Фибросаркома кости

При фибросаркоме кости в большинстве случаев поражаются концы длинных костей. От остеогенной саркомы она отличается тем, что не образует ни остеоида, ни кости. Впервые фибросаркому кости описал Чарльз Джешиктер в 1932 году.

Симптомы и признаки

Фибросаркома кости чаще всего появляется в молодом и среднем возрасте, преимущественно у мужчин. Опухоль большей частью поражает концы длинных костей в следующей последовательности: бедренной, большеберцовой, плечевой, а затем седалищной и ребер.

Первоначальным клиническим признаком бывает боль; ее интенсивность нарастает с увеличением объективных признаков и местных изменений. Вначале эти изменения незначительны. Припухлость увеличивается, но никогда не достигает значительных размеров. Обычно рентгеновские снимки наглядно подтверждают характер этой опухоли. Нередко определяется патологический перелом.

Существуют фибросаркомы с низкой степенью злокачественности (с хорошо дифференцированной цитологической структурой). Есть и такие, которые имеют злокачественность высокой степени (фибросаркомы анапластические). Кроме моноосальной фибросаркомы, существует и мультицентрическая, протекающая под видом генерализованных костных метастазов.

Рентгенологическая картина

Периостальная фибросаркома кости приводит к утолщению кортикального слоя и вместе с тем к его деструкции.

При центральной форме фибросаркомы превалирует костный лизис с трабекулизацией. Может быть и реактивный периостоз. Обычно фибросаркома проявляется изолированными или сливающимися очагами с характером пятнистого проредения, с нерегулярным полиморфизмом.

При костной фибросаркоме существуют не только клинические и рентгенологические, но и гистологически-диагностические затруднения. Гистологически фибросаркома, локализованная в эпифизе длинных костей, может производить впечатление варианта гигантоклеточной костной опухоли.

Макроскопическая картина

Хорошо дифференцированная фибросаркома макроскопически представляется как серо-белая, сравнительно плотная опухолевая ткань внутри кости. Недифференцированная фибросаркома более мягкой консистенции иногда уже на ранних стадиях заболевания прорастает кортикальный слой и периост и распространяется в окружающие мягкие структуры.

Периостальная фибросаркома чаще всего представляется в виде циркумскриптной овоидной массы, интимно соединенной с поверхностью кости. При росте она уродует поверхность кости. В более поздних стадиях, когда разрушен кортикальный слой кости и опухоль инфильтрирует как костный мозг, так и прилегающие мягкие ткани, трудно решить вопрос, является ли такая опухоль центральной фибросаркомой с прорастанием наружу или периферической с ростом снаружи в глубь кости.

Анапластическую фибросаркому нелегко отличить от остеогенной саркомы с незначительно выраженным остеогенезом. Часто вопрос окончательно можно решить только после обработки многих эксцизий из разных участков опухоли.

Клинически благоприятное или неблагоприятное течение заболевания обыкновенно находится в связи со степенью гистологической дифференциации или анаплазии.

Лечение

При хорошо дифференцированной фибросаркоме кости вполне возможно произвести сегментарную резекцию с последующим замещением дефекта массивным трансплантатом. Как только возникнет рецидив и появятся боли, необходимо как можно скорее произвести ампутацию или экзартикуляцию.

Что касается рентгеновского облучения, то фибросаркомы, за малым исключением, к нему резистентны.