Опухоли почек у детей

Опухоли почек у детей очень отличаются от таковых у взрослых по своему патологоанатомическому составу и клиническим признакам. Это преимущественно эмбриональные, смешанные опухоли. Редко встречаются тератомы, чистые саркомы и аденокарциномы гипернефромного типа. В этой статье мы подробно рассмотрим наиболее распространенные у детей опухоли почек.

Эмбриома

В западной литературе эмбриому почки называют опухолью Вильмса. Эмбриома почки чрезвычайно злокачественна.

Паталогическая анатомия

Опухоль может возникнуть из любой части почки. Вначале она представляет собой узловатый очаг, отделенный соединительнотканной оболочкой от здоровой ткани почки, но очень быстро вырастает и оттесняет здоровую паренхиму так, что в далеко зашедших стадиях от нормальной почечной ткани остается только узкая полоска где-то на поверхности опухоли. Быстрый рост направлен, главным образом, к брюшной полости, но опухоль не прорастает в поясничную и брюшную мускулатуру. Только опухоли верхнего полюса почек захватывают иногда диафрагму.

Размеры опухоли различны – от яблока, кулака до размеров детской головки. Описаны эмбриомы весом в 8-18 кг. По форме опухоль может быть круглой и продолговатой. Наружная поверхность ее гладка или слегка лобулирована, местами плотная, кое-где более мягкая, имеются кистозные и флюктуирующие участки. Преобладающий цвет опухоли – от серого до серо-красноватого, но часто имеются зоны, окрашенные в розовый и желтый цвет. Васкуляризация ее недостаточна, но сосудистая сеть на поверхности может быть довольно богатой. Хотя вначале и имеется хорошо выраженная капсула, отделить опухоль от нее невозможно. Форма почки может быть сохранена или изменена. Лоханка может быть сужена, расширена или так или иначе деформирована.

Метастазы появляются рано и быстро распространяются прежде всего в ретроперитонеальные лимфатические узлы. Главными путями распространения являются почечные вены и лимфатические пути, по которым опухоль заносится в печень, легкие, кожу, мозг, кишечник, селезенку, позвоночник и пр.

Макроскопическое строение эмбриомы довольно разнообразное. Видны различные виды тканей. Иногда в генетическом отношение молодые опухоли имеют вид чистой аденосаркомы, однако преобладают эпителиальные элементы, более или менее дифференцированные, неправильно расположенные цепочкой, и кое-где только видны пространства, которые напоминают канальцы или клубочки. Быстрый рост виден по изобилию неправильно разбросанных митозов. Соединительная ткань также быстро нарастает, так что опухоль часто имеет вид фибросаркомы или круглоклеточной саркомы. Иногда соединительная и эпителиальная ткани замещены поперечнополосатыми, реже гладкими, мышечными волокнами, миксоматозной, хрящевой, костной и жировой тканями. Вследствие большой ломкости капилляров сосудистой сети в опухолях имеются очаги кровоизлияний и дегенеративные изменения.

На основании гистологических данных во многих случаях можно определить прогноз. Прогноз плох при распространенных геморрагиях и некрозах, разрыве почечной капсулы, проникновении опухолевых элементов в почечные вены. Конечно, отсутствие этих изменений не гарантирует благоприятного течения, так как опухолевые клетки может быть уже проникли в кровообращение перед операцией или во время ее. Величина опухоли тоже не определяет степени ее распространения.

Симптомы

Опухоль Вильмса долгое время протекает бессимптомно, что имеет роковые последствия. Если сравнить основные признаки, встречающиеся при опухолях почек у взрослых, с теми, которые дают опухоли у детей – прощупываемая опухоль, гематурия и боль, – видно, что нахождение этих признаков при эмбриоме значительно различается.

У взрослых первым признаком является гематурия и только после этого прощупывается опухоль, а у детей – наоборот. Чаще всего мать при купании или одевании мнимо-здорового ребенка замечает, что животик его растет, и то, главным образом, с одной стороны и там прощупывается какой-то «комочек». Иногда опухоль становится громадной, перед тем как ее замечают. Характерно, что опухоль не причиняет боли, даже когда она достигла больших размеров. Дети постарше жалуются на тупые боли и тяжесть. Иногда родители замечали за несколько месяцев перед этим, что ребенок выглядит бледнее и менее неподвижным, по сравнению со своими сверстниками.

Чаще всего основной находкой при осмотре является ясно прощупываемая опухоль. Опухоль имеет гладкую или слегка лобулированную поверхность, круглой или продолговатой формы. Опухоли больших размеров могут выходить за пределы почечной ямки и занимать 1/3-1/2 брюшной полости. Верхний край заходит под реберную дугу и может приподнимать диафрагму, а нижний входит глубоко в таз. Вначале имеется незначительная подвижность опухоли во всех направлениях, но когда она достигает больших размеров, то теряет и эту свою подвижность. При более крупных опухолях можно пальпировать флюктуирующие участки. При осмотре больных следует избегать грубого надавливания, чтобы предотвратить вынесение злокачественных клеток в ток крови и развитие далеких метастазов.

Гематурия при эмбриоме встречается редко. Прогноз плохой. Если появляется гематурия, ребенок редко может быть спасен. Гематурия бывает острой, довольно сильной, но также может быть установлена только при микроскопическом исследовании. Обыкновенно в моче имеется небольшое количество альбумина, без увеличения клеточных элементов, или вообще моча не содержит патологических составных частей. РОЭ обыкновенно очень ускорена.

Боль может появиться в далеко зашедших стадиях в результате растяжения капсулы почки и затем от давления тяжелой опухоли на ворота почки. Температура может быть повышена из-за геморрагий и дегенеративных изменений, без наличия инфекции. Иногда находят умеренную гипертензию. Остаточный азот крови находится в нормальных границах. Могут появиться различные нарушения со стороны ЖКТ – отсутствие аппетита, рвота, запор или понос. При метастазах в печени развивается желтуха.

Для диагноза имеет значение возраст ребенка. Опухоль встречается чаще всего между 2-3 годом, редко позже 8-10 лет и очень редко у взрослых. Девочки и мальчики поражаются одинаково. Эмбриомы бывают преимущественно односторонние, но не исключены случаи двустороннего поражения.

Диагностика

Для установления диагноза кроме анамнестических, физических данных и данных исследования мочи наиболее важны результаты пиелографии и функционального исследования почек. Снимки брюшной полости без контрастного вещества, показывают только наличие темной массы, смещающей кишечник, значительные известковые отложения в некротических местах опухоли или костную ткань при смешанном характере опухоли.

Внутривенная пиелография дает только грубое изображение морфологических изменений больной почки, но, главное – показывает функциональную способность второй, здоровой почки и ее конфигурацию. Лоханка деформирована, сужена, удлинена, но может выглядеть и нормальной. Редко лоханка может не заполняться контрастным веществом, т. е. в поздних стадиях, когда выделительная способность почки прекращена. Поэтому там, где анатомические соотношения позволяют, производят цистоскопию и ретроградную пиелографию. В начальной стадии развития своевременное распознавание дает только ретроградная пиелография и сепаративное функциональное исследование каждой почки.

Пиелографическое изображение характерно, но и некоторые кистозные образования (дермоидные кисты, обыкновенные ретенционные кисты) могут обесформить лоханку.

В диагностике существенную помощь могут оказать МРТ, КТ и УЗИ.

Дифференциальный диагноз

Почечные эмбриомы следует отдифференцировать от ряда опухолей, встречающихся в этой области, а именно:

• Симпатическая нефробластома. Опухоль происходит из сердцевины почки или из других нервных тканей забрюшинного пространства. Поражает тот же возраст и имеет ту же частоту, как и эмбриомы, но обыкновенно не достигает их размеров. Метастазирует преимущественно в печень и скелет. Легкие поражаются поздно. Имеет твердую консистенцию и подчеркнуто бугристую поверхность. Не так ясно ограничена, как эмбриомы и чаще распространяется в другую половину брюшной полости. Так как нефробластома может проникнуть в почку и деформировать лоханку, с помощью пиелографии ее невозможно отдифференцировать от эмбриомы.

• Гипернефрома почки (опухоль Гравица). Гипернефрома происходит из почки и представляет собой компактную опухоль. Клеточные ее элементы похожи на ткань надпочечной железы, имеют прозрачную и пенистую протоплазму. Такие элементы находят и в нормальной почке. Эта опухоль встречается в виде исключения в детском возрасте, что необходимо иметь в виду при дифференциальном диагнозе.

• Ретроперитонеальная эмбриома или тератома. Это – отчасти компактная, отчасти кистозная опухоль, расположенная у задней брюшной стенки. Она не связана с почкой, хотя и имеет гистологическое сходство с почечными эмбриомами. Происходит из пронефроса или из мезонефроса, и может располагаться от 4-го шейного позвонка вплоть до внутренних половых органов. Тератома может достичь больших размеров, прежде чем ее заметят. Прогноз зависит от злокачественности опухоли, времени диагностирования и удаления. Иногда до операции ее трудно отличить от эмбриомы почки. Ретроперитонеальная эмбриома – редкая опухоль и встречается преимущественно у взрослых.

Гидронефроз. Он часто встречается у маленьких детей, сопровождается болями, температурой и пиурией. В виде исключения большой гидронефроз может заполнить почечную ямку, не давая болей и явлений мочевой инфекции. Внутривенная или ретроградная пиелография уточняют диагноз.

Лечение

При поставленном диагнозе единственное лечение – быстрая экстирпация опухоли, иначе ребенок погибает от метастазов в легкие, лимфатические узлы, а возможно и в печень и мозг. В последних двух органах метастазы развиваются позднее.

Наилучшие результаты дает немедленная операция и облучение после операции. Размеры опухоли и возраст ребенка не служат противопоказаниями к операции.

Предоперативные мероприятия проводятся для борьбы с анемией – и во время операции и после нее, для борьбы против шока. Главное средство – соответственно дозированное переливание крови.

Операция может быть произведена посредством люмботомии или лапаратомии. Операцию дополняют своевременным рентгеновым облучением.

Нефробластома

Нефробластомы имеют различные синонимы – «саркома почки», «симпатикобластома», «нефробластома симпатикум». Это наиболее часто встречающиеся опухоли в брюшной полости у детей после эмбриомы почки. Они образуются чаще всего из сердцевинной части надпочечника или из других частей симпатической нервной системы, шеи, груди, преимущественно живота, а также и из мозга. Характеризуются большой злокачественностью, рано метастазируют. Прогноз плохой, но не всегда смертельный.

Из надпочечной железы могут развиваться 4 вида опухолей:

• Доброкачественные или злокачественные опухоли, происходящие из коры надпочечника и дающие эндокринные нарушения – гипермаскулинизацию у мужчин и маскулинизацию половых органов у женщин – усиленное развитие скелета, грубый голос, преждевременное физическое развитие, акне, гипертензию и увеличенное выделение андрогенных веществ в мочу.

• Феохромоцитома развивается из дифференцированных клеток хромафинной ткани надпочечника – феохромоцитов, которые продуцируют адреналиноподобные вещества. Однако они могут образоваться и из частей хромофинной ткани, расположенной около аорты (параганглия). Вызывает интермитирующую или постоянную артериальную гипертензию.

• Из сердцевины надпочечника сравнительно редко развивается ганглионеврома. Чаще она берет свое начало от дифференцированных клеток шейных, грудных или брюшных отделов ганглиев симпатикуса. Это – доброкачественная опухоль, не причиняющая эндокринных нарушений.

• Нейробластома – наиболее важная опухоль, происходящая чаще всего из сердцевины надпочечника и поражающая детей в раннем детстве. Встречается преимущественно у детей до 4-летнего возраста, но наблюдались случаи во внутриутробном периоде и у новорожденных. Несмотря на то, что это чрезвычайно злокачественная опухоль, она иногда может излечиться самопроизвольно после частичного удаления, или перейти в зрелую доброкачественную ганглионеврому.

Патологическая анатомия

Нефробластомы растут быстро, проявляют тенденцию к инфильтрации в окружающие ткани и рано метастазируют лимфатическим и преимущественно гематогенным путем. Величина опухоли различна. Встречаются как небольшие, трудно прощупываемые опухоли, так и большие, заполняющие брюшную полость и даже сдавливающие соответствующее легкое. Нефробластомы развиваются вдоль позвоночника, но проявляют тенденцию к переходу на другую сторону – далеко за среднюю линию.

Также прорастают в забрюшинные ткани, в паравертебральные, и даже в позвоночный канал и могут вызвать сдавливание спинномозговых корешков и мозга (невралгии, блокада).

Опухоли, обыкновенно, плотно инфильтрируют почки, лоханки, вены мезентериального корня, тело поджелудочной железы, лимфатические узлы и пр. Поверхность опухоли лобулирована, красноватая или красновато-серая.

Только в небольшом количестве случаев метастазы ограничены в регионарных лимфатических узлах или представляют массивную инвазию в печень. Чаще они широко распространены в почках, орбите, мозге. Их характерное место – скелет. Легкие поражаются сравнительно позднее. У грудных детей имеются большие метастазы в печени. У них, вероятно, метастазы ограничиваются брюшной полостью или преимущественно ею.

Клиническая картина

Более 30% нефробластом встречается в течении первого года жизни, 80% – в первые 5 лет и только 20% у более старших детей. У взрослых эти опухоли очень редки. Девочки и мальчики поражаются одинаково.

Первый симптом – появление неболезненной опухоли в брюшной полости. Боли появляются позднее, когда опухоль прорастает в ретроперитонеальные нервы, прижимает мочеточник или петли кишок. Дети имеют анемию, бледны, легко утомляются, не имеют аппетита, худеют. При метастазах в печень дети жалуются на тяжесть в подреберной дуге. При метастазах в мозг бывают головные боли и рвота. При костных метастазах получаются патологические фрактуры или эпифизиолизы, боль в конечностях. При метастазах в орбиту глаз – кровоподтеки и пучеглазие. Метастазы в легких проявляются кашлем, похуданием и другими легочными нарушениями.

При пальпации в подреберье устанавливают твердую, узловатую, неподвижную неболезненную массу, которая имеет все свойства ретроперитонеальной опухоли. В далеко зашедших стадиях опухоль переходит на противоположную сторону брюшной полости.

В моче обыкновенно не находят патологических элементов. Наличие эритроцитов показывает только, что поражены почка и лоханка. В большинстве случаев имеется легкая анемия без установления метастазов в гемопоэтической системе. Такое подозрение требует пункции или биопсии костного мозга грудины.

Рентгенологические исследования

На рентгенограмме можно видеть большую тень, иногда с множеством кальцинатов. Но такое изображение можно получить и при почечных эмбриомах и при организовавшихся гематомах надпочечника.

Внутривенная и ретроградная пиелографии не дают особенных данных.

Метастазы часто могут быть обнаружены рентгенологически. Так кости выглядят обезызвествленными, усеянными небольшими дефектами – как будто изъедены молью (череп, позвонки, ребра, таз, длинные кости и пр.). Кости нередко поражаются с обеих сторон. При метастазах в кости черепа у детей до 2-х летнего возраста швы остаются открытыми, кости разъединены и внутричерепное давление увеличено. Нефробластомы в грудной клетке дают плотную тень, расположенную близко к позвоночнику, часто у верхушки его.

Дифференциальный диагноз

Нефробластомы необходимо отдифференцировать:

• От эмбриомы почки. Различия и сходства между ними приведены в соответствующей главе об эмбриоме почки.

• От ретроперитонеальных тератом. Различия чаще всего устанавливают на операционном столе или при вскрытии.

• От других опухолей надпочечника, а именно:

  • Ганглионеврома. Это доброкачественная, медленно растущая осумкованная опухоль, которая не метастазирует и не вызывает эндокринных растройств. В начале развития нефробластомы диагноз может быть поставлен только во время операции или гистологическим путем.
  • Феохромоцитома. Тоже доброкачественная (как исключение, злокачественная) опухоль, причиняющая циркуляторные нарушения из-за выделения адреналиноподобных веществ. У больных с феохромоцитомой наступают периоды значительного повышения кровяного давления до 200 и выше. Эти периоды обыкновенно повторяются неравномерно, иногда по нескольку раз в день и сопровождаются болями в эпигастральной области, потливостью, головными болями, учащенным пульсом и увеличенной возбудимостью. Больные истощаются и могут умереть от сердечной недостаточности или сосудистого приступа. Опухоль обыкновенно хорошо ограничена, иногда может быть прощупана в надпочечной области. С экстирпацией ее исчезают все жалобы.
  • Опухоли коры надпочечника – доброкачественные и злокачественные. Это преимущественно небольшие, хорошо осумкованные опухоли, но иногда они становятся большими, с бугристой поверхностью и фиксированными с окружающими тканями. Они дают подчеркнутые эндокринные нарушения, характеризуемые гипермаскулинизацией у мужчин (увеличение полового члена и пр.) и маскулинизацией у женщин (увеличение, клитора). Голос становится грубее у обоих полов. Увеличивается соматический рост, имеется легкая или умеренная гипертензия, преждевременно развиваются кости. В моче имеется большое увеличение андрогенных веществ. Эндокринные нарушения играют решающую роль при дифференциальном диагнозе с нефробластомами.

Лечение

При опухолях с распространенными метастазами нельзя думать об эффективной терапии. Обыкновенно делают биопсию для выяснения вида опухоли и применяют некоторые химиотерапевтические средства. При отсутствии метастазов операция должна разрешить следующие три задачи:

• Удаление по возможности всей опухоли – это наилучший способ излечения;

• При невозможности полного удаления опухоли устранить по возможности большую часть и остающуюся лечить химиотерапией или рентгеновыми облучениями;

• При невозможности широкой интервенции опухоли сделать хотя бы биопсию для уточнения диагноза и более эффективной рентгенографии.

Ретроперитонеальные тератомы

По частоте тератомы занимают третье место среди опухолей в детском возрасте – после эмбриом и нефробластом.

Патологическая анатомия

При развитии человека в раннем эмбриональном периоде, особенно в стадии бластулы, могут отделиться ткани или группа клеток, включиться в своего носителя и развиться до степени fetus in fetu (аномалии, при которой присутствует масса тканей, которая напоминает плод, формирующийся внутри тела другого плода). Если они выделяются в более поздней стадии развития, такие клетки все еще обладают большими возможностями формировать образования из трех герминативных листков – так называемые тератомы.

Содержащиеся дериваты из экто-, мезо- и эндодермы могут развиться или как недифференцированные образования – тератоидные разрастания, или даже как явно дифференцированные органы, которые макро- или микроскопически легко распознаются.

Ретроперитонеальные тератомы вообще высоко дифференцированы, только небольшое их число – настоящие злокачественные опухоли. Тератомы развиваются не только из клеток с большим потенциалом во время ранней эмбриональной жизни, но и из урогенитального хребта, из мезонефроза или дегенерирующих Вольфовых и Мюллеровых систем.

Тератомы могут развиваться в различных местах организма. Чаще всего их находят в крестцово-копчиковой области, затем около позвоночника и за задней брюшиной. Все тератомы содержат три герминативных листка – эктодерму (кожа, зубы, нервные элементы), эндодерму (респираторный или алиментарный эпителий) и мезодерму (соединительная и сосудистая ткань). Бенигненные тератомы состоят только из зрелой ткани без признаков пролиферации. Малигненные тератомы представляют собой быстро растущую опухоль, заполняющую всю массу или большую часть ее. Тератомы бывают компактными или кистозными, редко – смешанными. Кисты обыкновенно многочисленны и содержат прозрачную жидкость или массу, подобную жиру. Ретроперитонеальные тератомы расположены высоко в брюшной полости, вблизи поджелудочной железы и почек. Они чаще всего встречаются в правой стороне брюшной полости, но могут переходить и в противоположную сторону брюшной полости. Тератомы имеют хорошо оформленную капсулу и легко отделяются от окружающих тканей. Кровоснабжаются из небольших сосудов.

Клиническая картина

Ретроперитонеальные тератомы встречаются преимущественно у маленьких детей и их обнаруживают еще в первые месяцы жизни. В первые 2 года появляется более 2/3, а в первом году – более 1/2 случаев. Остальная часть распределяется в следующем периоде детства. Девочки болеют немного чаще, чем мальчики.

В начале развивается безболезненная, но растущая опухоль в одной части живота. Опухоль обыкновенно твердая, хорошо ограниченная, с легко лобулированной или неровной поверхностью. Величина ее различна, часто значительна, раздувает маленький детский животик и на брюшной стенке развивается расширенная венозная сеть.

Позднее появляется лихорадка, рвота, похудание, запор. Если опухоль лежит в непосредственной близости с почками или мочеточниками, она может их сместить и давать симптомы умеренного гидронефроза.

На рентгенографии видна тень, чаще всего расположенная с одной стороны, но может располагаться и центрально со смещением содержащих газы кишок. В большинстве случаев на этой тени видно множество кальцификаций. Иногда видны части фетального скелета или созревшие костные образования.

При внутривенной пиелографии можем видеть смещение почки, иногда легкий гидронефроз, но отсутствует та значительная деформация, которую встречают при опухоли Вильмса.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз производят прежде всего с эмбриомой почки и нефробластомой. Нефробластомы и эмбриомы встречаются чаще тератом и появляются обыкновенно после первого года жизни – со 2-го до 4 года жизни. Тератомы встречаются чаще всего в первый год жизни, особенно в первые месяцы. В отличие от тератом, нефробластомы имеют узловатую поверхность и неясно ограничены. При всех трех опухолях на рентгене можно обнаружить кальцификации. Деформации чашечек и лоханки при пиелографии указывают больше на эмбриому. Метастазы в печень и кости более характерны для нефробластом, а в легкие – для эмбриом.

Лечение

Лечение хирургическое. Удаление опухоли показано вне независимости от ее размеров. Наилучший доступ дает трансперитонеальный разрез, особенно горизонтальный. Иногда операция очень трудна из-за сращений опухоли с почками, поджелудочной железой, аортой, нижней полой веной и другими органами; но должна быть радикальной, иначе ребенка нельзя спасти.

При невозможности удалить опухоль, при геморрагической и кистозной дегенерации, делают биопсию и можно попробовать рентгенотерапию и химиотерапию соответственно результатам биопсии.

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *