Склеродермия

Склеродермия – это группа дерматозов, характеризующихся очаговым или диффузным утолщением и уплотнением кожи (а при некоторых формах и подкожной клетчатки), происходящим в результате воспалительных дистрофических процессов в соединительной ткани. Склеродермии составляют самостоятельную группу первичных дерматозов, в течении которых можно выделить три основные стадии: начального отека, склеротических процессов и заключительной атрофии.

Причины возникновения

Склеродермия иногда возникает после тяжелой травмы центральной или периферической нервной системы. Придается значение сильным охлаждениям. Иногда отмечается связь с острыми и хроническими инфекционными заболеваниями (ревматизм, дифтерия, брюшной тиф, сифилис, туберкулез и др.), токсикозами разного рода, тяжелыми психическими переживаниями.

Патогенез склеродермии тесно связан с эндокринно-вегетативной системой. Бывают случаи комбинации склеродермии с базедовой болезнью, реже с микседемой, а также с поражениями других эндокринных органов: надпочечника, гипофиза, тимуса.

Гистопатология

Основные изменения при склеродермии происходят в дерме и подкожной клетчатке. Вначале отмечается отек и небольшая периваскулярная инфильтрация, состоящая преимущественно из молодых фибробластов, лимфоцитов, плазматических и тучных клеток. Коллагеновые волокна утолщаются, уплотняются. Позднее наступает фиброз и склероз соединительной ткани. Иногда отмечается фибриноидная дистрофия коллагена. Эластические волокна повреждаются гораздо меньше. Большей частью они сохранены, но скучены, сдавлены, разорваны. Встречаются более или менее крупные очаги, в которых эластика отсутствует или сохранена в виде только обрывков. В сосудах кожи отмечается эндо- и периартериит, флебит.

В более поздней стадии болезни число кровеносных сосудов сильно уменьшено. Лимфатические сосуды расширены. Граница между эпидермисом и собственно кожей представляется в виде прямой или слегка волнистой линии. Покровный эпителий, волосы, сальные и потовые железы, мышцы кожи атрофируются. Все эти изменения являются вторичными. В настоящее время склеродермию, по крайней мере универсальную, относят к коллагенозам.

Стадии

Склеродермия начинается своеобразным отеком пораженной кожи, не дающим ямки при давлении. Этот отек держится недели или месяцы. Иногда в начале заболевания наблюдается небольшая кратковременная гиперемия застойного характера.

Вторая стадия заболевания характеризуется уплотнением кожи. Пораженная кожа становится твердой, спаянной с подлежащими тканями; ее невозможно захватить в складку. Конечности часто принимают вид довольно равномерного цилиндра, в котором не различаются обычные очертания мышц, костей, сухожилий. Цвет пораженной кожи может сильно варьировать. Особенно характерным для склеродермии является желтый цвет пораженной кожи, часто напоминающий цвет старой слоновой кости. Наблюдается также белая перламутровая окраска. Нередко встречается пигментация, местами сплошная, местами очаговая, иногда сетчатая, точечная и т. д. Возможны телеангиоэктазии.

После более или менее длительного уплотнения кожи развивается стадия атрофии. Уплотнение кожи уменьшается. Через истонченную кожу просвечивают сосуды, однако она остается натянутой и малоподвижной.

Симптомы

Возможна повышенная чувствительность пораженной склеродермией кожи к холоду, а также повышенная болезненность при давлении и ушибе. Наблюдаются некоторые парестезии. В более поздних стадиях чувствительность пораженной кожи обычно понижается.

При склеродермии в пораженных тканях количество извести часто повышено. Возможны очаговые отложения ее в виде мелких и крупных узлов, содержащих полости, заполненные кашицеобразной массой фосфорнокислого или углекислого кальция. Сочетание склеродермии с большими отложениями извести получило название синдрома Тибьержа-Вейссенбаха.

У больных склеродермией сенсорная хронаксия снижена. В пораженной коже, особенно конечностей, часто происходят различные трофические нарушения: трещины, язвы, изредка наблюдается гангрена пальцев. Изменениям могут подвергаться также ногти, кости и другие органы и ткани.

Формы склеродермии

Различают несколько клинических форм склеродермии: универсальную склеродермию, прогрессирующую склеродермию конечностей, бляшечную, полосовидную, точечную склеродермию и т. д.

Разные формы могут комбинироваться как между собой, так и с некоторыми атрофическими дерматозами, например с гемиатрофией лица, атрофирующим акродерматозом, а также с поседением и витилиго.

Течение склеродермических процессов – хроническое, причем периоды прогрессии могут чередоваться с регрессией некоторых кожных проявлений. Рассмотрим каждую форму более подробно.

Универсальная склеродермия

Она может начаться остро, после той или иной инфекции или тяжелой травмы нервной системы. Вначале возможен более или менее распространенный «отек» кожи, не дающий ямки при давлении. У других больных процесс развивается более медленно, постепенно вовлекая новые участки кожи. Суставы перестают сгибаться, но пальцы при универсальной склеродермии могут оставаться непораженными. Постепенно больной может полностью потерять способность двигаться. В результате малоподвижности больного легко развиваются пролежни, бывают ревматоидные боли в суставах.

Кожа становится гладкой, натянутой, нередко пигментированной. Лицо неподвижное, застывшее. Нос заостряется. Губы неподвижны, покрыты глубокими складками и трещинами. Веки перестают смыкаться в результате небольшого их выворота.

При универсальной склеродермии процесс нередко захватывает внутренние органы. Может поражаться язык, глотка, нарушаться глотание. Пищевод поражается примерно у 10% больных. Возможно сужение пищевода, нарушающее проходимость пищи. В легких наблюдается фиброз, гибель части альвеол при одновременной гиперплазии и расширении бронхов, в результате чего обнаруживаются крупные и мелкие кистовидные полости. В сердце возможны фиброзные разрастания миокарда и одновременная атрофия мышц сердца. У двух третей умерших на вскрытии обнаруживается перикардит. Возможны поражения почек и других органов.

Подобные больные нередко гибнут от нарушений сердечной деятельности, туберкулеза, пневмонии, колита, кахексии, случайной инфекции, тяжело протекающих на фоне общей дистрофии и трудностей ухода за больными.

Прогрессирующая склеродермия конечностей

Эта форма склеродермии характеризуется преимущественным поражением конечностей и лица. Патологический процесс развивается на кистях и стопах, но иногда вначале поражается лицо.

Заболевание часто начинается ангионевротическими явлениями: приступами спазма сосудов, иногда весьма напоминающими таковые при болезни Рейно, цианозом, ощущением холода, боли, онемения и другими парестезиями в пальцах.

В развитом состоянии имеется уплотнение кожи пальцев рук. Кожа гладкая, натянутая, холодная, не сдвигающаяся над подлежащими тканями, бледно-красного или буроватого цвета. Пальцы неподвижны в суставах и часто фиксированы в полусогнутом состоянии. Ногти также деформируются. Они укорачиваются или сгибаются наподобие когтей, или превращаются в бесформенное скопление роговых чешуек. Одновременно происходит дистрофия концевых фаланг, которые укорачиваются, уплощаются, заостряются и даже рассасываются.

Нередко на пораженной коже пальцев образуются упорно не заживающие трещины, небольшие язвы, иногда пузыри и даже гангрена небольших участков кожи.

При прогрессирующей склеродермии конечностей в процесс обычно вовлекается кожа лица. Она не столько плотна, сколько натянута и неподвижна. Мимические движения становятся невозможными, лицо как бы застывает в улыбке, нос заострен. Губы истончены, собираются в тонкие радиальные складки. Возможны склеротические процессы в глотке и пищеводе, в результате чего нарушается глотание. Кожа лба может оставаться нормальной. Изменения кожи постепенно уменьшаются на шее и груди.

Течение процесса медленное с периодами остановки, а иногда значительной регрессии, сменяющейся новым ухудшением. Данная форма болезни продолжается всю жизнь.

Склеродермия бляшечная

Бляшечная склеродермия характеризуется образованием отдельных бляшек уплотнения величиной от 1-2 до 10-20 см и более. Эта форма встречается чаще других.

Процесс начинается с эритематозного пятна или отечного уплотнения отдельных участков кожи, обычно немногочисленных, чаще расположенных на туловище. По прошествии нескольких недель или месяцев центральная часть бляшки белеет и плотнеет. В дальнейшем возможен как рост бляшки и возникновение новых очагов, так и бесследное рассасывание старых бляшек, особенно находящихся в стадии отека.

Форма бляшек часто округлая или неправильная. Цвет уплотненной кожи может быть белым, перламутровым, восковидным. Иногда наблюдается пигментация и телеангиоэктазии. Нередко очаги бляшечной склеродермии окружены лиловатой или сиреневой каймой 2-3 мм ширины. В старых бляшках кожа атрофируется, волосы выпадают, сальные и потовые железы исчезают. Как редкое явление на поверхности бляшки возможно появление напряженных глубоких пузырей.

Чаще всего склеродермические бляшки локализуются на коже груди и спины, а также на лице и волосистой части головы, где они могут имитировать красную волчанку и рубцевидную алопецию.

Полосовидная склеродермия

Полосовидная склеродермия может рассматриваться как вариант бляшечной склеродермии. Чаще всего встречается фронтальная склеродермия в виде полосы шириной 1-3 см, начинающейся в области волос и идущей сверху вниз по коже лба перпендикулярно к линии бровей. По форме бляшки ее сравнивают с рубцом после удара сабли.

Возможна полосовидная склеродермия по ходу ребер (зониформная склеродермия), а также на конечностях, располагающаяся по их длиннику.

Точечная склеродермия

Данная форма характеризуется высыпанием (большей частью) немногочисленных нешелушащихся небольших узелков (2-5 мм и более), обычно круглой формы. Узелки могут быть разбросанными. Иногда они сливаются в небольшие группы. Узелки уплотнены, немного выступают над уровнем кожи. Цвет узелков бледный, белый, алебастровый, асбестовый, перламутровый, фарфоровидный. Вокруг узелка может быть розовая или синюшная тонкая каемка. На верхушке узелка иногда видна ямка, закрытая роговой пробочкой, отдаленно напоминающей комедон.

Течение заболевания хроническое, весьма длительное. В некоторых случаях на месте слегка выступающих плотных узелков развиваются маленькие очажки атрофии, причем кожа немного западает.

Лечение

Лечение склеродермии складывается из воздействия на общее состояние больного организма и стремления восстановить нарушенные функции эндокринных органов, вегетативной нервной системы, уменьшить фиброзные изменения сосудов. Для этих целей используются антифиброзные препараты (пеницилламин, солюсульфон), ферментативные препараты и глюкокортикостероиды и др.

Медикаментозное лечение должно сочетаться с физиотерапией и лечебной физкультурой для сохранения нормальной подвижности суставов.