Саркома глазницы

Саркомы стоят на первом месте по частоте среди всех опухолей глазницы. Среди гистологических форм первичных сарком глазницы преобладают два типа – низкодифференцированные кругло- и полиморфноклеточные и более дифференцированные веретенообразноклеточные саркомы и фибросаркомы.

Симптомы

Наиболее частым клиническим симптомом саркомы глазницы является выпячивание глаза (экзофтальм – «пучеглазие») – редко прямо вперед, чаще вперед и вбок (смотря по размеру опухоли и по ее расположению в полости глазницы). Обычно этому сопутствует некоторое ограничение подвижности глазного яблока и диплопия. Острота зрения, как правило, не страдает, если опухоль не захватывает зрительного нерва.

По скорости нарастания пучеглазия можно до определенной степени судить о быстроте роста опухоли, а тем самым и о ее гистологическом характере. При быстро растущей круглоклеточной саркоме глазницы (обычно у людей до 20 лет, но иногда и у пожилых) пучеглазие нарастает очень заметно и может быть документировано довольно точно даже без специального инструмента – экзофтальмометра, просто на ряде последовательных фотографий пациента, сделанных в профиль. При более дифференцированных, медленнее растущих саркомах, пучеглазие заметно нарастает лишь на протяжении времени в несколько месяцев, тогда как при остеоме, ангиоме или других опухолях, а также при эхинококке оно прогрессирует еще гораздо медленнее.

Далее, быстро растущие саркомы глазницы быстро становятся доступными прощупыванию пальцем, наложенным между краем глазницы и глазным яблоком. Затем они могут прорастать глазное яблоко и появляться между веками в виде красного выпячивания, вызывая кровоизлияния и отек всего содержимого глазницы.

Диагностика

Наличие пучеглазия отнюдь не дает уверенности в существовании глазничной опухоли, так как в некоторых случаях оперативного обследования глазницы, где пучеглазие побуждает искать опухоль, никаких уловимых причин для объяснения этого пучеглазия может быть не обнаружено. В других случаях находят не опухоль, а секвестры и воспалительную инфильтрацию, в третьих – гипертрофирующую миопатию глазных мышц.

Такие факты взывают к осторожности при установлении показаний к радикальным операциям по поводу опухолей глазницы. Только быстрое нарастание пучеглазия дает основание думать о саркоме (экзофтальмометрия). Тщательное пальцевое ощупывание внутренней поверхности всех краев глазницы позволяет определить наличие твердой эластичной опухоли при саркоме, флюктуирующей кисты при эхинококке. Просвечивание в темной комнате при введении холодной электролампочки в рот позволяет отличить светлое поле при эхинококке от затемнения при саркоме.

Особенно важна рентгенография в сагиттальном и во фронтальном направлениях для обнаружения остеодистрофических изменений стенок глазницы, приводящих к пучеглазию и развивающихся под влиянием реактивного процесса усиленного костеобразования или гиперостоза, вызванного или неуловимыми причинами, или растущими со стороны мозговых оболочек опухолями – менингиомами. Точно так же путем рентгенографии могут быть диагностированы остеомы, врастающие в глазницу из носовых пазух, особенно из основной пазухи или из решетчатых клеток, из лобной и реже всего из верхнечелюстной пазухи.

Исследование крови и мочи необходимо для отличия обычных сарком, при которых нет характерных изменений в этих жидкостях, от хлором и миелом, когда обнаруживается анемия и миелоцитемия, а при миеломе еще и альбумозурия.

Рентгеновские снимки помогут также обнаружить, наряду с опухолью глазницы, множественные очаги в других костях черепа при миеломе и хондроме.

Лечение

Круглоклеточные лейкосаркомы излечиваются иногда на длительные сроки посредством рентгенотерапии, хотя при этом возникают немалые опасности для остроты зрения.

Для остальных форм сарком глазницы рентгенотерапия достигает в большинстве случаев хотя и не очень длительных, но все же чрезвычайно полезных результатов – опухоли могут «растаять», пучеглазие исчезнуть, а общее состояние больных улучшиться. Поэтому, учитывая плохой прогноз оперативных методов, почти никогда не спасающих от смертельного исхода при низкодифференцированных саркомах, признается рациональность рентгенотерапии, не взирая даже на те повреждения хрусталика глаза, какими это лечение иногда сопровождается. Во всяком случае, лучевые методы должны быть применены как предоперационное лечение и у больных, у которых операция невыполнима или где она была сделана, но появился рецидив. Все это относится к круглоклеточным формам. Наоборот, при более дифференцированных веретенообразноклеточных и полиморфных саркомах глазницы рентгенотерапия обычно не приносит пользы.

Оперативное лечение проводится неодинаково при различной локализации, размерах и типе роста опухолей.

Все «доброкачественные» опухоли, четко ограниченные, малые по размерам и расположенные в передних отделах глазницы, а также саркомы в начале их развития, пока они малы и не вышли за пределы своей капсулы, могут быть удалены радикально посредством простой орбитотомии. Разрез по соответствующему опухоли краю глазницы, чаще по верхнему – под бровью, дает возможность легко проникнуть в полость глазницы, причем только совершенно подвижные опухоли позволяют сохранить целость надкостницы; при даже небольшой намечающейся спайке опухоли с надкостницей необходимо идти поднадкостнично, а то и в толще кости и удалять опухоль одним блоком со всеми приросшими к ней тканями.

Крупные и более глубоко сидящие опухоли требуют более широкого доступа. Иногда и здесь удается обойтись простой, только более широкой орбитотомией, особенно для наружных отделов глазницы, где хороший доступ в глубину глазницы может быть достигнут разрезом Головина. Этот разрез окаймляет весь наружный край орбиты в виде полукруга. К нему добавляют еще горизонтальный линейный разрез длиной около 2 см, который начинают от крайней наружной точки предыдущего полукруглого разреза и ведут, разрезая кожу, по направлению к уху.

Если не доводить окаймляющий разрез до середины верхнего края глазницы, то он не угрожает птозом верхнего века и остается без неприятных косметических последствий. Глазничная перегородка и надкостница глазницы могут быть пересечены из этого разреза, который позволяет хорошо ориентироваться в нормальных и патологических взаимоотношениях внутри глазницы. Если при этом выясняется необходимость удаления всего содержимого глазницы вместе с глазом и со всей клетчаткой, то такая операция (экзентерация) легко может быть осуществлена после надлежащего расширения произведенного разреза.

Если существует возможность сохранить глаз при удалении глубоко сидящей или очень большой опухоли, тесно связанной с наружной или нижней стенкой глазницы или с передним отделом ее верхней стенки, то для многих случаев наиболее удобной окажется операция Кренлейна.