Синдром Бехчета

Синдром Бехчета, также называемый болезнью Бехчета — это редкое, хроническое (длительное) заболевание, которое поражает в основном молодых людей. Заболевание характеризуется воспалением во многих частях организма, таких как: кожа в области половых органов, слизистые оболочки полости рта, ткани глаз, нервной системы, суставов, пищеварительного тракта и кровеносных сосудов. Наиболее распространенным является повторное возникновение афтозных язв на внутренней стороне рта, изъязвлений в области половых органов и вокруг них.

Обычно в течение заболевания симптомы появляются и исчезают, а период между обострениями может варьироваться от нескольких дней до нескольких лет и является непредсказуемым.

Синдром Бехчета назван в честь турецкого профессора дерматологии, который впервые описал его клиническую картину.

Причины

Точная причина заболевания неизвестна. Считается, что синдром Бехчета вызывается аутоиммунной реакцией (иммунная система организма, чья нормальная функция – защищать организм от вредных посторонних агентов и воздействий, по ошибке атакует некоторые собственные ткани и органы). «Атака», которую иммунная система выполняет против организма, называется аутоиммунным ответом. Это вызывает воспалительный процесс в пораженных тканях и органах.

Предполагается, что некоторые люди генетически предрасположены к этому типу реакции иммунной системы, т. е. к факторам, которые могут стимулировать и провоцировать аутоиммунную атаку. Также в этом подозреваются некоторые вирусы и бактерии. Известно, что люди с распространенными стрептококковыми инфекциями более склонны к развитию синдрома Бехчета.

Болезнь не заразна, т. е. не может быть передана от человека к человеку.

Симптомы

Синдром Бехчета проявляется по-разному у каждого отдельного пациента. У некоторых пациентов симптомы бывают выражены слабо, тогда как у других они могут быть значительно более серьезными. Серьезные симптомы обычно возникают через месяцы и годы после первого появления заболевания. Как правило, симптомы возникают и исчезают чередующимися периодами. Четырьмя наиболее распространенными симптомами являются: изъязвление в полости рта и половых органах, воспаление различных частей глаза и артрит.

Язвы в полости рта обычно являются первым симптомом, наблюдаемым у пациентов с синдромом Бехчета; они обычно встречаются у всех пациентов и могут предшествовать появлению других симптомов. Язвы обычно имеют покрасневший край и появляются по несколько штук за раз. Они обычно болезненны и мешают приему пищи. Их размеры варьируются от нескольких мм до 20 мм в диаметре; чаще всего они располагаются на деснах, языке и слизистой оболочке рта. Язвы обычно заживают самостоятельно в течение 10-14 дней, однако вскоре они появляются вновь. Маленькие язвы заживают без рубцов, в то время как более крупные обычно оставляют их после себя.

Генитальные язвы встречаются более чем у половины пациентов с синдромом Бехчета; большинство язв наблюдается на мошонке у мужчин и вульве половых губах у женщин; они похожи на язвы, расположенные в полости рта, и могут быть болезненными. Язвы обычно вызывают образование рубцов.

Воспаление среднего слоя глазной ткани называется увеитом и наблюдается более чем у половины пациентов, страдающих синдромом Бехчета. Этот симптом чаще встречается у пациентов мужского пола и обычно проявляется в течение первых двух лет заболевания. Воспаление самого глубокого слоя глаза (сетчатки) называется ретинитом и встречается реже. Воспаление глаз может вызвать ухудшение зрения, реже боль и покраснение. Часто встречающееся воспаление тканей глаза может вызвать частичную или полную потерю зрения, для предотвращения которой требуется обязательное вмешательство глазного врача.

Воспаление суставов наблюдается более чем у половины пациентов. Артрит вызывает боль, отек и скованность пораженных суставов, чаще всего коленных, голеностопных, запястных и локтевых. Он обычно существует в течение нескольких недель и не вызывает необратимого повреждения суставов.

В дополнение к наиболее распространенным симптомам, синдром Бехчета может вызывать поражения кожи, внутрисосудистое свертывание крови и воспаление вен, воспаление ЦНС и органов пищеварения.

Поражения кожи проявляются появлением красных, слегка болезненных, вертикальных узелков (узловатая эритема), возникающих спонтанно на передней поверхности бедер или верхней части туловища.

К сосудистым симптомам относится острое воспаление стенки венозных кровеносных сосудов, которое развивается примерно у 10% пациентов. Это обычно вызывает образование внутрисосудистых сгустков крови (тромбофлебит), чаще всего в венах нижних конечностей. Тромбофлебит вызывает боль, напряжение и часто отек пораженной конечности.

Разрыв внутрисосудистого тромба и попадание его в кровоток может привести к чрезвычайно серьезным, в том числе смертельным осложнениям, таким как легочная тромбоэмболия. У небольшой части пациентов может наблюдаться повреждение артерий.

Повреждение ЦНС отмечается примерно у 10% пациентов с синдромом Бехчета. Чаще всего повреждение проявляется в виде менингоэнцефалита – воспаления головного мозга и тонких оболочек, которые его покрывают и защищают. Менингоэнцефалит вызывает лихорадку, сильную головную боль, тошноту, рвоту, ригидность мышц шеи, раздражение от шума и света, затруднение координации движений, слабость определенных групп мышц, реже может возникнуть спутанность сознания или кома. Это состояние очень серьезное, и отсутствие медицинского вмешательства может привести к необратимому повреждению ЦНС, как при инсульте. Обычно вовлечение ЦНС происходит поздно в ходе заболевания, чаще всего спустя годы после постановки диагноза.

Поражение ЖКТ проявляется развитием воспаления и образованием язв в пищеварительном тракте (чаще всего в тонкой и толстой кишке), вызывая боль в животе, диарею или запор, рвоту или кровотечение.

Диагностика

Диагностировать синдром Бехчета сложно, потому что заболевание встречается редко, а симптомы похожи на многие другие болезни. Кроме того, некоторые из симптомов заболевания могут появиться позже, поэтому часто диагноз не может быть поставлен при первом приеме у специалиста. Часто постановка правильного диагноза требует многочисленных посещений разных специалистов. Дополнительной трудностью является тот факт, что не существует лабораторного или визуального обследования, которое может точно подтвердить диагноз.

Важное значение имеет клиническое обследование, при котором врач производит подробный расспрос о жалобах, способах их возникновения, факторах, которые вызывают и облегчают их, о реакциях на лечение и т.д. При тщательном осмотре врач с большей уверенностью укажет на болезнь Бехчета, если в полости рта имеются язвы, обнаруженные во время трех осмотров в течение одного года, а также, если наблюдаются еще как минимум два из следующих признаков:

• спонтанно появляющиеся и исчезающие генитальные язвы;

• воспаление глаз с ухудшением зрения;

• поражения кожи.

Некоторые из дополнительных исследований, которые могут помочь поставить диагноз:

• Полный анализ крови, который может предоставить свидетельство воспалительного процесса в организме (например, увеличение скорости оседания эритроцитов-СОЭ), а также исключить или подтвердить любые другие возможные диагнозы.

• Биопсия кожи, которая представляет собой гистологическое исследование кусочка эпителия.

• Люмбальная пункция, МРТ и исследования ЖКТ.

Лечение

В настоящее время не существует специфического лечения синдрома Бехчета. Терапия направлена на облегчение симптомов и дискомфорта, ослабления их проявлений и предотвращения развития тяжелых осложнений, таких как инвалидность из-за повреждения суставов или слепоты. Лечение подбирается индивидуально в зависимости от тяжести заболевания и вовлеченных тканей и органов. Оно проводится с использованием различных лекарств и их комбинаций.

Болезненные язвы в полости рта и половых органах лечат местным приемом специальных кремов и паст, в состав которых входят кортикостероиды (кортизон и его производные). В случае легкого и умеренного поражения глаз, лечение проводится путем введения противовоспалительных препаратов в форме капель или внутриглазных инъекций.

Нестероидные противовоспалительные препараты уменьшают симптомы воспаления, не влияя на механизмы аутоиммунного воспаления; они используются для лечения артрита в легких и умеренных формах, часто в сочетании с другими противовоспалительными и иммунодепрессивными препаратами.

Кортикостероиды являются мощными противовоспалительными средствами, которые устраняют отеки, воспаления и боль по всему телу при сильном поражении суставов, язвах на коже, воспалении глаз и ЦНС. Кортикостероиды принимаются в минимально возможной дозировке и в течение как можно более короткого времени в особых режимах из-за риска серьезных побочных эффектов. Лечение кортикостероидами следует прекращать постепенно из-за риска обострения симптомов заболевания.

Препараты, подавляющие иммунную систему, облегчают аутоиммунное воспаление по всему телу и ослабляют симптомы заболевания. Этот класс лекарств используется для серьезных нарушений зрения и нервной системы и может вызвать серьезные побочные эффекты. Их длительное применение требует контроля показателей крови, указывающих на возникновение побочных эффектов. Некоторыми из наиболее часто используемых иммунодепрессантов являются азатиоприн (среди его побочных эффектов особенно выделяется подавление кроветворной функции в костном мозге), хлорамбуцил (может вызывать бесплодие), циклоспорин (может вызвать повреждение почек и печени), циклофосфамид и метотрексат. Колхицин – это лекарство, используемое для лечения подагры, а при синдроме Бехчета – для лечения воспаления кожи и глаз.

Прогноз

Большинство людей, страдающих от синдрома Бехчета, ведут нормальный образ жизни и могут контролировать симптомы болезни с помощью надлежащих лекарств и сбалансированного режима физической активности.

Синдром Бехчета обычно является хроническим состоянием. При эффективном лечении симптомы становятся менее частыми через 1-2 года, а у некоторых пациентов наступает довольно длительный период ремиссии. Тем не менее, часть пациентов не реагируют на лечение, поэтому у них может развиться тяжелое поражение глаз или других органов в течение нескольких месяцев или лет.

Информация, представленная в данной статье, предназначена исключительно для ознакомления и не может заменить профессиональную консультацию и квалифицированную медицинскую помощь. При малейшем подозрении о наличии данного заболевания обязательно проконсультируйтесь с врачом!
Подписаться
Уведомление о
guest
0 Комментарий
Inline Feedbacks
View all comments