Сосудистые болезни почек у новорожденных

Особенность неонатального гомеостаза заключается в нестабильном балансе прокоагулянтной и антикоагулянтной систем, каждая из которых характеризуется сниженной концентрацией белковых компонентов. Нарушение этого хрупкого равновесия происходит под действием гипоксии, гиповолемии, гипотензии, инфекции, полицитемии, что приводит к увеличению частоты у новорожденных кровотечений или тромбозов. Артериальная и венозная катетеризация играет огромную роль в формировании тромбов у этих больных за счет повреждения эндотелия.

Почки новорожденного особенно склонны к формированию тромбов. К обстоятельствам, которые этому способствуют, наряду с катетеризацией пупочных сосудов, относятся замедленное почечное кровообращение, малый диаметр сосудов, вазоконстрикторное и ангиопролиферативное действие на почки ангиотензина и эндотелина.

Наиболее значимые сосудистые болезни почек у новорожденных детей – тромбоз почечных вен, обструкция почечных артерий, некроз почек. Ввиду отсутствия специфических клинических проявлений прижизненная диагностика этих заболеваний крайне затруднительна.

Тромбоз почечных вен

Заболевание встречается с частотой 1:40-1:300 у новорожденных. Среди всех случаев диагностики тромбоза почечных вен 3/4 составляют дети первого месяца жизни. Развитие заболевания возможно в пренатальном периоде, особенно у плодов, матери которых страдают сахарным диабетом. Тромбозу способствуют факторы, замедляющие кровообращение в почке и приводящие к гиперкоагуляционному состоянию организма, причем самые важные из них связаны с гиповолемией и полицитемией.

Характер морфологических изменений определяется степенью распространения тромбоза почечных вен. Тромб может закрывать просвет главной почечной вены и ее ветвей; могут тромбироваться нижняя полая вена и вены надпочечников. У половины больных тромбоз носит двусторонний характер. Гистологически определяются геморрагии, отек почечной ткани, микротромбы, участки инфаркта и некроза с исходом в кальциноз почки или надпочечников при благоприятном прогнозе заболевания.

Клинические проявления тромбоза почечных вен не специфичны. У новорожденного ребенка часто на первой неделе жизни отмечается внезапное ухудшение состояния. Может повышаться температура тела, появляются рвота, диарея, олигурия. Пальпируется одна (или обе) увеличенная в размерах почка. При двустороннем поражении развивается клиника острой почечной недостаточности. Одно из серьезных осложнений тромбоза почечных вен – инфаркт почки. К наиболее характерным признакам инфаркта почки относятся артериальная гипертензия (при неосложненном тромбозе почечных вен – артериальная гипотензия); полиурия (при тромбозе – олигурия); сниженная осмолярность мочи, макрогематурия.

Диагностика основана на выявлении увеличенных в размерах почек (почки); параклинических показателях (общий анализ мочи – протеинурия, гематурия; общем анализе крови – анемия, лейкоцитоз, тромбоцитопения; биохимических параметрах – гиперкоагуляция, азотемия, метаболический ацидоз). Экскреторная урография показывает увеличение размеров почек (почки), замедление выведения контраста, часто «немую» почку. Доступным методом диагностики считается ультрасонография, которая позволяет определить размеры и топику почек, наличие гиперэхогенных участков почечной паренхимы, нарушения нормальной структуры чашечно-лоханочной системы и кортикомедуллярной дифференциации. Более специфические находки выявляются на цветной допплеровской ультрасонографии. При инфаркте почек ультрасонография документирует сморщивание коркового слоя и изменение контуров чашечек. Изотопная ренография и ренальная венография также способствуют диагностике тромбоза почечных вен.

Дифференциальный диагноз состоит в следующем. Спектр заболеваний, сопровождающихся внезапным ухудшением состояния, появлением пальпируемых образований в боковых отделах живота, олигурией или анурией, макрогематурией (микрогематурией), признаками острой почечной недостаточности, достаточно велик. Дифференциальная диагностика проводится с острым канальцевым, папиллярным и медуллярным некрозом почки, кистозом почки, обструкцией почечных артерий, травмой почки с образованием гематомы в околопочечной клетчатке, обструктивной уропатией, нефробластомой, гидронефротической трансформацией.

Лечение носит поддерживающий характер и направлено в первую очередь на лечение состояний, способствующих развитию тромбоза почечных вен. Необходимо устранить гиповолемию, провести антигеморрагическую терапию, противошоковые мероприятия, ликвидировать полицитемию, нормализовать водно-электролитный баланс и кислотно-основное состояние, осуществить рациональную респираторную терапию. При септицемии проводится бактериологическое исследование крови, мочи, спинномозговой жидкости с назначением этиотропной антибактериальной терапии. При прогрессировании симптомов острой почечной недостаточности или невозможности коррекции гемоконцентрации показаны методы внепочечного очищения (перитонеальный диализ, гемодиализ) в течение как минимум 5 дней. Необходимо исключить нефротоксические препараты и не вводить гипертонические инфузионные растворы, в том числе гиперосмолярные радиографические контрастные средства. Ограниченное применение в данной ситуации имеют диуретики, способствующие увеличению гемоконцентрации.

Кррекция гемоконцентрации и повышенной вязкости в большинстве случаев предупреждает последующее тромбообразование. Дополнительным профилактическим действием обладает внутривенно введенный гепарин. В комплексной терапии оправдано применение тромболитического препарата – урокиназы. Дополнительно с урокиназой может быть назначена свежезамороженная плазма. Альтернативу урокиназе составляет применение активатора тканевого плазминогена – препарата актилиз.

Поскольку основными противопоказаниями для антикоагулянтной и тромболитической терапии считаются кровотечения и риск внутричерепного кровоизлияния, эти препараты назначаются только доношенным новорожденным. Антикоагулянтная и тромболитическая терапия не показаны при некупирующейся артериальной гипертензии и при хирургических вмешательствах.

Роль хирургического вмешательства при тромбозе почечных вен окончательно не установлена. Тромбэктомия в принципе может предотвратить распространение тромба в полую вену или в вену противоположной почки, а также предупредить инфекционные осложнения и гипертензию, обусловленную почечной ишемией.

Обструкция (тромбоз) почечных артерий

Данное заболевание у новорожденных детей чаще возникает как осложнение катетеризации, при которой установка артериального катетера выполнялась через пупочную артерию выше уровня отхождения почечных артерий. Тромб мигрирует в почечную артерию, вызывая ее обструкцию.

Приблизительно у 1% новорожденных с катетеризацией пупочной артерии имеется выраженная клиническая симптоматика обструктивных осложнений.

Выраженность клинической симптоматики определяется размерами и локализацией тромба. У некоторых новорожденных клинические проявления на протяжении значительного времени отсутствуют, а в других случаях тяжелые симптомы развиваются немедленно после формирования тромбов. Тромбоз почечной артерии (и аорты) стоит заподозрить у новорожденного с катетеризацией пупочной артерии при возникновении гипертензии, застойной сердечной недостаточности, олигурии, острой почечной недостаточности, некротизирующего энтероколита, ослабления пульса на бедренной артерии. В тяжелых случаях развивается полиорганная недостаточность. При параклиническом обследовании выявляется гематурия, повышение в сыворотке крови креатинина и мочевины, гиперренинемия. Допплеровская ультрасонография часто позволяет выявить тромб в главной почечной артерии. Информативны изотопная ренография и ренальная артериография.

Терапия обструкции (тромбоза) почечных артерий основана на тех же принципах, что и терапия тромбоза почечных вен. При отсутствии или минимальных клинических проявлениях можно ограничиться удалением артериального пупочного катетера и назначить лишь поддерживающую терапию. Необходимо мониторировать состояние водно-электролитного баланса ввиду возможности развития острой почечной недостаточности.

При средней степени тяжести клинических проявлений основное внимание уделяется терапии застойной сердечной недостаточности, транзиторной почечной недостаточности и системной гипертензии. Показана гепаринотерапия. При артериальной гипертензии показаны лазикс, гипотиазид, обзидан.

При тяжелом тромбозе артерий почек с полиорганной недостаточностью проводится тромболитическая терапия с применением урокиназы, стрептокиназы и актилиза. Основное осложнение фибринолитической терапии – это внутричерепное кровоизлияние, вероятность которого особенно высока у недоношенных новорожденных.

Кортикальный и медуллярный некроз почки

Заболевание формируется как следствие тяжелого перинатального или постнатального стресса, выявляемого в виде необратимых последствий шока и составляющего причину угрожаемой жизни клинической симптоматики.

По результатам патологоанатомических исследований, кортикальний и медуллярний некроз почки встречается у 3-5% от числа аутопсий новорожденных.

Некроз кортикального или медуллярного вещества почек связан с вазоконстрикцией артериол почки при остром циркуляторном коллапсе. Несоответствие степени спазма артериол и сопротивления в сосудистом русле почки становится причиной того, что в одном случае возникает кортикальный некроз, а в другом – медуллярный некроз почки.

Клиническая картина почечного кортикального и медуллярного некроза неспецифична. К общим симптомам относятся: увеличение почек, олигурия или анурия, макро- или микрогематурия, протеинурия. Часто диагностика опаздывает или вообще отсутствует из-за того, что заболевание развивается только при состояниях, которые угрожают жизни и сопровождаются шоком. У всех новорожденных, находящихся в критическом состоянии, с признаками шока или тромбоза почечных сосудов, следует принимать во внимание возможность развития кортикального и медуллярного некроза почки.

Параклиническая диагностика включает выявление повышенного уровня креатинина и мочевины в крови. Информативна ультрасонография. При экскреторной урографии и радиоизотопном сканировании почки слабо визуализируются.

При дифференциальной диагностике необходимо учитывать все варианты неонатальной острой почечной недостаточности, включая двусторонний тромбоз почечных артерий или почечных вен, аутосомно-рецессивный поликистоз почек, двустороннюю мультикистозную почку, двусторонний гидронефроз.

Лечение носит неспецифический поддерживающий характер и направлено в первую очередь на терапию заболевания, ставшего причиной угрожаемого жизни состояния ребенка и развития симптомов шока.

Информация, представленная в данной статье, предназначена исключительно для ознакомления и не может заменить профессиональную консультацию и квалифицированную медицинскую помощь. При малейшем подозрении о наличии одного из описанных выше заболеваний, обязательно проконсультируйтесь с врачом!

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *