отношении следует прежде всего указать на болезнь Паркинсона, которая прежде действительно часто смешивали с рассеянным склерозом. Между обеими этими болезнями существуют резкие различия. Во-первых, болезнь Паркинсона развивается не в относительно молодом возрасте, как рассеянный склероз, а в большинстве случаев у лиц старше 40-50 лет. Во-вторых, паралич наступает уже после того, как появилось дрожание, между тем как при рассеянном склерозе слабость и парез появляются обыкновенно раньше, чем становится заметным дрожание. Кроме того, дрожание имеет при обеих болезнях существенно различный характер: при болезни Паркинсона наблюдаются мелкие дрожательные движения, которые не прекращаются даже при спокойном, неподвижно фиксированном положении конечности, особенно резко выражены в мелких мышцах кисти (большого пальца), и часто бывают чрезвычайно похожи на определенные координированные движения (счет денег и пр.); кроме того дрожание вначале ограничивается большей частью одной стороной тела и при энергичных произвольных движениях даже на некоторое время ослабевает. Напротив, при рассеянном склерозе при спокойном или фиксированном положении конечностей вообще не замечается дрожания, но оно сразу же появляется, если производится какое-нибудь произвольное движение; дрожательные движения представляются более размашистыми, чем при болезни Паркинсона, причем голова тоже принимает участие в дрожании, что при болезни Паркинсона встречается реже.

От состояний, известных под названиями старческого, алкогольного, свинцового и ртутного дрожаний, дрожание при рассеянном склерозе, не говоря уже о вышеупомянутых особенностях его, нетрудно отличить главным образом на основании анамнеза.

От хореатических движений интенционное дрожание отличается особенно тем, что произвольное движение выполняется хотя и труднее, чем при нормальных условиях, но в общем направление движения сохраняется и не нарушается некоординированными сопутствующими движениями. Труднее иногда решить вопрос, не имеется ли дела с атактическими движениями, какие наблюдаются при спинной сухотке. Тут отличительными признаками служат наблюдаемые всегда при сухотке расстройства чувствительности, раннее участие мочевого пузыря и прямой кишки, сохранность грубой силы, потеря коленных рефлексов и отсутствие расстройства речи и нистагма.

К болезням, которые чаще всего могут давать повод к смешению с рассеянным склерозом, принадлежит истерия. При ней, как и при склерозе, болезненные явления часто носят временный характер и развиваются внезапно. Отличительными признаками истерии служат психическое состояние больных, наличие ясно выраженных расстройств чувствительности и брюшных рефлексов, отсутствие которых столь характерно для склероза; вместе с тем симптом Бабинского при истерии отсутствует. Все-таки следует иметь в виду, что одновременно с рассеянным склерозом нередко могут быть также истерические симптомы, что может послужить источником ошибок.

Иногда представляет также затруднения дифференциальный диагноз между рассеянным склерозом и опухолью головного мозга, в особенности если имеется застойный сосок; в этом случае существенное значение для правильного диагноза имеют анамнез и общее течение болезни. Эти же данные, а также возраст больного дадут возможность отличить рассеянный склероз, проявляющийся в форме гемиплегии, от гемиплегии, которая в пожилом возрасте может развиться у лиц, страдающих атеросклерозом, болезнями сердца или почек.

Следует еще заметить, что у рабочих, имеющих дело с марганцем, могут развиться клинические явления, очень похожие на рассеянный склероз. Последний, однако, можно исключить на основании анамнеза, а также на основании того, что в подобных случаях отсутствуют некоторые симптомы, характерные для рассеянного склероза (симптом Ромберга, атаксия, расстройства чувствительности).

В общем, можно сказать, что диагностика заболевания осуществляется на основании его характера, а также при помощи проведения определенных тестов, в числе которых могут быть следующие:

• анализ спинномозговой жидкости, полученной с помощью люмбальной пункции;

• исследование на МРТ;

• электрофизиологические тесты.

Лечение рассеянного склероза

В настоящее время в медицине нет средств, с помощью которых пациенты с данным заболеванием могут вернуться в состояние полного здоровья, так как рассеянный склероз является неизлечимым. Однако существуют фармакологические препараты, которые позволяют облегчить симптомы и остановить прогрессирование болезни.

В случае рецидивов пациентам вводят (перорально и внутривенно) глюкокортикоидные препараты, такие как метилпреднизолон, дексаметазон или преднизон. При хроническом течении используются другие препараты, целью которых является снижение частоты рецидивов рассеянного склероза, а также максимальное замедление развития заболевания до прогрессирующей фазы. В качестве примеров препаратов, которые подавляют прогрессирование рассеянного склероза, можно привести следующие: глатирамер ацетат; натализумаб; митоксантрон. При спастичности применяется баклофен, в случае невралгии тройничного нерва используется карбамазепин.

Информация, представленная в данной статье, предназначена исключительно для ознакомления и не может заменить профессиональную консультацию и квалифицированную медицинскую помощь. При малейшем подозрении о наличии данного заболевания обязательно проконсультируйтесь с врачом!