Гипопаратиреоз

Гипопаратиреоз – это эндокринное заболевание, объединяющее ряд состояний, которые характеризуются снижением всех или некоторых эффектов паратгормона, сопровождаясь при этом гипокальциемией.

Выпадение функции околощитовидных желез сопровождается более или менее резким уменьшением содержания в крови кальция. Эта гипокальциемия ведет к резкому повышению возбудимости нервно-мышечной системы, заканчивающемуся тетаническими судорогами в результате любого раздражения нервных стволов.

Причины возникновения

Причиной гипопаратиреоза чаще всего является случайное удаление паращитовидных желез при операциях на щитовидной железе. В одних случаях первые признаки его появляются уже через несколько часов после операции, в других – они наступают постепенно через 1-2 недели. В первых случаях при операции провелось удаление большого количества паратиреоидной ткани, в последних же околощитовидные железы погибли в результате рубцевания, кровоизлияния или некроза вследствие нарушения кровоснабжения.

Возможны случаи их гибели при травматических повреждениях, флегмонах диафрагмы рта и шеи и других нагноительных процессах, при тиреоидитах. Также возможны повреждения околощитовидных желез при заболеваниях, сопровождающихся их воспалением (паратиреоидит), некрозом, кровоизлияниями и пр. Наконец, наблюдались случаи гипопаратиреоза центрального происхождения.

Симптомы и признаки

Жалобы больных однотипны: после чувства покалывания или ползания мурашек и других парестезий наступают весьма болезненные тонические судороги сначала мышц верхних и нижних конечностей, а потом туловища и лица. На верхних конечностях судороги захватывают главным образом мышцы, иннервируемые срединным и локтевым нервами. Руки больного принимают характерное положение: плечи прижаты к туловищу, предплечья несколько согнуты в локтевом, а кисть – в лучезапястном суставе. Указательный и средний пальцы тесно прижаты один к другому, а большой – к их ладонной поверхности. Положение кисти обычно сравнивают с рукой акушера, приступающего к исследованию. Нижние конечности во время припадка вытянуты и прижаты одна к другой, пальцы – в положении подошвенного сгибания.

Продолжаясь иногда по нескольку часов подряд, судороги похожи на контрактуры. В тяжелых случаях они захватывают жевательные мышцы (тризм) и мышцы рта. Последний принимает в таких случаях вид так называемого «рыбьего рта». Вследствие судороги мышцы смеха на лице больного появляется сардоническая улыбка. Все эти судороги наступают спонтанно, по нескольку раз в сутки, или под влиянием раздражителей – болевых, механических, термических, психических и др.

При гипопаратиреозе наблюдаются следующие феномены (тесты).

1. Феномен Труссо. Он состоит в том, что после перетягивания плеча больного резиновым жгутом или манжеткой от аппарата для измерения кровяного давления через 1-3 минуты появляется судорожное сокращение мышц предплечья, кисти и пальцев перетягиваемой конечности в виде «руки акушера». Наступает оно и при придавливании пальцами сосудисто-нервного пучка.

2. Тот же феномен получается при энергичном вытягивании поднятой вверх руки (тест Пуля).

3. Феномен Хвостека: молниеносное сокращение мышц лица при легком поколачивании перкуссионным молоточком по лицевому нерву впереди козелка ушной раковины. По интенсивности мышечных сокращений различают три степени: I – когда происходит сокращение глазных мышц, а также мышц крыльев носа и угла рта; II – когда сокращаются мышцы крыльев носа и угла рта и III – когда подергивается только угол рта. Несомненно говорит о гипопаратиреозе только симптом Хвостека I. Симптомы Хвостека II и III могут получаться при туберкулезе, эпилепсии, амиотрофическом боковом склерозе, функциональных заболеваниях нервной системы, рахите, диэнцефалезе и поражении вегетативных центров, а иногда при кахексии и обезвоживании организма (при всех этих состояниях повышена механическая возбудимость мышц). Можно вызвать мышечные сокращения и при ударе молоточком под скуловой костью. Это для гипопаратиреоза не патогномонично.

4. Феномен Вейсса: сокращение лобной мышцы и круглой мышцы век при постукивании молоточком по верхней ветке лицевого нерва у наружного края глазницы.

5. Феномен Шлезингера: супинация стопы при сильном сгибании в тазобедренном суставе выпрямленной ноги.

6. Как известно, раздражение нерва в момент замыкания и размыкания гальванического тока вызывает сокращение иннервируемой им мышцы. Этой способностью нерва проводить импульс к мышце, а мышцы сокращаться, пользуются в электродиагностике.

Однако в остром периоде болезни, во время приступа судорог и вскоре после них все указанные тесты проявляются значительно сильнее, во время же интермиссии (спонтанной или вызванной лечением) они слабее или даже совсем не получаются.

Повышается при гипопаратиреозе возбудимость и чувствительных нервов. На этом основан тест Гофмана: появление парестезий в области разветвления нерва даже при легком надавливании на его ствол, тогда как у здорового человека это ощущение может быть только в самом месте давления. Соотношение между процессом возбуждения и торможения в коре головного мозга нарушено в сторону ослабления первого, благодаря чему преобладает тормозной процесс.

Со стороны органов кровообращения отмечаются боли спазматического характера по ходу сосудов и тоническое сокращение их, определяемое пальпацией, например, на лучевой артерии. На электрокардиограмме констатируется увеличение интервала Q-Т главным образом за счет увеличения интервала S-Т.

У детей отмечается наклонность к ларингоспазмам, у взрослых – астмоидные приступы. У некоторых больных наблюдается дизурия; моча в острый период болезни нередко имеет щелочную реакцию; в моче часто определяются такие продукты белкового обмена, как гистамин, гуанидин, метилгуанидин, тирамин, свидетельствующие о глубоких нарушениях функции печени.

При хроническом гипопаратиреозе постепенно наступает ряд трофических расстройств: дефекты зубной эмали, ломкость ногтей, выпадение волос, катаракта. Механизм развития катаракты сводится к понижению проницаемости сумки хрусталика вследствие недостатка в организме паратгормона.

Наиболее характерной для гипопаратиреоза является гипокальциемия. Количество фосфора в крови имеет тенденцию к повышению, особенно во время приступа. Концентрация хлоридов в крови существенно не меняется. Количество калия в крови повышено (иногда значительно).

Течение гипопаратиреоза

Острый гипопаратиреоз обычно переходит в хроническую форму. Последняя имеет свойство время от времени обостряться. Обострения чаще всего наступают в весенние месяцы вследствие уменьшения в пище витамина D.

Иногда обострения хронического гипопаратиреоза провоцируются расстройством кишечника или инфекционными заболеваниями.

Патологическая анатомия

Патологоанатомические изменения у погибших от гипопаратиреоза больше всего выражены в желудочно-кишечном канале. В слизистой оболочке желудка и двенадцатиперстной кишки почти всегда находят кровоизлияния и изъязвления. Менее постоянны поражения печени: воспалительные изменения и жировое перерождение. Воспалительные и дегенеративные явления и кровоизлияния установлены в эпителии почечных канальцев и клубочков.

Все эти изменения не являются специфическими, зависящими от удаления околощитовидных желез, а скорее вторичными, наступившими в результате отравления накапливающимися в крови токсическими продуктами. У погибших при явлениях тетании детей в околощитовидных железах находили рубцы, кровоизлияния и кисты, содержащие гемосидерин. У женщин, страдающих тетанией во время беременности или кормления грудью, в околощитовидных железах никаких изменений не констатировано. Очевидно, в таких случаях гипопаратиреоза имеет место функциональная недостаточность околощитовидных желез. Нередко отсутствуют какие-либо гистологические изменения в околощитовидных железах и при идиопатическом гипопаратиреозе.

Диагностика

При остром, особенно послеоперационном гипопаратиреозе диагноз вряд ли может представлять какое-либо затруднение. Значительно труднее диагностировать идиопатический гипопаратиреоз, особенно латентный.

Кроме перечисленных тестов, диагноз должен подкрепляться исследованием крови на кальций. Последний, однако, может быть на нижней границе нормы.

Лечение и прогноз

Специфическое патогенетическое лечение – введение больному подкожно или внутримышечно паратиреоидина. Одновременно с этими инъекциями следует вводить соединения кальция. В целях уменьшения алкалоза рекомендуется применять хлористый аммоний. Применяют препараты витамина D.

Больным рекомендуется молочно-растительная диета, особенно творог. Мясо усиливает склонность к судорогам.

Прогноз в отношении жизни чаще всего благоприятный, в отношении же полного выздоровления – плохой. Большинство больных обречены на мучительные страдания в течение не только многих лет, но иногда и на всю жизнь. Постоянные боли и судороги, вызывая нарушения нервно-психической сферы, нередко ведут к невротическим реакциям, астеническому состоянию и пр.