Адипозогенитальная дистрофия

Адипозогенитальная дистрофия — это нейроэндокринный синдром, который проявляется в прогрессирующем ожирении и сопровождается недоразвитием половых органов. К развитию данного заболевания ведут те этиологические факторы, которые, вызывая деструктивные и атрофические процессы в самом гипофизе или в вышележащих центральных нервных отделах, с которым он связан, понижают его жирорегулирующую и гонадостимулирующую функции. Сюда относятся инфекции, расстройства кровообращения, доброкачественные и злокачественные опухоли, гидроцефалия.

Симптомы и признаки

Клиническая картина адипозогенитальной дистрофии, как видно из самого названия, складывается из двух основных симптомов – ожирения и гипогенитализма.

Ожирение может быть резко выраженным и умеренным. Характерным считается расположение жира; он преимущественно занимает нижнюю часть живота и верхнюю часть бедер и выделяется поэтому в виде треугольника с основанием на животе. У многих больных жир действительно так расположен, но нередко (при несомненной адипозогенитальной дистрофии) он распределяется равномерно по всему телу. Жир обычно тверд на ощупь, безболезнен.

Второй основной симптом адипозогенитальной дистрофии дает большие колебания в своей интенсивности. У больных отмечается гипоплазия половых желез (яичек у мужчин и яичников у женщин), внутренних (матки, предстательной железы, семенных пузырьков) и наружных (мошонки, полового члена, больших и малых губ) половых органов; вторичные половые признаки (оволосение на лобке, в подмышечных областях, на лице у мужчин; грудные железы у женщин) отсутствуют или слабо выражены; у женщин прекращаются менструации, у мужчин отсутствуют или резко снижены потенция и половое чувство.

Такая выраженная картина гипогенитализма при адипозогенитальной дистрофии обычно наблюдается тогда, когда заболевание наступает с детских лет. Если же заболевают взрослые, то в большинстве случаев у женщин пропадают менструации, а у мужчин – потенция. Что же касается оволосения, то оно может остаться без изменений или только несколько поредеть; половые железы и органы или не изменяются, или несколько атрофируются. Такие формы являются трудными для диагностики, особенно если дело касается мужчин или пожилых женщин, у которых закончился менструальный цикл; в этих случаях ориентироваться приходится главным образом на ожирение. Иногда помогает рентгенологическое исследование турецкого седла, обследование глазного дна и поля зрения.

Как и при ряде других эндокринных заболеваний, женщины заболевают значительно чаще мужчин; преимущественный возраст заболевших для обоих полов – 20-40 лет.

Диагностика

Диагностика адипозогенитальной дистрофии часто не вызывает затруднений. Сочетание ожирения с половой недостаточностью, если оно четко выражено, всегда должно наводить на мысль о наличии данного заболевания, и, если при этом имеются также указания на изменения со стороны турецкого седла, глазного дна и поля зрения, диагноз не оставляет сомнений. Иначе обстоит дело с больными, у которых при подозрении на адипозогенитальную дистрофию опухоль гипофиза установить не удается, турецкое седло, глазное дно и поле зрения не изменены, а налицо имеется только ожирение и половая недостаточность. Здесь всегда возникает сомнение, действительно ли ожирение и половая недостаточность являются двумя симптомами одного и того же синдрома церебральногипофизарного происхождения или речь идет о первичной половой недостаточности с последующим ожирением, которое обычно за ней вторично следует. В дифференциальном отношении здесь отчасти может помочь тщательно собранный анамнез. При половом ожирении последнему обычно предшествует половая недостаточность, к которой впоследствии, через более или менее длительный срок, присоединяется ожирение; при адипозогенитальной дистрофии ожирение либо предшествует половой недостаточности, либо появляется одновременно с ней.

Наиболее верным опорным пунктом для диагностики адипозогенитальной дистрофии, не сопровождающейся опухолью гипофиза, является наличие, кроме ожирения и половой недостаточности, других симптомов, указывающих на заинтересованность в заболевании церебрально-гипофизарной области (задержка роста, несахарный диабет и пр.) или ЦНС.

Адипозогенитальный синдром церебрального происхождения часто сопровождается врожденным уродством (полидактилия, пигментный ретинит и др.).

Лечение

Метод лечения адипозогенитальной дистрофии, терапевтический эффект, а также судьба больного при данном заболевании зависят главным образом от этиологического фактора. Если имеется сифилитическое поражение межуточно-гипофизарной области, то своевременное специфическое лечение может быть весьма эффективным. При опухоли гипофиза принцип и метод рентгенотерапии и показания к оперативному вмешательству те же, что и при акромегалии. Рентгенотерапия применяется при адипозогенитальной дистрофии и при отсутствии опухоли гипофиза.

Препараты половых гормонов, как и тиреоидные, с целью симптоматического воздействия на ожирение и половую недостаточность обычно не дают существенного эффекта.