Что такое васкулит

Васкулит – это общее название целой группы относительно редких заболеваний, которые характеризуются воспалением кровеносных сосудов. К васкулиту относятся такие болезни, как болезнь Кавасаки, болезнь Бехчета, узелковый периартериит, гранулематоз Вегенера, синдром Такаясу, синдром Черджа-Стросса, гигантоклеточный артериит и пурпура Геноха. Помимо отдельных заболеваний, васкулит может существовать при ряде состояний, таких как хронические инфекции (хронический гепатит B и C), длительное употребление определенных лекарств и веществ (амфетаминов и кокаина), рак (лимфомы и лимфомы, множественная миелома и т. д.) и ревматические заболевания, такие как ревматоидный артрит, системная красная волчанка и т. д.

Причины

Совокупность всех кровеносных сосудов в организме образует сосудистую систему. Кровеносные сосуды, как правило, делятся на артерии, которые поставляют тканям и органам кровь, богатой кислородом, и вены, которые возвращают в легкие обедненную кислородом кровь из тканей. Васкулит вызывает воспаление и повреждение стенки различных кровеносных сосудов. Воспаление может быть кратковременным (острым) или присутствовать в течение длительного периода времени (хроническим).

Воспалительный процесс может иметь различные степени тяжести. В тяжелых случаях повреждение стенки кровеносных сосудов нарушает снабжение органов кровью, что лишает их кислорода и питательных веществ. Это может привести к серьезному повреждению тканей и органов, особенно при поражении кровеносных сосудов жизненно важных органов, таких как мозг, легкие, почки и т. д.

Каждое из заболеваний в группе васкулита характеризуется особенностями, возникающими в зависимости от типа пораженных кровеносных сосудов, характера и степени поражения сосудов, типа и количества пораженных органов и специфических отклонений, определяемых в результатах лабораторных исследований.

Причина развития большинства форм васкулита остается неясной. Считается, что большинство из них связано с проблемой в функционировании иммунной системы.

Наиболее распространенная теория заключается в том, что иммунная система атакует стенки кровеносных сосудов. Это связано с некоторой генетической предрасположенностью (у определенного числа больных васкулит проявляет наследственность, а также наблюдается более высокая его частота в определенных семьях, возрастная и половая зависимость и т. д.) и «разблокировкой» аутоиммунной реакции под влиянием внешних факторов, таких как некоторые лекарства, вредные вещества в окружающей среде и т. д.

Симптомы

Симптомы заболеваний этой группы различаются при разных типах васкулита. Некоторые симптомы являются общими для всей группы, в то время как другие являются специфическими в зависимости от типа пораженных кровеносных сосудов, серьезности повреждения и типа пораженных органов.

Для узелкового периартериита характерна лихорадка с ознобом, потеря веса, слабость, недомогание, головная боль, боль в животе, боль в мышцах, высокое кровяное давление, одышка, кожная сыпь, полиневропатия с пониженной чувствительностью кожи конечностей, симптомы со стороны ЦНС.

Гигантоклеточный артериит появляется лихорадкой, болью в челюсти после жевания, потерей аппетита, проблемами со зрением, головной болью, общей усталостью и недомоганием, постоянной усталостью, болями в суставах.

Гранулематоз Вегенера дает о себе знать явлениями общей усталости и недомогания, слабостью, быстрой утомляемостью, болью в суставах, потерей аппетита, снижением веса, болью в придаточных пазухах носа, кровотечениями из носа, кашлем с кровавой мокротой, одышкой, болью в груди, покраснением глаз, кожной сыпью и кожными язвами, симптомами почечной недостаточности.

Синдром Такаясу проявляется общей усталостью, лихорадкой, обильной потливостью во время сна, болями в суставах, потерей аппетита и веса тела, болью в одной или обеих руках, судорогами, симптомами застойной сердечной недостаточности.

При болезни Кавасаки наблюдаются отеки лимфоузлов шеи, отеки кожи, покраснение рта, губ и ладоней, боли в груди, одышка.

Диагностика

Диагностика васкулита не всегда проста и иногда требует сотрудничества между специалистами в различных областях медицины. Иногда первого обследования недостаточно для постановки диагноза, часто может потребоваться проведение специализированных обследований и последующее наблюдение за пациентом в течение определенного времени.

Вначале происходит расспрос пациента о типе и характеристиках симптомов, о том, как и когда они возникают, о факторах, обостряющих или облегчающих их, о наличии необъяснимой высокой температуры и потери веса, приеме лекарств, о наличии болезни в семье.

Затем происходит тщательный осмотр. Васкулит может поразить любой орган или часть тела, поэтому врач исследует кожу, суставы, частоту сердечных сокращений, нервную систему, околоносовые пазухи, легкие и пищеварительную систему.

Чтобы уточнить и подтвердить диагноз после этого первоначального обследования назначаются специальные анализы. Наиболее часто выполняемые исследования следующие:

• анализы крови, такие как общий анализ крови, скорость оседания эритроцитов и т. д., которые могут указывать на наличие неспецифических изменений, характерных для воспалительного процесса в организме;

• тестирование на антитела, которые специфически связаны с большинством типов васкулита;

• анализ мочи, который может указывать на почечную недостаточность;

• биопсия ткани, которая является надежным доказательством диагноза;

• артериография, которая представляет собой введение рентгеноконтрастного вещества в пораженный кровеносный сосуд и его визуализацию в рентгеновских лучах.

Лечение

Схемы лечения отдельных типов васкулита, конечно, различны, однако в целом лечение направлено на уменьшение воспаления стенки кровеносных сосудов и восстановление функций пораженных органов.

Воспаление сосудистой стенки лечат сильнодействующими противовоспалительными лекарственными веществами, такими как кортикостероиды (например, преднизон), часто в комбинации с препаратами, которые подавляют активность иммунной системы (такими как циклофосфамид, циклоспорин, азатиоприн, метотрексат и т. д.). Иногда вводятся высокие дозы антител (гамма-глобулин) или используются методы, которые очищают от вредных аутоантител кровь пациента посредством специального аппарата (так называемый плазмаферез).

Дополнительные лекарства и методы лечения используются для лечения повреждения органов и его последствий (например, антибиотики для лечения воспалительных осложнений легких, лекарства для снижения кровяного давления из-за почечной недостаточности, гемодиализ в конечной ее стадии и т. п.).

Узелковый периартериит обычно лечат кортикостероидами (преднизон) и иммунодепрессантами (циклофосфамид), а также лекарствами для снижения высокого кровяного давления.

При гигантоклеточном артериите лечение начинается с высоких доз кортикостероидов, которые постепенно уменьшаются в течение нескольких месяцев. Если симптомы повторяются, небольшую дозу кортикостероидов продолжают вводить в течение длительного периода времени.

Лечение гранулематоза Вегенера начинается с одновременного введения кортикостероиов и циклофосфамида; после постепенного прекращения приема кортикостероидов пациенты продолжают получать циклофосфамид, метотрексат или другой иммунодепрессант.

При болезни Такаясу симптомы воспаления лечат кортикостероидными препаратами; сужение артерий можно исправить хирургически.

Болезнь Кавасаки лечится нестероидными противовоспалительными препаратами и внутривенным введением высоких доз гамма-глобулина, чтобы снизить риск повреждения коронарной артерии.