Эпилепсия у детей

Эпилепсия принадлежит к числу распространённых нервно-психических заболеваний (в среднем 1-3 случая на 1000 человек населения), у детей она встречается чаще, чем у взрослых. Эпилепсия известна с древнейших времен. Выдающееся место в изучении этого заболевания на научной основе принадлежит английскому невропатологу Джону Хьюлингсу Джексону, опубликовавшему свои работы во второй половине 19 века.

Причины возникновения

Патогенез эпилептической болезни всегда сложен. Объяснить её одной какой-нибудь причиной – органическим поражением мозга, рефлекторными механизмами, нарушениями обмена, врождённым или наследственным предрасположением – невозможно.

Все или большинство из этих факторов играют ту или иную роль в происхождении каждого случая болезни. Эпилепсию нужно считать заболеванием не только нервной системы, но и всего организма.

Нередко человек, нервная система которого была повреждена «вредностями», способными вызвать эпилепсию, остаётся практически здоровым или у него возникает какое-либо другое нервно-психическое заболевание. Эпилепсия при этих условиях развивается тогда, когда в мозгу появляется так называемый «эпилептический очаг». Этим термином обозначается болезненно изменённый участок (иногда не один) мозга, вредное влияние которого на деятельность мозга в целом приводит к пароксизмальным нарушениям, выражающимся в эпилептических припадках.

Эпилептический очаг представляет собой морфологически изменённый участок нервной ткани (рубец, участок атрофичной коры, киста и т. д.) с прилегающей к нему зоной нервных клеток, в которой создаётся эпилептогенное возбуждение, приводящее к эпилептическим припадкам и другим нарушениям мозговой деятельности, характеризующим эпилепсию.

Эпилептогенный очаг характеризуется патологически инертным застойным возбуждением, чрезвычайной его силой, взрывчатостью и периодичностью. При удовлетворительном функциональном состоянии мозга в целом, в очаге развиваются явления индукционного торможения и эпилептогенное возбуждение не приобретает силы, необходимой для прорыва за пределы очага. Если же возбуждение, нарастая, вызывает в порядке отрицательной индукции снижение тонуса нервной деятельности за пределами очага или тонус снижается под влиянием каких-либо внешних неблагоприятных факторов (например, инфекций, интоксикаций, других физических, а иногда психических влияний), эпилептогенное возбуждение, не встречая серьёзных препятствий, мгновенно распространяется по мозговым системам (эпилептогенный разряд), что приводит к припадку.

Отсюда вытекает, что активность патогенного очага вызывает со стороны функционально неизменённых систем мозговой деятельности нейродинамические реакции, противодействующие этим патогенным влияниям, в той или иной мере их нейтрализующие. Многие индивидуальные особенности заболевания обусловливаются соотношениями сил эпилептогенных и противодействующих им компенсаторных процессов.

Величина очага может варьировать от небольших, чётко отграниченных участков, до весьма обширных, с нечёткими границами. Эпилепсия у детей может наблюдаться и при диффузных поражениях мозга, но и в этих случаях образуются участки, играющие роль запального механизма в возникновении эпилептического разряда.

От локализации очага зависят особенности эпилептических припадков и картины эпилепсии в целом.

Эпилепсию у ребёнка могут вызывать различные «вредности», воздействующие на мозг, а также наследственная предрасположенность. Вредности пренатального периода (инфекции и интоксикации плода и матери, инфекционные поражения нервной системы плода и пр.) играют большую роль в патогенезе эпилепсии.

Родовая травма, продолжительная асфиксия при родах, часто отмечаются в анамнезе детей, больных эпилепсией.

Важную роль в патогенезе данной патологии играют разнообразные постнатальные заболевания детей (менинго-энцефалиты, энцефалиты, общие инфекции, повторные пневмонии, дизентерия, ревматические поражения мозга, аллергические поражения, травмы черепа, токсическая диспепсия и др.).

Сильная психическая травма также может способствовать развитию эпилепсии.

Во многих случаях происхождение заболевания связано с последовательными воздействиями на мозг двух или более патогенных факторов.

Патологоанатомические изменения центральной нервной системы при эпилепсии разнообразны: врождённые дисплазии мозговой ткани, травматического и воспалительного происхождения рубцы, сращения, кисты, изменения, связанные с последствиями кровоизлияний, арахноидиты, гидроцефалии и др.

Симптомы и признаки

Наибольшее значение для диагностики эпилепсии у ребёнка имеет установление наличия эпилептических припадков. Однако квалификация припадка как эпилептического, особенно в начале заболевания у детей, может быть затруднительной. Припадки в таких случаях могут выражаться в повторяющихся ненужных движениях головы, рук, лицевых мышц, и издавании звуков (что иногда принимается за дурные привычки), в необъяснимых приступах смеха, страха, внезапного возбуждения, приступах необычных телесных ощущений, головных болях типа мигрени, эпизодах хождения во время сна, энуреза и т.д.

Если такого рода явления не находят других объяснений, следует думать о возможности их эпилептического происхождения.

Внезапное возникновение движений, полное выключение или болезненное изменение сознания, кратковременность, повторяемость, стереотипность проявлений, служат признаками эпилептической природы приступа.

Аура – кратковременное состояние, возникающее в самом начале эпилептического припадка, бывает необязательно, но часто. Аура может выражаться в предчувствии припадка, зрительных, слуховых и других галлюцинациях, страхе и других аффектах, патологических ощущениях в области любого анализатора. Бывает двигательная и речевая аура. Аура часто указывает на локализацию эпилептогенного очага. Формы припадков в детском возрасте отличаются особенным многообразием. Имеются формы, встречающиеся только у детей и подростков.

Формы эпилептических припадков

Большой судорожный припадок начинается внезапным выключением сознания. Ребёнок падает, возникает общее тоническое напряжение мускулатуры. Бледная вначале окраска лица сменяется синюшной. Затем появляются клонические судороги, постепенно или сразу охватывающие всю мускулатуру, дыхание становится шумным, хриплым. Изо рта выделяется пена, иногда окрашенная кровью. Больные часто мочатся под себя, иногда выделяется кал. Продолжительность судорожного периода 1-2 минуты, изредка больше.

Коматозная (сопорозная) фаза наблюдается по прекращении судорог. Сознание полностью отсутствует, зрачки на свет не реагируют, мускулатура расслаблена. Лицо бледное, покрыто потом. Это состояние длится 10-30 минут. Оно нередко переходит в сон разной продолжительности, либо происходит постепенное восстановление сознания (больной с трудом осмысливает, припоминает, подбирает слова, медленно реагирует – состояние оглушения).

Иногда непосредственно после припадка больной безотчетно совершает те или иные действия, произносит слова или фразы, не имеющие смысла, бывает возбуждён (сумеречное состояние). По возвращении сознания больной ребёнок нередко жалуется на головную боль, бывает угнетён.

При падении во время припадка больной может разбиться, попасть под транспорт, получить ожоги, захлебнуться. У человека не сохраняется никаких воспоминаний о периоде припадка (послеприпадочная амнезия). Большому припадку нередко предшествует аура.

Частыми особенностями больших судорожных припадков у детей являются более выраженная и продолжительная, чем у взрослых, тоническая фаза (иногда весь припадок ограничивается общей тонической судорогой) и большая продолжительность припадка в целом.

Судорожные припадки могут быть приурочены к определенному периоду суток (т.е. они возникают только днем или ночью) или появляться в различное время суток.

При абортивных (незавершенных) судорожных припадках слабо или вовсе не выражена одна из фаз, судороги ограничиваются той или иной областью мышц (например, лица, рук).

Джексоновские двигательные припадки (очаговые судорожные) возникают при локализации очага в двигательной зоне коры одного из полушарий мозга. В зависимости от его местоположения судороги проявляются движениями (например, пальцев руки, предплечья, мышц лица) на стороне тела, противоположной очагу.

У детей нередко наблюдаются тонические судороги, сразу охватывающие обширные области движений, тогда как у взрослых они имеют преимущественно клонический и более ограниченный характер с постепенным распространением.

Если не происходит генерализации судорог (распространение на всю мускулатуру обеих сторон), то утраты сознания не наступает.

Джексоновскими сенсорными называют припадки, характеризующиеся приступообразными ощущениями (например, ползания мурашек, жара, боли и т.д.) в области тела, противоположной локализации очага в сенсорной области коры полушария мозга. В процессе припадка ощущения могут распространяться. Припадок может закончиться общими судорогами.

Адверсивный судорожный припадок выражается в повороте головы в ту или другую сторону, что обычно сопровождается отведением глазных яблок в сторону поворота. Вызывается большей частью при локализации очага в премоторной зоне лобной коры противоположного полушария, часто предшествует большому судорожному припадку.

Малые формы эпилептических припадков

Абсанс выражается во внезапной, кратковременной полной утрате сознания. Взор останавливается, зрачки не реагируют, больной застывает, сохраняя положение тела, в котором находился в момент припадка, лицо бледнеет, реже краснеет. Приступ может сопровождаться слабыми движениями пальцев, губ, языка, нечётким тихим бормотанием. Припадок прекращается так же спонтанно, как начинается, причем больной ребёнок часто не знает, что только что у него был припадок. Частота абсансов – от единичных до очень частых в течение дня. Они наблюдаются только в состоянии бодрствования.

У детей наблюдается своеобразная триада малых припадков. Каждая из трех таких форм приурочена к определённому возрастному периоду.

1. Пропульсивные малые припадки. Они бывают такими же короткими, как и абсансы, сопровождаются полным выключением сознания и характеризуются двигательными проявлениями, связующим признаком которых является общее или частичное устремление тела вперёд. Зачастую такие припадки появляются в возрасте около 1 года, но могут возникать и раньше. Для них характерна большая частота. В 4-5-летнем возрасте такие припадки наблюдаются уже редко. К ним относятся: молниеносные припадки, кивательные, салаамовы, астатичесские припадки. Пропульсивные припадки различного типа могут наблюдаться у одного и того же больного. Они часто протекают сериями.

2. Ретропульсивные малые припадки. Они зачастую появляются в возрасте 6-8 лет; позже 16-17 лет почти не встречаются. Общими их особенностями являются большая частота (20-100 в день), кратковременность (2-4 секунды), наблюдается потеря сознания и так называемые глазные симптомы. Голова часто запрокидывается назад, иногда происходит наклон туловища или движение всего тела назад. Выделенная в начале прошлого столетия форма под названием пикнолепсия в общем совпадает с формой ретропульсивных малых припадков как по картине, так и по особенностям течения.

3. Импульсивные (миоклонические) малые припадки. Они возникают преимущественно у подростков и юношей и выражаются во внезапных симметричных толчкообразных подёргиваниях (миоклонических вздрагиваниях) различной интенсивности, преимущественно в плечевом поясе и верхних конечностях. Миоклонии бывают единичными и множественными (залпы). При подёргиваниях в мускулатуре ног больной может упасть. Приступы возникают (так же как абсансы и ретропульсивные припадки) большей частью с утра после пробуждения.

Отдельные формы припадков триады могут сочетаться. При всех этих формах могут время от времени возникать большие судорожные припадки; каждая из форм раньше или позже может смениться эпилепсией, характеризующейся большими судорожными припадками.

Пропульсивная форма триады в большинстве случаев возникает у детей со значительным недоразвитием психики, расстройством координации движений и другими признаками органической недостаточности головного мозга. Пренатальная патология в происхождении этой формы играет особенно заметную роль.

При миоклонических малых припадках обычно не бывает грубых неврологических нарушений, но нередко обнаруживается тенденция к учащению припадков, к переходу их в большие судорожные; появляются стойкие изменения психики.

Ретропульсивная форма малых припадков характеризуется в общем более благоприятным течением, бывают иногда случаи выздоровления, но наблюдается и неблагоприятное течение, когда припадки становятся продолжительнее и всё чаще возникают большие судорожные припадки, появляются психические изменения.

В происхождении припадков триады важную роль играют врождённые или рано приобретённые нарушения в области мозгового ствола, мозжечка, подкорковых серых узлов.

Психомоторные и психосенсорные эпилептические припадки

Психомоторные припадки характеризуются двигательным автоматизмом, т. е. бессознательными, не соответствующими обстоятельствам элементарными действиями (например, жевательные, глотательные движения, причмокивания, перебирание пальцами) и более сложными (например, больной начинает раздеваться, произносить слова или даже фразы, не связанные с обстановкой). Такие припадки могут протекать в форме приступов страха, ярости, агрессии, снохождения. У детей такие припадки длятся от нескольких секунд до нескольких минут, реже – более продолжительно. Обычно они сопровождаются вегетативными расстройствами (изменения окраски лица, саливация, учащение пульса), им часто предшествует аура.

К психомоторным припадкам относятся также так называемые «ротаторные», при которых совершаются вращения тела вокруг вертикальной оси.

Психосенсорные припадки можно относить к одной группе с психомоторными, так как несмотря на различия картины, они часто наблюдаются у одного и того же больного и характеризуются одинаковыми электроэнцефалографическими признаками.

Психосенсорные припадки у ребёнка характеризуются разнообразными нарушениями ощущений в различных частях тела и внутренних органах, а также нарушениями восприятия окружающей обстановки и собственного тела (предметы принимают искажённый, неестественный вид, конечности и другие части тела представляются искажёнными, изменёнными в размерах). Сюда же относятся приступы, сопровождающиеся зрительными, слуховыми и другими галлюцинациями. Характерен страх, сопровождающий такие приступы. Имеется достаточно много разновидностей психосенсорных припадков.

Психосенсорные и психомоторные припадки нередко заканчиваются большим судорожным припадком. Они в противоположность припадкам триады не приурочены к определённым возрастным периодам и могут возникать как в состоянии бодрствования, так и во сне. При этих формах интеллектуальные возможности больных длительное время могут не нарушаться.

Некоторые психомоторные припадки возникают при очаге в передних отделах мозгового ствола, другие – при очагах в коре больших полушарий (главным образом в височной доле), психосенсорные – при очагах в височной, теменной или затылочной долях. В их патогенезе существенную роль играют постнатальные инфекции, в частности менинго-энцефалиты, травмы черепа.

Диэнцефальная форма

Диэнцефальная форма эпилепсии встречается иногда у детей при поражениях гипоталамической области. Припадки сопровождаются разнообразными нарушениями функций ВНС. Судороги, если возникают, имеют тонический характер или скорее напоминают движения, выражающие аффекты, а иногда приобретают внешнее сходство с истерическими припадками.

Эпилептический статус

Эпилептическим статусом называют эпизод в течении заболевания, когда судорожные припадки начинают следовать один за другим с небольшими перерывами или почти непрерывно, причём в промежутках сознание не восстанавливается. Это состояние может затягиваться на много часов и даже продолжаться в течение нескольких дней.

Развивается коматозное состояние, сильно повышается температура, в моче появляется белок. Наконец, если статус не прекращается, возникают нарушения сердечной деятельности и дыхания. Может наступить отёк лёгких, острое набухание мозга, что в ряде случаев заканчивается смертью.

Эпилептический статус у детей может возникать при длительном и неблагоприятном течении заболевания, при отсутствии систематической правильной терапии, при внезапной отмене противоэпилептических медикаментов или даже значительном снижении дозировок, при замене одного медикамента другим без одновременного постепенного снижения дозы заменяемого медикамента, под влиянием воздействия некоторых «вредностей». После статуса картина заболевания и его течение нередко становятся более тяжёлыми.

У детей, больных эпилепсией, могут возникать психотические состояния. Сумеречное состояние сознания может возникнуть как послеприпадочное нарушение или в межприпадочном периоде и тогда может рассматриваться как эквивалент эпилептического припадка. При этом больной ребёнок, подобно тому как это бывает при психомоторных припадках, действует безотчетно. Он может быть возбужден или заторможен, быть в состоянии страха, ярости или безразличия и автоматически совершать простые или сложные действия, иногда грозящие опасностью ему самому или окружающим. Состояние это может длиться несколько часов или даже дней, но последнее для детей не характерно. По прекращении сумеречного состояния больной не сохраняет об этом периоде никаких воспоминаний.

Дисфория – патологическое изменение настроения, протекающее без утраты ориентировки в окружающем и не оставляющее после себя амнезии. Больной иногда в течение длительного периода испытывает тоску, становится гневливым, враждебным ко всему окружающему, мрачным, подозрительным, агрессивным, случаются попытки совершить самоубийство. Иногда наблюдаются состояния повышенного настроения, экзальтации.

Дисфория возникает при тех же условиях, что и сумеречные состояния, и также относится к эпилептическим эквивалентам.

Наблюдающиеся иногда психотические состояния с бредовыми высказываниями, галлюцинациями редко бывают в детском возрасте.

Изменения психики при эпилепсии

Стойкие и во многих случаях всё усиливающиеся изменения психики являются характерным следствием неблагоприятного течения эпилепсии у детей. К этим изменениям относится слабоумие, постепенно или довольно быстро усиливающееся. Типично эпилептическое слабоумие характеризуется медлительностью, негибкостью мыслительного процесса, застреванием на мелочах, трудностью перехода от темы к теме, однообразным резонерством.

Типичные изменения возникают также в характере эмоциональности: чрезвычайная вспыльчивость, вспышки злобы, агрессивность, длительное сохранение отрицательных чувств, вызванных поводами, давно утратившими значение (вязкость аффекта). Такие больные могут быть вместе с тем слащаво-ласковыми, угодливыми, нередко они чрезмерно педантичны.

Наличие этих особенностей делает таких больных весьма трудными в семье, школе и даже в больничных условиях.

Впрочем, у больных эпилепсией детей, особенно в более раннем возрасте, слабоумие часто не имеет указанных типичных черт, а прочие нарушения нередко характеризуются особенностями, наблюдающимися при различных других поражениях мозга: длительным беспокойством, расторможенностью реакций, неустойчивостью внимания, повышенной психической утомляемостью.

Стойкие изменения психики не всегда обнаруживаются даже в случаях длительного заболевания и сравнительно частых припадков. Чем раньше возникает эпилепсия, тем скорее можно ожидать появления таких изменений.

Дифференциальная диагностика

Спазмофилия наблюдается в возрасте преимущественно до 1 года. В отличие от эпилепсии она характеризуется значительной нервно-мышечной возбудимостью (симптомы Хвостека, Труссо), повышением электрической возбудимости нервных стволов, ларингоспазмом, карпопедальным спазмом. Общие судороги при спазмофилии не сопровождаются полной утратой сознания, как при эпилепсии, и имеют преимущественно сезонную приуроченность.

Судороги, возникающие при быстром повышении температуры, не следует рассматривать как эпилептические, хотя у этих детей впоследствии иногда может возникать эпилепсия. Судороги, наблюдающиеся при менингите, менинго-энцефалите, также не следует отождествлять с эпилепсией.

Кивательный спазм выражается в коротких кивательных движениях головы и неправильных размашистых нистагмоидных движениях глазных яблок. Сознание при этом не утрачивается. Начало их совпадает со временем, когда ребёнок начинает поднимать головку, исчезают они к 2-3 годам.

Аффективные респираторные судороги наблюдаются в дошкольном возрасте у невропатических детей. Под влиянием аффекта, сопровождающегося криком, плачем, ребёнок «заходится», прекращается дыхание, появляется бледность или незначительный цианоз. Несмотря на то, что приступ заканчивается тоническим напряжением мускулатуры, сменяющимся её расслаблением и утратой сознания, он имеет не эпилептическую, а аффективно-вегетативную природу.

Привычные обмороки возникают у детей с повышенной лабильностью сердечно-сосудистой системы. Они вызываются резкими физическими или психическими воздействиями (например, боль, внезапный резкий звук, испуг). Обморок прекращается под влиянием обрызгивания холодной водой или раздражения запахом нашатырного спирта, что не характерно для эпилептических припадков.

Истерические судорожные припадки наблюдаются у детей, которым свойственны и другие признаки истерии. Они возникают, как правило, в связи с психическими факторами. Судороги преимущественно общие тонические, иногда сопровождаются изгибанием тела дугой (истерическая арка). Расслабления сфинктеров не бывает. Слезы, рыдания, неестественный смех, театральные позы часто сопутствуют истерическим припадкам. Сохранение реакции зрачков на свет, отсутствие припадков в периоды сна указывают на истерическую природу этих состояний.

Симптоматические эпилептические припадки могут наблюдаться при опухолях, паразитах мозга, при некоторых врождённых и наследственных заболеваниях нервной системы (например, при туберозном склерозе, врожденном ангиоматозе мозга), в связи с гипогликемическими приступами при аденоме поджелудочной железы и т.д.

Лечение

Каждый ребёнок, больной эпилепсией, должен подвергаться систематическому лечению. Правильно осуществляемое лечение в большинстве случаев способствует прекращению или значительному урежению припадков. Под влиянием лечения они делаются более лёгкими, предотвращается утяжеление течения болезни, возникновение или прогрессирование изменений психики, обеспечивается возможность посещения малышом детского сада, обучения в школе, приобщения к труду.

Бывают случаи практического излечения, когда дальнейшее лечение может быть отменено. Недооценка значения лечения у детей эпилепсии или неправильное лечение часто приводит к значительному ухудшению клинической картины и течения заболевания.

Важным условием успеха является правильный режим дня и сна, физическая гигиена. Должно быть ограничено суточное количество жидкости, а количество соли в пище должно быть умеренным. Пряности, маринованные продукты, должны быть исключены.

Одновременно с лечением эпилепсии необходимо уделять внимание лечению других болезненных состояний организма.

Эпилепсия не является показанием к освобождению рёбенка от обучения и труда. Лишь судорожные и психомоторные припадки, возникающие в часы посещения детского сада или школы, могут заставить временно (до устранения дневных припадков) проводить занятия в домашних условиях. Если снижение интеллекта препятствует обучению в обычной школе, больной ребёнок должен быть переведен во вспомогательную школу. Тяжёлые изменения характера и поведения могут привести к необходимости организовать занятия на дому или направить ребёнка для лечения в психиатрическое отделение.

Правильное применение противоэпилептичских средств, предотвращающее возникновение припадков, предохраняет психику ребёнка от деградации. Выбор препарата и комбинации препаратов должны в каждом случае соответствовать клиническим особенностям припадков и индивидуальным особенностям картины заболевания в целом.

При лечении судорожных припадков часто оказывается наиболее полезной комбинация двух, иногда трёх противосудорожных препаратов.

Для каждого больного нужно найти оптимальную дозировку лекарственных средств. Завышение дозировок приводит к медикаментозной интоксикации, занижение – к отсутствию эффекта или нежелательным видоизменениям клинической картины.

Для того чтобы заметить явления интоксикации в самом их начале, необходимо в течение первых 2-х недель после назначения нового препарата исследовать больного не менее 2-х раз в неделю (в дальнейшем можно делать это реже) и не забывать о регулярном назначении исследования крови и мочи. При первых же признаках интоксикации необходимо понизить дозировку или заменить используемое медикаментозное средство другим. Замену следует осуществлять путём последовательного снижения дозировки заменяемого препарата, одновременно назначив заменяющий препарат в дозе несколько меньшей оптимальной, и доводя её до оптимальной в течение 2-3 дней.

При интоксикации следует также назначить приём димедрола или другого антигистаминного средства, большие дозы витаминов С, B1, внутрь или внутривенно хлористый кальций, дегидратационные средства. При выраженной картине медикаментозной интоксикации показан постельный режим.

Лечение эпилептического статуса проводится в больничных условиях.

Рекомендуем посмотреть видео о эпилепсии у малыша