Хорионэпителиома

Хорионэпителиома – это своеобразная злокачественная опухоль, развивающейся из элементов плодного яйца – синцития и лангхансовых клеток ворсинок хориона.

Своеобразие хорионэпителиомы заключается в следующем:

• Поскольку она построена из клеток хориона, естественно, что она может развиться только в связи с имевшей место беременностью – нормальной или патологической (пузырный занос);

• Клетки опухоли идентичны клеткам трофобласта не только морфологически, но и по своим биологическим потенциям. Подобно клеткам эктобласта, опухолевые клетки проникают в материнские сосуды (капилляры и вены), и питание опухоли происходит таким образом за счет материнской крови. Собственных сосудов опухоль, состоящая исключительно из эпителиальных клеток, не имеет. Элементы опухоли разрушают материнские ткани и сосуды, что вызывает, с одной стороны, кровотечения, а с другой, кровоизлияния в ткань опухоли. Отсутствие в опухоли сосудистой сети обусловливает нарушение питания растущей опухоли, благодаря чему она начинает быстро распадаться и некротизироваться. Нередко при этом наступает и ее инфицирование;

• Следующей особенностью хорионэпителиомы является то, что пока хориальные клетки опухоли сохраняют свою жизнеспособность, они препятствуют свертыванию крови. Это антикоагуляционное свойство опухоли и обеспечивает ее питание и развитие;

• Клиническое течение хорионэпителиомы может быть различным – «доброкачественным» и злокачественным;

• Наблюдается, хотя и крайне редко, спонтанное исчезновение как первичного очага, так и тем более метастазов хорионэпителиомы.

Симптомы и признаки

Первичный очаг опухоли чаще всего располагается в стенке матки. Однако очаг может располагаться и вне матки, в трубе, яичники и даже в отдаленных от матки органах. Если хорионэпителиома развивается в матке, то, как правило, в месте нидации плодного яйца. Реже опухоль развивается в толще стенки матки, не сообщаясь с ее полостью. В таких случаях в слизистой оболочке матки иногда наблюдается децидуальная реакция, даже несмотря на то, что последняя беременность была задолго до возникновения опухоли.

Вначале опухоль растет поверхностно, выступая в просвет полости матки, затем разрушает мышцу матки, причем иногда настолько, что «прорывается» в брюшную полость, вызывая внутреннее кровотечение и симулируя внематочную беременность.

Окраска опухоли обычно темно-красная или багровая. На разрезе она имеет сероватый оттенок, но часто бывает пронизана участками кровоизлияний и некроза.

Величина опухоли может быть различной. Описаны опухоли величиною с горошину, с вишню, но иногда они достигают и очень больших размеров.

Консистенция опухоли обычно мягкая, кистозная.

При развитии хорионэпителиомы в мышце матки последняя представляется неравномерно увеличенной и мягковатой на ощупь, как это имеет место при беременности ранних сроков. Нередко обнаруживаются метастатические узлы во влагалище, которые часто располагаются в области уретры и задней спайки в виде выступающих над поверхностью слизистой оболочки фиолетово-синюшных образований, мягких на ощупь и дающих обильное кровотечение при нарушении их целости. Такого рода метастазы, как правило, распространяются ретроградно по венам.

В ряде случаев в области придатков находят кистозные образования – лютеиновые кисты. Они возникают в результате чрезмерной продукции лютеиновой ткани из разветвляющихся капилляров с образованием кистозно измененных фолликулов и отека соединительной ткани. Обычно они бывают двусторонними, достигая иногда значительных размеров. Поверхность их бугристая, стенки полостей, из которых состоят кисты, тонкие. Лютеиновые кисты являются местом накопления гормонов.

Метастазы хорионэпителиомы чаще всего наблюдаются в легких, во влагалище, в мозгу, в печени. Обычно метастазы бывают множественными, в различных органах и, как правило, в легких. Чаще всего метастазы бывают в обоих легких и рентгенологически определяются в виде четко очерченных круглых теней, различного размера.

Течение хорпонэпителиомы, как правило, быстрое: большинство больных погибает в первые 5-6 месяцев.

Непосредственной причиной смерти обычно бывает острая кровопотеря, прогрессирующая анемия, септические процессы, генерализация опухоли.

Диагностика

Морфологическая диагностика хорионэпителиомы по соскобу из полости матки даже для опытного патолога не всегда представляется легкой.

Пласты лангханоовых клеток и синцития, пролиферация клеток ворсистого слоя, многочисленные митозы, инфильтрация мышечного слоя матки, кровоизлияния и обширные некрозы являются характерной гистологической картиной для хорионэпителиомы.

Латентный период хорионэпителиомы может длиться очень долго, описаны случаи развития хорионэпителиомы после беременности через 10 лет и более, однако подавляющее большинство заболеваний приходится на первый год после последней беременности.

Клинические проявления хорионэпителиомы в первую очередь зависят от расположения опухоли: развивается ли она в половых органах или экстрагенитально; если в половых органах, то сообщается ли она с полостью матки или нет.

Если хорионэпителиома развивается в теле матки, сообщаясь с полостью, то, как правило, она сопровождается кровотечениями. Поэтому при кровотечениях, возникших после аборта или после родов, если производится выскабливание, соскоб обязательно должен быть подвергнут гистологическому исследованию.

Интенсивность и длительность кровотечений бывают различна. Раз появившись, обычно вскоре после родов или аборта, они не прекращаются, хотя могут ослабевать или прерываться только на некоторое время.

Нужно иметь в виду, что кровотечения могут иметь место иногда и в тех случаях, когда опухоль не сообщается с полостью матки. Частым спутником таких кровотечений является прогрессирующая анемия. Правда, последняя является не только результатом кровопотери, а в известной мере влияния развивающейся опухоли, так как анемия нередко наблюдается и у тех больных, у которых кровопотери не бывает.

В ряде случаев, при инфицировании распадающейся опухоли, к кровотечению присоединяются гнойные выделения грязно-бурого цвета со зловонным запахом.

Боли не являются характерными для хорионэпителиомы, видимо, потому, что при распространении хорионэпителиомы в малом тазу не образуется плотных инфильтратов, которые могли бы сдавливать нервные стволы.

Метастатические узлы во влагалище также могут изъязвляться, распадаться и инфицироваться со всеми вытекающими отсюда последствиями (кровотечения, повышения температуры, септическое состояние и т. п.).

При метастазах хорионэпителиомы в легкие наблюдается одышка, кашель, а позднее и кровянистая мокрота.

При универсальной диссеминации опухоли у больных появляются повторные ознобы, повышение температуры (вероятно, вследствие инфицирования тромбов), общая слабость; при метастазах в мозг развиваются менингеальные явления: сильные головные боли, рвота, помрачение сознания, парезы, гемиплегии и т. п.

Весьма ценным лабораторным методом диагностики хорионэпителиомы является реакция Ашгейма-Цондека и Фридмана – определение хориального гонадотропина в моче. Названная реакция при хорионэпителиоме бывает положительной при разведении мочи 1:50, 1:100, а нередко и в разведении 1:200. Однако иногда встречаются больные хорионэпителиомой, у которых титр хориального гонадотропина в моче низкий и положительная реакция выпадает только с неразведенной мочой.

Лютеиновые кисты, образующиеся при пузырном заносе, являются депо гормонов, поэтому положительная биологическая реакция Ашгейма-Цондека может длительное время выпадать положительной и после удаления пузырного заноса. Вот почему диагноз хорионэпителиома можно считать бесспорным только тогда, когда биологическая реакция с мочой (особенно при большом разведении) сочетается с подозрительной гистологической картиной хорионэпителиомы и другими клиническими признаками.

Нужно также помнить, что реакция на наличие хориального гонадотропина становится отрицательной после родов в период от 6-го до 12-го дня, после пузырного заноса позднее – через 3-4 недели (если, конечно, он удален целиком).

В сомнительных случаях рекомендуется поставить реакцию с кипяченой мочой (кипячение производится в течение 15 минут) для определения термостабильной формы хориального гонадотропина.

Биологическая реакция на хориальный гонадотропин после радикальных операций обычно на 3-й неделе исчезает, если же она остается положительной, то радикальность операции нужно поставить под сомнение или можно думать о метастазах.

Лечение и прогноз

Лечение хорионэпителиомы начинается с химиотерапии. Из химиотерапевтических препаратов назначаются антифолиевые антиметаболиты, противоопухолевые антибиотики.

При неудовлетворительных результатах показано хирургическое вмешательство. Считается, что более бережными в смысле возможности имплантации опухолевых клеток в операционную рану являются не вагинальные, а абдоминальные операции – экстирпацию матки с придатками. Особо расширенных операций не рекомендуется, принимая во внимание, что даже после нерадикальных операций нередко наблюдается спонтанное исчезновение метастазов хорионэпителиомы.

С целью профилактики метастазов в послеоперационном периоде может быть назначено 4-5 курсов химиотерапии.

Прогноз при хорионэпителиоме остается сомнительным, но не всегда безнадежным даже при, казалось бы, запущенных стадиях болезни, принимая во внимание возможность исчезновения метастазов после и нерадикальных вмешательств.

Что касается профилактических мероприятий, то, принимая во внимание, что хорионэпителиома нередко развивается после пузырного заноса, рекомендуется женщинам, у которых был пузырный занос, длительное время находиться под наблюдением врача.