Что такое синдром Такаясу

Синдром Такаясу — это одно из наиболее распространенных заболеваний в группе васкулита, также называемой синдромом дуги аорты или болезнью отсутствия пульса, поскольку воспалительный процесс часто затрагивает подключичную артерию.

Простыми словами синдром Такаясу представляет собой хронический гранулематозный васкулит, поражающий крупные и средние артериальные сосуды, главным образом аорту и ее основные ветви. Воспалительный процесс охватывает средний и внутренний слой сосудов.

Поражение сосудистых стенок вызывает сужение артерий, предрасполагая тем самым больного к тромбозу с полной блокировкой проходимости артерий. При тяжелых повреждениях нарушается кровоснабжение тканей и органов, несмотря на обычно формирующееся коллатеральное кровообращение. Особенно опасными для жизни являются условия, при которых поражаются кровеносные сосуды жизненно важных органов, таких как мозг, легкие, почки и др.

Хотя это заболевание и встречается у мужчин, но оно в основном поражает женщин молодого возраста (15-30 лет).

Причины

Известно, что синдром Такаясу – аутоиммунное заболевание, однако причины его развития еще не выяснены. В настоящее время предполагается генетическая предрасположенность.

Симптомы

В начале заболевания пациенты чаще всего жалуются на усталость, быструю утомляемость, потерю аппетита и снижение веса. Другие неспецифические симптомы включают головокружение, мышечные боли, ночную потливость, артрит. По мере развития воспалительных процессов также появляются характерные симптомы, такие как боль в пораженных артериях и др.

Если заболевание не диагностировано и лечение не начато незамедлительно, начинаются ишемические изменения. Синдром Такаясу влияет на кровоснабжение сердца, что клинически проявляется приступами стенокардии. Вовлечение в патологический процесс аорты приводит к недостаточности аортального клапана и образованию сердечной недостаточности. При нарушении мозгового кровообращения пациенты жалуются на головокружение, длительные и сильные головные боли и перепады настроения, эмоциональную нестабильность, склонность к депрессии и т. д. Поражение сосудов конечностей может спровоцировать хроническую слабость и возникновение болей.

Основной признак синдрома Такаясу – отсутствующий или едва слышный пульс одной из верхних конечностей – обычно асимметричный, с различием в измеряемом кровяном давлении обеих рук.

Типичным является наличие артериальных шумов, которые лучше всего прослушиваются над сонной и подключичной артериями. У некоторых пациентов может быть обнаружена артериальная гипертензия вследствие вовлечения почечной артерии в патологический процесс. Участие в процессе сосудов кишечника проявляется болями в животе.

Диагностика

В дополнение к физическому обследованию проводятся лабораторные тесты, показывающие наличие аномального количества лейкоцитов и тромбоцитов, анемию, ускоренную СОЭ. Специфического иммунологического индекса нет.

Необходимым для диагностики синдрома Такаясу является артериография, представляющая собой метод диагностики, при котором определяются точные патологические изменения, произошедшие в сосудах.

Неинвазивные методы диагностики, такие как допплерография и МРТ, также подходят для диагностики данного заболевания.

Лечение

В качестве основного препарата при лечении синдрома Такаясу используются кортикостероиды, что значительно улучшает состояние пациента. При уменьшении дозы или прекращении применения кортикостероидов возможен рецидив (около 40%). Такая кортикальная зависимость, а также случаи резистентности к этой группе лекарств подразумевают включение иммунодепрессантов, таких как циклоспорин, циклофосфамид, метотрексат и т. п. Кроме того, проводится симптоматическое лечение сопутствующей артериальной гипертонии.

В тех случаях, когда медикаментозная терапия не помогает, рекомендуется хирургическое вмешательство, а иногда это и вовсе единственный способ предотвратить необратимую сосудистую недостаточность.

Ранняя диагностика и адекватное лечение заболевания часто приводит к ремиссии и выздоровлению.