Остеогенная саркома

Остеогенная саркома является наиболее частой первичной злокачественной опухолью костей, которая в течении роста образует остеоидную ткань или кость. Это чаще всего первичная костная злокачественная опухоль, дающая высокую смертность. Чаще поражает лиц мужского пола (соотношение 2:1). Почти две трети остеогенных сарком встречаются в возрасте от 10 до 40 лет. После 50 лет остеосаркома бывает очень редко. Главным образом поражаются трубчатые кости: на первом месте стоит бедренная кость, а именно ее дистальный конец, на втором месте – большеберцовая кость – ее проксимальный конец, на третьем месте – плечевая кость, также ее проксимальный конец.

Симптомы и признаки

Показательным феноменом остеогенной саркомы, локализованном на трубчатых костях, бывает локальная боль. Боль временно ослабевает и потом снова появляется в усиленной степени. Боль имеет ревматоидный или ревматический характер. При дифференциальном диагнозе необходимо уделять особое внимание так называемым ревматическим миалгиям, артралгиям, периартритам, миозитам, вторичным синовитам, так же как и «нетипическим остеомиелитам».

Припухлость или объемное увеличение пораженной области наблюдается в 25% случаев уже при констатировании боли во время осмотра. В дальнейшей стадии возникает ограничение движений в прилегающем суставе. Это явление обычно наблюдается при полном развитии клинических признаков остеогенной саркомы. В тяжелых случаях возникают контрактуры. Кожа над опухолью бывает теплой, также могут появляться флебэктазии.

Лабораторные исследования

Биохимические методы исследования, особенно это касается исследования костного метаболизма (кальция, фосфора, фосфатов, а также белков) сами по себе для раннего диагностирования остеогенной саркомы не имеют решающего значения. Повышение щелочных фосфатов может указывать на степень злокачественности, а иногда также и на прогрессирующий рост опухоли.

Обыкновенно при остеогенных саркомах, имеющих высокую злокачественность, уровень щелочной фосфатазы повышается. Это повышение щелочной фосфатазы также обозначает активность и динамику болезни.

Остеогенные саркомы с нормальным уровнем фосфатазы протекают сравнительно несколько лучше, чем те, при которых уровень фосфатазы повышен.

Рентгенологическая картина

Клиническая симптоматология с хорошим рентгеновским снимком для диагностики остеогенной саркомы иногда дает даже больше, чем пробная биопсия. Рентгенологическую симптоматологию с точки зрения наглядности можно разделить на изменения, локализованные в кортикальном слое и в губчатом, в периосте и эндосте, а также в мягких структурах. Изменения, локализованные в кортикальном слое и в губчатом, проявляются негомогенностью кальций-фосфорного комплекса на фоне очаговой неравномерной атрофии или склероза. Перевес может иметь одно или другое явление. Согласно этому остеогенную саркому разделяют на форму литическую и склеротическую. При перевесе литической картины рентгенологические данные производят впечатление деструкции, напоминающей своим видом «проеденность молью».Остеогенная саркома

В периосте протекают реактивные изменения. Слоистые периостозы весьма частые при остеогенной саркоме, бывают большей частью тонкими, их можно видеть в раннем периоде. Сегментарные периостозы характерны для опухолей. Так называемый треугольник Кодмена – это шпорообразный неспецифический периостоз, возникающий вследствие отслоения периоста. Спикулы не являются специфическим симптомом для остеосаркомы. Речь идет о столбиках новообразованной кости с различным морфологическим распределением.

Томограммы могут помочь при уточнении некоторых характерных черт неоплазматического процесса, какими являются маленький деструктивный очаг со спикулами и начинающиеся литические и склеротические изменения.

Ангиография помогает при определении характера деструкции, кроме того, она имеет также значение для оценки лечебного аффекта. Обильность васкуляризации опухоли в виде причудливости сосудистого рисунка разного калибра составляет патогномоническую картину для остеогенной саркомы.

Макроскопические данные

Остеогенная саркома чаще всего начинается в метафизарной области диафиза внутри кости и распространяется в медуллярном канале с одной стороны по направлению к диафизу, а с другой стороны – к концу кости.

Опухолевая ткань имеет различный вид, цвет и консистенцию в зависимости от степени оссификации и от вторичных регрессивных изменений.

Иногда оссификация бывает так развита, что консистенция опухоли напоминает почти твердость слоновой кости, но несколько чаще, особенно на краю опухоли, устанавливают оссификацию в виде желтоватых точечных очагов и тяжей.

Остеолитические опухоли часто сопровождаются некрозом, проявляют псевдокистозное размягчение, геморрагии и телеангиоэктазии.

Гистологическая картина

Основной гистологической картиной остеогенной саркомы является саркоматозная соединительная ткань, способная образовать остеоид и кость. Однако детали картины являются очень вариабельными. В областях, в которых образование остеоида не происходит, клетки имеют продолговатую, веретенообразную или полигональную форму, а иногда принимают кубический или цилиндрический вид. Если эти клетки лежат близко друг от друга, такой участок может напоминать эпителиальную опухоль. В некоторых случаях наблюдается значительный полиморфизм клеток и сравнительно часто в остеогенной саркоме находят нерегулярные гигантские клетки. Кроме этих клеток, нередко имеются и хрящевые опухолевые элементы, возникающие непосредственно из недифференцированной опухолевой мезенхимы.Остеогенная саркома

Образование опухолевого остеоида и кости выражено различно. Опухолевая оссификация начинается коллагенизацией межклеточного вещества. Коллагенные тяжи потом переходят в остеоид. В остеоидную ткань отлагаются кальциевые соли и таким образом возникает опухолевая кость, которая характеризуется значительной атипией.

Количество костных структур в разных опухолях различно. В опухолях с сильно выраженной оссификацией в межтрабекулярном костно-мозговом пространстве опухолевая кость образуется в значительном количестве и окружает первоначальные костные балки. В рентгенологической картине такие опухоли проявляются как склеротические участки остеогенной саркомы.

В остеолитической остеогенной саркоме или в остеогенном участке балки спонгиозной кости и сама кортикальная кость поддаются резорбции. В гистологической картине обыкновенно находят многочисленные остеобласты; опухолевый остеогенез бывает весьма незначительный. Иногда необходимо исследовать ткань с различных мест опухоли, чтобы определить хотя бы малейший признак образования кости.

На периферии опухоли обычно происходит реактивное образование кости. При прорастании опухоли к периосту можно наблюдать образование кости. Если в образующейся периостальной кости костные балки располагаются перпендикулярно к длинной оси кости, тогда возникает типичная рентгенологическая картина «солнечных лучей».

Дифференциальная диагностика

Важна точная дифференциальная диагностика между остеогенной саркомой и хондросаркомой. Остеогенная саркома происходит из примитивных мезенхимальных клеток эндоста и периоста, из предшественников остеобластов. Напротив, хондросаркома возникает из хондроцитов, следовательно, из клеток, более или менее дифференцированных. Примитивная, злокачественно измененная пери- или эндостальная мезенхима может в опухолевой ткани остаться недифференцированной, может образовать остеоид и кость или даже опухолевой хрящ. Этим объясняется наличие хондросаркоматозных очагов или даже целых участков в остеогенной саркоме.

В хондросаркоме нередко происходит кальцификация и образование кости, однако путем метаплазии опухолевого кальцинированного хряща или же путем энхондральной оссификации. Для определения дифференциального диагноза между остеогенной саркомой и хондросаркомой важным является не количество кости или хряща в опухоли, но способ их образования.

Лечение

В настоящее время самой рациональной терапией остеогенных сарком, если они локализованы на конечностях, является радикальное оперативное вмешательство: ампутация при локализации первичного фокуса ниже верхней трети диафиза плечевой кости или бедренной кости; экзартикуляция при локализации остеогенной саркомы в проксимальном метафизе плечевой или бедренной кости; интерторакоскапулярная ампутация при распространении остеогенной саркомы в плече-лопаточную суставную сумку по направлению к лопатке; и интерилиоабдоминальная ампутация остеогенной саркомы при локализации в зоне тазобедренного сустава.

Паллиативные хирургические вмешательства, особенно резекции, имеют меньшее значение главным образом в том случае, если речь идет о самой низкой степени злокачественности.

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *